Xantoma diseminado con diabetes insípida
Introducción
Introducción al xantoma diseminado con diabetes insípida El xantoma diseminado con diabetes insípida (xanthomadisseminatum withdiabetesinsipidus) es un xantoma diseminado de la mucosa cutánea con diabetes insípida, una combinación específica de los dos. En raras ocasiones, principalmente en niños pequeños y adolescentes, la proporción de hombres a mujeres es de 2: 1 y se desconoce el patrón genético. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.00001% Población susceptible: ocurre en niños pequeños y adolescentes Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Xantoma diseminado con causa de diabetes insípida
(1) Causas de la enfermedad
La enfermedad es una xantomatosis lipídica sanguínea normal, ocasionalmente hiperlipidemia secundaria (aumento de los niveles de colesterol), alrededor del 50% de los casos con diabetes insípida.
(dos) patogénesis
La aparición de diabetes insípida puede ser causada por xantomas nodulares en la duramadre, que es causada por la compresión del pedículo hipofisario o el hipotálamo. Algunos estudiosos atribuyen la enfermedad al grupo de histiocitosis, pero no hay proliferación de células de tejido. Las partículas de Langerhans no se encontraron en las células similares a los tejidos, y los anticuerpos S-100 y OKT6 se tiñeron negativamente. Es interesante observar que las nuevas pápulas mostraron una forma única de histiocitosis, seguida de un granuloma inflamatorio polimorfo. Una gran cantidad de células que contienen lípidos y xantomáticas y células gigantes Totun que contienen lipoproteínas.
Prevención
Xantoma diseminado con prevención de diabetes insípida
La enfermedad es una hiperlipidemia normal, ocasionalmente hiperlipidemia secundaria (aumento de los niveles de colesterol), aproximadamente el 50% de los casos con diabetes insípida.
Complicación
Xantoma diseminado con complicaciones de diabetes insípida Complicacion
Generalmente no hay complicaciones especiales
Síntoma
Xantoma diseminado con síntomas de diabetes insípida síntomas comunes espinillas diuréticas nodulares
Hay tres síntomas característicos principales en la práctica clínica:
1. Las lesiones de xantomas papulares de piel diseminada son pápulas hemisféricas y nodulares, de color amarillo oscuro o amarillo parduzco, que pueden crecer hasta el tamaño de un guisante o más, la simetría principal se distribuye en los ojos, a ambos lados del cuello. Y en el lado lateral de la articulación, la lesión puede fusionarse en una trenza, tornándose roja o marrón.
2. Las lesiones del xantoma de la mucosa ocurren con frecuencia, casi todos los casos pueden ocurrir, principalmente en la cavidad oral, la pared faríngea posterior, la nasofaringe y la garganta, también se pueden ver en los bronquios o incluso en los bronquiolos, incluso el xantoma puede ocurrir en la membrana de unión y la amígdala También hay informes de xantoma cerebral.
3. Alrededor del 50% de los pacientes con diabetes insípida tienen diabetes insípida, en parte debido a la respuesta a las hormonas diuréticas, y la gravedad específica de la orina a veces es relativamente alta, lo cual no es común.
El metabolismo de las lipoproteínas es normal, los niveles de triglicéridos y colesterol tienden a ser normales, pero el proceso de la enfermedad también puede aumentar, la causa no está clara, médula ósea, cerebro, vías respiratorias, corazón, riñón, hígado, páncreas, ganglios linfáticos, útero y músculos, etc. Los órganos pueden verse afectados.
Examinar
Xantoma diseminado con examen de diabetes insípida
Histopatología: la lesión inicial es una forma única de histiocitosis, que posteriormente se convierte en un granuloma inflamatorio con una gran cantidad de glóbulos blancos, eosinófilos, linfocitos y macrófagos infiltrados, y finalmente forma lípidos y ricas en lipoproteínas. Células de xantoma grandes y pequeñas, células gigantes de tipo Touton.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de xantoma diseminado con diabetes insípida
Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas. Se deben descartar otros tipos de xantoma nodular, como el granuloma amarillo juvenil, los xantomas papulares y la histiocitosis X con lesiones xantoides.
