Linfangioma orbitario
Introducción
Introducción al linfangioma orbitario El linfangioma (linfangioma) es una masa de vasos linfáticos cubiertos por células endoteliales, que se dividen en linfangioma capilar, esponjoso y quístico, siendo este último más común. Ocurre en niños y jóvenes, y existen algunos casos al nacer. El sitio de ocurrencia puede ubicarse en la piel, debajo de la mucosa y en órganos profundos, y puede ocurrir simultáneamente en múltiples ubicaciones. En el ojo puede invadir los párpados, los párpados y la conjuntiva, más comunes en los párpados orbitales o intraorbitales. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Población susceptible: ocurre en niños y jóvenes Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: atrofia óptica, ambliopía
Patógeno
Causas del linfangioma orbitario
(1) Causas de la enfermedad
Asociado con anormalidades en el cuerpo.
(dos) patogénesis
Este tumor puede ser un hamartoma que se desarrolla en los vasos linfáticos durante el desarrollo embrionario y se desarrolla de manera anormal. Rootman clasifica el linfangioma en lesiones vasculares que no se comunican con la circulación sistémica, y considera malformaciones vasculares linfáticas y venosas linfáticas combinadas en el torrente sanguíneo. La cinética son simples hamartomas vasculares, del sistema venoso embrionario, que tienen diferentes vasos linfáticos en parte o en su totalidad. Las características clínicas se basan en la extensión y ubicación de la lesión. Histológicamente, estas lesiones se entienden mejor como una displasia vascular. El grupo tumoral, con componentes básicos similares y hemodinámica relativamente separada, presenta conductos vasculares transparentes llenos de lodo, malla de matriz de colágeno, con recurrencia significativa y hemorragia rancia, agregación de linfocitos, vasos sanguíneos anormales e irregularidades. En el haz de músculo liso, la lesión está compuesta de vasos linfáticos pero con componentes venosos, algunos de los cuales se convierten en un nuevo plexo vascular, que es sangrado repetido. Cuanto más profunda es la lesión, más obvio es el componente venoso, son diferentes en la linfa clínica superficial Los tumores consisten en la mayoría de las estructuras claras en forma de saco, incluidos los quistes crónicos amarillos o parcialmente con sangre. Los quistes hemorrágicos constituyen.
Prevención
Prevención del linfangioma orbitario
Preste atención a los hábitos de vida, preste atención a los hábitos alimenticios habituales y busque tratamiento temprano.
Complicación
Complicaciones del linfangioma orbitario Complicaciones, atrofia óptica, ambliopía.
Cuanto más ancha es la lesión, es más probable que tenga lesiones intracraneales, estas malformaciones venosas intracraneales son malformaciones venosas del desarrollo.
Síntoma
Síntomas del linfangioma orbitario síntomas comunes depresión coroidea los globos oculares no pueden ser libres de mover el párpado edema pandeo globo ocular protrusión repetición atrofia del nervio óptico sangrado repetido
La mayor parte del linfangioma orbitario ocurre en bebés y niños pequeños, y a menudo se acompaña de invasión de los párpados y la conjuntiva. Debido al progreso lento, el curso prolongado de la enfermedad y los pacientes que solo se ven después de la edad adulta, las manifestaciones clínicas del linfangioma orbitario son principalmente globos oculares y agrandamiento de los párpados. Y conjuntival masa clara.
El linfangioma a menudo ocurre en la parte superior o superior de la cresta ilíaca, el globo ocular es prominente y se acompaña de desplazamiento hacia abajo, el progreso es lento, el grado de protrusión ocular es principalmente leve o moderado, y hay más de 12 mm por encima del lado contralateral, a veces hemorragia intratumoral, que causa Protrusión súbita del globo ocular o aumento repentino de la protuberancia del globo ocular, incluso fuera del paladar hendido, y luego hemorragia orbital o subconjuntival visible, la protrusión del globo ocular se alivia, y en algunos casos debido al sangrado repetido, los globos oculares parecen intermitentes, pero no están relacionados con la posición del cuerpo. Los puntos se pueden distinguir de las venas varicosas. Aunque los globos oculares causados por el linfangioma son obvios, el aumento de la presión interna no es acorde con él. La opresión del globo ocular aún se puede devolver, y el tejido blando alrededor del globo ocular se eleva hacia adelante, lo que indica el contenido del tumor, incluido el tumor. Antes y alrededor del desplazamiento, el linfangioma puede alcanzar los primeros 1/3 del área sacra y puede hincharse e hincharse. La superficie es lisa, simple o lobulada, el límite no es claro, suave o elástico, y la luz es visible a través de la luz.
