hemangioma colorrectal
Introducción
Introducción al hemangioma colorrectal. El hemangioma colorrectal es una enfermedad congénita no hereditaria rara. A partir de 1984, solo se informaron 200 casos en la literatura. Debido a sus características de crecimiento no progresivo, el hemangioma colorrectal generalmente se considera una neoplasia tumoral, pero un hamartoma, pero hay diferentes opiniones. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, obstrucción intestinal, vólvulo.
Patógeno
Causas del hemangioma colorrectal
(1) Causas de la enfermedad
El mecanismo de formación de tejido del hemangioma colorrectal aún no está claro, por lo general se cree que se originó a partir de brotes de malformación vascular embrionaria y está formado por hiperplasia similar a un tumor debido a ciertos factores.
(dos) patogénesis
Patología
Las lesiones a menudo son múltiples, algunas son únicas, ubicadas en la submucosa y la capa muscular, pueden invadir la capa serosa, especialmente en los reflejos peritoneales, e incluso invaden los órganos alrededor del recto, como la vejiga, el útero, la vagina, el útero. El para-tejido y la pared pélvica, generalmente el plexo vascular hiperplásico, pueden invadir el mesorrecto y pueden involucrar al mesenterio sigmoide, acompañado de hiperplasia de vasos arteriovenosos en el recto y el recto. Durante el desarrollo del hemangioma colorrectal, la pared intestinal Se puede invadir toda la capa y el mesenterio, y la lesión a menudo afecta el recto inferior y el canal anal. En este caso, a menudo se diagnostica erróneamente como hemorroides internas o externas.
El hemangioma colorrectal puede estar acompañado por el hemangioma de otros órganos, como el esófago, el estómago, el intestino delgado, el hemangioma de la boca o la garganta, o el papiloma de la piel.
El examen histopatológico se caracteriza por la expansión de masas vasculares en proliferación. Muchas lesiones, especialmente las grandes, pueden verse con trombos frescos o viejos ampliamente distribuidos, acompañados de fibrosis submucosa, y pueden verse en trombosis a largo plazo. Calcificación
2. Clasificación
Según la forma de los vasos sanguíneos en el hemangioma se puede dividir en tres categorías:
(1) Hemangioma capilar: causado por el plexo capilar submucoso, compuesto de pequeños vasos sanguíneos proliferativos no expandidos, los vasos sanguíneos son similares a los capilares, la pared del tubo es débil, la disposición es firme, la capa endotelial está bien diferenciada y hay una cápsula. A menudo hay antecedentes familiares y hay muy pocos hemangiomas capilares simples, en su mayoría mezclados con hemangioma cavernoso.
(2) hemangioma cavernoso: la mayoría de las lesiones se localizan en el recto y distales al colon. Generalmente no hay antecedentes familiares. El hemangioma está compuesto de masas vasculares dilatadas. La pared de los vasos sanguíneos es delgada y el tejido conectivo en el intersticial es raro. La lesión es un hamartoma vascular típico. Hay muchos y extensos lagos venosos, a menudo acompañados de otras lesiones orgánicas, como el síndrome de Klippel-Trenaunay (expresado como hemangioma cutáneo y cantaridina, varices superficiales de las extremidades inferiores, hueso, hipertrofia de tejidos blandos), vasos sanguíneos de la piel Tumores, etc., las lesiones a menudo van acompañadas de trombosis e inflamación, fácil de hemorragia, la mayoría de la edad de sangrado es dentro de los 20 años, el examen de rayos X a menudo ve calcificación en las lesiones, tal hemangioma se puede dividir en 3 tipos:
1 tipo de dilatación venosa: compuesta de muchos tumores pequeños que no exceden 1 cm de diámetro;
2 tipos de pólipos: el hemangioma es un polipoide en el intestino, a menudo úlceras, sangrado y obstrucción de la cavidad intestinal;
3 tipos difusos: más comunes en el recto y el colon sigmoide, solos o múltiples, la forma de la lesión y el rango de las lesiones varían, a menudo invadiendo un colon de 20-30 cm, pueden causar síntomas graves en la infancia.
