Síndrome de hipertensión portal no esclerótica idiopática
Introducción
Introducción al síndrome de hipertensión portal no esclerosante idiopático Hipertensión portal idiopática noirrótica (síndrome), también conocida como hipertensión portal obstructiva intrahepática del seno anterior. Con manifestaciones clínicas de hipertensión portal, puede vomitar repetidamente sangre y heces negras, tiene buena tolerancia al sangrado gastrointestinal sin ascitis, ictericia, coma y otros resultados de descompensación; la función hepática de laboratorio puede ser normal. La trombosis de la vena porta, la estenosis de la vena porta, el hemangioma portal y el espasmo de la arteria venosa intrahepática pueden causar vena portal parcial, obstrucción completa o aumento del flujo sanguíneo portal, que es una causa importante de hipertensión portal no cirrótica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trombosis de la vena porta
Patógeno
La etiología del síndrome de hipertensión portal idiopático no esclerosante
Trombosis de la vena porta. La trombosis portal (TP) puede ocurrir en cualquier parte de la vena porta y se refiere a la trombosis en la vena porta, la vena mesentérica superior, la vena mesentérica inferior o la vena esplénica. La trombosis de la vena porta puede causar la obstrucción de la vena porta, causando un aumento de la presión portal y congestión intestinal, que es la principal causa de hipertensión portal extrahepática.
La estenosis de la vena porta, el hemangioma portal y el espasmo de la arteria venosa intrahepática pueden causar una obstrucción parcial o completa de la vena porta o un aumento del flujo sanguíneo portal, que es una causa importante de hipertensión portal no cirrótica.
Prevención
Prevención idiopática de la hipertensión portal no esclerosante
Se debe tener cuidado para evitar la aplicación de medicamentos que dañan el hígado.Los pacientes que se han encontrado deben recibir medidas de protección adecuadas, como la reducción adecuada de la intensidad del trabajo de parto, el seguimiento regular de los controles de salud, la detección temprana y el tratamiento temprano, el tratamiento activo de enfermedades primarias, la prevención de complicaciones y el mantenimiento de la salud. Y extender la vida.
Complicación
Síndrome de hipertensión portal idiopática no esclerosante Complicaciones trombosis de la vena porta
Puede complicarse por trombosis de la vena porta, estenosis de la vena porta, hemangioma portal y espasmo de la arteria venosa intrahepática y otras enfermedades.
1. La trombosis portal (TP) puede ocurrir en cualquier parte de la vena porta, que se refiere a la trombosis en la vena porta, la vena mesentérica superior, la vena mesentérica inferior o la vena esplénica.
2. El hemangioma (hemangioma) es un tumor benigno congénito o malformación vascular, que es más común en el nacimiento de un bebé o poco después del nacimiento. Se origina en hemangioblastos embrionarios residuales, y los gérmenes activos similares al endotelio invaden los tejidos adyacentes para formar estrías endoteliales. Suspensión, después de que el tubo está conectado con los vasos sanguíneos restantes para formar un hemangioma, los vasos sanguíneos intratumorales son autónomos y no están conectados a los vasos sanguíneos circundantes.
Síntoma
Síntomas del síndrome de hipertensión portal no esclerosante idiopático Síntomas comunes Sangrado gastrointestinal superior, ictericia, coma, esplenomegalia, vómitos repetidos, hipertensión portal, ascitis
Con manifestaciones clínicas de hipertensión portal, puede vomitar repetidamente sangre y heces negras, tiene buena tolerancia al sangrado gastrointestinal sin ascitis, ictericia, coma y otros resultados de descompensación; la función hepática de laboratorio puede ser normal.
1. El examen clínico y radiológico tiene una hipertensión portal positiva, que incluye esplenomegalia obvia, várices esofágicas, sangrado gastrointestinal superior repetido y función hepática normal o normal.
2. La angiografía de la vena porta esplénica no mostró obstrucción ni estenosis de la vena porta extrahepática.
3. Según la biopsia hepática, se pueden diagnosticar los cambios característicos del examen patológico.
Examinar
Examen del síndrome de hipertensión portal idiopático no esclerosante
Proyecto de examen del síndrome de hipertensión portal no esclerosante idiopático:
Examen bioquímico de vitamina A, película abdominal simple, prueba de función hepática, diagnóstico por ultrasonido de enfermedad hepática, hígado, vesícula biliar, páncreas, examen de resonancia magnética del bazo.
1. Examen radiológico. El desarrollo del radiodiagnóstico es muy rápido y ha evolucionado desde un único diagnóstico de rayos X a un diagnóstico integral de imágenes médicas.
2. angiografía de la vena porta esplénica.
3. Biopsia hepática.
1 engrosamiento irregular de la cápsula hepática.
2 El área de la vena porta tiene hiperplasia de tejido fibroso, y hay tendones fibrosos que se extienden hacia los lobulillos. El tendón fibroso es muy fibroso y se puede encontrar mediante tinción reticular.
3 La estructura lobular está ligeramente deformada y la vena central está apretada o es irregular.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del síndrome de hipertensión portal no esclerosante idiopático
Diagnóstico
Según la biopsia hepática, se pueden diagnosticar cambios característicos en el examen patológico.
Diagnóstico diferencial
1. Otras causas de obstrucción del seno anterior, como fibrosis hepática congénita o recurrente, niños múltiples con enfermedad renal poliquística antes de los 10 años, biopsia hepática observan hiperplasia masiva de tejido fibroso en el área portal, en forma de cordón Estirar en los lóbulos es la base principal.
2. Hipertensión portal causada por obstrucción post-sinusal, como oclusión de la vena hepática, obstrucción de la rama de la vena hepática, dolor hepático repentino, hígado progresivo hepático y ascitis refractaria.
3. Hipertensión portal causada por obstrucción del seno o del seno intrahepático Uso a largo plazo de azatioprina, 6-MP, una gran cantidad de vitamina A causada por un aumento anormal de las fibras de colágeno en la brecha de Disse, vena portal causada por fibrosis alrededor de la sinusoide Alta presión, se debe preguntar cuidadosamente sobre el historial médico para identificar.
4. La trombosis o estenosis de la vena porta extrahepática, a menudo acompañada de distensión abdominal, dolor abdominal, sangre en las heces y ascitis, etc., puede confirmarse mediante una angiografía de vena porta esplénica.
