Síndrome subséptico alérgico pediátrico
Introducción
Introducción a niños con síndrome alérgico subseptic El síndrome subséptico alérgico, es decir, la subsepticemia alérgica, también se conoce como síndrome de Wissler-Fanconi, síndrome de Wissler, fiebre alérgica subaguda y similares. Es un síndrome de alergia a la infección poco frecuente que se caracteriza por fiebre persistente intermitente a largo plazo, erupción cutánea, dolor en las articulaciones, leucocitosis y hemocultivo negativo. Muchas personas consideran que las manifestaciones clínicas, las pruebas de laboratorio y la progresión de la enfermedad intrínseca son similares a las de la artritis reumatoide juvenil y, por lo tanto, se consideran un tipo clínico o una etapa clínica de enfermedad reumatoide sistémica y no una enfermedad única. También se considera una enfermedad alérgica entre la fiebre reumática y la enfermedad reumatoide y se asocia con autoinmunidad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: miocarditis, bloqueo auriculoventricular, iridociclitis
Patógeno
Etiología del síndrome subséptico alérgico pediátrico
(1) Causas de la enfermedad
La causa no está clara. Wissler cree que la infección bacteriana y la reacción alérgica son integrales. Fanconi tomó la muestra del alveolar infectado del paciente y cultivó el estreptococo y lo recuperó después de la inyección de la vacuna autobacteriana. Por lo tanto, se cree que la bacteria tiene un cierto principio de enfermedad. Importancia, en cuanto a la fuente de infección, además de las infecciones estreptocócicas y estafilocócicas, otros especulan que está asociado con infecciones como micoplasma y virus (rubéola o lentivirus).
(dos) patogénesis
Muchas personas están seguras de que la patogénesis de esta enfermedad tiene un mecanismo inmune involucrado, la evidencia es la siguiente:
1. Linfocitos y células plasmáticas infiltradas en la membrana sinovial con formación de folículos.
2. Microscopía electrónica de inmunofluorescencia de células sinoviales, ver IgG, IgM, factor reumatoide y complemento.
3. La presencia de un complejo antígeno-anticuerpo soluble en el líquido sinovial se acompaña de una disminución del complemento y el aumento de los leucocitos en el líquido sinovial sin la presencia de bacterias también sugiere la presencia de una respuesta inmune.
4. Hay una disminución en el factor reumatoide sérico con el complemento.
5. Anormalidades metabólicas La concentración de azúcar en el líquido articular disminuyó, la arginina sérica, la tirosina, la histidina y la glutamina disminuyeron; la excreción de metabolitos de triptófano aumentó, etc. Pearson creía que el complejo antígeno-anticuerpo fue fagocitado por leucocitos, glóbulos blancos Disolver, liberar hidrolasa y causar manifestaciones locales y sistémicas.Otros como antecedentes de trauma antes del inicio, antecedentes familiares positivos (es decir, relación genética) aún se desconocen, y otros creen que la enfermedad y la artritis reumatoide adulta son ambas. Lo mismo, pero diferente, lo que sugiere que ambos tienen la misma causa, solo que la respuesta del cuerpo humano es diferente.
Prevención
Prevención del síndrome de sepsis alérgica pediátrica
La causa de la enfermedad aún no se ha aclarado. En la actualidad, no existe un método de prevención sistemática. Deben mencionarse las medidas de prevención de enfermedades alérgicas, y debe enfatizarse la prevención y el tratamiento de diversas enfermedades infecciosas.
Complicación
Complicaciones del síndrome de sepsis alérgica pediátrica Complicaciones Miocarditis, bloqueo auriculoventricular, iridociclitis
Otras manifestaciones clínicas como el soplo sistólico a veces ocurren en el corazón, el electrocardiograma puede cambiarse por miocarditis, daño miocárdico, hipertrofia ventricular y bloqueo auriculoventricular, ocasionalmente pericarditis y pleuresía, pueden observarse síntomas cerebrales en algunos casos y anomalías en el EEG. Además, se puede ver un pequeño número de pacientes con iridociclitis, nódulos subcutáneos y amiloidosis renal.
