Origen aórtico de la anomalía de la arteria coronaria
Introducción
Introducción al origen de las anomalías de las arterias coronarias. Las anormalidades de la arteria coronaria izquierda o derecha de las arterias coronarias individuales o dos se originan del seno aórtico correspondiente, es decir, la arteria coronaria izquierda se origina en el seno derecho de la aorta, y la arteria coronaria derecha se origina en el seno izquierdo, de las cuales 1/2 Un tercio de los casos forma un ángulo tangencial o agudo con la pared aórtica en el segmento proximal y viaja entre la aorta y la arteria pulmonar, lo que puede producir síntomas de isquemia miocárdica y muerte súbita, que requieren tratamiento quirúrgico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infarto de miocardio
Patógeno
Arteria coronaria origen anormal etiología aórtica
(1) Causas de la enfermedad
La patogénesis de esta malformación no está clara, probablemente debido a la conexión del plexo coronario izquierdo o derecho con el seno aórtico correspondiente.El plexo de la arteria coronaria izquierda y la yema del seno aórtico derecho se conectan para producir una anormalidad en la arteria coronaria izquierda que se origina en la aorta. Seno derecho; el plexo coronario derecho está conectado a la yema del seno aórtico izquierdo para formar el seno aórtico izquierdo de la arteria coronaria derecha.
(dos) patogénesis
Anatomía patológica
Ogden et al encontraron que las anormalidades de la arteria coronaria se originaron en la aorta en 1/3 de la malformación total de la arteria coronaria, la mayoría de las cuales eran benignas, y el paciente podía sobrevivir hasta 80-90 años. Sin embargo, la arteria coronaria izquierda se originó del seno aórtico derecho, derecho Las anormalidades de la arteria coronaria se originan en el seno izquierdo (Fig. 1). El extremo proximal de la aorta y la arteria pulmonar están en riesgo de isquemia miocárdica potencial y muerte súbita. La abertura coronaria anormal es en su mayoría de tipo grieta, con un diámetro de aproximadamente 1.0 mm. El extremo del corazón es tangencial o agudo a la pared de la aorta (Fig. 2), o hay un chivato más largo en la pared de la aorta llamada arteria coronaria en la pared aórtica, perpendicular al origen de la arteria coronaria normal y su extremo proximal perpendicular a la pared de la aorta Diferente
(1) La anormalidad de la arteria coronaria izquierda se origina en el seno aórtico derecho: la arteria coronaria izquierda se divide en cuatro categorías: 1 frente al tracto de salida del ventrículo derecho, y luego se divide en arteria coronaria descendente anterior izquierda y arteria coronaria convoluta (Fig. 3); Entre las dos arterias principales; 3 líneas a través del músculo ilíaco supraorbitario; 4 alrededor de la aorta y las ramas posteriores, Robert informó 17 casos de anomalías de la arteria coronaria izquierda que se originan en el seno aórtico derecho, 9 casos (53%) coronaria izquierda Las arterias pasaron entre las dos arterias, 8 casos mostraron aberturas similares a grietas, 7 de 9 casos murieron por malformaciones de las arterias coronarias, 6 casos murieron por muerte súbita fuera del hospital y otro murió por insuficiencia cardíaca severa después de un infarto de miocardio. Los otros 3 tipos fueron todos Benigno, murió por otras causas no relacionadas con el corazón, pero hay muy pocos casos de isquemia miocárdica y muerte súbita en la clasificación 34. Cheitlin informó que 33 casos de anomalías de la arteria coronaria izquierda se originaron en el seno aórtico derecho, de los cuales 9 (27,3%) fueron Muerte inexplicada, 8 casos, de 13 a 22 años de edad, arteria coronaria izquierda entre la aorta y la arteria pulmonar, muerte súbita después del ejercicio; otro caso, 36 años, arteria coronaria izquierda enterrada en el músculo supraorbital, debido a taquicardia ventricular Muerte, murphy 1 caso, de 12 años, tenía antecedentes de dolor torácico repetido y síncope, y tenía un infarto agudo de miocardio en el electrocardiograma. La arteria coronaria izquierda se originó en el seno aórtico derecho y la arteria coronaria izquierda pasó por alto la aorta posterior. El injerto de derivación de la arteria coronaria de la arteria mamaria se curó y el electrocardiograma volvió a la normalidad.
