policitemia de altura
Introducción
Introducción a la policitemia a gran altitud La policitemia de alta altitud (policitemia de gran altitud) se refiere a la hiperplasia excesiva de glóbulos rojos causada por personas que han vivido en la gran altitud durante mucho tiempo. Es el tipo clínico más común de enfermedad crónica de gran altitud, la mayoría de las personas Ocurrió en el área por encima de 3200 m sobre el nivel del mar, pero también hay algunas personas con baja susceptibilidad al oxígeno que pueden ocurrir en áreas por debajo de 3200 m sobre el nivel del mar. En comparación con personas sanas a la misma altitud, los glóbulos rojos, la hemoglobina y el volumen de glóbulos rojos de pacientes con alto enrojecimiento aumentan significativamente. La saturación de oxígeno en la sangre se reduce, acompañada de síntomas clínicos y signos de plétora; los cambios patológicos son congestión de varios órganos y tejidos, estasis del flujo sanguíneo y daño por hipoxia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 25% (más común en las llanuras para ir a la meseta) Personas susceptibles: buenas para las personas que viven en la meseta Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemorragia cerebral
Patógeno
Causas de policitemia a gran altitud
Factores ambientales (55%):
La hipoxia hipobárica crónica es la causa principal de la policitemia a gran altitud. El tabaquismo a largo plazo en la meseta dificultará la transmisión de oxígeno, reducirá la absorción de oxígeno de los tejidos y agravará la hipoxemia, lo que provocará la aparición de hiperbilirrubinemia.
Otros factores (35%):
Aunque esta enfermedad es una enfermedad multisistémica sistémica, otros factores como la obesidad a gran altitud, la respiración nocturna con trastornos del sueño, etc., también pueden inducir hiperplasia eritrocitaria excesiva, lo que conduce a la aparición de policitemia a gran altitud.
Patogenia
La hipoxia hipobárica crónica es la causa principal de esta enfermedad. Es causada por muchas formas y mecanismos para causar eritrocitosis. Aunque se han presentado muchas teorías e hipótesis, las opiniones más concentradas son:
1. Impulsión respiratoria debilitada
Estudios anteriores han sugerido que los habitantes de la meseta y los residentes de mucho tiempo han reducido la respuesta ventilatoria hipóxica (HVR), que se considera la mejor adaptación del cuerpo humano al entorno de la meseta (alojamiento), la pasivación de la respuesta de ventilación y el tiempo de vida de la meseta. En relación con la longitud, Weil et al descubrieron que cuando la gente común vivió en la meseta durante 25 a 30 años, su HVR es similar al de la meseta, pero algunas personas tienen dudas al respecto, sin embargo, algunas personas simples han llegado a la meseta durante varios meses. Unos años más tarde, la HVR mostró un debilitamiento y una hiperplasia eritrocitaria excesiva, hipoxemia y una presión parcial elevada de dióxido de carbono. Cruz descubrió que a la misma altitud, la PaCO2 de enrojecimiento alto era significativamente mayor que la de los no hipertensos, que era de 38.1 mmHg. Y 32.5 mmHg (P <0.01); los académicos estudiaron la función de los gases sanguíneos y los pulmones de 21 casos de síndrome de rojo alto en un área de 4300m, y encontraron que la ventilación pulmonar en reposo de los pacientes es aproximadamente del 70% al 80% de las personas sanas, y el volumen corriente es del 60%. ~ 75%, y obstrucción leve de la vía aérea pequeña; el pH de los pacientes con análisis de gases en sangre es más bajo de lo normal, y la PaCO2 aumentó, lo que sugiere que el hiperosmolar tiene ventilación alveolar insuficiente, Severinghaus sugirió que, en el caso de la función pulmonar normal, Hipoventilación alveolar La razón puede estar relacionada con el debilitamiento del impulso respiratorio, es decir, los quimiorreceptores circundantes o (y) centrales están debilitados por la hipoxia. Sun et al. Estudiaron el HVR de las personas de la meseta en Lhasa (3685m), y los resultados fueron HVR humano rojo y normal alto. Las pendientes fueron A = 17 ± 8 mmHg / (L · min) y 114 ± 22 mmHg / (L · min) (P <0.05), y el PCO2 al final de la marea fue 36.6 ± 1.0 mmHg y 31.5 ± 0.5 mmHg (P <0.05), respectivamente. Esto sugiere además que la hiperventilación de los pulmones puede estar asociada con la inactivación de HVR.