Síntoma
Síntomas del síndrome de subsepsia alérgica en niños Síntomas comunes Hipertermia repetida linfadenopatía, relajación, calor, calor intermitente, escalofríos, calor, dolor en las articulaciones, hepatoesplenomegalia, hinchazón en las articulaciones, dolor abdominal
Fiebre
La fiebre alta repetida es una queja importante, la fiebre es más rápida, a menudo precedida por síntomas articulares que varían de varias semanas a varios años, el tipo de calor es principalmente calor intermitente, pero también puede ser calor de relajación, retención de calor, calor recurrente, calor de ciclo, calor de doble pico, etc. Una variedad de tipos térmicos, de los cuales los más característicos del calor continuo intermitente, las fluctuaciones de temperatura en el mismo día pueden ser superiores a 2 ° C, o incluso 3 ~ 4 ° C, la fiebre alta puede tener escalofríos, los niños enfermos con fiebre cuando la mente está despejada, la situación general sigue siendo buena, caliente Cuando se retire, será tratado con otras personas.Si tiene otras enfermedades, como infecciones respiratorias, varicela o cirugía, a menudo puede causar recalentamiento.
2. Erupción
Alrededor del 20% al 70% de los pacientes tienen erupciones cutáneas, la mayoría de las cuales ocurren en los primeros meses de artritis, varios años o con artritis, y algunas ocurren en la artritis de 1 semana a 9 años, la erupción se dispersa en la erupción punteada. No es doloroso ni pica, generalmente no más de 5 mm, incluso se puede fusionar en una sábana, el borde es irregular, la erupción más grande es pálida en el centro, la erupción puede ser eritema multiforme, escarlatina o sarampión, y la forma cambia, a menudo uno Sobre el sexo, el corto plazo desaparece en unas pocas horas, ocasionalmente durante uno o varios días, la erupción a menudo aparece con fiebre, recurrente, cuando se alivia la fiebre y otras manifestaciones inflamatorias, la erupción desaparece, y cuando la enfermedad recurre, la erupción a menudo Fue una aparición temprana. Grislain informó de un niño que tuvo 36 episodios en 3 años y 2 meses después del primer inicio, de los cuales 34 tenían fiebre alta irregular y 31 tenían erupción cutánea.
Los medicamentos antialérgicos, las hormonas y otras erupciones no son efectivos. Después de inyectar hialuronidasa 500U / 0.5ml en la erupción, la erupción puede ser pequeña, lo que indica que la hialuronidasa puede inhibir la erupción, lo que sugiere que hay una sustancia similar al ácido hialurónico o El sulfato de condroitina está presente.
3. Síntomas articulares
El 20% de los pacientes no pueden presentar signos de artritis al comienzo de la enfermedad. El dolor articular se puede dividir aproximadamente en 4 casos: 1 dolor agudo extenso; 2 dolor y sensibilidad durante el ejercicio; 3 sin dolor consciente pero con sensibilidad; 4 la hinchazón articular puede ser no o Con la ternura, el dolor en las articulaciones es más fijo, ocasionalmente vagabundeo, los primeros y más susceptibles a las articulaciones de la rodilla, muñecas, codos, tobillos, caderas y otras articulaciones a menudo están involucrados, los niños mayores a veces pueden involucrar las articulaciones cervicales y del tobillo, con La edad puede afectar las articulaciones pequeñas. Los síntomas en las articulaciones generalmente son consistentes con episodios de fiebre alta, y también se alivia la artritis por eliminación de calor. También hay múltiples ciclos de episodios y remisiones. Un paciente tiene 30 episodios en 12 años y algunos pacientes tienen fiebre. Aunque controlada, la actividad de la enfermedad articular continuó y luego se convirtió en poliartritis crónica.
4. Agrandamiento de ganglios linfáticos
Al comienzo de la enfermedad, aproximadamente el 60% de los pacientes tienen ganglios linfáticos inflamados en el cuello, axilas, ingle y troclear, sin dolor, bordes claros, a veces mal diagnosticados como linfoma o lesiones malignas hematológicas, y si los ganglios linfáticos mesentéricos pueden causar dolor abdominal A menudo acompañados de síntomas sistémicos significativos como fiebre, hepatoesplenomegalia y artritis, los ganglios linfáticos pueden desaparecer después de que se alivian los síntomas sistémicos, y la linfadenopatía en pacientes individuales puede continuar hasta que desaparezcan otros síntomas sistémicos.
Examinar
Examen de niños con síndrome alérgico subseptic
Actualmente no existe un método de diagnóstico específico para el intrínseco, y las siguientes pruebas experimentales están disponibles:
Examen de rutina de sangre
Se puede ver que los eosinófilos aumentan, el volumen de hemoglobina disminuye y se puede observar una hemoglobinemia baja. El número total de glóbulos blancos aumenta con el desplazamiento a la izquierda del núcleo. Los glóbulos blancos generalmente son de 10,000 a 20,000, la mayoría de los cuales son 50,000 y algunos> 50,000, con hasta 100,000.
2. Examen de sangre
(1) Electroforesis de proteínas: la albúmina se reduce principalmente y la 2 y la gammaglobulina son significativamente más altas.
