Dilatación quística intrahepática congénita de la vía biliar
Introducción
Introducción a la dilatación quística biliar intrahepática congénita Dilatación quística biliar intrahepática congénita, también conocida como dilatación quística biliar intrahepática comunicable, enfermedad de Caroli, en 1958, el académico francés Caroli describió en detalle la dilatación quística biliar intrahepática múltiple con el sistema biliar, el rango principal de lesiones El conducto biliar hepático puede ser un segmento, un conducto biliar intrahepático parcial, de una hoja o bilateral, y posteriormente los estudiosos nacionales y extranjeros lo definen como enfermedad de Caroli. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.004% - 0.006% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cálculos del conducto biliar intrahepático colangiocarcinoma colangitis absceso hepático
Patógeno
Causas de dilatación quística biliar intrahepática congénita
Genético (55%):
La causa exacta de la dilatación quística biliar intrahepática no se conoce bien. La mayoría de los estudiosos creen que la enfermedad de Caroli es una enfermedad congénita causada por la herencia cromosómica recesiva, que puede ser causada por una estructura congénita débil del conducto biliar o la falta de nervio simpático.
Patogenia
1 Hay más hiperplasia de la vía biliar pequeña en el área del portal del hígado, la cavidad de la vía biliar a menudo está dilatada, acompañada de hiperplasia del tejido fibroso; 2 pequeñas ramas de la vena porta en el área del portal todavía son visibles, y a menudo hay cordones fibrosos conectados entre las áreas del portal; 3 la estructura del lóbulo hepático es básicamente normal. Mereadie señaló que las lesiones típicas de esta enfermedad son comunes en el área portal, es decir, solo el conducto biliar en el lóbulo hepático, el conducto biliar dilatado y la infiltración de tejido fibroso del conducto biliar proximal, el engrosamiento de la pared del conducto biliar y múltiples conductos biliares expandidos. El epitelio del conducto biliar puede ser hiperplasia papilar. En la muestra macroscópica, el conducto biliar intrahepático puede ser único o más redondo u ovalado, y el tamaño es de aproximadamente 2 a 10 cm. El conducto biliar dilatado está distorsionado y está "nadando con serpientes", cerca del hígado. Debido a las muchas ramas, los conductos biliares del portal también pueden estar "agrupados" o "dendríticos". Los conductos biliares intrahepáticos obvios están dilatados. Las vesículas de diferentes tamaños se pueden ver en la superficie de corte, que es fácil de confundir con el hígado poliquístico, pero la cavidad está reservada. Se puede ver bilis, no líquido, bajo el microscopio, las células epiteliales se comprimen y aplanan, mientras que la pared del saco hepático poliquístico no tiene epitelio, el color del parénquima hepático del conducto biliar agrandado es normal, no hay atrofia, el examen histológico ve el conducto biliar dilatado Wai es rica en haces de nervios, y algunos eran hiperplasia adenomatosa, existe una estructura lobular.
Algunos estudiosos han llevado a cabo un estudio de correlación sobre el quiste de colédoco congénito, la dilatación quística biliar intrahepática congénita y la fibrosis hepática congénita. Se encuentra que existe una cierta relación entre los tres en la patogénesis, y el mismo espectro de enfermedad puede ser diferente. El rendimiento del sitio, es decir, el quiste del conducto biliar común que involucra el conducto biliar extrahepático; la enfermedad de Caroli que involucra el conducto biliar más grande en el hígado; la fibrosis hepática congénita que involucra el conducto microbiliaro intrahepático, los tres pueden existir de forma independiente o simultánea, además, la literatura informó que el 2.5% de la enfermedad de Caroli ~ 15.0% de tasa de cáncer.
1.Clasificación de Caroli
Caroli lo dividió en tipo I y tipo II en 1968 y 1973. El tipo I también se llama tipo simple, y a menudo se acompaña de cálculos en el conducto biliar intrahepático. Las manifestaciones clínicas son infecciones biliares repetidas. El tipo II también se llama fibrosis alrededor del área portal. La mayoría de este tipo se acompaña de fibrosis hepática congénita, caracterizada por hepatoesplenomegalia, hipertensión portal y sangrado gastrointestinal superior. Caroli informó que el tipo I es raro, mientras que la enfermedad de Caroli es más común en China, que puede ser congénita con China. La fibrosis hepática es rara.
2.Clasificación de flanigan
Flanigan se dividió en tipo IV al analizar 955 casos de dilatación quística congénita del conducto biliar común. El tipo IV era un quiste de colédoco con quiste biliar intrahepático, seguido de una dilatación del conducto biliar intrahepático simple como un tipo V clasificado por Flanigan. Por lo tanto, la enfermedad de Caroli generalmente incluye pacientes con Flanigan IV, tipo V.
Prevención
Prevención de dilatación quística biliar intrahepática congénita
Para prevenir y tratar la colangitis como método principal, la aplicación a largo plazo de antibióticos de amplio espectro.
Complicación
Complicaciones de la dilatación quística biliar intrahepática congénita Complicaciones cálculos intrahepáticos de las vías biliares colangiocarcinoma colangitis absceso hepático
1. Piedras concurrentes:
La enfermedad de Caroli se puede combinar con cálculos de los conductos biliares intrahepáticos o cálculos en los quistes, causados por la infección del conducto biliar.
2. Colangiocarcinoma:
La incidencia de colangiocarcinoma en la enfermedad de Caroli es del 7% al 15%, y la tasa de cáncer es 100 veces mayor que la de las personas normales. El mecanismo del cáncer es fácil de ser canceroso: la estimulación mecánica de los cálculos biliares cambia la mucosa del conducto biliar y hay colestasis en el tracto biliar. Sustancias cancerígenas: Caroli es causada por malformación congénita. Sobre esta base, incluso si no hay estasis biliar, es propensa a la aberración celular y forma cáncer.