Sin embargo, Kryger et al (3100m) compararon la HVR de pacientes con síndrome de rojo alto y habitantes de la meseta, y no encontraron diferencias significativas en la HVR entre los dos grupos, es decir, la HVR de ambos grupos mostró pasivación, pero el volumen corriente del grupo de pacientes disminuyó, no válido. La relación entre la cavidad y el volumen corriente aumenta. Lo que es más interesante es que al inhalar oxígeno puro (100%), la ventilación pulmonar del paciente aumenta y la PCO2 al final de la marea disminuye, mientras que la persona normal no tiene un cambio significativo, por lo que la pasivación del HVR no conduce a un enrojecimiento alto. La única razón puede ser otros factores, lo que lleva a la hipótesis de hipoxia de depresión ventilatoria hipóxica, el estudio actual muestra que el impulso respiratorio se debilita (independientemente de periférico o central) Es la principal causa de hipoxemia significativa e hipercapnia relativa en los pacientes, pero la relación causal entre ellos aún no está clara ¿Es lo mismo que el enrojecimiento a gran altitud en pacientes con edema a gran altitud? Es decir, está relacionado con la herencia. Es un nuevo tema digno de discusión adicional. Algunas personas piensan que esta enfermedad no es un factor único. Además de los factores respiratorios, un gran número de fumadores, el tracto respiratorio crónico Dyeing, síndrome de la respiración y de hipoventilación por obesidad desordenada durante el sueño nocturno, puede inducir la saturación arterial de oxígeno disminuyó.
2. El papel de la eritropoyetina.
La eritropoyetina (EPO) es una hormona glicoproteica con un peso molecular de aproximadamente 39,000. Actúa principalmente sobre el receptor de eritropoyetina en la membrana de las células progenitoras comprometidas por el eritroide, promoviendo la diferenciación proliferativa de estas células progenitoras comprometidas y acelerando la maduración de los glóbulos rojos. Prevención de la apoptosis (apoptosis), la EPO fetal y neonatal es secretada por los hepatocitos, la edad adulta es secretada principalmente por los fibroblastos tubulointersticiales, pero el hígado aún conserva la capacidad de producir EPO, además del cerebro, los pulmones y el timo de los ratones. También se encuentra una pequeña cantidad de EPO en el tejido. Con respecto a la regulación de EPO, el factor reconocido es la hipoxia tisular, pero puede haber otros factores. La hipoxia, ya sea de baja presión (meseta) o transmitida por la sangre (anemia) puede estimular la EPO. Generado, cuando el animal estuvo expuesto al 7% de ambiente hipóxico, el ARNm de la eritropoyetina aumentó 150 veces, y cuando fue anemia severa aumentó 300 veces. Klause midió el EPO en suero para 9 escaladores, con un nivel medio del mar de 6 unidades. Ingresó a 4350 m sobre el nivel del mar, aumentó a 58 unidades a las 42 h, y disminuyó a 31 unidades después de 88 h, pero aún más alto que el valor normal, y la concentración de EPO se correlacionó significativamente negativamente con SaO2 (r = -0.6), y los animales estaban a baja presión. Después de la exposición a la hipoxia durante 30 minutos, la EPO comenzó a aumentar, alcanzó un pico a las 48 hy luego disminuyó gradualmente. Estos datos sugieren que la EPO aumentará inicialmente independientemente de la hipoxia simulada o la gran altitud, después de 2 a 4 días de inducción hipóxica. Disminuye, pero no cae al valor normal, lo que indica que el riñón tiene un efecto de regulación de retroalimentación en el OPO.
