panencefalitis esclerosante subaguda
Introducción
Introducción a la panencefalitis esclerosante subaguda La panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE), también conocida como encefalitis de Dawson, es una enfermedad de demencia progresiva rara en niños y adolescentes asociada con el virus del sarampión o las variantes del virus del sarampión. Inicio sexual, progresión subaguda o crónica y desenlace fatal. En 1924, Schilder describió por primera vez las características de la enfermedad. En 1933, Dawson descubrió cuerpos de inclusión en el tejido cerebral de dos casos de muerte, llamados encefalitis subaguda de inclusión, que se confirmó que estaba relacionada con patógenos virales. Partículas similares a paramixovirus. Se detectaron anticuerpos de alto título contra el virus del sarampión en el líquido cefalorraquídeo y el suero del paciente. En 1969, se aisló el virus del sarampión del cultivo de células cerebrales del paciente. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: infección por virus. Complicaciones: alteración de la conciencia, coma.
Patógeno
La causa de la panencefalitis esclerosante subaguda
(1) Causas de la enfermedad
Se cree que esta enfermedad es una infección crónica del virus del sarampión, y si el virus del sarampión se volverá defectuoso y continuará infectando el cuerpo está relacionado con los defectos de la función de regulación inmune del cuerpo.
El estudio descubrió que los pacientes con suero y líquido cefalorraquídeo aumentaron el título del anticuerpo anti-virus del mesher, hay antígeno del virus del sarampión en la corteza cerebral, la biopsia cerebral puede encontrar inclusiones intracelulares y existe una acumulación de partículas densas similares al sarampión, el tejido cerebral de los pacientes Las células no neurales se cultivan conjuntamente, aproximadamente la mitad de las cuales pueden obtenerse mediante virus, y el tejido cerebral animal se inocula en el animal, lo que puede infectar con éxito al animal. Todos los casos anteriores apoyan la enfermedad y la infección por el virus del sarampión.
(dos) patogénesis
1. Patogenia: la patogénesis del SSPE no se ha aclarado por completo, se especula que la patogénesis molecular del SSPE puede deberse a la mutación del virus original del sarampión o la infección del virus del sarampión, que no puede eliminarse.
Múltiples grupos de estudios han encontrado que las proteínas de membrana que causan el virus del sarampión SSPE, la proteína de matriz (proteína M), la proteína de fusión (proteína de fusión, proteína F) y la proteína hemaglutinato (proteína H) tienen defectos de expresión, lo que afecta El brote y la liberación extracelular del virus hace que el virus se acumule en las células cerebrales, formando una infección persistente del sistema nervioso central.
Otra especulación es que la respuesta inmune del cuerpo al virus del sarampión es defectuosa, lo que hace que el virus del sarampión infecte el cerebro durante mucho tiempo, y bajo ciertas condiciones, esta es la patogénesis inmune del SSPE, porque el SSPE ocurre principalmente en la edad temprana (especialmente Dentro de 1 año de edad, los niños infectados con sarampión piensan que el virus actúa en huéspedes jóvenes con función inmune inmadura, lo que resulta en la persistencia del virus en el sistema nervioso central con un tipo incompleto o defectuoso. Se presume que el polipéptido M del virus es defectuoso porque El proceso de traducción de ARN de información al polipéptido M falla, y se cree que el virus completo que produce el virus del sarampión evoluciona hacia el virus deficiente en polipéptido de la proteína M que no produce virus libre en el sistema nervioso central, lo que puede causar una infección persistente en la patogénesis del SSPE. Una cuestión clave, el virus defectuoso se transmite a las células vecinas en forma de nucleocápsides en el cerebro, lo que resulta en un daño progresivo de las células cerebrales.
En resumen, la patogénesis de SSPE puede estar relacionada con las características del virus y el estado inmune del huésped.
2. Patología: su daño patológico se extiende a través de la materia blanca y la materia gris del sistema nervioso central.
La atrofia cerebral difusa se puede ver a simple vista y se puede sentir con demasiada fuerza. El examen microscópico mostró que los linfocitos perivasculares en la corteza y la materia blanca, los macrófagos y las células plasmáticas estaban en una infiltración tipo manga, y la materia gris del cerebro mostró diferentes grados de pérdida de células nerviosas. En la materia blanca y la materia blanca, hay desmielinización y gliosis (encefalitis esclerosante), y se pueden ver inclusiones eosinofílicas en el núcleo y el citoplasma de las células nerviosas y las células gliales. La microscopía electrónica muestra que los cuerpos de inclusión están compuestos de La nucleocápside del virus mucinoso está compuesta de pequeños tubos huecos. La tinción de anticuerpos fluorescentes muestra que el virus del sarampión es positivo, y las inclusiones en la fase aguda o el curso más corto son más comunes. En los casos crónicos, se pierde más mielina de la sustancia blanca.
Prevención
Prevención de panencefalitis esclerosante subaguda
La vacuna contra el sarampión es la forma más efectiva de prevenir esta enfermedad. Desde la aplicación de la vacuna viva atenuada, el color verde del SSPE ha disminuido significativamente.
