Anomalías coronarias que se originan en la arteria pulmonar
Introducción
Las anomalías de la arteria coronaria se originan en la arteria pulmonar. La arteria coronaria que se origina en la arteria pulmonar se refiere a una arteria coronaria o sus ramas (arteria coronaria descendente anterior izquierda o arteria coronaria circunfleja izquierda) o dos arterias coronarias que se originan en el tronco pulmonar proximal o muy pocas que se originan en la arteria pulmonar derecha proximal. Durante el desarrollo normal, el tronco de la arteria pulmonar también desarrolla yemas coronarias, pero generalmente se degenera. El plexo coronario izquierdo o derecho no está conectado a la yema del seno aórtico, sino que está anormalmente conectado con la yema de la arteria pulmonar, la anormalidad de la arteria coronaria se origina en la arteria pulmonar. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% -0.003% Personas susceptibles: buenas para bebés y niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca congestiva, insuficiencia mitral, muerte súbita
Patógeno
La anormalidad de la arteria coronaria se origina de la etiología de la arteria pulmonar
(1) Causas de la enfermedad
El desarrollo normal de las arterias coronarias debe ser causado por el seno aórtico para que crezca yemas coronarias y se conecte al plexo vascular coronario subepicárdico.El plexo vascular subepicárdico es el plexo vascular intramiocárdico formado por la estructura venosa, durante el desarrollo normal. En el medio, el tronco de la arteria pulmonar también desarrolla yemas coronarias, pero generalmente se degenera. El plexo coronario izquierdo o derecho no está conectado a la yema del seno aórtico, sino que está anormalmente conectado con la yema de la arteria pulmonar, la anormalidad de la arteria coronaria se origina en la arteria pulmonar.
(dos) patogénesis
1. Desarrollo embrionario El desarrollo anormal de la arteria coronaria debe tener un seno aórtico para desarrollar brotes coronarios y conectarse con el plexo vascular coronario subepicárdico, el plexo vascular subepicárdico es una estructura del plexo vascular miocárdico formado con estructura venosa. Durante el desarrollo normal, el tronco de la arteria pulmonar también desarrolla yemas de la arteria coronaria, pero generalmente desaparece. El plexo de la arteria coronaria izquierda o derecha no está conectado con la yema del seno aórtico, sino que está anormalmente conectado con la yema de la arteria pulmonar, la anormalidad de la arteria coronaria se origina en la arteria pulmonar. Según la literatura, el desarrollo normal de las dos arterias coronarias se divide en tres partes (Figura 1).
1 La formación de sinusoides, en la etapa inicial del embrión humano, hay fibras miocárdicas sueltas en la pared del corazón, hay sinusoides cilíndricos largos en forma de esponja entre las células miocárdicas, el intersticial miocárdico se llena con glial cardíaco y el suministro de sangre de los cardiomiocitos proviene de la sangre de la cámara cardíaca. Con el crecimiento de los embriones humanos, la pared del miocardio se engrosa, las capas del miocardio se unen fuertemente entre sí, el gel del miocardio desaparece gradualmente y la pared del corazón es firme. En este momento, la circulación debe establecerse para satisfacer las necesidades del miocardio activo. Este ciclo depende de los sinusoides. La cavidad sinusoidal intramiocárdica formará arterias coronarias intramurales, capilares y venas, y las venas coronarias se drenarán al seno coronario. En el día 22 del embrión humano, el corazón comienza a latir y se produce un ciclo de fluctuación en los próximos días.
2 El desarrollo del plexo coronario subepicárdico, Hutchins et al señalaron que la forma más temprana del lecho vascular coronario es un grupo de islas de sangre, ubicadas en el surco interventricular apical, esta isla de sangre continúa creciendo en el surco cardíaco, el número aumenta, La capa externa está envuelta con células endoteliales para formar el plexo vascular coronario original, incluido el plexo vascular coronario circunflejo descendente anterior derecho e izquierdo. Cuando aparece la isla de sangre, el coloide cardíaco desaparece gradualmente entre el endocardio y el miocardio, y el espacio sinusoidal forma una vena coronaria. Drene al seno coronario y conéctese con el plexo vascular coronario subdural.