Sin embargo, la forma en que el riñón regula la EPO y cómo la EPO regula la producción de glóbulos rojos sigue siendo controvertido.En general, cuando el receptor renal de oxígeno es estimulado por la hipoxia, los fibroblastos tubulointersticiales secretan EPO y estimulan las células originales de la médula ósea. La división de los glóbulos rojos nucleados acelera la maduración de los glóbulos rojos, lo que aumenta el número de glóbulos rojos en la sangre. Como resultado, por un lado, aumenta la capacidad de transporte de oxígeno de la hemoglobina, aumenta la transmisión de oxígeno y mejora la hipoxia tisular; por otro lado, si el hematocrito excede el 60%, Aumenta significativamente la viscosidad sanguínea, el flujo sanguíneo lento, la estasis sanguínea en la microcirculación e incluso la trombosis, lo que dificulta la transmisión de oxígeno, lo que agrava la hipoxia del tejido, por lo que Winlow propuso que, en ausencia de oxígeno, la secreción de EPO puede ser excesiva Es un factor importante en la formación de la enfermedad de rojo alto, pero algunos investigadores han encontrado que la EPO en pacientes con alto enrojecimiento no es significativamente más alta de lo normal. Leon-Velarde estudió EPO en el síndrome de alta altitud y rojo alto en Perú (4300m). Y en comparación con las personas normales en las llanuras, se descubrió que la EPO del grupo de meseta (independientemente del enrojecimiento normal o alto) era significativamente mayor que la del grupo normal, mientras que las personas normales de la meseta No hay diferencia significativa entre la alta enfermedad rojo, por lo tanto, es el principal regulador de la eritropoyesis EPO aunque el factor de tasa, pero es difícil explicar la EPO por mecanismo de cambio están todos formados de la enfermedad rojo alto.
La investigación moderna de biología molecular EPO, la expresión del gen EPO está relacionada con el factor inducible por hipoxia (HIF), HIF es una proteína heterodimérica, compuesta de HIF-1 y HIF-1. Se cree que HIF-1 es un receptor de oxígeno que activa la transcripción de proteínas (o enzimas) asociadas con la hipoxia, como EPO, factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), endotelina-1 (ET-1) y Enzimas glucolíticas, etc., pero el estudio actual trata más sobre la relación entre EPO y HIF, HIF-1, también conocido como factor de inducción o potenciación de la expresión del gen EPO, actúa en el lado 3 'del gen EPO, cuando las células se cultivan Al 1% de hipoxia, el nivel de ARN de HIF-1 aumentó significativamente, mientras que el cultivo disminuyó a 20% de oxígeno, lo que indica que la producción de HIF está estrechamente relacionada con la tensión de oxígeno de las células. El aumento de HIF-1 puede promover la EPO. Transcripción génica, acelera la secreción de EPO y la formación de eritrocitos. Recientemente, Yu (1999) expuso el 10% de oxígeno a defectos congénitos parciales HIF-1 (HIF1 ±) y ratones no defectuosos HIF-1 (HIF1 ±). Después de 1 a 6 semanas, se encontró un control y los ratones HIF1 ± desarrollaron eritrocitosis, hipertrofia ventricular derecha, hipertensión pulmonar y pulmón. La aparición de miogénesis en tubo fue significativamente más tardía que la del grupo de control, lo que sugiere que HIF-1 no solo actúa en la formación de EPO, sino también en otros tejidos como la presión de la arteria pulmonar y la hipertrofia cardíaca, lo que proporcionará nuevas investigaciones sobre la patogénesis de la enfermedad crónica de gran altitud. La idea
3. Reducción de la afinidad de hemoglobina-oxígeno
Alrededor del 97% del oxígeno transportado por la sangre se combina con Hb y existe en los glóbulos rojos. La unión y disociación de oxígeno y Hb es una reacción reversible, es decir, Hb O2óHbO2. En el proceso de oxigenación u oxigenación, se puede formar una curva sigmoide debido a las diferentes conformaciones de Hb. La curva de separación de oxígeno tiene una importancia fisiológica importante: se ve afectada por el pH, PCO2, temperatura y 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG), de los cuales 2,3-DPG es especialmente importante. El 2,3-DPG es el producto de la rama de la glucólisis de los glóbulos rojos. El aumento de 2,3-DPG