(2) La anormalidad de la arteria coronaria derecha se origina en el seno aórtico izquierdo: Kragel y Robert dividen la arteria coronaria derecha del seno aórtico izquierdo de acuerdo con la posición de la arteria coronaria derecha y dividen las dos arterias principales en cuatro categorías: 1 se encuentra la abertura de la arteria coronaria derecha Detrás del seno izquierdo (Fig. 4); 2 en el seno izquierdo; 3 en el borde izquierdo; 4 arteria coronaria derecha y coronaria izquierda se abren juntas y cruzan el seno izquierdo y la unión de la válvula derecha-izquierda. En 1994, Rinaldi reportó 8 casos. La arteria coronaria derecha se originó en el seno aórtico izquierdo y era una abertura en forma de hendidura. La abertura de la arteria coronaria derecha se clasificó de acuerdo con Kragel y Robert. Cada uno de los 2 casos se confirmó mediante cirugía.
Kragel informó 25 casos de anomalías en la arteria coronaria derecha que se originan en el seno aórtico izquierdo, 8 casos de arteria coronaria derecha que se abren detrás del seno izquierdo, 5 casos por encima del seno izquierdo, 10 casos por encima del borde derecho-izquierdo y 2 casos de arteria coronaria derecha e izquierda. La abertura se localizó en la unión derecha-izquierda y el seno izquierdo, y 8 de ellos fueron confirmados por autopsia para deformarse y morir.
Un grupo de informes informó que aproximadamente el 80% de la autopsia mostró cicatrices endocárdicas ventriculares izquierdas y / o ventriculares derechas, y muy pocas tuvieron infarto de miocardio, aneurisma ventricular y trombo de pared, y algunos pacientes tuvieron hipertrofia ventricular izquierda y aorta bicúspide. El colgajo o la unión de la válvula se fusionaron parcialmente, y el otro grupo informó que la gran mayoría de los pacientes murieron repentinamente y no se encontraron cambios en el corazón en la autopsia.
2. Fisiopatología
Existen cuatro hipótesis diferentes para esta malformación que producen isquemia miocárdica, infarto de miocardio y muerte súbita:
1Cohn y Benson et al creen que las arterias coronarias anormales pasan a través del seno transverso estrecho de la aorta y la arteria pulmonar. Después del ejercicio intenso, la presión de las dos arterias aumenta y se expande, y el origen anormal de la arteria coronaria desde el exterior puede hacer que el flujo sanguíneo disminuya y disminuya, debido a La presión arterial pulmonar es baja y es difícil apoyar esta hipótesis.
2 Benson y Jokl creen que la displasia de la arteria coronaria izquierda se ha informado en varios casos.
3Jokl también cree que debido a la arteria coronaria izquierda o derecha en la parte proximal del origen anormal y la pared aórtica formando una tangente, ángulo agudo y distorsión, curva en el camino, obstruyendo el flujo sanguíneo.
La mayoría de los estudiosos aceptan la hipótesis de 4Cheirlin y Sack. Se cree que el mecanismo de isquemia miocárdica y muerte súbita causada por esta malformación es multifactorial. Primero, en la mayoría de los pacientes, la parte proximal de las arterias coronarias izquierda y derecha está adyacente a la pared de la aorta. Ángulo tangente o agudo y abertura similar a una grieta, que resulta en un trastorno del flujo coronario durante el ejercicio extenuante, seguido de una arteria coronaria izquierda o derecha anormal proximal a la pared aórtica, sin adventicia vascular y en la misma capa que la aorta. Cuando la presión arterial es particularmente alta en la presión arterial diastólica durante el ejercicio vigoroso, la expansión y el alargamiento de la aorta ascendente con fibras elásticas provoca el colapso parcial y el bloqueo de la arteria coronaria en la pared aórtica (Fig. 5), y finalmente durante el ejercicio vigoroso. La dilatación arterial puede causar que la arteria coronaria izquierda forme un colgajo y se bloquee.