3 Crecimiento de la yema de la arteria coronaria, cuando el tronco arterial está completamente separado de la aorta y la arteria pulmonar, las yemas de la arteria coronaria crecen en la aorta y el tronco pulmonar, y el número de informes varía de 4 a 6 (4-6).
Existen dos mecanismos para la conexión de yemas aórticas normales al plexo vascular coronario:
1 Cuando el plexo vascular coronario está cerca del tronco arterial, se induce el crecimiento de yemas coronarias.
2 El seno izquierdo y el seno derecho de la aorta tienen forma de silla de montar, donde la tensión es mayor y se emite el botón coronario. El plexo vascular coronario izquierdo y derecho normales están conectados con los botones sinusal izquierdo y derecho respectivamente, formando un sistema de dos coronarios. Dos o una rama del plexo coronario o una rama del mismo están conectadas a la yema de la arteria pulmonar, y una anormalidad de la arteria coronaria se origina en la arteria pulmonar.
2. Anatomía patológica.
Las anomalías de la arteria coronaria se originan en la arteria pulmonar y pueden presentarse en 2 o 1 rama y su rama coronaria.El Soloff informa 5 tipos, que incluyen arteria coronaria izquierda, arteria coronaria derecha, dos arterias coronarias, arteria coronaria adicional y arteria coronaria circunfleja izquierda que se origina en la arteria pulmonar. (Fig. 2), a veces la arteria coronaria descendente anterior izquierda también puede originarse en la arteria pulmonar.
Las anormalidades de la arteria coronaria izquierda se originan en la arteria pulmonar y se encuentran más comúnmente en la clínica. Las posiciones de apertura son diferentes. Según el lado aórtico del seno no orientado, el seno pulmonar se divide en senos derecho, izquierdo y no orientado. Castaneda encuentra el origen de la anormalidad de la arteria coronaria izquierda. La abertura se puede ubicar en cualquier parte del tronco pulmonar o cerca de la rama de la arteria pulmonar. La abertura más común se encuentra en el seno derecho de la arteria pulmonar (seno posterior) (Fig.3), seguido del seno no orientado de la arteria pulmonar, la pared posterior de la arteria pulmonar y la arteria pulmonar derecha, y la arteria coronaria izquierda. El origen es particularmente raro en la pared anterior de la arteria pulmonar.Turley informó que 11 casos de arteria coronaria izquierda se originaron en la arteria pulmonar, 3 de los cuales se originaron en el seno derecho de la arteria pulmonar (seno posterior), 2 casos no estaban orientados hacia el seno, 1 caso estaba frente a la raíz de la arteria pulmonar y 2 casos en la arteria pulmonar posterior. Hubo 2 casos entre la bifurcación y la arteria circunfleja derecha, y 1 caso entre la bifurcación pulmonar y la arteria pulmonar izquierda (Fig. 4).