en la sangre se puede combinar con la Hb, reduciendo así la afinidad de la Hb y el oxígeno, la curva de iones de oxígeno se desplaza hacia la derecha, la liberación de oxígeno aumenta y el cuerpo humano avanza rápidamente. Después de la meseta, la concentración de 2,3-DPG se incrementó significativamente, que es el rendimiento compensatorio del cuerpo para la aclimatación hipóxica. Sin embargo, la relación entre el cambio de 2,3-DPG y la hiperbilirrubación no está muy clara, Eaton Se descubrió que el 2,3-DPG de los pacientes con enrojecimiento alto era un 23% más alto que el de las personas normales a la misma altitud. El autor descubrió que en el área de 4300 m, la sangre total y los glóbulos rojos 2,3-DPG del paciente eran significativamente más altos que las personas sanas locales, y PaO2 se correlaciona negativamente y positivamente con P50 (PO2 cuando SaO2 es igual al 50%). Por lo tanto, se incrementa el aumento de la concentración de 2,3-DPG en la meseta. La transmisión de oxígeno aumenta la absorción de oxígeno del tejido, pero su elevación anormal puede causar una disminución de la hemoglobina libre en los pulmones, una disminución significativa en la afinidad del oxígeno en la sangre y dificultades en el proceso de absorción de oxígeno de los alvéolos, lo que reduce el SaO2; el resultado es 2,3 - La síntesis de DPG hace que SaO2 se reduzca aún más, formando así un círculo vicioso y desarrollando una eritrocitosis más grave, por lo tanto, la concentración excesiva de 2,3-DPG es una de las manifestaciones de la adaptación desadaptativa del cuerpo humano a la meseta.
Aunque la enfermedad es una enfermedad multisistémica sistémica, hay muy pocos casos de muerte directa por hiperrojecimiento. Arias-Stellar informa 3 autopsias y Wrinkle informa 12 casos. El daño patológico del hiperrojecimiento es extenso y multisistémico, La afectación del corazón, el cerebro y los pulmones es más común, y el grado de daño también es grave: el cerebro se manifiesta en la curvatura superficial del parénquima cerebral, la vasodilatación del cerebro y la piamadre, o la ruptura de los vasos sanguíneos y la presencia de manchas o cortes en el cerebro. Hemorragia; hinchazón de las células cerebrales, edema intersticial, necrosis de las células nerviosas, ablandamiento localizado o extenso, no ocurre hiperactividad simple del corazón, como el corazón tiene cambios patológicos obvios, se considera enfermedad cardíaca a gran altitud. La superficie del pulmón es de color rojo oscuro y la textura es relativamente sólida; la pared alveolar está engrosada, la cavidad está agrandada o el edema intersticial está agrandado, los capilares pulmonares están muy dilatados y congestionados, las arteriolas pulmonares están engrosadas, el trombo se forma en la luz y otros órganos como La hemorragia, la trombosis y la necrosis tisular se producen en la glándula suprarrenal, el tracto digestivo, los riñones y el bazo.
Prevención
Prevención de policitemia de meseta
1, preste atención al descanso adecuado, frío y calor, evite el alcohol y el tabaco, dieta baja en sal, con algunos sedantes, la presión arterial puede reducirse. Coma tres comidas en la meseta y tenga una experiencia; coma temprano, coma al mediodía, coma menos por la noche.
2, la presión de la meseta es baja, el punto de ebullición del agua también es bajo, use la olla a presión para cocinar, de modo que los empleados coman comidas calientes, arroz cocido. Preste atención a mejorar el patrón de los alimentos principales y no básicos, y haga un buen uso de los condimentos para que los platos sepan deliciosos y estimulen el apetito.
3. Las personas que ingresan a la meseta deben ser educadas contra el frío y las heladas, equipadas con artículos resistentes al frío, como abrigos de algodón, gorros de cuero, zapatos y guantes de algodón. Marchar o viajar en la meseta debe lavarse los pies con frecuencia, cambiar la ropa interior, hornear plantillas, manejar el sudor, aplicar grasa en las manos y los pies y reducir el contacto directo con el metal y el hielo. Presta atención a las actividades de descanso en la marcha, como frotarte las manos y los pies y pisar el suelo para evitar estar de pie por mucho tiempo.
