carcinoide
Introducción
Introducción a carcinoide El carcinoide, también conocido como tumor carcinoide, es un grupo de organismos nuevos que se producen en las células cromafines gastrointestinales y de otros órganos. Las características clínicas, histoquímicas y bioquímicas pueden variar según el sitio de ocurrencia. Los tumores pueden secretar factores biológicamente activos como la serotonina (serotonina), las cininas, la histamina, etc., causando disfunción vasomotora, síntomas gastrointestinales, lesiones cardíacas y pulmonares, etc., llamado síndrome carcinoide. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causa carcinoide
La etiología de esta enfermedad aún no se ha dilucidado: el carcinoma es un tumor que produce péptidos moleculares pequeños u hormonas peptídicas, es decir, tumores de células APUD, que pueden aumentar la actividad del monofosfato de adenina circulante a través de las células diana, y pueden secretar fuertes propiedades fisiológicas. Serotonina activa (serotonina), vasopresina e histamina, y algunas hormonas que secretan otros péptidos, como la hormona adrenocorticotrópica, catecolamina, hormona del crecimiento, hormona paratiroidea, calcitonina, Anti-urea, gonadotropina, insulina, glucagón, prostaglandinas, gastrina, motilina y otras sustancias, las principales sustancias que producen el síndrome carcinoide son la serotonina y la bradiquinina, y la histamina también participa en algunas funciones.
La serotonina tiene un efecto de contracción directa en los vasos sanguíneos periféricos y los vasos sanguíneos pulmonares, y también tiene un fuerte efecto de contracción en el bronquio, tiene un efecto estimulante en el nervio vago y las células ganglionares del tracto gastrointestinal, y el peristaltismo del tracto gastrointestinal aumenta y aumenta la secreción.
La bradiquinina tiene un fuerte efecto vasodilatador. Algunos tumores carcinoides, especialmente los carcinoides gástricos, pueden producir una gran cantidad de bradiquinina, sustancias vasoactivas como la histamina y causar enrojecimiento de la piel. El aumento de la serotonina circulante también puede causar fibras endocárdicas. Química
En circunstancias normales, solo alrededor del 2% de la ingesta de triptófano en los alimentos se usa como una síntesis de serotonina (5-HT), el 98% en la vía metabólica de la síntesis de niacina y proteínas, pero en pacientes con síndrome carcinoide. Las células tumorales pueden absorber el 60% del triptófano, lo que aumenta la síntesis de 5-HT, la síntesis de niacina reducida y el 60% de la absorción de triptófano de las células tumorales por la triptófano hidroxilasa a 5-hidroxitriptófano (5-HTP), que luego se convierte en 5-HT por la dopa descarboxilasa, se almacena parcialmente en los gránulos secretores de las células tumorales y el resto ingresa directamente a la sangre. La mayor parte de la 5-HT libre en la sangre pasa a través del hígado y los pulmones. La monoaminooxidasa (MAO) en el cerebro se degrada en ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) y se excreta de la orina. El nivel de 5-HT en el suero de pacientes carcinoides que se originan en el intestino medio se eleva, mientras que se descarga 5-HIAA en la orina. Aumento, este es un síndrome carcinoide típico, esto representó más del 75% de los casos de síndrome carcinoide, el carcinoide del sistema del intestino anterior a menudo carece de dopa descarboxilasa, no puede convertir el 5-HTP en 5-HT, 5- El HTP se libera directamente en la sangre, por lo que el nivel de 5-HTP en el suero del paciente se eleva, mientras que el 5-HT no se eleva y la orina del paciente 5-HTP y 5-HT se descargan. Se añadió, mientras que hay un aumento significativo en 5-HIAA, síndrome carcinoide a saber atípico.
Más del 90% de los tumores carcinoides ocurren en el tracto gastrointestinal, principalmente en el apéndice, íleon terminal y recto, y unos pocos ocurren en el colon, el estómago, el duodeno, el divertículo de Mckeel y el tracto biliar, el conducto pancreático, las gónadas, los pulmones y los bronquios, etc. Grupos étnicos, la prevalencia de carcinoides puede ser diferente, en el caso de Japón en el estómago, el duodeno y el colon son más carcinoides que en Europa y los Estados Unidos, los carcinoides del intestino delgado, se especula que esto puede ser con Japón Las personas, los europeos y los estadounidenses tienen diferentes distribuciones de células de cromogranina en varios órganos.