Smith descubrió que 11 casos de arteria coronaria izquierda se originaron de la arteria pulmonar por necropsia, 5 casos se originaron en el seno derecho (posterior) de la arteria pulmonar, 1 caso estaba adyacente a la unión de la válvula pulmonar, 1 caso estaba en el medio del seno derecho, 3 casos estaban por encima de la unión del tubo sinusal y 1 caso estaba a la derecha. Arteria pulmonar
En la arteria coronaria izquierda infantil que se origina en la arteria pulmonar, la abertura de origen anormal obviamente se agranda, y la arteria coronaria se vuelve más pequeña cuando desciende al surco interventricular, convirtiéndose en un vaso sanguíneo de pared delgada más grande de lo normal, que puede confundirse con la vena, y la arteria coronaria derecha se origina en la aorta derecha. El seno también tiene una abertura agrandada, y la arteria coronaria derecha está gruesa y distorsionada, a veces formando un cambio similar al aneurisma, y la circulación colateral es menor en el bebé, lo que puede causar insuficiencia cardíaca debido a la isquemia miocárdica, y es abundante entre las arterias coronarias izquierda y derecha del adulto. La circulación colateral de los vasos sanguíneos causa una derivación de izquierda a derecha de la arteria coronaria derecha a través de la arteria coronaria izquierda hacia la arteria pulmonar; debido al fenómeno de "robo de sangre coronaria", el miocardio ventricular izquierdo puede dañarse aún más. Likar informa las ramas laterales de la arteria coronaria derecha e izquierda. Hay 4 vasos sanguíneos circulantes:
1 La arteria coronaria derecha tiene un anillo de Vieussen de gran diámetro cónico hacia la arteria coronaria descendente anterior izquierda;
2 en la parte frontal del ventrículo derecho desde el borde de la arteria coronaria derecha para enviar unos pequeños vasos sanguíneos a la arteria coronaria descendente anterior izquierda;
3 desde la arteria coronaria descendente posterior particularmente grande a través del tabique interventricular, muchos vasos sanguíneos pequeños hasta la arteria coronaria descendente anterior izquierda completa;
4 Hay un pequeño vaso sanguíneo en el tabique interventricular posterior izquierdo desde el segmento distal de la arteria coronaria derecha (Fig. 5).
En los lactantes, el corazón se agranda, especialmente la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo, están gravemente agrandados e hipertrofiados. Los músculos papilares anteriores están atrofiados con cicatrices, y los tendones unidos se acortan. También se informa que los músculos papilares también pueden verse afectados, y el ventrículo izquierdo ve una elasticidad endocárdica extensa. La fibroplasia, regurgitación mitral anterior, debido a infarto de miocardio, pared lateral anterior del ventrículo izquierdo y adelgazamiento y cicatrización del ápice, a veces formando aneurisma ventricular, a menudo con trombosis intracavitaria, sin embargo, en los bebés debido a isquemia miocárdica, son diferentes El grado de insuficiencia cardíaca, pero la función ventricular izquierda mejoró significativamente después de la reparación del sistema de dos coronarios.
En adultos, la pared de la arteria coronaria izquierda es más delgada como una vena, y el corazón también está agrandado, pero relativamente más pequeño que el bebé, a menudo sin fibroelastosis endocárdica, pero los músculos papilares anterior y externo tienen cicatrices y calcificaciones, que a veces afectan el ventrículo izquierdo adyacente y La válvula mitral produce calcificación extensa.
La regurgitación mitral tiene los siguientes mecanismos de patogénesis:
1 disfunción del músculo papilar, fibrosis extensa del músculo papilar y, a veces, calcificación.
2 fibroelastosis endocárdica que afecta el dispositivo de la válvula mitral, así como la fusión y acortamiento de las cuerdas.
3 la fibrosis ventricular izquierda conduce a una expansión significativa del ventrículo izquierdo y el anillo mitral para producir insuficiencia mitral, la isquemia miocárdica en los lactantes también puede restaurarse, pero puede aliviarse después de la reparación del sistema coronario O desaparecer.
La anormalidad de la arteria coronaria derecha se origina en la arteria pulmonar y es rara en la práctica clínica. La arteria coronaria izquierda se origina en 1/10 de la arteria pulmonar, y el pronóstico también es bueno. La anormalidad en la arteria coronaria derecha se origina en la arteria pulmonar superior y generalmente se localiza en la arteria pulmonar superior y la pared de la arteria coronaria derecha está adelgazada. Vasos de circulación colateral gruesos y abundantes, desde la arteria coronaria izquierda a través de los vasos de circulación colateral y la arteria coronaria derecha hasta la derivación izquierda-derecha de la arteria pulmonar, pero también hay algunos casos de isquemia miocárdica y muerte súbita.
Las anormalidades de la arteria coronaria en ambos lados se originan en la arteria pulmonar y son particularmente raras, a menudo mueren después del nacimiento.
