Escleritis asociada a vasculitis granulomatosa alérgica
Introducción
Introducción a la escleritis alérgica granulomatosa relacionada con la vasculitis La vasculitis granulomatosa alérgica (AGA), también conocida como síndrome de Churg-Strauss, es una enfermedad vascular similar a la poliarteritis nodular (PAN) que afecta a cualquier órgano del cuerpo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0001% - 0.0004% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causas de escleritis relacionadas con vasculitis granulomatosa alérgica
(1) Causas de la enfermedad
La causa es desconocida.
(dos) patogénesis
La patogénesis está relacionada con la respuesta inmune. El complejo inmunitario circulante (CIC) se puede medir en la sangre. El depósito de inmunoglobulina y complemento se puede medir en la pared del vaso. Aunque CIC es el mecanismo principal que causa la vasculitis granulomatosa, la inmunidad celular también Puede causar una reacción granulomatosa que generalmente es una reacción de hipersensibilidad de tipo retardado, pero el CIC en sí mismo puede estimular la formación de granuloma, lo que resulta en vasculitis granulomatosa, por lo que la respuesta inmune de la vasculitis granulomatosa puede ser única o Es probable que más de un tipo de vasculitis se asocie con muchos factores del huésped, como factores genéticos, mecanismos de regulación inmunológica y la integridad del sistema reticuloendotelial. El sistema reticuloendotelial puede eliminar los complejos de la circulación y algunos complejos causan vasos sanguíneos. La inflamación, pero no otra afectación vascular, puede estar relacionada con el tamaño y las propiedades fisicoquímicas de la CIC, y puede estar relacionada con otros factores físicos como la turbulencia del flujo sanguíneo, la presión hidrostática intravascular y el daño endotelial vascular preexistente.
Prevención
Prevención de escleritis relacionada con vasculitis granulomatosa alérgica
Antes de la aplicación de glucocorticoides, la enfermedad se consideraba incurable, principalmente debido a insuficiencia cardíaca congestiva e infarto de miocardio. Los frecuentes ataques de asma y la rápida progresión de la vasculitis sistémica tienen un mal pronóstico. El uso de glucocorticoides en dosis altas, incluso con la adición de gel de fosfato cíclico, ha mejorado significativamente el pronóstico de esta enfermedad, y la tasa de supervivencia a 5 años ha aumentado en más del 50% del 25%. Para pacientes severos, la inyección intravenosa de metilprednisolona 0.5 ~ 1 g al día, después de 3 ~ 5 días, cambió a prednisona 40 ~ 60 mg / día por vía oral durante 8 semanas, redujo la cantidad y mantuvo el tratamiento. Si el efecto de la terapia hormonal por sí solo no es bueno, se puede agregar ácido ciclofosfórico o azatioprina.
Complicación
Complicaciones de la escleritis relacionadas con vasculitis granulomatosa alérgica Complicacion
El síndrome de Churg-Strauss es menos común con dolor poliarticular y artritis, y las anomalías del sistema nervioso central, como las convulsiones, son poco frecuentes.
Síntoma
Vasculitis granulomatosa alérgica asociada con síntomas de escleritis Síntomas comunes Nódulos congestivos Insuficiencia cardíaca Granuloma Inflamación externa escleral
Rendimiento ocular
Hay pocas lesiones oculares en el síndrome de Churg-Strauss. Algunos pacientes pueden tener lesiones granulomatosas eosinofílicas necrotizantes de la conjuntiva, la córnea, la úvea, la retina y el nervio óptico, similares a otras partes del ojo, ocasionalmente escleritis o La inflamación de la capa externa escleral, a veces las anormalidades oculares pueden ser la primera manifestación de la enfermedad, la observación adicional de estas lesiones puede ayudar al diagnóstico temprano y al tratamiento temprano del síndrome de Churg-Strauss, en Foster et al. Escleritis o esclera No hay casos de síndrome de Churg-Strauss en la inflamación.
2. Rendimiento no visual
La vasculitis alérgica es causada principalmente por afectación pulmonar, generalmente también la primera manifestación, a menudo con asma o enfermedad pulmonar atópica, o ambas, con antecedentes de neumonía y bronquitis, después de 8 años de asma, cuando se presentan síntomas sistémicos. Como fiebre, malestar y pérdida de peso, indica que se presentarán enfermedades del sistema múltiple como la piel, nervios periféricos, corazón, tracto gastrointestinal y riñón. Otras manifestaciones clínicas sistémicas incluyen:
1 daño en la piel, nódulos subcutáneos, púrpura y úlceras;
2 neuropatía periférica, mononeuritis múltiple;
3 afectación cardíaca, insuficiencia cardíaca congestiva;
4 afectación gastrointestinal, estómago, intestino delgado, intestino grueso y otros infartos gastrointestinales, úlceras y perforaciones;
5 nefropatía granulomatosa eosinofílica, que afecta la próstata y la uretra inferior.
El diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss depende de las manifestaciones clínicas y los hallazgos patológicos, la vasculitis pequeña necrotizante, el examen bioquímico del endovascular vascular eosinofílico, el granuloma externo y en línea con las manifestaciones clínicas multisistémicas y los hallazgos de laboratorio. El síndrome de Churg-Strauss puede ser diagnosticado.
Examinar
Examen de la escleritis asociada a vasculitis granulomatosa alérgica
1. Examen de laboratorio típico del síndrome de Churg-Strauss: el resultado es un aumento en el recuento de eosinófilos, Churg y Strauss describieron originalmente pacientes con recuentos de eosinófilos de 5,000 a 20,000 / mm3, con mejoría eosinófila con la enfermedad Los granulocitos pueden reducirse, a veces aumentar la IgE sérica, aumentar la anemia y la VSG.
2. Examen patológico: los pulmones, la piel y los nervios periféricos afectados son los sitios de biopsia más comunes que son útiles para el diagnóstico.
Radiografía de tórax: puede mostrar infiltración pulmonar disipativa o migratoria fácil (síndrome de Löffer), infiltración nodular nodular nodular masiva o enfermedad pulmonar intersticial difusa.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de escleritis alérgica granulomatosa relacionada con la escleritis
El diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss depende de la presentación clínica y los hallazgos patológicos. La biopsia de vasculitis pequeña necrotizante tiene granuloma endovascular vascular vascular y extragranular eosinofílico, y puede diagnosticarse de acuerdo con las manifestaciones clínicas multisistémicas y los resultados de laboratorio de acuerdo con el síndrome de Churg-Strauss.
