Granulomatosis necrosante tipo sarcoide
Introducción
Introducción a la granulomatosis necrotizante similar a la sarcoidosis La granulomatosis necrótica arcoidea (NSG) es una enfermedad granulomatosa pulmonar primaria cuya histopatología muestra una fusión de sarcoidosis o granulomatosis epitelioide con vasculitis y necrosis grande. A partir de 2002, solo se notificaron 120 casos de la enfermedad en el extranjero. En la actualidad, la patogénesis de NSG aún no está clara, y algunos estudiosos creen que puede estar relacionado con el mecanismo inmune. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía, colitis, fístula anal, rinitis, lupus eritematoso, artritis reumatoide juvenil
Patógeno
Causas de la granulomatosis necrotizante similar a la sarcoidosis
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la causa del NSG. Se ha informado que se encuentran fragmentos fúngicos en el granuloma de esta enfermedad, lo que sugiere que la enfermedad puede ser una variante de la inflamación alérgica exógena.
(dos) patogénesis
La patología nodular necrotizante mostró pequeñas lesiones nodulares pulmonares, y la extensión de la distribución de la lesión y la necrosis fueron más leves que la granulomatosis de Wegener. Los hallazgos histológicos incluyeron: 1 neumonía granulomatosa no caso de fusión; 2 necrosis , puede ser bastante extenso; 3 vasculitis, el llamado "granuloma similar a la sarcoidosis" se refiere a células de tejido epitelioide en una aglomeración circular, con células gigantes de Langerhans y linfocitos punteados, la fusión de granuloma forma un pequeño parénquima pulmonar Los nódulos, los infiltrados pulmonares se parecen a la sarcoidosis, las lesiones granulomatosas se distribuyen en la pleura, los haces vasculares bronquiales y los tabiques interlobulares, los granulomas fusionados a menudo invaden la pleura, la necrosis a menudo varía en tamaño, menos necrosis central por necrosis coagulativa La necrosis de infarto desde los focos a grandes áreas, arterias musculares y venas involucradas en la vasculitis, puede tener tres formas, a saber, granuloma necrótico, vasculitis de células gigantes, infiltración de monocitos (incluidos linfocitos y macrófagos), La necrosis isquémica de NSG se debe a una vasculitis que conduce a una obstrucción luminal.
Prevención
Prevención de granulomatosis similar a la sarcoidosis necrotizante
(1) Fortalecer la nutrición y mejorar la forma física.
(2) Prevenir y controlar infecciones y mejorar la función autoinmune.
(3) Evite el viento y el frío, evite la fatiga excesiva, evite el alcohol y el tabaco y evite la comida picante.
Diagnóstico temprano, comprensión de la infección, hacer una buena observación clínica, detección temprana de daños en diversos sistemas, tratamiento temprano, principalmente para controlar la infección.
Complicación
Complicaciones de granulomatosis similares a sarcoidosis necróticas Complicaciones neumonía colitis rinitis anal lupus eritematoso artritis reumatoide juvenil
1. Las infecciones repetidas, como neumonía, empiema, absceso pulmonar, enteritis y colitis, pueden ir a la fístula anal, común en el hígado, bazo, pulmón y absceso óseo, la aparición de absceso de Aspergillus en el cerebro, el esófago, el intestino delgado y el uréter pueden bloquear.
2. Rinitis, estenosis sinusal, diarrea crónica, retraso en el desarrollo de niños enfermos, que a menudo resulta en baja estatura, con lupus eritematoso, artritis reumatoide juvenil.
Síntoma
Síntomas de granulomatosis necrotizante similar a la sarcoidosis síntomas comunes nódulos sinusales dolor torácico, síntomas extrapulmonares agudos, granuloma
La tos es un síntoma común. Otros síntomas incluyen fiebre, dolor en el pecho, dificultad para respirar, molestias y pérdida de peso. La aparición de los síntomas está relacionada con infiltración extensa o pequeños nódulos en los pulmones. Del 15% al 25% de los pacientes son asintomáticos. Menos involucrado, pero hay informes en la literatura de que el 13% de los pacientes con síntomas extrapulmonares, incluidos los ojos, el cerebro y los nervios periféricos, los músculos esqueléticos y el tracto digestivo.