(2) Determinación del factor reumatoide: en su mayoría negativos, algunos positivos, los niños con enfermedad de inicio tardío o persistente, la artritis severa son más positivos y más con nódulos subcutáneos, un pequeño número de pacientes inicialmente negativo, luego positivo, negativo El pronóstico es pobre.
(3) Células de lupus: raramente positivas y de corta duración.
(4) Determinación de anticuerpos antinucleares: inicio agudo, los síntomas sistémicos fueron negativos, solo unos pocos pacientes fueron positivos y títulos bajos, los pacientes positivos a menudo se asociaron con factor reumatoide positivo o aumento de gammaglobulina, pacientes femeninos, pacientes con poliartritis y Los niños pequeños tienen más probabilidades de ser positivos.
(5) determinación de inmunoglobulina: las concentraciones séricas de IgG, IgA e IgM pueden aumentarse, especialmente en el período activo, dijo Bianco, como los pacientes con aumento de IgG e IgM no es alta, con un aumento del complemento sérico, el curso de la enfermedad es mayormente benigno y autolimitado, buen pronóstico.
(6) Determinación del complemento sérico: normal o aumentado, especialmente C3, C4, C3a, mientras que C1q no cambia, la causa del aumento del complemento es el consumo excesivo y el aumento de la síntesis y la sobrecompensación, (7) VSG: mayormente aumentado Sin embargo, no tiene nada que ver con el nivel de fiebre.
(8) Anti-estreptolisina "O": 1/5 ~ 1/2 personas han aumentado anti-"O", la mayor parte del historial de infección anterior, los resultados intrínsecos de medición anti-"O" no son más altos que el grupo de control, por lo que esto Un ensayo careció de especificidad.
(9) Otros: acortamiento de la vida de los glóbulos rojos, tratamiento deficiente de hierro, se puede aumentar la mucina, la proteína C reactiva a menudo es positiva durante el período activo, y algunas personas piensan que la tirosina de mucina en plasma puede usarse como un indicador de referencia de la actividad inflamatoria.
3. El examen de la médula ósea mostró un cambio hiperplásico en la médula ósea.
4. Todos los exámenes de hemocultivo recibieron resultados negativos.
5. El examen de orina mostró proteinuria térmica o hematuria persistente en el huevo. En pacientes con amiloidosis, la proteinuria fue más prolongada y más grave.
6. La biopsia articular mostró hiperplasia de células sinoviales, hipertrofia y edema sinoviales, aumento de los vasos sanguíneos pequeños con hinchazón endotelial vascular, principalmente infiltración de células plasmáticas y linfocitos, pero también neutrófilos, a menudo acompañados por depósito de celulosa.
7. La biopsia por erupción cutánea mostró edema significativo de fibras de colágeno con infiltración perivascular de neutrófilos, así como linfocitos y células plasmáticas.
8. Realice radiografías de rayos X de tórax, ECG, ultrasonido B, etc.
1. El examen de rayos X de los fragmentos óseos mostró inflamación de los tejidos blandos, osteoporosis, crecimiento de osteofitos, erosión ósea y rigidez en las articulaciones, se pueden encontrar radiografías de tórax en los cambios inflamatorios pleurales.
2. El examen de ECG puede mostrar cambios en la miocarditis, daño miocárdico, hipertrofia ventricular y bloqueo auriculoventricular, y algunos pueden encontrar pericarditis.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome alérgico subséptico en niños.
Diagnóstico
Generalmente se considera que se pueden diagnosticar las siguientes condiciones:
1. Calor alto a largo plazo y fiebre alta continua intermitente a largo plazo, que puede ser calor de relajación o retención de calor.
2. La erupción cutánea y los síntomas articulares recurrieron con erupción pleomórfica transitoria y síntomas articulares, acompañados de ganglios linfáticos y hepatoesplenomegalia.
3. El examen de laboratorio de sangre periférica muestra aumento de glóbulos blancos y neutrófilos, sedimentación sanguínea rápida, hemocultivo negativo.
4. Respuesta terapéutica El tratamiento con antibióticos no es efectivo, pero los corticosteroides y otros tratamientos inmunosupresores pueden aliviar la afección.
Diagnóstico diferencial
Esta enfermedad es fácilmente diagnosticada erróneamente como otras enfermedades. De los 229 casos de Grossma, 109 casos han sido diagnosticados erróneamente como fiebre reumática, sepsis y linfoma. En el diagnóstico diferencial, sepsis, absceso hepático, tuberculosis miliar, malaria, tifoidea, Brucella debe considerarse. Enfermedad, fiebre del medicamento, lupus eritematoso, linfoma, náuseas y granuloma maligno.
