Pielonefritis xantogranulomatosa
Introducción
Introducción a la pielonefritis granulomatosa amarilla. La pielonefritis xantogranulomatosa (XGPN) es una inflamación renal crónica grave y poco frecuente que produce destrucción parenquimatosa renal difusa. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión arterial, nefropatía obstructiva
Patógeno
Causas de la pielonefritis granulomatosa amarilla.
Infección bacteriana (55%):
La inflamación crónica a largo plazo conduce a la destrucción continua del tejido renal, la liberación de lípidos, la fagocitosis por las células del tejido para formar células tumorales amarillas y la obstrucción del tracto urinario combinada con infección.
Factor corporal (45%):
Metabolismo lipídico anormal, disfunción inmune, especialmente pielonefritis granulomatosa amarilla focal debido a la baja función inmune del huésped, por lo que las lesiones inflamatorias leves en el parénquima renal no pueden sanar, Proteus, Escherichia coli es la más común También se pueden causar bacterias patógenas, Staphylococcus aureus resistente a la penicilina.
Patogenia
Aunque es cierto que la enfermedad es causada por una infección bacteriana y la obstrucción del tracto urinario puede promover su aparición, la patogénesis aún no está clara.
Hay dos tipos de manifestaciones patológicas:
1 tipo focal: menos común, que se manifiesta principalmente como una masa tumoral amarilla en el riñón.
2 tipos difusos: el riñón está obviamente agrandado, la mayoría de ellos son pus y riñón, el parénquima renal está severamente dañado y el tumor del riñón se puede ver en la superficie de la pelvis renal o el parénquima renal. La lesión puede extenderse a los tejidos perirrenal y extrarrenal. Las adherencias perirrenales son muy fibróticas e involucran tejidos y órganos circundantes.
Etapa clínica de Malek: estadio I intrarrenal: las lesiones se limitan al parénquima renal, solo invaden 1 pelvis renal o parte del parénquima renal; ciclo renal en estadio II: lesiones intrarrenales con estadio I, pero han penetrado en el parénquima renal para invadir la grasa perirrenal; Etapa renal en etapa III: la lesión es difusa en la mayoría o la totalidad de los riñones y afecta ampliamente los tejidos circundantes del riñón y el peritoneo posterior.
Microscópicamente, las lesiones de color amarillo anaranjado están compuestas de tejidos inflamatorios, que se componen de grandes macrófagos de espuma, gránulos citoplasmáticos de pequeños macrófagos, neutrófilos, linfocitos, células plasmáticas y fibroblastos, y una gran cantidad de mucosa periorbital. Los neutrófilos y los fragmentos de tejido necrótico, ocasionalmente células gigantes de cuerpos extraños visibles, el citoplasma de los macrófagos de espuma, especialmente las células citoplasmáticas de los macrófagos pequeños granulados, fueron muy positivos para la tinción de PAS citosólica.
Prevención
Prevención de la pielonefritis granulomatosa amarilla
Las principales medidas para la prevención de esta enfermedad son las siguientes:
1. Insista en beber más agua todos los días, orine con frecuencia para enjuagar la vejiga y la uretra, y evitar las bacterias en el tracto urinario. Esta es la medida más fácil y efectiva.
2. Preste atención a la limpieza de los genitales para reducir la flora bacteriana en la uretra. Si es necesario, aplique crema de neomicina o furanodina en la mucosa o la piel perineal de la uretra para reducir la reinfección en el sitio.
3. Trate de evitar el uso de equipo del tracto urinario y opere estrictamente asépticamente si es necesario.
Complicación
Complicaciones de la pielonefritis granulomatosa amarilla Complicaciones, nefropatía obstructiva.
Las principales complicaciones son presión arterial alta, nefropatía obstructiva, cálculos urinarios, etc.
Síntoma
Síntomas de pielonefritis granulomatosa amarilla síntomas comunes fatiga y pérdida de peso estreñimiento fiebre irregular anorexia granulomatosis hipertensión infección del tracto urinario afectación renal
La enfermedad es rara en la práctica clínica, a menudo solo afectación renal unilateral, lesiones bilaterales raras; la mayoría de los pacientes con dolor renal e infecciones recurrentes del tracto urinario, fiebre (fiebre irregular), molestias, fatiga, anorexia, pérdida de peso, pérdida de peso Y el estreñimiento, desde la manifestación clínica hasta el diagnóstico, generalmente de 3 meses a 9 años, el 73% de los pacientes tiene cálculos, obstrucción del tracto urinario o antecedentes de diabetes, el 38% tiene antecedentes de infección del tracto urinario, el 60% puede alcanzar la masa de la cintura, el 40% Tener rendimiento de presión arterial alta.
Examinar
Examen de pielonefritis granulomatosa amarilla
Examen bacteriológico urinario
Examen de orina de más del 88% de pacientes con piuria y proteinuria; tasa positiva de cultivo de orina de 74% a 86%, principalmente Escherichia coli y Proteus, ocasionalmente Staphylococcus aureus resistente a la penicilina, centrifugación de orina por la mañana, sedimento El frotis se puede usar para encontrar células espumosas.Si hay más de 5 células espumosas en una rodaja, se puede diagnosticar la enfermedad y la tasa positiva es del 82,6%.
2. Examen de sangre
Los glóbulos blancos comunes aumentan y la velocidad de sedimentación globular; la anemia es más común, representa del 65% al 78%.