4, para los indicadores de hematología 3 son particularmente altos, y los pacientes con comorbilidades, o cada vez que la enfermedad regresa a la meseta empeorando gradualmente, deben abandonar el ambiente hipóxico lo antes posible, transferirse a las áreas planas o de menor altitud.
Complicación
Complicaciones de policitemia de meseta Complicaciones
La policitemia de meseta puede complicarse por hemorragia cerebral y enfermedad cardíaca a gran altitud.
Síntoma
Síntomas de policitemia a gran altitud síntomas comunes fatiga falta de amplitud opresión en el pecho palpitaciones del corazón meseta sangrienta cara delgada anorexia insomnio tinnitus mareos
Síntoma
La enfermedad es principalmente crónica y no hay un tiempo de inicio claro. Por lo general, ocurre cuando te mudas a la meseta durante un año, o se retrasa la enfermedad aguda aguda de altura original. El síndrome rojo alto es causado por el aumento de la viscosidad sanguínea y el flujo sanguíneo lento. La lesión anaeróbica de varios órganos de todo el cuerpo; la gravedad de cada órgano es diferente, los síntomas clínicos son diferentes, los cambios son muy complicados, los síntomas más comunes son dolor de cabeza, mareos, falta de aliento, fatiga, pérdida de memoria.
La gravedad de los síntomas clínicos está relacionada con el grado de hipoxia causada por los cambios en la hematología. Después de regresar a las llanuras desde un entorno hipóxico, la hemoglobina y el hematocrito vuelven a la normalidad, y los síntomas desaparecen gradualmente, pero pueden reaparecer cuando regresan a la meseta.
Los académicos peruanos resumieron los síntomas y signos comunes del síndrome de rojo alto: dolor de cabeza, falta de aliento, fatiga, disfunción mental, palpitaciones, trastornos del sueño, tinnitus, falta de apetito, cianosis, congestión capilar conjuntival, dolor muscular y / o articular, Dedo (dedo del pie), entumecimiento del dedo del pie del pie, sensación anormal; los estudiosos domésticos contaron 360 casos, los síntomas comunes son: mareos, dolor de cabeza, falta de aliento, opresión en el pecho, fatiga, dolor en las articulaciones, anorexia, pérdida de peso, pérdida de memoria, insomnio. Además, también se ha informado sobre la menstruación irregular de las mujeres, la impotencia masculina, la pérdida de la libido, etc.
2. Señales
Las manchas en el cabello son los principales signos de esta enfermedad. Más del 95% de los pacientes tienen diferentes grados de cianosis, labios, mejillas, bordes de las aurículas, uñas y otras partes del lecho ungueal son de color azul púrpura y la telangiectasia facial son rayas de color rojo púrpura. La cara única de esta enfermedad, es decir, "superficie sanguínea de alto nivel", la membrana unida a los ojos está muy congestionada, la lengua púrpura es gruesa y seca, la mucosa glosofaríngea es negra o azul-púrpura, aproximadamente el 17.7% de los pacientes tienen discotecas, el 12.8% Hay depresiones en las uñas, algunos pacientes tienen edema facial y de las extremidades inferiores, el hígado y el bazo pueden estar inflamados, las reglas generales del ritmo, algunas personas con bradicardia o con arritmia sinusal, se puede escuchar aproximadamente el 20% de los casos en la región apical y el área de la válvula pulmonar Soplo de grado I-II, hipertiroidismo o división del sonido de la arteria pulmonar II, la presión arterial puede ser alta o baja, la diferencia de presión del pulso es pequeña.