El linfangioma intraorbitario a menudo se disemina o va acompañado de invasión conjuntival y de párpados, que se caracteriza por protrusión del globo ocular e hipertrofia de los párpados, como una masa difusa de la masa, y casos de lesiones que invaden los párpados, los párpados, la frente y las mejillas, El área facial está hinchada y la lesión se extiende a la conjuntiva. La masa en forma de ampolla de la cresta ilíaca se puede ver en la reversión del párpado. Es prominente en el paladar hendido. La conjuntiva a menudo ve una protuberancia papilar transparente. Muchos de ellos pueden ocupar la conjuntiva desde la córnea hasta la cúpula hipertrofia. La invasión del elevador superior causó ptosis, cubriendo la córnea, invasión muscular extraocular, diplopía y trastornos del movimiento ocular, el fondo es mayormente normal, también edema visible del disco óptico o atrofia óptica, acompañado de pérdida de visión, pérdida de visión debido al oscurecimiento pupilar. Causado por ambliopía o neuropatía óptica.
El linfangioma profundo se caracteriza por una protrusión súbita del globo ocular debido a hemorragia espontánea, oclusión ocasional del globo ocular, cambios agudos en la infección del tracto respiratorio superior, hemorragia progresiva que conduce a neuropatía óptica y lesiones combinadas, incluido el espacio intercondilar profundo y la superficie del párpado o los ojos. Se caracteriza por hemorragias espontáneas repetidas, infección del tracto respiratorio superior y neuropatía óptica interna potencial. Los cambios comunes de la enfermedad son comunes en la fisura supracondílea y pueden combinarse con malformación venosa intracraneal. Las lesiones combinadas no solo involucran párpados profundos y superficiales. También puede afectar otras partes del cuerpo, como las mejillas, el cuello y la cara.
Examinar
Examen de linfangioma orbitario
Examen patológico: el linfangioma es un tumor invasivo sin envoltura, el tumor es esponjoso, en forma de panal o saco, que contiene líquido transparente, en ocasiones quistes sanguíneos viejos, en el linfangioma vascular (también conocido como En los tumores vasculares, hay venas de color rojo púrpura y maduras, y vasos linfáticos que contienen líquido transparente. Debido a los vasos linfáticos delgados, a menudo se producen rupturas durante la separación quirúrgica y la contracción. Bajo el microscopio óptico, el diámetro del tubo varía y la forma no es Primero, se forma por la expansión de una sola capa de tubos aplanados recubiertos con células endoteliales. El tubo carece de células sanguíneas. Según el tamaño del tubo, los patólogos a menudo se dividen en linfangioma capilar, esponjoso y quístico, pero a menudo en una muestra. Contiene múltiples componentes, principalmente uno, como el linfangioma quístico, puede tener múltiples quistes grandes de paredes delgadas, esponjosos o capilares en otros lugares, una mancha roja clara en la luz, puede ser una linfa que contiene proteínas La matriz entre el líquido y la luz es una cantidad desigual de tejido fibroso, y a veces las partículas de hemosiderina son visibles, que son lisados de hemorragias antiguas, se pueden encontrar focos de linfocitos maduros en el intersticial, o los folículos están dispersos o formados, y Centro de crecimiento del cabello Hay pequeños vasos sanguíneos nutritivos en el intersticial, estos pequeños vasos sanguíneos son delgados o sobresalen en la luz linfática, los vasos sanguíneos pequeños se rompen y sangran, ingresan en los vasos linfáticos, los síntomas clínicos se agravan repentinamente, hemorragia en el linfangioma, rodeados de células endoteliales ( La pared del vaso linfático se llama quiste sanguíneo o sangrado antiguo, llamado quiste de chocolate. En general, el tejido blando es una hemorragia, rodeada de tejido fibroso compuesto por un seudoquiste, que carece de revestimiento de células endoteliales o epiteliales llamado hematoma. ), observación de linfangioma por microscopía electrónica, la pared del tubo no está acompañada de células epiteliales vasculares y de músculo liso, y las células endoteliales están unidas a la membrana basal intermitente, que es diferente del hemangioma cavernoso.