Las anormalidades de la arteria coronaria descendente anterior izquierda que se originan en la arteria pulmonar son raras, solo 8 casos reportados en la literatura, incluyendo 1 caso falleció 3 meses después del nacimiento, los 7 casos restantes sobrevivieron de 18 a 55 años; 5 casos tienen isquemia miocárdica, 1 caso de pared anterior del ventrículo izquierdo Infarto, 1 caso de insuficiencia mitral y disfunción del músculo papilar, solo unos pocos casos de arteria coronaria circunfleja izquierda, a menudo originada en la arteria pulmonar derecha, combinada con cateterismo arterial anormal, defecto septal pulmonar principal, defecto septal ventricular y método Luo tetralogía y así sucesivamente.
3. Fisiopatología
Agustsson divide la dirección del flujo sanguíneo desde la arteria coronaria izquierda hacia la arteria pulmonar en dos tipos: uno es adulto, una circulación colateral rica entre las dos arterias coronarias y el flujo sanguíneo coronario a la arteria pulmonar; el otro es de tipo infantil Se confirmó que no había flujo sanguíneo inverso en esta arteria coronaria anormal.
Durante el desarrollo embrionario, la presión aórtica y la saturación de oxígeno son las mismas que las de las arterias pulmonares. Los pacientes con esta deformidad tienen una perfusión miocárdica satisfactoria y ningún estímulo produce vasos de circulación colateral (Fig. 6). Normalmente, en la primera semana después del nacimiento, el ventrículo izquierdo está bajo alta presión. Después de una carga de alta resistencia, la proliferación de células miocárdicas y la hipertrofia y la nueva formación de arterias coronarias mantienen el estrés miocárdico y promueven el crecimiento ventricular izquierdo. Sin embargo, después de que se cierra el catéter arterial, la arteria pulmonar contiene sangre insaturada y la presión de la arteria pulmonar cae rápidamente por debajo de la presión de circulación sistémica. En este momento, el ventrículo izquierdo, que requiere un gran oxígeno, se infunde con baja presión y sangre insaturada; al principio, la circulación colateral es pequeña y los vasos sanguíneos del miocardio del ventrículo izquierdo se dilatan, lo que hace que disminuya la resistencia y el flujo sanguíneo aumente, pero la reserva de la arteria coronaria se agota rápidamente, lo que da como resultado Isquemia miocárdica, la isquemia miocárdica es temporal, recurrente, pero el oxígeno miocárdico necesita aumentar aún más, lo que lleva a un infarto de miocardio de la pared lateral anterior y posterior del ventrículo izquierdo, el ventrículo izquierdo se agranda gradualmente, la pared de la pared se adelgaza, se produce insuficiencia cardíaca, ventrículo izquierdo y dos El agrandamiento del anillo mitral y la disfunción del músculo papilar y el infarto de miocardio causan insuficiencia mitral, insuficiencia cardíaca a menudo debido al ápice Cierre incompleto, los dos forman un círculo vicioso. El tipo adulto forma gradualmente una rica circulación colateral entre la arteria coronaria derecha de origen normal y la arteria coronaria izquierda de origen anormal. La arteria coronaria derecha está engrosada, pero la arteria coronaria izquierda está conectada a En la arteria pulmonar de baja presión, la circulación colateral de sangre a la arteria pulmonar, pero no a los vasos sanguíneos miocárdicos de alta resistencia, resulta en un robo de la arteria coronaria a la pulmonar. Este tipo de robo ha sido confirmado por Sabiston. El experimento demuestra que cuando la arteria coronaria izquierda se origina anormalmente. Cuando se obstruyó, la presión de la arteria coronaria distal aumentó; la angiografía reveló la arteria coronaria derecha a través de la circulación colateral, la arteria coronaria izquierda hacia la derivación de izquierda a derecha de la arteria pulmonar, este subflujo solo representó una pequeña parte del gasto cardíaco, pero equivalente El flujo sanguíneo en las arterias coronarias es muy grande. En aproximadamente el 15% de los casos, el músculo cardíaco puede mantener la función cardíaca durante el descanso o incluso la actividad, pero también puede ocurrir arritmia y muerte súbita.