Godwin comprensivamente 2837 casos de carcinoides, 85.5% distribuidos en el tracto gastrointestinal, el tracto gastrointestinal fuera del bronquio, pulmón, cabeza, hígado, páncreas, cuello uterino, glándula parótida, uretra, incluso testículos u ovario, literatura completa de Orloff 3000 casos La distribución de carcinoides gastrointestinales fue del 47.0% en el apéndice, 27.5% en el íleon, 17.0% en el recto, 2.5% en el estómago, 2.0% en el colon, 1.5% en el yeyuno, 1.3% en el duodeno, 1.0% en el divertículo de Meckel y 0.2% en la vesícula biliar. La mayoría de ellos se ven en el apéndice, y el apéndice, íleon y recto representan más del 90% de todos los tumores carcinoides gastrointestinales.
Carcinoide gastrointestinal típico, el tumor es a menudo una pequeña masa nodular submucosa amarilla o gris, única o múltiple, superficie de la mucosa más completa, su forma es diferente, nodular, polipoide o anillo Algunos tumores pueden formar úlceras en la superficie, que parece un adenocarcinoma, que a menudo invade la capa muscular y la capa serosa. Algunos pacientes pueden tener tumores carcinoides de tipo múltiple. El carcinoide ileal a menudo es múltiple, el tumor es pequeño y el diámetro es de 3.5. Por debajo de cm, principalmente en 1,5 cm, un grupo de 78 casos en China, los sitios carcinoides rectales se encuentran en el recto por debajo de 10 cm, el tamaño del tumor es de aproximadamente 0.2 ~ 2.5 cm, más de 1.0 cm, con forma de pólipos, pero sin pedículo, vista frontal cortada Es de color gris o amarillo grisáceo, duro y tiene un límite claro.
Las células similares al cáncer son cuadradas, de columna, poligonales o circulares bajo el microscopio, el núcleo es uniforme, hay muy poca fase de fisión nuclear y el citoplasma contiene partículas eosinofílicas. Según la microscopía electrónica, el citoplasma de varias partes del tracto gastrointestinal es intracitoplasmático. La morfología de las partículas y la histoquímica son diferentes. Las células cancerosas del intestino delgado contienen partículas grandes y polimórficas. La reacción de tinción de plata es positiva, por lo que es pro-plata. Las partículas de las células de cáncer gástrico son redondas. Cuando la reacción de tinción de plata, debe ser Agregar un agente reductor exógeno es una reacción positiva, por lo que es argirófila. Las células de cáncer rectal son grandes, redondas, uniformes y las reacciones de tinción de plata y plata son negativas, por lo que no son reactivas.
La estructura histológica de los tumores carcinoides se caracteriza por una variedad de arreglos de células tumorales, y Soga et al. Se clasifican en 5 tipos según el arreglo.
Las células cancerosas de tipo A se acumulan en nidos nodulares sólidos. Las células son más o menos circulares, están dispuestas irregularmente e infiltradas alrededor del cordón. Son más comunes en los carcinoides del sistema del intestino medio y son el tipo más típico.
Las células tumorales de tipo B tienen una estructura pequeña, dispuesta en una capa, como una concha, el núcleo en la parte periférica, ordenada de forma ordenada como una cuadrícula o tira, más común en los carcinoides que se originan en el sistema del intestino anterior.
Las celdas cuadradas tipo C están dispuestas en forma glandular, pero no hay cavidades ni rosetas.
Las células tumorales de tipo D son de forma irregular y están dispuestas de forma irregular, formando una gran estructura mieloide. Los tipos C y D son más comunes en los carcinoides que se originan en el sistema de intestino posterior.
El tipo E es varios tipos híbridos de los cuatro tipos anteriores.
La hiperplasia atípica y la fase mitótica del carcinoide no son obvias. En general, es difícil juzgar el grado de malignidad de la morfología celular. Como referencia, el tamaño de un cáncer tipo 1, 843 datos quirúrgicos completos, el diámetro máximo de 1 cm o menos, 90% ~ 100% manifestado como un curso benigno, entre 1 y 2 cm, 30% a 50% tienen metástasis, diámetro> 2 cm, 80% a 100% tienen metástasis, 2 grados de infiltración, según las estadísticas han invadido la capa muscular gastrointestinal El cáncer, el 90% de las metástasis, los 3 sitios de crecimiento, los carcinoides del apéndice son casi benignos, incluso si se ha infiltrado en la serosa, la metástasis sigue siendo rara (<2%).
