hepatoblastoma
Introducción
Introducción al hepatoblastoma El hepatoblastoma es el tumor hepático más común en niños, y representa aproximadamente el 62% de los niños con neoplasias hepáticas primarias. La enfermedad se origina en células primordiales embrionarias del hígado y pertenece a tumores malignos hepáticos derivados del epitelio. La enfermedad es altamente maligna y puede metastatizarse ampliamente a través de la sangre y las vías linfáticas. Los sitios metastásicos más comunes son pulmón, cavidad abdominal, ganglios linfáticos y cerebro. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: buenas para los niños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: paladar hendido, lengua gigante, hernia umbilical
Patógeno
Etiología del hepatoblastoma
Causa de la enfermedad (75%):
La causa puede ser el desarrollo anormal del tejido conectivo embrionario, que es un tumor maligno que ocurre en las células primordiales del hígado. Los recién nacidos pueden ocurrir en el útero. Se ha informado en el feto a los 7 meses de embarazo. Los adultos pueden ser hepatocitos embrionarios. Los tumores malignos ocurren solo después de muchos años en el hígado.
Patogenia (15%):
El hepatoblastoma ocurre principalmente en el lóbulo derecho del hígado. Aproximadamente la mitad de los casos invade las dos hojas o son multicéntricos. Generalmente, son límites circulares de una sola ronda. El diámetro del tumor varía de 5 a 25 cm. La apariencia general del tumor está relacionada con los componentes del tejido mesenquimatoso, como el cartílago óseo o el tejido fibroso. En términos generales, el tumor es nodular rugoso o lobulado en la superficie del hígado, el límite es claro, la mitad de la cápsula está cubierta y la textura es dura. El color del tumor es marrón a gris. La textura de la sección es uniforme y uniforme, y puede producirse sangrado, necrosis y calcificación. El microscopio de cirrosis muestra que el tumor consiste en componentes epiteliales y componentes de variabilidad intersticial en diferentes etapas de crecimiento de la madurez.Puede dividirse en embriones fetales (altamente diferenciados) (mixtos) y mixtos según el grado de diferenciación de las células tumorales.
1. Tipo fetal: las células hepáticas fetales son más pequeñas que las células hepáticas normales en un límite de células poligonales. El citoplasma claro es gránulos eosinofílicos, y puede haber una relación de células vacuolares a nucleoplasma de 1: 4 a 1: 2. El núcleo es redondo u ovalado. La cromatina varía en tamaño, y un solo núcleo de nucléolos es raro. Las células están dispuestas en dos células gruesas irregulares del hígado entre los haces del hígado y el seno del hígado. El análisis del contenido de ADN nuclear en células de hepatoblastoma mostró que el tipo fetal era principalmente diploide.
2. Tipo embrionario: las células epiteliales del hígado embrionario diferencian los límites de las células pobres del huso pequeño del núcleo de la célula con una relación de nucleoplasma citoplasmático difuso de 1: 1 a 2, la cromatina nuclear es rica, los nucléolos grandes y las figuras mitóticas obvias son fáciles de ver. Este tipo de capacidad de adhesión celular es pobre, a menudo agrupadas en forma de pétalos de rosa o conectadas a células sueltas de hepatoblastoma. El análisis de contenido de ADN nuclear de células muestra que el tipo embrionario es principalmente tumor aneuploide aneuploide y es propenso a la invasión vascular, el mal pronóstico es común. La metástasis extrahepática son los pulmones, los ganglios linfáticos abdominales y el cerebro.
3. Tipo mixto: el hepatoblastoma mixto también contiene otros componentes intersticiales como cartílago de tejido óseo, músculos rayados finos, focos de células escamosas y cuentas queratinizadas.
Prevención
Prevención de hepatoblastoma
La causa aún se desconoce. Consulte los métodos generales de prevención de tumores, comprenda los factores de riesgo de los tumores y formule las estrategias de prevención y tratamiento correspondientes para reducir el riesgo de tumores. Hay dos pistas básicas para prevenirlos. Incluso si los tumores han comenzado a formarse en el cuerpo, pueden ayudar. El cuerpo mejora la resistencia, y estas estrategias incluyen:
1. Evite las sustancias nocivas (factores promotores) que pueden ayudarnos a evitar o minimizar la exposición a sustancias nocivas.
2. Mejorar la inmunidad del cuerpo contra los tumores puede ayudar a mejorar y fortalecer el sistema inmunológico y el cáncer del cuerpo.
Complicación
Complicaciones del hepatoblastoma Complicaciones
Ocasionalmente, los tumores enormes se rompen, causando síntomas y signos de abdomen agudo, y un pequeño número de niños con malformaciones congénitas, como paladar hendido, lengua gigante, displasia auricular, falta de glándula suprarrenal derecha, hernia umbilical, malformación cardiovascular o riñón. Malformación y demás.
Síntoma
Síntomas de hepatoblastoma Síntomas comunes Pérdida de apetito, diarrea, ascitis, palidez, anorexia, flacidez hepática.
Los síntomas clínicos son inespecíficos, a menudo tienen pérdida de apetito, anorexia, pérdida de peso o no aumentan, dolor abdominal superior acompañado de vómitos y / o diarrea, ictericia es rara, abultamiento abdominal es un síntoma común de niños con hepatoblastoma, niños Los padres a menudo notan o aprueban el examen físico para encontrar la masa del abdomen superior, y la mayoría de los niños enfermos consultan a un médico debido al agrandamiento abdominal.