En los casos en que la arteria coronaria derecha se originó a partir de la arteria pulmonar, la arteria coronaria izquierda era gruesa, la sangre fluía a través de la circulación colateral y la arteria coronaria derecha hacia la derivación izquierda-derecha de la arteria pulmonar. En solo unos pocos casos, se produjo isquemia miocárdica y muerte súbita.
Prevención
Las anormalidades de la arteria coronaria se originan de la prevención de la arteria pulmonar
Prevención de varios factores patogénicos posibles, promoción vigorosa de la atención prenatal y postnatal, prevención de la infección viral al comienzo del embarazo, reducción del útero por factores físicos y químicos adversos, genética prenatal o examen cromosómico si es necesario, para prevenir problemas antes de que ocurran.
Complicación
Las anomalías de la arteria coronaria se originan por complicaciones de la arteria pulmonar. Complicaciones Insuficiencia cardíaca congestiva regurgitación mitral
Alrededor del 65% al 85% de los pacientes con anormalidades de la arteria coronaria izquierda que se originan en la arteria pulmonar murieron de insuficiencia cardíaca congestiva dentro de 1 año de vida, y pueden ocurrir complicaciones tales como insuficiencia mitral y muerte súbita.
Síntoma
Las anomalías de la arteria coronaria se originan a partir de los síntomas de la arteria pulmonar Síntomas comunes Disnea sudor frío choque síncope insuficiencia cardíaca hernia
Síntoma
Los bebés rara vez desarrollan síntomas dentro de los 2 meses posteriores al nacimiento porque la presión alta de la arteria pulmonar impide la derivación de la arteria pulmonar y el robo de la arteria coronaria. El infarto de miocardio se forma gradualmente en lugar de repentinamente. El bebé tiene síntomas evidentes por primera vez. En el caso de la alimentación y las actividades, hay dificultad para respirar, y luego la tez y las extremidades pálidas están pálidas, el sudor frío está en estado de shock, los síntomas se alivian durante la hernia y el tiempo de inicio se acorta, a menudo se prolonga de 5 a 10 minutos, y luego se vuelve asintomático después de un cuidado cuidadoso durante varios días. Las convulsiones repetidas pueden tener molestias, pueden ser angina de pecho, muchos pacientes no tienen los síntomas anteriores, síntomas tempranos y signos de insuficiencia cardíaca, un pequeño número de niños tienen síntomas graves en los bebés, gradualmente mejorados y asintomáticos, los niños grandes y los adultos pueden Asintomática o disnea, síncope y angina de parto y otros síntomas, en adultos, los síntomas típicos de infarto de miocardio e insuficiencia cardíaca son raros.
2. Señales
Los signos de insuficiencia cardíaca son opcionales, y el corazón del bebé tiende a expandirse, principalmente el agrandamiento ventricular izquierdo, como la insuficiencia ventricular izquierda y la hipertensión pulmonar significativa, puede producir agrandamiento ventricular derecho y enfermedad pulmonar cardíaca. Segundo hipertiroidismo del sonido cardíaco, con cierre de la válvula mitral. Cuando no se completa el tiempo, el primer sonido cardíaco se debilita o desaparece, y el área apical se apresura. El soplo de la insuficiencia mitral puede ser opcional. El soplo continuo en el borde superior izquierdo del esternón puede ser un conducto arterioso permeable o una malformación de la arteria coronaria a la arteria pulmonar. Derivación de izquierda a derecha.
Los síntomas clínicos, signos, radiografías, electrocardiogramas y ecocardiografía pueden diagnosticarse en la mayoría de los casos. Algunos casos atípicos se diagnostican mediante angiografía aórtica ascendente o angiografía coronaria selectiva, y proporcionan evidencia de imágenes directas para la cirugía.
Examinar
Las anomalías de la arteria coronaria se originan del examen de la arteria pulmonar.