La tasa de metástasis del carcinoide del intestino delgado es del 30%, y el colon es del 38%. El carcinoide maligno del duodeno y el estómago es más raro que el intestino delgado.
La metástasis carcinoide puede infiltrarse y crecer directamente, penetrar la serosa a los tejidos circundantes, metástasis linfática o metástasis hematógena, sin metástasis en los ganglios linfáticos locales y metástasis hematógena directa. Ocasionalmente, hay informes de metástasis hematógena. También se puede transferir a hueso, pulmón y cerebro Se informan otros sitios metastásicos raros: ovario, epidídimo, piel, médula ósea, peritoneo posterior, párpado, glándula suprarrenal, bazo, páncreas, riñón, glándula tiroides, vejiga, próstata, niño El cuello uterino también informa de metástasis en el seno, y sus signos clínicos son muy similares a los del cáncer primario de seno.
Las células carcinoides se originan a partir de las células enterocromafinas (también conocidas como células kulchitsky) en el sistema celular APUD. Estas células se derivan de las crestas neurales embrionarias y se distribuyen ampliamente en el tracto digestivo. Tienen partículas de cromóforo-pro-plata y pueden producir una variedad de aminas peptídicas. Las hormonas, en los últimos años, con el avance de las técnicas inmunohistoquímicas, se han confirmado una variedad de hormonas en secciones de tejido.El síndrome carcinoide es un metabolito formado por la serotonina y diversas sustancias vasoactivas a través del hígado, y entra a los pulmones a través de la sangre. El corazón, la arteria pulmonar y la hiperplasia del tejido fibroso subendocárdico, aproximadamente la mitad de los casos con enfermedad de la válvula cardíaca derecha, incluido el engrosamiento, acortamiento, rigidez, adherencia, endocardio y cuerdas de la válvula pulmonar y tricúspide pueden ser engrosamiento de las fibras. , que causa estenosis pulmonar, atresia tricúspide, etc., la fibra elástica subendocárdica izquierda tiene hiperplasia fibrosa focal o difusa y otras enfermedades cardíacas, especialmente carcinogénesis bronquial, corazón izquierdo, arteria pulmonar, válvula tricúspide, La fibrosis de la válvula aórtica es más común.
Prevención
Prevención de carcinoides
Como la causa de esta enfermedad aún no se ha aclarado por completo, es importante prestar atención a algunos factores de riesgo dietéticos y ambientales que causan cáncer.
Complicación
Complicaciones carcinoides Complicacion
La enfermedad puede complicarse por complicaciones de varios sistemas, y el rendimiento específico varía con la lesión.
Síntoma
Síntomas similares al cáncer Síntomas comunes Similar a la urticaria de la piel ... Náuseas dolor abdominal Presión arterial baja Diarrea Pérdida de peso sistémica hinchazón intestinal Hepatomegalia Pérdida de peso
Falta de signos especiales de tumores carcinoides, el diagnóstico es bastante difícil, clínicamente a menudo se pasa por alto o se diagnostica erróneamente como apendicitis, enfermedad de Crohn, cáncer intestinal y otras enfermedades, cuando los tumores carcinoides aparecen como síndrome carcinoide, el diagnóstico es más fácil, típico se manifiesta como piel Enrojecimiento, diarrea, dolor abdominal, asma, enfermedad de la válvula cardíaca derecha y hepatomegalia, aumento del contenido de 5-HT en suero y aumento de la excreción de 5-HIAA en la orina, lo que es significativo para el diagnóstico. Si excede 261.5-523mol / 24h, el diagnóstico puede establecerse. El examen histológico del tumor puede confirmarse.
El sitio primario de carcinoide y si hay una transferencia, debe elegir lo siguiente según la condición:
1 endoscopia del tracto digestivo y biopsia;
2 broncoscopia puede determinar el carcinoide ubicado en el bronquio;
3 la angiografía selectiva es útil para los carcinoides intestinales;
El examen 4B ultra o CT puede comprender la metástasis hepática de los carcinoides;
5 el examen rectal digital y la proctoscopia son útiles para el diagnóstico de carcinoides rectales. Los síntomas de los tumores carcinoides no son obvios o solo síntomas locales, mientras que el síndrome carcinoide a menudo tiene síntomas sistémicos obvios. Los carcinoides rectales a menudo se usan en el momento del censo. El accidente fue descubierto.
