Pseudotumor inflamatorio orbitario
Introducción
Introducción al seudotumor inflamatorio orbitario El seudotumor inflamatorio orbitario idiopático es una lesión inflamatoria clínica común del párpado. Debido a los síntomas variables, a menudo es fácil causar un diagnóstico erróneo. Especialmente, es fácil diagnosticar erróneamente otros tumores orbitarios o enfermedades de los párpados como seudotumor inflamatorio. La clasificación histopatológica del seudotumor inflamatorio orbitario es la siguiente: tipo proliferativo de linfocitos (principalmente proliferación linfocitaria, folículos linfoides visibles y otras estructuras), tipo proliferativo de tejido fibroso (principalmente proliferación de tejido fibroso, pocos componentes celulares) y Tipo mixto (entre dos tipos). Las características patológicas del seudotumor inflamatorio dependen de diferentes etapas del tejido, diferentes partes y lesiones en el esputo obtenidas por la operación. Los tipos de células básicas incluyen células plasmáticas de linfocitos, macrófagos de fibroblastos, células gigantes, células epitelioides, células endoteliales vasculares reticulocíticas y células polimorfonucleares poco comunes, eosinófilos y similares. Clínicamente, se divide en tipo de glándula lagrimal, tipo de miositis, tipo difuso periorbitario y tipo de masa según la ubicación de la invasión de la lesión y los hallazgos de imagen. Las manifestaciones clínicas de las lesiones en cada posición son diferentes. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 5% a 7.6% (aproximadamente 5% a 7.6% de la enfermedad de los párpados) Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hiperemia conjuntival
Patógeno
Causas del seudotumor inflamatorio orbitario
(1) Causas de la enfermedad
Puede estar relacionado con mecanismos anormales de respuesta inmune.
(dos) patogénesis
La patogénesis es desconocida y los mecanismos inmunopatológicos relevantes no se conocen bien. Algunas personas piensan que existen autoantígenos locales que pueden atraer autoanticuerpos o células inmunocompetentes en la sangre, pero este antígeno aún no se ha aislado. Muchas características patológicas indican que el seudotumor inflamatorio es una reacción de Arthus, es decir, los antígenos o anticuerpos en la sangre encuentran cantidades correspondientes de anticuerpos o antígenos en el tejido blando orbitario, causando inflamación en diferentes tejidos de la cresta ilíaca y un tejido linfático local limitado alrededor de los vasos sanguíneos. La infiltración de células y eosinófilos indica que algunas sustancias de extravasación pueden adsorber estas células. El seudotumor inflamatorio es eficaz para los corticosteroides y la radioterapia, lo que se confirma aún más como resultado de la respuesta inmune, pero la fase aguda o subaguda del seudotumor inflamatorio orbitario Es raro confirmar el diagnóstico mediante biopsia, lo que trae dificultades para la investigación inmunológica. El tejido orbitario no está directamente expuesto a alérgenos comunes in vitro, no hay tejido linfático y linfoide en el esputo, y la aparición de seudotumor inflamatorio no específico en el esputo y la sangre. El componente anormal en el cuerpo puede estar relacionado con complejos inmunes, y el modelo animal del seudotumor idiopático orbital sigue siendo Perfecto.
La eosinofilia en tejidos de pseudotumor inflamatorio no específico de los párpados y algunos eosinófilos liberan proteínas granulares tóxicas en el tejido conectivo del estroma, lo que puede dañar los tejidos intraoculares y los músculos extraoculares, y la inflamación no específica. Marcadores como la aceleración de la velocidad de sedimentación globular y la fiebre no se manifiestan en pacientes con seudotumor inflamatorio orbitario, lo que indica que la enfermedad no es una enfermedad inmune sistémica; por otro lado, muchas proteínas en los párpados pueden ser inmunogénicas, pero solo raramente La proteína actúa como un antígeno objetivo original que causa una respuesta autoinmune, en algunos casos.