(3) Hemangioma mixto: existen pequeños vasos sanguíneos similares al hemangioma capilar en el tumor y grandes vasos sanguíneos similares al hemangioma cavernoso, que se caracterizan por dos tipos de hemangioma.
Prevención
Prevención del hemangioma colorrectal
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del hemangioma colorrectal Complicaciones, anemia, obstrucción intestinal, torsión intestinal.
La anemia, la obstrucción intestinal y la torsión intestinal son complicaciones comunes de esta enfermedad, y también la causa principal de las visitas al paciente.La anemia puede ser causada por pérdida crónica de sangre o por hemólisis microvascular.
Síntoma
Síntomas del hemangioma colorrectal Síntomas comunes Anemia por deficiencia de hierro, sangre en las heces, incontinencia urinaria, intususcepción, anemia crónica, anemia hemolítica.
Sangre en las heces y anemia.
Entre el 60% y el 90% de los pacientes con hemangioma colorrectal buscan tratamiento médico debido a la repetida sangre indolora masiva en las heces. El color de la sangre en las heces es rojo brillante o púrpura-negro, a veces mezclado con coágulos de sangre, y el sangrado se agrava progresivamente. A menudo acompañado de anemia crónica.
La hemorragia causada por el hemangioma capilar es a menudo un sangrado lento y lento. Clínicamente, a menudo se caracteriza por anemia crónica por deficiencia de hierro. Un pequeño número de pacientes puede tener melena. La hemorragia causada por el hemangioma cavernoso a menudo es grande, una vez es más grave que una vez. Comienza con mayor frecuencia en la infancia y tiene sangrado frecuente.
2. Obstrucción intestinal e invaginación intestinal.
En pacientes con hemangioma colónico polipoideo, además de una hemorragia gastrointestinal baja, también puede causar obstrucción intestinal. En la literatura, alrededor del 77% de los pacientes con hemangioma colónico polipoideo tienen antecedentes de obstrucción intestinal causada por invaginación intestinal, y algunos pacientes también pueden tener torsión intestinal. .
3. Irritación rectal
El hemangioma rectal bajo a veces es pesado y pesado, y el movimiento intestinal no está limpio.
4. Trastorno del mecanismo de coagulación.
Otro rasgo característico del hemangioma colorrectal difuso extenso es la coagulopatía sistémica, que exacerba el sangrado intestinal, algunos de los cuales están asociados con trombocitopenia significativa, hipofibrinogenemia y factor de coagulación sanguínea V. La disminución en el nivel de VIII y similares, por un lado, está relacionada con el aumento de la destrucción de los factores de coagulación de la sangre periférica y, por otro lado, está relacionada con el aumento en el consumo de plaquetas y factores de coagulación de la sangre por los hemangiomas. Aumento anormal de la degradación del fibrinógeno, acompañado de anemia hemolítica microvascular, todos los trastornos del mecanismo de coagulación mencionados anteriormente pueden volver a la normalidad después de la resección del hemangioma colorrectal.
5. Señales
El examen del ano rectal mostró una masa abultada redonda o plana en el recto, la mucosa local era de color rojo púrpura, la superficie era lisa, algunos pacientes con congestión de la mucosa eran rojos, fácil de hemorragia, el ano rectal se puede tocar bultos suaves, dedos Se puede reducir una masa ligeramente comprimida y no existe un límite claro para el hemangioma difuso.
Vale la pena señalar que aproximadamente el 80% de los pacientes con hemangioma colorrectal se diagnostican erróneamente como hemorroides externas o de Guinea y se someten a una cirugía de esputo. Se puede encontrar un historial médico cuidadoso de que casi todos los pacientes tienen antecedentes de sangre en las heces antes de los 10 años, generalmente a los 10 Hay muchas personas culpables antes de la edad de uno.