(a) síntomas locales de tumores carcinoides
1. Dolor en el cuadrante inferior derecho derecho El apéndice carcinoide puede causar obstrucción luminal, que a menudo conduce a apendicitis, que se caracteriza por dolor abdominal inferior derecho.
2. Síntomas de obstrucción intestinal El carcinoide del intestino delgado y su masa metastásica pueden causar obstrucción intestinal, dolor abdominal, distensión abdominal, intestino, náuseas, vómitos y otros síntomas.
3. Masas abdominales En la masa abdominal puede aparecer una pequeña cantidad de carcinoides, los carcinoides malignos invaden el tejido circundante o la metástasis, a menudo aparecen como masa abdominal.
4. Hemorragia gastrointestinal El carcinoide gástrico o duodenal puede causar sangrado gastrointestinal superior, el carcinoide intestinal también puede tener sangre en las heces o sangrado oculto, y puede causar anemia.
5. Síntomas respiratorios Las manifestaciones más comunes de los carcinoides bronquiales son síntomas respiratorios como tos, tos, hemoptisis, dolor en el pecho, etc.
(B) los síntomas sistémicos del síndrome carcinoide son causados principalmente por metástasis hepáticas de carcinoides malignos del intestino delgado, y también pueden ser causados por carcinoides en el bronquio, el estómago, el páncreas, la tiroides, el ovario, etc.
1. El enrojecimiento de la piel 63% ~ 94% de los pacientes pueden tener este síntoma, principalmente en la parte superior del cuerpo, principalmente en la cara y el cuello, la piel es un cambio de color rojo brillante, el cáncer gástrico puede deberse a la secreción de histamina, tan similar Placas de enrojecimiento de la piel de urticaria, el enrojecimiento puede ir acompañado de fiebre, lágrimas, palpitaciones, hipotensión, edema facial y de párpados, convulsiones y duración, la mayoría de las cuales duran de 1 a 5 minutos, después de un tiempo prolongado Tiene una duración de varias horas, comienza en unos pocos días o semanas, y se puede aumentar a varias veces al día. Se puede estimular durante la actividad física, emocional, beber, comer alimentos ricos en tiramina, inyectar calcio, catecolaminas, etc. Síntomas, después de muchos años de inicio, los capilares y las vénulas de la piel pueden contraerse crónicamente, lo que resulta en un cambio fijo de la piel azul-púrpura, principalmente en la cara, la nariz y los labios, similar a los pacientes con estenosis mitral a largo plazo.
2. Los síntomas gastrointestinales son causados principalmente por la hiperactividad de los intestinos, que puede causar episodios de calambres abdominales y ruidos intestinales. Puede tener diarrea desde heces blandas hasta episodios de heces acuosas y sensación de urgencia. Los síntomas gastrointestinales se observan en 68% -84. La mayoría de los pacientes tienen enrojecimiento de la piel al mismo tiempo. Solo el 15% de los pacientes no tienen síntomas de enrojecimiento, y algunos pacientes pueden tener síndrome de malabsorción, lo que causa un estado nutricional pobre evidente.
3. Los síntomas respiratorios pueden ocurrir broncoespasmo pequeño, causando asma paroxística, visto en 8% a 25% de los pacientes, este síntoma a veces puede ser más temprano que otros síntomas, lo que resulta en un diagnóstico erróneo ya que una enfermedad alérgica, como enrojecimiento de la piel, también puede verse afectada Actividad emocional, física, etc.
4. Se observan síntomas cardiovasculares en el 11% al 53% de los casos. Después de una enfermedad a largo plazo, puede ocurrir fibrosis subendocárdica, que afecta la parte de la válvula. El corazón derecho es obvio, el corazón izquierdo es ligero y la mitad de los casos se pueden detectar en la etapa clínica tardía. La enfermedad de la válvula cardíaca, la atresia tricuspídea y la estenosis pulmonar son más comunes, pueden causar insuficiencia cardíaca derecha, la fibrosis endocárdica puede ser causada por la serotonina liberada por el carcinoide, el pulmón contiene más monoamino oxidasa Se puede inactivar, por lo que el corazón izquierdo solo es susceptible a la derivación de derecha a izquierda y al carcinoide bronquial.Si ocurre en el ventrículo izquierdo, es principalmente la enfermedad de la válvula mitral, similar a la enfermedad cardíaca reumática, el corazón La mayoría de las lesiones son la principal causa de muerte en pacientes carcinoides.