Los signos son principalmente pálido, hinchazón abdominal, agrandamiento del hígado, el examen físico en la parte superior derecha del abdomen puede tocar el hígado inflamado, textura dura, superficie lisa, cuanto más grande puede llegar a la cavidad pélvica, puede tocar los nódulos tumorales con sensibilidad, lata tardía Hay ictericia, ascitis y otros síntomas incluyen displasia, irritabilidad, etc.
Algunos niños con hepatoblastoma tienen pubertad precoz como síntoma inicial, la tasa de incidencia es del 2.3%, que se manifiesta como agrandamiento genital, tono bajo y crecimiento del vello púbico. La razón es que las células tumorales pueden sintetizar gonadotropina coriónica humana (HCG). .
Examinar
Examen de hepatoblastoma
1. Inspección general de laboratorio
Puede haber una disminución en la hemoglobina, una disminución en los glóbulos rojos y las plaquetas; una anormalidad leve en la función hepática, un aumento levemente moderado en AKP e IDH; AFP puede estar significativamente elevado en la mayoría de los pacientes, AFP es 80% a 90% positivo, y 100% está elevado. Puede ser de hasta 100.000 ng / ml; aproximadamente el 50% de los niños con excreción urinaria de cistationina, niños precoces masculinos con suero y orina de gonadotropina coriónica humana (HCG), hormona luteinizante y niveles de testosterona.
2. biopsia
La biopsia hepática percutánea puede confirmar el diagnóstico.
Los estudios de imagen pueden detectar grandes lesiones que ocupan espacio en el hígado y son valiosos para el diagnóstico de hepatoblastoma.
3.B Ultra
El ultrasonido mostró una masa aislada con eco heterogéneo mejorado, y el hígado aumentó parcialmente y perdió su forma normal. El hígado mostró un eco fuerte masivo, la fuerza interna fue diferente, la distribución fue desigual y hubo una imagen de eco mixto cuando se licuó, ocasionalmente Se puede encontrar que hay calcificaciones puntiformes o irregulares en el tumor y que la envoltura del tumor está intacta.
4. examen de CT
La TC mostró tumores masivos de baja densidad con valores de TC reducidos, pero fue difícil de identificar con múltiples donantes de sangre y cáncer de hígado. El rendimiento fue el siguiente:
(1) Barrido de masas de baja densidad únicas o múltiples en el parénquima hepático, homogéneas o heterogéneas (con más heterogeneidad), el límite es claro o incierto, y la mejora de la heterogeneidad de la lesión de exploración aumenta, principalmente alrededor de la lesión.
(2) La mayoría de los tumores son grandes, y el hígado a menudo está agrandado y deformado. Las masas son masivas o masivas y multinodulares.
(3) Los tumores a menudo involucran una hoja del hígado, y también pueden involucrar dos hojas o centros múltiples.
(4) Alrededor de la mitad de los casos mostraron calcificación en la lesión.
5. examen de resonancia magnética
La resonancia magnética mostró una zona de señal débil y débil, y la angiografía hepática tuvo un efecto de localización en el hepatoblastoma y sugirió si la cirugía podría extirparse.
6. Otro
Además, se puede realizar una angiografía y una exploración con radionúclidos.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de hepatoblastoma
Diagnóstico
Según la corta edad de los pacientes, algunos pueden tener distensión abdominal y anorexia poco después del nacimiento, la distensión abdominal, la pérdida de peso, la masa abdominal (incluida la pared abdominal, la cavidad abdominal y el espacio retroperitoneal) puede ser fisiológica, como vejiga llena, útero embarazado Las heces secas, etc .; lo más importante es patológico, es la manifestación clínica de algunas enfermedades abdominales. La llamada masa abdominal se refiere a más o más pubertad precoz asociada. Las imágenes mejoradas con AFP confirmaron que la masa ocupante de espacio intrahepático combinada con un examen auxiliar puede hacer una biopsia de diagnóstico para confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse del cáncer primario de hígado, el hemangioma hepático, el hamartoma y el teratoma, y diferenciarse de las lesiones extrahepáticas, como los tumores retroperitoneales de Wilms y el neuroblastoma, especialmente el carcinoma hepatocelular, pero Este último es más común en adultos y personas con antecedentes de hepatitis. A menudo tienen hígado grande, el dolor hepático se asocia con cirrosis, la AFP es positiva y el contenido aumenta. Al mismo tiempo, ALP, GGT y LDH también aumentan.
Quiste hepático
(1) El curso de la enfermedad es largo y la condición progresa lentamente.
(2) a menudo no hay antecedentes de enfermedad hepática.
(3) La situación general es buena.
(4) El examen de ultrasonido mostró estructura quística y nivel de líquido.
2. Hemangioma hepático.
(1) El curso de la enfermedad es largo y el progreso es lento.
(2) A menudo no hay antecedentes de enfermedad hepática crónica.
(3) La situación general es buena.
(4) Las mujeres son más comunes.
(5) El escaneo de radionúclidos 99mTc-RBC es una zona "caliente".
(6) El examen de imagen no tiene cápsula, y el agente de contraste se inyecta y mejora desde la periferia.
(7) Función hepática y enzima, examen de espectro normal.