Las manifestaciones clínicas del hemangioma colorrectal varían según el tipo, el tamaño y la ubicación del hemangioma. Hay antecedentes de hemangiomas en la familia, lesiones de la mucosa y similares a la piel, y signos de sangre en las heces, anemia y obstrucción intestinal. Para niños o pacientes jóvenes con el rendimiento anterior, se debe considerar la posibilidad de hemangioma colorrectal, endoscopia de fibra, angiografía gastrointestinal inferior y angiografía de la arteria mesentérica, lo que puede proporcionar una base diagnóstica y la ubicación de la lesión.
Examinar
Examen de hemangioma colorrectal
Rutina de sangre
Puede haber manifestaciones de anemia, como la reducción de glóbulos rojos y la reducción de la hemoglobina; cuando hay una trombosis extensa en el hemangioma, las plaquetas pueden reducirse debido al gran consumo.
2. Comprobación de la función de coagulación
Puede haber una disminución en el fibrinógeno y una disminución en los factores de coagulación V y VIII.
3. Inspección regular
Las heces se pueden mezclar con coágulos de sangre, o la sangre en las heces es de color rojo brillante o negro púrpura.
4. colonoscopia de fibra
La fibrocolonoscopia es un medio eficaz para diagnosticar el hemangioma colorrectal. Puede determinar la ubicación, la naturaleza y la extensión de la lesión. Los pacientes con sospecha de enfermedad deben ser examinados rutinariamente, cuidadosamente examinados para la ubicación, extensión y presencia de satélites. Lesiones, etc.
La apariencia endoscópica típica del hemangioma colorrectal es una masa nodular en la mucosa intestinal que sobresale hacia la luz intestinal. Las lesiones pueden ser de diferentes colores, desde rojo cereza hasta negro, y las lesiones varían en tamaño. La masa puede ser polipoide o plana. Forma, cuando el intestino se infla o se comprime suavemente, la masa se puede reducir. En la lesión, a menudo se ve la vena dilatada. Algunas pueden verse como erosión o úlcera. Algunas lesiones están distribuidas difusamente. El límite de la lesión es difícil de determinar. Muy pocos pacientes tienen lesiones más grandes. Puede estrechar la luz del intestino. En pacientes con hemorragia gastrointestinal baja en un futuro próximo, se puede ver daño o inflamación de la mucosa en la superficie de la lesión o alrededor de ella.
Aunque el diagnóstico puede confirmarse mediante biopsia, debe evitarse tanto como sea posible porque puede causar sangrado incontrolado.
5. Película de rayos X abdominal
Alrededor del 50% de los pacientes con hemangioma de colon pueden encontrar cálculos venosos calcificados agrupados en la lesión en el momento del examen de rayos X abdominal.
6. Esputo de gas colónico de doble contraste
El rendimiento del hemangioma de colon en la angiografía de doble contraste del colon está estrechamente relacionado con el tipo de hemangioma. En pacientes con dilatación venosa, la mucosa del colon está dilatada, mostrando un abultamiento reticular o nodular, y el margen se debe al contorno dentado del hemangioma. Las manifestaciones típicas parecidas a la vieira, en pacientes con hemangioma polipoide, se pueden ver en la masa de la cavidad intestinal y defectos de llenado en la pared intestinal, en pacientes con hemangioma difuso severo, la luz intestinal del segmento intestinal enfermo es uniforme y estrecha.
7. Arteriografía
La angiografía mesentérica selectiva puede diagnosticarse adicionalmente con base en la endoscopia colónica, la radiografía abdominal y el esputo colónico.Los hallazgos angiográficos típicos son la expansión de grupos de vasos sanguíneos en la lesión, acompañados de hiperplasia. Las arterias y venas dilatadas en el recto y el recto se pueden ver en pacientes con lesiones extensas. La vena ilíaca se puede determinar con precisión. La angiografía puede determinar con precisión la extensión de la lesión del hemangioma.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hemangioma colorrectal.
El diagnóstico de esta enfermedad debe diferenciarse de hemorroides internas, hemorroides externas, enfermedad inflamatoria colorrectal, proctitis distal, úlcera solitaria, adenoma velloso rectal, pólipos rectales y prolapso anorrectal.