1. Examen de ultrasonido: un superexistente muestra que la lesión es obviamente heterogénea y que hay una reflexión baja o un nivel de líquido entre reflexiones múltiples o altas. Debido a que la lesión no tiene una cápsula obvia, la forma de la lesión en la ecografía B es irregular. El límite no está claro, la lesión puede ser limitada o difusa, a menudo mostrando lesiones que ocupan espacio en múltiples cavidades, con más septos, rara vez lesiones de una sola cavidad, como la invasión de lesiones y el esputo, no pueden mostrar extensión desde el párpado hasta el ilíaco. Lesiones regulares, eco interno desigual, lesiones que a menudo rodean el nervio óptico.
2.CT: la mayoría de las lesiones se localizan alrededor del globo ocular y son más comunes fuera del cono muscular y en el cono muscular.Los linfangiomas típicos tienen diferentes formas de cordón en la TC, lesiones elípticas o irregulares de alta densidad que ocupan espacio. La TC coronaria mostró que las lesiones eran en su mayoría lesiones punteadas de alta densidad que ocupan espacio, se infiltran y rodean el nervio óptico y / o los músculos extraoculares, y pueden llenarse con esputo, causando una protrusión ocular grave. Debido a la cercanía de la densidad de la pérdida de sangre y el tumor, La TC simple es difícil de mostrar sangrado o hematoma en la lesión, y la lesión de CT obviamente mejora, si es probable que la lesión no mejorada esté sangrando.
3. Resonancia magnética: el linfangioma puede causar hemorragias repetidas. Tiene algunas señales únicas en la resonancia magnética, por lo que es un objeto ideal para el examen de resonancia magnética. Es muy útil para el diagnóstico. Los linfangiomas tienen diferentes estructuras internas y componentes quísticos. Señal, el tumor puede ser monocítico o poliquístico, lesiones irregulares homogéneas o no homogéneas, las lesiones T1WI y los músculos extraoculares mostraron una señal ligeramente más alta, en comparación con la grasa del esputo mostró una señal baja, T2WI fue significativamente más alta Señal, este tipo de señal de MRI puede ser secundaria al vaso linfático y contiene un líquido claro.
La hemorragia aguda en la lesión mostró una señal baja en la imagen T1WI en comparación con la grasa del esputo. Debido a su mayor desoxihemoglobina, mostró una señal baja en T2WI. Con el paso de la hemorragia, el tumor mostró cis-magnético y positivo debido a la lisis de los glóbulos rojos. Hay una señal alta tanto en TlWI como en T2WI en el aumento de la hemhemoglobina. La parte quística del tumor puede tener un quiste líquido. La parte superior del quiste contiene gangmoglobina que disuelve los glóbulos rojos, por lo que tiene una señal más alta que el precipitado del quiste a continuación; El componente de hemoglobina de la hemoglobina, por lo que la señal es más baja, y con la mayor absorción de hemorragia, la metahemoglobina se convierte en hemoside y ferritina. La señal alta de T1WI y T2WI se convierte gradualmente en una señal baja, y algunos linfangiomas grandes pueden ser Hay grandes vasos arteriales con señales de flujo típicas, y la mayoría de ellos se mejoran de manera desigual después de la mejora.
Después de que se mejora el Gd-DTPA, el grado de aumento del linfangioma es diferente. En general, la pared o la parte del parénquima se mejora, el líquido quístico no se mejora y la mejora del tumor de IRM sin supresión de grasa no es fácil de distinguir de la alta señal de la grasa del esputo, por lo que la supresión de grasa es muy importante. La hemorragia interna de los tumores tubulares y los linfangiomas mostraron más cambios en las señales de resonancia magnética.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de linfangioma orbitario.
En la adolescencia, el globo ocular sobresale de la parte inferior del ojo, y la parte superior se puede ablandar y la masa blanda. El historial de hemorragias subcutáneas o subconjuntivales repetidas indica el diagnóstico de linfangioma. La apariencia típica de la imagen es la forma espumosa de señal alta indicada por la resonancia magnética. Especialmente, la señal durante el sangrado intratumoral es muy útil para el diagnóstico.
Debido a que la pared de la lesión es delgada, no hay incentivo ni sangre autoinducida después de la sensación. Las manifestaciones clínicas del globo ocular obviamente se agravan o el tumor obviamente se agranda. El examen de imágenes revela que la luz está dilatada, a veces el nivel del líquido es visible. Debido al aumento repentino de la lesión, el músculo estriado del párpado debe estar La identificación del sarcoma, el tumor maligno más común en la infancia, tiene una mayor tasa de mortalidad, pero la ecografía muestra un eco bajo o reflejo bajo, con límites claros.