La inflamación causada puede estar limitada a algunos tejidos de los párpados, lo que conduce a miositis extraocular, neuritis periférica, escleritis periférica e inflamación de la glándula lagrimal; en otros casos, la inflamación difusa conduce a la participación de la mayoría de los tejidos oculares, y las manifestaciones clínicas pueden superponerse entre sí. El estudio reveló que el 52.5% de los pacientes con inflamación inespecífica de los párpados tenía sarcolema extracorpóreo de 55kDa, anticuerpo reactivo a la proteína de 64kDa, y se detectaron anticuerpos a la proteína de 95kDa y 45kDa en el suero del 50% de los pacientes con inflamación específica de los párpados. 55kDa en suero individual normal. La tasa de detección de anticuerpos de proteínas fue del 16%, la tasa de detección de anticuerpos de proteínas de 64 kDa fue del 20%, y las tasas de detección de anticuerpos de proteínas de 95 kDa y 45 kDa fueron de 24% y 20%, respectivamente. Es más alto que las personas normales, especialmente el anticuerpo de proteína de 55kDa es más obvio, por lo que el antígeno de proteína sarcolemal extraocular y su anticuerpo reactivo correspondiente pueden desempeñar un papel en la patogénesis de la enfermedad.
Prevención
Prevención de seudotumor inflamatorio orbitario
Preste atención a la vida habitual, preste más atención a la dieta y busque tratamiento temprano para el paciente.
Complicación
Complicaciones de seudotumor inflamatorio orbitario Congestión conjuntival
Cambio en el globo ocular, hiperemia conjuntival, diplopía, los globos oculares no pueden moverse libremente, dolor en los párpados.
Síntoma
Síntomas del seudotumor inflamatorio orbitario Síntomas comunes El globo ocular no puede moverse libremente edema Dolor en los párpados Atrofia óptica Conjuntiva Congestión Globo ocular Destacado Visión doble
Las manifestaciones clínicas pueden ser agudas o crónicas, y puede estar involucrado un tejido en el esputo, o pueden estar involucrados múltiples tejidos al mismo tiempo, y la condición es fácil de repetir.
Los principales síntomas y signos del seudotumor inflamatorio orbitario están relacionados con el edema inflamatorio y la infiltración celular del tejido intraorbitario:
1. Protuberancia y desplazamiento del globo ocular La mayoría de los pacientes tienen este signo. El edema tisular, la formación de masa y el agrandamiento del músculo extraocular pueden aumentar el volumen interno del esputo. Debido al empuje del tejido, el globo ocular se acompaña de movimiento ocular. Ver tipo de glándula lagrimal o tipo de miositis.
2. Los cambios histopatológicos básicos del edema y el pseudotumor inflamatorio de hiperemia son edema tisular e infiltración celular inflamatoria. Debido al aumento de la presión interna, el trastorno de la circulación sanguínea agrava el edema tisular. Por lo tanto, además de la congestión y edema conjuntival, a menudo se acompaña de hinchazón de los párpados. Especialmente en la parte anterior de la cresta ilíaca, el edema y la congestión son más evidentes, la congestión conjuntival severa y el edema pueden ser prominentes más allá del paladar hendido, prolapso prolongado, lo que resulta en conjuntiva áspera, erosión, necrosis, edema de la glándula lagrimal localizado principalmente En el lado lateral del tobillo, el margen temporal superior tiene forma de S y el paladar hendido está deformado.
3. El trastorno del movimiento ocular y el tipo de granuloma de doble vista y el trastorno del movimiento ocular común del tipo miositis, que representan aproximadamente la mitad. El tipo de endurecimiento de la fibra obviamente afecta el movimiento ocular, y a menudo es un trastorno del movimiento multidireccional, incluso la fijación del globo ocular, la vista sigue siendo buena. En el momento de la diplopía, el seudotumor inflamatorio de tipo glándula lagrimal afectaba menos los músculos extraoculares y solo mostraba una leve limitación del movimiento del ojo superior.
4. En el área sacra, la lesión se encuentra en la parte anterior de la cresta ilíaca. A menudo toca la masa en el momento de la percusión. Se puede tocar sobre la cresta ilíaca y debajo de la cresta ilíaca. El límite es claro y se puede empujar. Es redondo o nodular, y puede ser uno o más. Dureza media o dura, algunos bultos necesitan forzar a la masa a avanzar cuando se presiona el globo ocular.
5. El dolor periorbitario en aproximadamente 1/3 pacientes tiene dolor espontáneo, que ocurre con edema de tejido intraorbital, formación de masa, aumento de la presión intraorbital e inflamación que afecta el periostio, seudotumor inflamatorio esclerosante con dolor más común.
