Síndrome del nevus de la burbuja de goma azul
Introducción
Introducción al síndrome de la ampolla de goma azul El síndrome BlueRubberBlebNevus es un hemangioma esponjoso o capilar que existe tanto en la piel como en el tracto gastrointestinal. Fue descrito por primera vez por Bean en 1958, por lo que se llama síndrome de Bean. Intrínseco es causado por la diferenciación embrionaria y los trastornos del desarrollo, y es una enfermedad hereditaria autosómica dominante. Clínicamente, los pacientes a menudo tienen hematemesis, sangre en las heces y sangrado rectal, lo que resulta en anemia, venas de la piel dilatadas, como una masa prominente, de color rojo púrpura o azul, las lesiones pequeñas y suaves pueden desvanecerse después de la compresión, el dolor local o el tacto. Dolor, sudoración sobre la masa. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.5% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia
Patógeno
Causas del síndrome de la ampolla de goma azul
Hay 3 casos de cambios patológicos en la piel o el tracto digestivo:
1. El hemangioma cavernoso grande reemplaza el tejido normal, afecta órganos vitales y bloquea estructuras tubulares como los intestinos, la tráquea, etc.
2. El saco sanguíneo es un pezón azul con forma de goma que cubre la delgada capa de piel.
3. Manchas azules irregulares, a veces punteadas, que invaden la piel normal circundante y, por lo tanto, diversos cambios de pigmento de color azul-negro, azul, azul claro a color de piel normal, examen histológico como capilar o esponjoso. Hemangiomas, hay fibras musculares lisas entre las paredes del tubo y la mayoría de las glándulas sudoríparas cerca de los vasos sanguíneos.
Prevención
Prevención del Síndrome de Blue Scrub
La causa de esta enfermedad no está clara y está relacionada con la herencia autosómica recesiva, generalmente está relacionada con el matrimonio de un pariente cercano y la enfermedad no se puede prevenir directamente. Para los pacientes con antecedentes familiares de sospecha de anomalías cromosómicas, se debe realizar un examen genético para evitar la descendencia de la enfermedad causada por la herencia cromosómica después del matrimonio. Al mismo tiempo, también se debe prestar atención al fortalecimiento de la nutrición durante el embarazo, una dieta razonable y evitar los estímulos emocionales que afectan el desarrollo embrionario.
Complicación
Complicaciones del síndrome de la ampolla de goma azul Complicaciones anemia
1. Anemia: análisis de sangre para glóbulos rojos y niveles de hemoglobina por debajo del 10% de los niveles normales, los adultos generalmente tienen recuentos de glóbulos rojos de <4.0 × 1012 / L, mujeres <3.5 × 1012 / L; hemoglobina masculina <120 g.
2. Toxemia, también conocida como "abscesos múltiples": en el pasado, se llamaba "sepsis séptica", que es una de las infecciones supurativas sistémicas más graves. Una gran cantidad de bacterias en un grupo forman un émbolo bacteriano. Cuando el émbolo bacteriano invade intermitentemente la circulación sanguínea humana y permanece en algún lugar del cuerpo, causando una serie de síntomas, se llama sepsis. Los patógenos más comunes son Staphylococcus aureus y Staphylococcus epidermidis, y la manifestación clínicamente prominente es la formación de abscesos múltiples.
Síntoma
Síntomas del síndrome de la ampolla de goma azul síntomas comunes sangre en las heces
Clínicamente, los pacientes a menudo tienen hematemesis, sangre en las heces y sangrado rectal, lo que resulta en anemia, venas de la piel dilatadas, como una masa prominente, de color rojo púrpura o azul, las lesiones pequeñas y suaves pueden desvanecerse después de la compresión, el dolor local o el tacto. Dolor, sudoración sobre la masa.
Examinar
Verificación del síndrome de ampollas azules
Haz un examen angiográfico. La angiografía es la inyección de un agente de contraste angiográfico líquido en un vaso sanguíneo, que luego se irradia con una angiografía. Los agentes de contraste de yodo son los agentes de contraste más utilizados para la angiografía, pero los agentes de contraste de yodo no están disponibles para la angiografía en pacientes que son alérgicos a los agentes de contraste de yodo o tienen una función renal deficiente. La angiografía se refiere a la introducción de un agente de contraste en un vaso sanguíneo objetivo para visualizar el vaso sanguíneo de interés para fines de diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico del síndrome de la ampolla de goma azul
Diagnóstico
Cuando se diagnostica, cualquier persona con manifestaciones especiales de la piel, como manchas azules y sangrado gastrointestinal, debe pensar en esta enfermedad.
Diagnóstico diferencial
Debe diferenciarse de otras enfermedades de hemangioma cutáneo asociadas con hemangioma gastrointestinal, como telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Osler), hemangioma localizado múltiple, síndrome de Klippel-Weber (hemangioma de color vino) Y hemangioma sistémico y similares.