5. Otros pacientes con más del 90% de los pacientes tienen metástasis hepáticas, a menudo con signos de hepatomegalia. En algunos casos, puede producirse pigmentación marrón de la piel e hiperqueratosis en la etapa posterior, que puede ser de piel rugosa y también puede causar miopatía. Para la atrofia de las fibras musculares tipo I y tipo II, artrosis, que se manifiesta como rigidez articular, dolor durante la actividad, erosión articular interarticular visible por rayos X, la mayoría de las áreas translúcidas similares a quistes en la falange, articulaciones interfalángicas y articulaciones metacarpofalángicas cerca del área articular Osteoporosis
Clínicamente, los pacientes con tumores carcinoides deben considerarse si:
1 masa del abdomen derecho, pérdida de peso a largo plazo, antecedentes de diarrea, sospecha de carcinoide del intestino delgado;
2 la diarrea intermitente no puede explicarse por otras razones, la telangiectasia facial, el enrojecimiento paroxístico, el asma o los síntomas mentales, lo que sugiere la existencia de un síndrome carcinoide, como con la hepatomegalia, debe considerar la posibilidad de esta enfermedad;
3 obstrucción intestinal baja crónica acompañada de sangre en las heces, el curso de la enfermedad es relativamente largo, la situación general sigue siendo buena, debe considerar la posibilidad de tumor carcinoide de colon;
4 pacientes jóvenes no tienen antecedentes de tabaquismo, masa pulmonar, supervivencia a largo plazo y pueden excluir otras lesiones, lo que sugiere que puede ser un tumor carcinoide broncopulmonar.
(C) clasificación de los tumores carcinoides Williams de acuerdo con las diferentes partes del origen carcinoide tienen diferentes características, los tumores carcinoides se dividen en tres tipos, los tres en citología, histoquímica, bioquímica y manifestaciones clínicas son diferentes, También hay diferencias en el tratamiento.
Examinar
Examen carcinoide
(A) La determinación de 5-HT de los niveles de 5-HT en suero en pacientes con síndrome carcinoide a menudo aumentó significativamente, principalmente 83 ~ 510mol / 24h (normalmente 11 ~ 51mol / 24h).
(B) Determinación de 5-HIAA de la excreción urinaria de 5-HIAA en pacientes con síndrome carcinoide, a menudo más de 78.5mol / 24h, generalmente 156.9 ~ 3138mol / 24h (valor normal <47.1mol / 24h).
(3) Prueba de enrojecimiento de la piel
Se agregaron 1 10 ml de etanol por vía oral a 15 ml de jugo de naranja Después de 3 a 5 minutos, aproximadamente 1/3 de los pacientes desarrollaron enrojecimiento de la piel.
2 inyección intravenosa de norepinefrina 15 ~ 20g, adrenalina 5 ~ 10g, estas dos pruebas de estimulación son útiles para el diagnóstico, pero hay arritmia, insuficiencia cardíaca, antecedentes de asma deben ser cautelosos.
Diagnóstico
Diagnóstico de carcinoma
Diagnóstico diferencial
1. El carcinoide del apéndice debe diferenciarse de la apendicitis o la enfermedad de Crohn. La determinación de la comida con bario gastrointestinal y la determinación de 5-HT, 5-HIAA puede ayudar a identificar.
2. El carcinoide del intestino delgado debe diferenciarse de otros tumores del intestino delgado, se puede identificar la harina de bario del intestino delgado, la enteroscopia y la determinación de 5-HT, 5-HIAA, etc.
3. El carcinoide rectal debe diferenciarse del adenoma o adenocarcinoma rectal, basándose en la proctoscopia y la biopsia, tiene un valor diagnóstico.
4. El síndrome carcinoide debe diferenciarse de la basofilia sistémica del tejido, el último enrojecimiento de la piel dura de 20 a 30 minutos o más, a menudo acompañado de picazón y urticaria pigmentada, puede encontrarse frotis de médula ósea. Las células alcalinas proliferan de manera anormal.