6. Pérdida de la visión Cuando la inflamación involucra el nervio óptico o la formación de masa inflamatoria apical, la opresión del nervio óptico, puede reducir la visión, el daño del tipo de esclerosis de la fibra a la discapacidad visual, incluso mongol negro, cambios tempranos en el fondo de ojo, edema visible del disco óptico; manifestado tarde como nervio óptico Encogimiento
Examinar
Examen del seudotumor inflamatorio orbitario
1. Examen inmunológico La reacción en cadena de la polimerasa puede detectar la reorganización del gen de la cadena pesada de la proteína inmune clonal, monoclonal es un tumor maligno, el seudotumor inflamatorio es policlonal, no hay otras pruebas de laboratorio especiales.
2. El examen patológico de las características patológicas del seudotumor inflamatorio orbitario depende de los diferentes tejidos y lesiones en el esputo obtenidos por la operación en diferentes etapas.Los tipos de células básicas son linfocitos, células plasmáticas, fibroblastos, macrófagos, células gigantes. Células epitelioides, células reticulares, células endoteliales vasculares y leucocitos polimorfonucleares poco comunes, eosinófilos, que son significativamente diferentes de la formación de linfoma de linfocitos individuales, y estos tipos de células también son diferentes en las diferentes etapas de la lesión.
En la etapa inicial, se caracteriza por edema tisular, linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos e infiltración de leucocitos polimorfonucleares; niños con más eosinófilos en el tejido enfermo.
Cuando la lesión progresa, el tejido conectivo fibroso aumenta, los linfocitos y las células plasmáticas se dispersan en el tejido conectivo, los músculos extraoculares se vuelven gruesos debido a la fibroplasia, y la glándula lagrimal acina y el tejido conectivo alrededor del conducto aumentan; a medida que la enfermedad progresa, las fibras musculares extraoculares La función de secreción de la glándula lagrimal desaparece, los conductos proliferan, la estructura de la glándula lagrimal se destruye, los folículos linfoides se forman en la fase crónica y el centro germinal también se acompaña de eosinófilos.
Un pequeño número de seudotumores inflamatorios, especialmente pacientes más jóvenes, pueden tener vasculitis, linfocitos, leucocitos polimorfonucleares y eosinófilos depositados en la pared del vaso, causando daño local; los linfocitos, ocasionalmente aparecen eosinófilos en los vasos sanguíneos. Alrededor, se crea un signo de manguito vascular.
Necrosis grasa de esputo interfase o visible, los lípidos liberados son engullidos por los macrófagos, y hay células gigantes multinucleadas, linfocitos, células de tejido, fibroplasia y formación de granuloma graso alrededor de los focos necróticos.
3. El examen de rayos X del seudotumor inflamatorio a menudo muestra una densidad de párpados normal o aumentada, el diagnóstico es difícil y esto rara vez se ha utilizado para el diagnóstico, lo que demuestra que los cambios óseos son mejores.
4. Exploración por ultrasonido La pantalla de ultrasonido es diferente debido a la ubicación y la morfología patológica de la lesión.
(1) Tipo de infiltración de linfocitos: debido a la infiltración de más células en el tejido, se forma una interfaz reflectante entre las células y el intersticial, y la proporción de células a intersticial es diferente en diferentes partes, por lo que los ecos reflejados son diferentes y el ultrasonido tipo A es bajo. Forma de onda o falta de forma de onda, el límite posterior es onda de punto alto, el ultrasonido en modo B muestra que las lesiones en las lesiones sacras varían en tamaño, la forma es irregular, el límite es claro, el eco interno es menor o moderado, la atenuación del sonido es moderada, se puede mostrar el borde posterior y la lesión involucra el globo ocular Cuando se puede ver la membrana y la pared de la bola, el edema del saco fascial, el signo de tipo T, este signo es común en el rango de la lesión es grande, ocupando todos los párpados, el ultrasonido también puede ver la zona anecoica en la bola, como la bola dentro de la lesión, en este momento Se debe combinar un análisis exhaustivo con otros hallazgos de imágenes para establecer un diagnóstico.
