Síndrome de Lang-Over
Introducción
Introducción al síndrome de Lang-Ove El síndrome de Renda-Osler-Weber también se llama Telangiectasina hemorrágica hereditaria, enfermedad de Babington, síndrome de Goldstein, una enfermedad hereditaria causada por el desarrollo anormal de la pared de los vasos sanguíneos. Enfermedad, la lesión típica es la aparición de capilares de color rojo brillante o rojo púrpura o pequeños vasos sanguíneos en la piel y las membranas mucosas, lo que causa sangrado de la piel y las membranas mucosas, que ocurre en la mucosa del tracto digestivo y causa sangrado en el tracto digestivo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.004% - 0.005% Personas susceptibles: buenas para los jóvenes. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: SIDA
Patógeno
Causa del síndrome de Lang-Aowei
La enfermedad pertenece a la herencia autosómica dominante. Los cambios patológicos básicos son los capilares de la piel y las membranas mucosas. Las arterias pequeñas y las venas pequeñas se adelgazan. Algunas partes están compuestas de una sola capa de células endoteliales vasculares, y no hay soporte de tejido conectivo elástico alrededor. Como resultado, los vasos sanguíneos se tuercen y expanden, y se puede formar un hemangioma. La piel y las membranas mucosas de todo el cuerpo pueden verse afectadas, y las lesiones de la mucosa visceral son más comunes en el tracto digestivo.
Prevención
Prevención del síndrome de Lang-Ove
No existe un método de prevención efectivo para esta enfermedad, la detección temprana y el tratamiento temprano son la clave para la prevención.
Complicación
Complicaciones del síndrome de Lang-Ove Complicaciones SIDA
Infecciones pulmonares y del sistema biliar, SIDA.
Síntoma
Síntomas del síndrome de Lang-Ove síntomas comunes tendencia al sangrado nodular dolor abdominal hemoptisis de heces negras sangrado repetido sangrado visceral sangrado de las encías hematuria
La enfermedad ocurre en jóvenes y de mediana edad, tanto hombres como mujeres pueden aparecer, las lesiones típicas son capilares rojos brillantes o morados rojos o pequeños vasos sanguíneos en la piel y las membranas mucosas, diámetro 1 ~ 3 mm, las lesiones son como agujas, pequeños nodulares, Forma a granel o hemangioma, el color desaparece después de la presurización, las lesiones a menudo ocurren en las manos, pies, cara, labios, boca, cavidad nasal y tracto digestivo, etc., los vasos sanguíneos dilatados pueden producir sangrado espontáneo o sangrado traumático menor, a menudo Sangrado repetido por la misma parte, secreción nasal, sangrado de las encías es un síntoma común, el sangrado visceral es más común en el tracto digestivo, manifestado como hematemesis recurrente de heces negras, puede tener dolor abdominal, clínicamente a menudo mal diagnosticado como enfermedad ulcerosa u otras razones El sangrado resultante, una pequeña cantidad de hemoptisis, hematuria, menorragia y otros órganos tienden a sangrar, el sangrado puede causar anemia hemorrágica.
Examinar
Examen del síndrome de Lang-Ove
1. A menudo no hay detección positiva en pruebas de laboratorio, recuento de plaquetas, función de coagulación normal, prolongación del tiempo de protrombina si faltan factores de coagulación hereditarios.
2. Un examen de microcirculación de arrugas puede revelar la expansión tortuosa de los capilares.
3. Pacientes con sangrado gastrointestinal, sin hallazgos positivos en el examen de rayos X gastrointestinal.
4. La gastroscopia o la colonoscopia con fibra pueden revelar lesiones de hemangioma dilatado en la mucosa del tracto digestivo.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de Lang-Ove
Diagnóstico
En particular, el sangrado gastrointestinal recurrente inexplicable, combinado con la historia genética, debe considerar la posibilidad de la enfermedad y realizar una endoscopia relevante para ayudar a confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Tenga en cuenta la diferenciación de la coagulopatía.