Examinar
Examen de la granulomatosis necrotizante similar a la sarcoidosis
El examen patológico es la base principal para el diagnóstico de esta enfermedad.
El examen de rayos X a menudo cambia a pulmón doble difuso o nódulos pulmonares pequeños o infiltración, aproximadamente 1/3 de los pacientes solo muestran nódulos pequeños unilaterales aislados, a veces con infiltración pulmonar y formación de cavidades, linfadenopatía hiliar NSG típica No es común, pero hay informes que se encuentran en el 79% de los pacientes.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la granulomatosis necrotizante tipo sarcoidosis
Diagnóstico
El diagnóstico de NSG se basa principalmente en el examen patológico. Sus características patológicas son: formación de granuloma necrotizante no caseoso y vasculitis necrotizante. El granuloma NSG consta de células epiteliales, linfocitos, células gigantes multinucleadas, etc., y se observa necrosis coagulativa en el centro. El granuloma necrótico puede invadir directamente la pared de los vasos pequeños del pulmón, lo que produce un engrosamiento de la pared de los vasos, estenosis u oclusión de la luz, y la formación de necrosis similar a un infarto centrada en los vasos es una característica típica de NSG. La tinción de PAS y la tinción ácido-rápida son negativas, lo que puede descartar lesiones granulomatosas causadas por infección con patógenos específicos. Este caso fue diagnosticado por hallazgos patológicos con formación de granuloma y vasculitis necrotizante.
Diagnóstico diferencial
1. La granulomatosis de Wegener NSG y el granuloma de Wegener son difíciles de distinguir. La patología se caracteriza principalmente por la formación de granulomas y la necrosis. La diferencia es que esta última necrosis es más grave, la imagen es más común y la lesión es maligna. Con la participación del tracto respiratorio superior y los riñones, los síntomas son más graves y el pronóstico es peor. Además, la prueba ANCA tiene una alta tasa positiva de granulomatosis de Wegener, especialmente citoplasmática (C) -ANCA, que es 95% positiva en pacientes con granulomatosis de Wegener avanzada. En este caso, la prueba ANCA negativa y el proceso clínico benigno no respaldaron el diagnóstico de granuloma de Wegener.
2. La relación entre la sarcoidosis NSG y la sarcoidosis típica aún no está clara. Tienen manifestaciones clínicas, características patológicas y pronóstico similares. ¿Son dos subtipos de una enfermedad o dos enfermedades independientes? Hay una disputa Los hallazgos de imágenes típicos de la sarcoidosis son linfadenopatía mediastínica simétrica, pequeños nódulos y fibrosis a lo largo de las vías respiratorias, ECA elevada en sangre y líquido de lavado alveolar, calcio urinario alto y rendimiento extrapulmonar en comparación con NSG. Más común La patología de la sarcoidosis se caracteriza por células epiteliales, macrófagos multinucleados y linfocitos que forman granuloma, pero no es característica una necrosis similar al queso. La necrosis coagulativa NSG es más pronunciada que la sarcoidosis.
3. La tuberculosis es un granuloma típico de tuberculosis que es un granuloma necrotizante caseoso, la tinción ácido-rápida puede ser positiva, cambios inflamatorios vasculares raros. Los cambios de imagen típicos son la infiltración de los pulmones superiores e inferiores y la región supraorbital de la clavícula, la hiperplasia del tejido fibroso y los cambios similares a cavidades.
4. Las lesiones granulomatosas granulomatosas centrales bronquiales rodean los bronquios y los bronquiolos, causando daño a este último, pero sin daño vascular. En la imagen, la lesión se convierte en la manifestación principal, no en el cambio nodular.
5. Linfoma granulomatoso tipo linfoma lesiones preneoplásicas, caracterizadas principalmente por hiperplasia atípica de linfocitos, que muestran una pequeña cantidad de cambios granulomatosos, infiltrando células principalmente linfocitos, células plasmáticas. Mala respuesta a la terapia hormonal, la quimioterapia tiene un buen efecto.