(2) Pseudotumor inflamatorio fibroso: la morfología histológica ve más fibras de colágeno, menos infiltración celular, menos interfaz de reflejo acústico, el ultrasonido tipo A muestra menos eco en la lesión, la atenuación del sonido es obvia y la onda reflejada en la lesión se reduce gradualmente. La ecografía en modo B muestra que la forma de la lesión es irregular, el límite es claro o poco claro, hay un pequeño eco interno en la parte frontal de la lesión, falta el eco interno, la atenuación del sonido es obvia, el borde posterior no se muestra y la presión no tiene cambios morfológicos.
(3) Pseudotumor inflamatorio tipo glándula lagrimal: la lesión se localiza principalmente en la glándula lagrimal, que puede afectar a la glándula lagrimal unilateral, y también a las glándulas lagrimales bilaterales. La ecografía en modo B mostró que la glándula lagrimal estaba hinchada, la forma era elíptica, el límite era claro, el eco interno era menor o se veía el eco fuerte en bloques y la distribución era desigual.
(4) Tipo de miositis: la lesión afecta principalmente a los músculos extraoculares, que pueden afectar a uno o más músculos. También puede tener una lesión masiva en la cresta ilíaca durante las lesiones musculares extraoculares. Los músculos extraoculares están hinchados y aparecen como fusiformes o esféricos. Hay poco o ningún eco en los músculos.
(5) tipo de neuritis óptica de pseudotumor inflamatorio: lesiones que involucran el nervio óptico y los tejidos circundantes, algunas con masa circundante del nervio óptico, el ultrasonido mostró engrosamiento del nervio óptico, aumento del eco interno y la distribución del eco es desigual, puede tener edema del disco óptico, la bola Destacado por dentro.
5. La ecografía Doppler a color mostró que, en algunos casos, el suministro de sangre era rico en lesiones, y había señales de flujo sanguíneo más coloreadas, que eran difusas o tubulares, algo de flujo sanguíneo era el espectro arterial y algunas lesiones tenían pocas señales de flujo sanguíneo.
6. Tomografía computarizada para detectar seudotumor inflamatorio, la TC es superior a la ecografía, los hallazgos de la TC son consistentes con la diversidad de la morfología clínica y patológica, la TC muestra que hay masas de forma irregular en la grasa del esputo, que pueden presentar múltiples bultos, y los límites no son nítidos. La masa de alta densidad, densidad interna desigual, acompañada de inflamación de la periesclera y neuritis óptica, muestra engrosamiento de la pared del ojo, bordes borrosos, engrosamiento del nervio óptico, sombra bloqueada de alta densidad y la pared del ojo está "fundida" incrustada Juntos, más comunes en el seudotumor inflamatorio esclerosante, la masa puede ocupar los párpados, los músculos extraoculares y el nervio óptico están cubiertos por la masa, e incluso el globo ocular se deforma por compresión. Los diversos tipos de seudotumor inflamatorio pueden existir solos o en combinación. Las características de la imagen son diversas. Además, la TC del tumor inflamatorio a menudo muestra hinchazón e hipertrofia del párpado, el globo ocular prominente y la cavidad sacra agrandada.
El seudotumor inflamatorio de tipo glándula lagrimal puede afectar un lado de la glándula lagrimal, y también puede involucrar las glándulas lagrimales bilaterales.La glándula lagrimal está constantemente agrandada, en su mayoría redondeada, ubicada en la parte frontal del borde externo de la cresta ilíaca. La extensión es plana, alta densidad y refuerzo desigual.
El seudotumor inflamatorio de tipo miositis involucra un músculo extraocular o múltiples músculos extraoculares, que se pueden ver en un párpado o párpados bilaterales. La inflamación del músculo extraocular puede afectar los tendones y los puntos de estancamiento. La sección oblicua del recto superior y el músculo recto inferior durante la exploración horizontal se confunde fácilmente con el tumor, y la imagen de la exploración coronaria puede ayudar a confirmar el diagnóstico.
7. La resonancia magnética es un tumor inflamatorio compuesto principalmente por infiltración linfocítica. La lesión muestra una señal media en T1WI, T2WI es mayor o igual que la intensidad de señal de la grasa y el tumor inflamatorio esclerótico de fibra. Debido al componente de fibra de colágeno, la lesión es Tanto T1WI como T2WI mostraron baja señal, y el músculo extraocular similar a miositis T1WI fue de intensidad de señal media, y T2WI fue de intensidad de señal media o alta.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de seudotumor inflamatorio orbitario.