3. Examen de imagen
(1) Examen de rayos X: los cambios en los rayos X de la enfermedad son muy inconsistentes, son visibles varias lesiones focales o difusas, y dependiendo de la presencia o ausencia de obstrucción, cálculos y otras anormalidades, el 80% de los pacientes con PIV puede Se encuentra que el riñón enfermo con cálculos no está desarrollado, y la deformación de la pelvis renal también es común, especialmente el riñón enfermo es difuso, y la lesión focal se caracteriza por una cavidad quística o de masa, en la cual el defecto de llenado.
La angiografía renal mostró que la mayoría de las áreas de nefropatía granulomatosa amarilla tenían vasos sanguíneos reducidos o ausentes, y no había arterias pequeñas intravasculares sin vasos sanguíneos periféricos, a menudo sin vasos sanguíneos patológicos, y en ocasiones algunos casos mostraron un aumento de los vasos sanguíneos.
(2) Examen de TC: debido a la angiografía renal sola, no es posible distinguir XGPN, masa anómala avascular o adenocarcinoma avascular necrotizante, y la exploración por TC puede mostrar claramente múltiples nódulos en el riñón o Grandes masas de lesiones de baja densidad con cálculos y calcificaciones de la pelvis renal o del sistema de conductos colectores El XGPN restringido aún tiene los siguientes signos:
1 El riñón está agrandado y deformado, y hay una zona de densidad quística. El valor de CT varía de -15 a 30 Hu, dependiendo de la cantidad de lípidos, pero no muestra la densidad de grasa verdadera. Después de la inyección, muestra una mejora obvia de la periferia de la lesión. Es causada por el tejido de granulación que rodea los múltiples vasos, y las lesiones tumorales amarillas que contienen lípidos no se mejoran.
2 masa renal localizada, más allá del contorno del riñón, igual densidad o densidad ligeramente más alta, se asemeja al cáncer de riñón, pero la mejora no es obvia después de la mejora. Debido a que el parénquima renal circundante obviamente se fortalece, el límite de la lesión se vuelve muy claro y la densidad relativa es baja. Esto es diferente del cáncer de riñón.
3 La morfología de la lesión limitada es mayormente redonda, lo que refleja el lento crecimiento de la lesión.
4 fácil de invadir el espacio perirrenal y el músculo psoas, la TC mostró un engrosamiento de la fascia renal, lesiones y adherencias del músculo psoas.
4. Histopatología renal.
(1) Observación visual: agrandamiento renal visible, engrosamiento y adhesión de la cápsula renal y el tejido perirrenal, las lesiones pueden presentarse como una lesión tumoral única confinada al nivel del riñón, también pueden ser lesiones difusas múltiples, vista en corte, La pelvis renal y la pelvis renal están dilatadas, contienen fluidos y / o cálculos parecidos a pus (a menudo cuernos de ciervo). El parénquima renal, especialmente el tejido circundante de la pelvis renal dilatada, se reemplaza por tejido inflamatorio blando de color amarillo anaranjado. A menudo hay múltiples abscesos pequeños alrededor. Envuélvete.
(2) La destrucción del tejido renal bajo el microscopio, el tejido de la lesión de color amarillo anaranjado está compuesto por grandes macrófagos inflamatorios de espuma, pequeños macrófagos que contienen citoplasma granular, neutrófilos, linfocitos, células plasmáticas y fibroblastos. Células, etc., se puede ver una gran cantidad de neutrófilos y restos necróticos alrededor de la mucosa de la pelvis renal, incluso cuerpos extraños, células gigantes, citoplasma de células espumosas, especialmente pequeñas partículas de células mononucleares, la tinción de PAS es muy positiva.
5. La resonancia magnética (MRI) y la ecografía B también son útiles en el diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de pielonefritis granulomatosa amarilla.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico de pielonefritis granulomatosa amarilla se basa en la posibilidad de XGPN en pacientes con infección crónica del tracto urinario, células espumosas de frotis de frotis matutino positivas y hallazgos de rayos X de algunas lesiones sospechosas. El agrandamiento renal unilateral, la pielografía intravenosa (PIV) no mostró función del riñón, riñón y / o uréter para encontrar cálculos, la angiografía no mostró masa vascular o un tumor con adelgazamiento de los vasos sanguíneos renales, los vasos sanguíneos alrededor del uréter fueron significativos Lesiones de dilatación quística, lesiones renales irregulares con insuficiencia renal significativa en áreas avasculares significativas y hallazgos característicos de los valores de CT y MRI, según las cuales, el 40% de los casos pueden diagnosticarse o preoperatoriamente Diagnóstico, además, debido a que la pielonefritis granulomatosa amarilla es causada por una infección bacteriana, el cultivo de orina es casi siempre positivo, y Proteus mirabilis y Escherichia coli son los más comunes, porque la tasa de infección por Escherichia coli es alta, resistente a la penicilina I Una situación similar se observa en la infección por S. aureus.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad se diagnostica fácilmente de forma errónea como carcinoma de células renales. También se ha informado que esta enfermedad puede ir acompañada de carcinoma de células renales o cáncer epitelial de transición. Cabe señalar que el cáncer de riñón es un tumor rico en vasos sanguíneos, que puede mostrar una mejora irregular evidente. La enfermedad no está mejorada, o hay una mejora periférica. Hay un área no realzada en forma de saco o septal en la lesión. Por lo tanto, la exploración mejorada puede proporcionar una base importante para el diagnóstico diferencial. Además, la enfermedad tiene cálculos, obstrucción, absceso y absceso. La sustancia y el tejido amarillo local se adhieren a la pelvis renal y la pelvis renal, que también es una enfermedad inflamatoria, por lo que debe distinguirse de otras enfermedades obstructivas como las infecciones crónicas del tracto urinario, como la tuberculosis renal.