Prevención
Prevención de la aorta de origen anormal de la arteria coronaria
Prevención primaria
La enfermedad cardíaca congénita es causada por factores ambientales, factores genéticos y la interacción entre los dos. La prevención de los factores genéticos se centra principalmente en el examen premarital, evitar el matrimonio de familiares cercanos y aceptar el asesoramiento genético. Lo más importante es encontrar formas de evitarlo y prevenirlo. Los factores ambientales como las infecciones virales, los medicamentos, el etanol y las enfermedades maternas que pueden causar cambios adversos en la predisposición genética durante el embarazo para romper la interacción entre los factores ambientales y los factores genéticos son la clave para la prevención primaria.
2. Prevención secundaria
(1) Diagnóstico precoz: el diagnóstico precoz de la cardiopatía congénita se puede dividir en dos pasos.
1 diagnóstico fetal: en las 16 a 20 semanas de embarazo, cultivo de células de líquido amniótico, análisis de cromosomas, diagnóstico genético y determinación de actividad enzimática, metabolitos de líquido amniótico, actividad especial de proteínas y enzimas, etc. Los exámenes anteriores se realizaron mediante aspiración vaginal de vellosidades en mujeres a las 8 a 12 semanas de gestación, lo cual es de gran valor para la enfermedad cardíaca congénita causada por mutaciones de un solo gen y aberraciones cromosómicas.
2 Diagnóstico de la infancia: se debe realizar un examen físico completo en los bebés nacidos, especialmente el sistema cardiovascular se debe auscultar cuidadosamente y se debe examinar más a fondo mediante ultrasonido cardíaco.
(2) Tratamiento temprano: una vez que se confirma el diagnóstico fetal de malformación cardiovascular congénita en el período fetal, el embarazo debe interrumpirse a tiempo. Para algunas enzimas hereditarias o enfermedades de deficiencia metabólica, la terapia de reemplazo relevante debe llevarse a cabo temprano después del nacimiento, y el hospital condicional La terapia génica se puede realizar para prevenir la aparición de la enfermedad correspondiente.
3. Tres niveles de prevención.
Una vez que la enfermedad cardíaca congénita se diagnostica claramente, el método fundamental de tratamiento es realizar una cirugía para corregir por completo la malformación vascular cardíaca, eliminando así los cambios fisiopatológicos causados por la deformidad. Aquellos que no han sido operados o temporalmente incapaces de operar deben evitar el exceso de trabajo de acuerdo con la condición. Para evitar la insuficiencia cardíaca, si se produce insuficiencia cardíaca, el tratamiento contra la insuficiencia cardíaca, la prevención y el tratamiento de complicaciones, los pacientes con enfermedad cardíaca congénita en la implementación de un examen o tratamiento invasivo, incluidos el cateterismo cardíaco, la extracción, la amigdalectomía, etc., deben aplicarse antibióticos de forma rutinaria para prevenir Endocarditis infecciosa.
Complicación
Complicaciones aórticas de origen anormal de la arteria coronaria Complicaciones, infarto de miocardio, muerte súbita
Es propenso a la isquemia miocárdica, infarto de miocardio y muerte súbita de causa desconocida.
Síntoma
Arteria coronaria origen anormal síntomas aórticos síntomas comunes muerte súbita coma angina síncope
Algunos pacientes, especialmente niños grandes y jóvenes, tienen síntomas de angina, síncope y coma; pero otros pacientes no tienen síntomas clínicos, muerte súbita después de un ejercicio extenuante y, en general, no presentan signos anormales.
Un pequeño número de pacientes han sido diagnosticados por ecocardiografía o tomografía por haz de electrones. El método de diagnóstico más confiable es la angiografía coronaria selectiva, que puede mostrar el origen de las anomalías de las arterias coronarias que se originan en la ubicación de la aorta y el camino de las arterias coronarias anormales. Esperando entre
Examinar
Examen aórtico de origen anormal de la arteria coronaria
La angiografía coronaria puede mostrar que las anormalidades de la arteria coronaria se originan en la ubicación de la aorta y el camino recto.
Diagnóstico
Diagnóstico diagnóstico de anomalías aórticas de origen de arteria coronaria
Un pequeño número de pacientes han sido diagnosticados por ecocardiografía o tomografía por haz de electrones. El método de diagnóstico más confiable es la angiografía coronaria selectiva, que puede mostrar el origen de las anormalidades de la arteria coronaria que se originan en la ubicación de la aorta y la ruta de la arteria coronaria anormal, ya sea que pase entre las dos arterias principales, etc.