1. Radiografía de tórax: en la sombra del corazón del bebé, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo se agrandan principalmente, y hay signos de congestión pulmonar o edema pulmonar. En niños grandes y adultos, el corazón es ligeramente más grande, ambos pulmones Lo salvaje es claro.
2. Electrocardiograma: el electrocardiograma de la anormalidad de la arteria coronaria izquierda originada en la arteria pulmonar tiene cambios característicos, lo que es útil para el diagnóstico clínico. En el lactante, puede aparecer un ECG de infarto de miocardio en la pared lateral anterior del ventrículo izquierdo, y la derivación en el pecho izquierdo muestra el segmento ST de onda Q Ascendente, así como la hipertrofia ventricular izquierda, mostró un ECG de infarto de miocardio anterior de la pared lateral anterior del ventrículo izquierdo en niños grandes y adultos, con cambios en el segmento ST e inversión de la onda T.
3. Ecocardiografía: la ecocardiografía Doppler color ha reemplazado gradualmente el cateterismo cardíaco y la angiografía cardiovascular, que es el método de diagnóstico para esta anormalidad. Múltiples secciones pueden probar que la arteria coronaria izquierda o la coronaria derecha se origina en la arteria pulmonar. El flujo sanguíneo desde la arteria coronaria hasta el vaso sanguíneo grande reemplaza el normal desde la aorta hasta la arteria coronaria, pero la ubicación exacta de la arteria coronaria que se origina en la arteria pulmonar es difícil de determinar, y el seno transverso pericárdico a menudo se confunde con la arteria coronaria izquierda.
La ecocardiografía bidimensional de la arteria coronaria izquierda que se origina en la arteria pulmonar muestra que la arteria coronaria derecha es particularmente grande, y la cámara cardíaca, especialmente el agrandamiento y la actividad de la cavidad ventricular izquierda, se debilita, la actividad anormal de la pared ventricular izquierda y la regurgitación mitral, la papila ventricular izquierda El miocardio y el endocardio adyacente del ventrículo izquierdo se mejoran con imágenes de ultrasonido debido a fibrosis y fibroelastosis, y la función sistólica del ventrículo izquierdo incluye una disminución en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y la tasa de acortamiento.
4. Cateterismo cardíaco y angiografía cardiovascular: el cateterismo cardíaco y la angiografía cardiovascular deben realizarse cuando la ecocardiografía no puede confirmar esta malformación. En los lactantes sintomáticos, el cateterismo cardíaco demuestra un bajo gasto cardíaco y presión de llenado ventricular izquierdo. Aumento, a menudo acompañado de diversos grados de hipertensión pulmonar, en niños con gasto cardíaco y presión arterial pulmonar asintomáticos son normales, solo la presión diastólica final ventricular izquierda está ligeramente elevada, derivación izquierda-derecha a nivel de la arteria pulmonar, subflujo Puede haber menos, incluso si no hay derivación, no se excluye el diagnóstico de esta malformación.
La angiografía de la raíz aórtica mostró un agrandamiento significativo de la arteria coronaria derecha. Si había abundantes vasos de circulación colateral, el agente de contraste de la arteria coronaria izquierda a la arteria pulmonar, la angiografía cardiovascular mostró un agrandamiento significativo del ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda, y la actividad de la pared libre lateral anterior anterior del ventrículo izquierdo. Atenuación y regurgitación mitral, la angiografía ventricular izquierda demostró un aumento significativo del ventrículo izquierdo y el aneurisma ventricular con un ápice grande.
Diagnóstico
La anormalidad de la arteria coronaria se origina del diagnóstico e identificación de la arteria pulmonar.
Las principales enfermedades que deben identificarse con esta enfermedad son la hiperplasia endocárdica de fibras elásticas, la miocarditis, etc. La mayoría del electrocardiograma de hiperplasia endocárdica de fibras elásticas solo tiene hipertrofia ventricular izquierda sin infarto de miocardio, aunque la miocarditis tiene un rendimiento de infarto de miocardio, pero A menudo acompañado de arritmia.