Examinar
Examen de policitemia a gran altitud
1. Examen de sangre <br /> El número de glóbulos rojos en la sangre aumentó de manera anormal, y la concentración de hemoglobina también aumentó anormalmente. Velarde informó 72 casos de enrojecimiento alto en Perú (3850m), con un promedio de hemoglobina de 235 g / L y un hematocrito de 71%. Los criterios de diagnóstico para un alto enrojecimiento en China son: eritroproteína> 200 g / L, hematocrito> 65% y recuento de glóbulos rojos> 6.5 × 1012 / L, el número total de glóbulos blancos y la clasificación son normales, las plaquetas son las mismas que las personas sanas a la misma altitud. La característica principal del sistema de granulocitos mieloides es que el sistema rojo prolifera vigorosamente, y las células eritroides representan el 33.3% de las células nucleadas, entre ellas, los glóbulos rojos tardíos son obvios, y los sistemas de granulocitos y megacariocitos no tienen cambios obvios.
2. Análisis de gases en sangre
El pH de la sangre de pacientes con síndrome de rojo alto disminuyó, el análisis de gases en sangre mostró hipoxemia significativa, la PaO2 disminuyó, la PaCO2 aumentó, la A-aDO2 aumentó, la hipercapnia relativa, la función pulmonar fue leve, excepto por la función de las vías respiratorias pequeñas, otras no evidentes Cambios, la función de la vía aérea pequeña en el volumen cerrado del paciente aumentó, la exhalación forzada en el medio del flujo disminuyó.
3. Examen gastroscópico
Debido al aumento de la viscosidad sanguínea y al flujo sanguíneo lento, no solo afecta directamente la microcirculación de la mucosa gástrica, sino que también causa trombosis capilar debido al estado hipercoagulable de la sangre.La mucosa gástrica es severamente hipóxica e hipóxica, propensa a sangrado de la mucosa, erosión y necrosis. Ha informado cambios en el gastroscopio y la patología en 21 casos de enfermedad hiperosmolar. Las manifestaciones principales son gastritis erosiva crónica, gastritis superficial crónica y úlcera lineal de antro gástrico. Alrededor del 90% de los tumores muestran hemorragia de la mucosa gástrica o manchas de sangrado. Es edematoso, alrededor del 81% tiene erosión de la mucosa y necrosis, y algunas personas tienen metaplasia intestinal leve y cambios hiperplásicos en la histología.
4. examen de ECG
La hiperactividad simple generalmente no causa cambios en el ECG o cambios leves, como QRS de bajo voltaje, bloqueo incompleto de rama derecha o bloqueo derecho localizado.
5. inspección por rayos X
Los pacientes con síndrome rojo alto a menudo tienen antecedentes de tabaquismo, por lo que la textura pulmonar generalmente aumenta y se engrosa, y algunos tienen un cambio reticular. Si el corazón y la presión arterial no se combinan, la sombra del corazón puede ser normal. Si se produce hipertensión pulmonar y enfermedad cardíaca a gran altitud, aparece el ventrículo derecho. Aumentó, el segmento de la arteria pulmonar sobresalía y el diámetro del tubo de la arteria pulmonar inferior derecha aumentó.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de policitemia a gran altitud.
Criterios diagnósticos
1. Migrantes que viven en la meseta sobre los 3000m sobre el nivel del mar, o unos pocos habitantes.
2. Tiene dolor de cabeza, mareos, dificultad para respirar, fatiga, trastornos del sueño, cianosis, globo ocular combinado con congestión de membrana.
3. Hemoglobina> 200 g / L, hematocrito> 65% y recuento de glóbulos rojos> 6.5 × 1012 / L.
4. Después de abandonar el ambiente hipóxico, los síntomas y signos desaparecieron, y luego recayeron al regresar a la meseta.
5. Excluir la eritrocitosis causada por otras enfermedades.
Diagnóstico diferencial
Eritrocitosis secundaria
Causadas principalmente por bronquitis crónica, enfisema, cardiopatía congénita cianótica, deformidad torácica y otras policitemias, estas enfermedades tienen síntomas y signos típicos, como tos crónica, soplo cardíaco, etc., no es difícil de identificar.
2. Policitemia vera
La mayor parte de la enfermedad se presenta en personas mayores de 50 años. No hay una enfermedad primaria y su causa. La llanura de inmigración no se puede recuperar, la saturación de oxígeno en la sangre es normal, no hay superficie de la sangre y la médula ósea cambia a hiperplasia hematopoyética completa y agrandamiento del bazo.