1. Los recién nacidos y los niños implementan activamente la inmunización planificada según sea necesario.
2. Tratamiento integral temprano, reduce las complicaciones y prolonga la supervivencia.
Complicación
Complicaciones de la panencefalitis esclerosante subaguda Complicación, trastorno consciente, coma.
Puede ser secundaria a infección secundaria, insuficiencia circulatoria, caquexia, etc.
1. Trastorno de la conciencia, y finalmente coma gradual.
2. Vaya a la corteza o vaya al cerebro para estar rígido, y puede haber un arco de cuerno.
3. A menudo acompañado de disfunción autonómica.
4. Infección combinada o insuficiencia circulatoria.
Síntoma
Síntomas esclerosantes subaguda de inflamación de todo el cerebro Síntomas comunes Amnesia hernia muscular reflejo hiperinfusión deterioro inteligente coma insuficiencia circulatoria
Inicio insidioso, desarrollo lento, sin fiebre, se puede dividir en cuatro fases según la evolución de la enfermedad:
La primera fase es el período de trastornos conductuales y mentales, con olvido, disminución del rendimiento académico, inestabilidad emocional, cambios de personalidad y anomalías conductuales, que dura de varias semanas a varios meses.
La segunda fase es el período de discinesia, que se caracteriza principalmente por un deterioro mental progresivo severo con mioclono extenso, ataxia, convulsiones y discapacidad visual causada por coriorretinitis progresiva, que dura aproximadamente 1 a 3 meses.
La tercera fase es el coma, la angulación del asta, la rigidez del músculo de la extremidad, la hiperreflexia, el signo de Babinski positivo, la corteza o el tónico cerebral, la angulación y finalmente el coma, a menudo acompañado de disfunción autonómica. Puede durar varios meses.
La cuarta fase es la etapa final, la función de la corteza cerebral se pierde por completo, el globo ocular está flotando, la tensión muscular es baja, el mioclono desaparece y el paciente finalmente muere por coinfección o insuficiencia circulatoria.
El curso total de la enfermedad suele ser de 1 a 3 años, y el 10% de las muertes y la supervivencia en 3 meses representan aproximadamente el 10%.
Examinar
Examen de panencefalitis esclerosante subaguda
1. Líquido cerebroespinal: presión normal y examen de rutina, o un ligero aumento en el número de células, el contenido de proteínas también se puede aumentar, la curva de oro es un tipo típico de parálisis.
2. Determinación de los anticuerpos contra el virus del sarampión en el suero y el líquido cefalorraquídeo: existen anticuerpos persistentes contra el virus del sarampión en dosis altas en el suero, y hay anticuerpos persistentes contra el virus del sarampión en el líquido cefalorraquídeo. Los anticuerpos tienen un valor diagnóstico significativo.
3. Examen de TC: enfermedad cerebral temprana La TC se puede encontrar sin resultados positivos, con el desarrollo de la enfermedad, puede mostrar atrofia cortical, agrandamiento ventricular y lesiones focales o múltiples de baja densidad de la sustancia blanca.
4. IRM cerebral: en la etapa inicial de la enfermedad, a veces se puede mostrar el área de alta señal de la imagen focal ponderada en T2, involucrando primero la corteza, la materia blanca subcortical, luego afectando la materia blanca alrededor del ventrículo y mostrando atrofia cerebral extensa progresiva, puede ser materia blanca severa Pérdida completa, el cuerpo calloso también es delgado, las lesiones de los ganglios basales generalmente ocurren en las etapas temprana y media de la enfermedad, con el daño del núcleo de soja más común.
5. Examen EEG: su cambio típico muestra que varias ondas lentas de alta amplitud directa (200-600V) aparecen periódicamente en cada derivación en actividades normales de fondo, que duran aproximadamente 0.5 ~ 3s, y cada 4 ~ 20s estallan una vez. Es decir, "onda compleja R", tales cambios anormales tienen un valor importante para el diagnóstico de SSPE, a menudo aparecen sincrónicamente con mioclono clínico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de panencefalitis esclerosante subaguda
De acuerdo con las características clínicas típicas, combinadas con una onda anormal de EEG especial y un anticuerpo de virus del sarampión de alto título del líquido cefalorraquídeo sérico, se puede hacer el diagnóstico clínico de SSPE. Si hay material histológico patológico confirmado o detectado como virus del sarampión, entonces El diagnóstico se diagnostica, pero generalmente se considera después del segundo período. Es difícil hacer un diagnóstico en la primera fase. Se observa que el uso del sonido, la luz y la estimulación táctil en la etapa temprana de la enfermedad puede inducir al paciente a aparecer temprano. El "esputo de acción" sexual y los cambios en el EEG (especialmente más fáciles de inducir durante el sueño), esta prueba inducida es importante para el diagnóstico temprano.
Debe diferenciarse de la demencia infantil y adolescente, como la hipoplasia congénita, las enfermedades metabólicas hereditarias, los traumatismos cerebrales y otros trastornos del desarrollo del sistema nervioso central (VIH y rubéola).
