enfermedad del reservorio delta
Introducción
Introducción a la enfermedad de almacenamiento La enfermedad del grupo de almacenamiento (SPD) fue descrita por primera vez por Weiss en 1969. Esta enfermedad es una enfermedad heterogénea con tendencia leve a la hemorragia en pacientes, anormalidades de la onda de agregación de plaquetas en la segunda fase y compactación de plaquetas. El cuerpo puede caracterizarse por diversos grados de reducción. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.00001% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Enfermedad de almacenamiento
(1) Causas de la enfermedad
Actualmente no hay información relevante
(dos) patogénesis
El defecto básico es que el contenido de partículas densas en plaquetas ADP, ATP, serotonina, iones de calcio, etc. se reducen.
Prevención
Prevención de enfermedades de preservación
Se desconoce el patrón genético, pero se ha encontrado que algunos pacientes son autosómicos dominantes.
Complicación
complicaciones de la enfermedad de almacenamiento Complicacion
Sin complicaciones especiales
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de almacenamiento Síntomas comunes Sangrado nasal Sangrado sangrado Volumen menstrual Múltiples puntos de sangrado de la piel
La hemorragia de la paciente fue leve, con una calidad de hemorragia leve a moderada, manifestada como equimosis de la piel, sangrado de las encías, hemorragias nasales, menorragia y hemorragia durante el parto, pero generalmente no hubo hemorragia articular y gastrointestinal.
Examinar
-verificación de almacenamiento
1. El número y la morfología de las plaquetas son normales.
2. El tiempo de sangrado es prolongado.
3. Las plaquetas son normales para la agregación de ADP y plaquetas inducidas por adrenalina en la primera fase, mientras que las ondas de agregación de la segunda fase tienen diferentes grados de anormalidad.
4. El contenido de los gránulos densos de plaquetas ATP, ADP, 5-HT, Ca2, etc. se redujo significativamente, y el total de plaquetas ATP / ADP 3.0.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la enfermedad de almacenamiento
La enfermedad puede existir sola o como parte de otras enfermedades hereditarias, como el síndrome de Hermanky-Pudlak, el síndrome de Chediak-Higashi, el síndrome de Wiskott-Aldrich, etc. El diagnóstico de esta enfermedad depende principalmente de manifestaciones clínicas y pruebas de laboratorio.