Diagnóstico
El seudotumor inflamatorio orbitario se caracteriza por enfermedades inflamatorias y enfermedades neoplásicas, por lo que las manifestaciones clínicas son diversas y deben confirmarse con el apoyo de un examen de imágenes. Algunos casos se diagnostican solo con el apoyo de la histopatología.
El seudotumor inflamatorio agudo debido a un inicio agudo, hiperemia conjuntival, protrusión del globo ocular, visión doble y otros fáciles de diagnosticar, pero los casos crónicos o subagudos, los signos y síntomas oculares simples, el diagnóstico es bastante difícil, deben usarse como un examen auxiliar para ayudar a diagnosticar, en casos difíciles Entre ellos, la tomografía computarizada desempeña un papel decisivo en el diagnóstico, y los diferentes tejidos según la visualización de la tomografía computarizada se pueden dividir en cinco categorías.
Si aún no es posible el diagnóstico por TC, se debe realizar el diagnóstico. En casos tan difíciles, se debe extirpar el tejido y se debe realizar el diagnóstico patológico. En pacientes con lesiones profundas y daño quirúrgico grande, se debe realizar una punción del párpado bajo la guía del examen por TC. Al alinear el sitio donde se encuentra la lesión, aspirar o usar una parte del tejido para citología, la tasa positiva es alta, pero algunos casos (aproximadamente el 10%) son negativos, especialmente el seudotumor inflamatorio crónico, la mayoría de las lesiones son fibróticas. La tasa de examen es baja, por lo que no es adecuada para la biopsia por aspiración de párpados.
Excepto para el examen histopatológico de rutina, las muestras también se pueden examinar mediante microscopía electrónica, inmunohistoquímica L26, UCHL1, , y reacción en cadena de la polimerasa (PCR). La microscopía electrónica puede identificar el seudotumor inflamatorio. Células, como el núcleo de linfocitos, menos orgánulos citoplasmáticos, vellosidades irregulares en la superficie de los linfocitos B, superficie lisa de los linfocitos T, como los linfocitos con solo linfocitos T o B; seudotumor inflamatorio o hiperplasia reactiva Los linfocitos T y B deben estar presentes al mismo tiempo. Existe un rico retículo endoplasmático rugoso en el citoplasma plasmático. Los macrófagos tragan los restos celulares, los lisosomas y las membranas de las células rizadas. Los inmunoblastos son grandes y el citoplasma es corto. Se reconoce el retículo endoplásmico rugoso, que es mitocondrias y polisomas.
Tinción inmunohistoquímica L26 positiva para linfocitos B, UCHL1 positiva para linfocitos T; expresión de cadena ligera , , expresión de cadena ligera única de o , una de las cuales es positiva para tumores malignos, doble cadena ligera para expresión de , Todos fueron positivos para seudotumor inflamatorio o hiperplasia reactiva.
Diagnóstico diferencial
Se diferencia principalmente de los tumores epiteliales de la glándula lagrimal. La última TC muestra que los tumores están creciendo de manera expansiva, a menudo con formación de ostio. Las personas malignas pueden tener destrucción ósea. En el ultrasonido, esta última es una lesión que ocupa múltiples ecos, pero en las glándulas lagrimales bilaterales de edad avanzada. El linfoma debe excluirse cuando está hinchado.
Desde la perspectiva de la imagen, debe diferenciarse de las lesiones invasivas de los párpados, como tumores malignos, malformaciones vasculares y otras inflamaciones de los párpados, pero la recurrencia clínica y la terapia hormonal son efectivas en el diagnóstico diferencial.
La más fácil de confundir con esta enfermedad es la hipertrofia muscular extraocular causada por la enfermedad ocular relacionada con la tiroides. Esta última es mayormente bilateral, la más común es el músculo recto inferior, y la mayor parte del músculo es la hipertrofia abdominal, y el punto de unión muscular es normal.
La tomografía computarizada y los meningiomas de la vaina del nervio óptico se diferencian. Este último a menudo tiene engrosamiento tubular y agrandamiento de la punta del esputo. Esta última terapia hormonal es ineficaz. Si la identificación clínica es difícil, se puede considerar la biopsia para el diagnóstico. La hipertrofia muscular es compatible con la inflamación, aunque las lesiones rodean el nervio óptico como los tumores del nervio óptico.