3. La colangitis.
4. Absceso hepático.
Del 5,60% al 80% de la enfermedad se acompaña de riñón esponjoso, Watts et al creen que la combinación simultánea de riñón esponjoso es una fuerte evidencia para el diagnóstico de esta enfermedad.
Síntoma
Síntomas de dilatación quística biliar intrahepática congénita Síntomas comunes escalofríos y dolor abdominal ictericia cambios similares a quistes pared del quiste delgada y contiene ... quiste agrandamiento del hígado fibrosis hepática absceso sepsis
La enfermedad a menudo es asintomática en niños o jóvenes, principalmente debido a la colestasis a largo plazo causada por la formación de cálculos biliares después de una infección biliar, dolor abdominal, escalofríos, fiebre e ictericia son los principales síntomas de esta enfermedad, al igual que la colelitiasis, colangitis, fácil de causar Errores de juicio, la infección biliar severa puede convertirse en absceso hepático biliar y sepsis, sin síntomas durante la remisión, algunos pacientes también pueden tener hepatomegalia y sensibilidad debido a la infección biliar repetida, que eventualmente conduce a cirrosis e hipertensión portal.
Desde la perspectiva del tratamiento quirúrgico, Huang Zhiqiang divide la distribución de quistes en el hígado y los cambios patológicos relacionados en los siguientes tipos clínicos de acuerdo con los resultados de CT de la enfermedad de Caroli:
Tipo I: simple o limitado, a menudo con distribución del lóbulo hepático, sin fibrosis hepática, que se divide en dos subtipos, tipo periférico (Ia), grupo de quistes alrededor del hígado, una hoja o un lado, central Tipo (Ib), el grupo de quistes se encuentra en la parte central del hígado y se comunica con el conducto hepático principal en el hilio hepático.
Tipo II: difuso, a menudo acompañado de fibrosis hepática.
Tipo III: tipo difuso de quiste intrahepático con distribución segmentaria.
Tipo IV: combinado con dilatación quística del conducto biliar común.
Examinar
Examen de la dilatación quística biliar intrahepática congénita
Además de la elevación leve de la fosfatasa alcalina y la glutamil transpeptidasa, la mayoría de ellas son normales, y los pacientes con fase aguda a menudo tienen glóbulos blancos elevados y una función hepática anormal.
1.B Ultra
Puede mostrar el tamaño y la distribución de los quistes.Marhal et al. Algunos o todos los conductos biliares intrahepáticos expandidos están rodeados.
2. examen de CT
La enfermedad de Caroli se caracteriza por una exploración mejorada del agente de contraste después de la inyección para detectar la sombra del punto central de la dilatación quística, llamada "señal de punto central", que es equivalente a la pequeña rama de la vena porta en el conducto biliar dilatado para formar una forma de puente, todavía se puede encontrar CT El conducto biliar en el hilio es relativamente estrecho, lo que facilita la evaluación preoperatoria y la selección de procedimientos quirúrgicos. Seth et al. Creen que el "signo del punto central" es suficiente para proporcionar un diagnóstico preciso sin recurrir a un examen dañino o costoso.
Escaneo de radionúclidos de 3.99mTc
La angiografía hepatobiliar excretora puede distinguir claramente los quistes de los conductos biliares, y es diferente de los quistes intrahepáticos simples. La exploración hepática de 99mTc, el tiempo de residencia de 99mTc de los pacientes de Caroli excede los 120min, mientras que los pacientes con quistes hepáticos múltiples se eliminan rápidamente, mostrando exploraciones hepáticas normales. Imagen.
4. Colangiografía transhepática percutánea (PTC)
La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) se usa para examinar la PTC. Aunque la CPRE puede mostrar claramente el tamaño y el número de dilatación del conducto biliar intrahepático, son pruebas invasivas, que pueden conducir a complicaciones graves e inducir infección biliar, especialmente el principio CPRE. Debe estar contraindicado. Para el examen PTC, se puede usar con precaución en algunos pacientes para planificar la resección quirúrgica del grupo de quistes y el conducto biliar intrahepático. Se deben usar antibióticos para prevenir la infección antes y después de la angiografía.
5. Colangiopancreatografía por resonancia magnética (MRCP)
El agua estática de acuerdo con la secuencia de peso pesado de T2, incluido el conducto biliar y el conducto pancreático endocrino, muestra una señal alta y la sangre fluida no tiene señal debido al efecto de flujo, por lo que MRCP puede obtener un buen contraste sin agente de contraste y puede mostrar el conducto biliar intrahepático. El alcance de la expansión, la ubicación y la presencia o ausencia de cálculos, la literatura informó que la sensibilidad de MRCP a la dilatación o estenosis del conducto biliar es del 90% al 95%, la tasa de visualización del conducto biliar extrahepático normal es casi del 100%, y debido a la ausencia de agentes de contraste, Por lo tanto, la CPRE puede reflejar el grado de expansión del conducto biliar y pancreático en condiciones fisiológicas de manera más directa y objetiva. Asselah et al creen que MRCP es una angiografía no invasiva y puede ser la primera opción para el diagnóstico de la enfermedad de Caroli.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de dilatación quística biliar intrahepática congénita
Diagnóstico
La enfermedad se basa principalmente en el examen por imágenes para confirmar el diagnóstico, especialmente el examen por imágenes directo del tracto biliar, como la CPRE o la PTC.
Los pacientes que no han sido diagnosticados antes de la cirugía deben prestar atención a la exploración cuidadosa durante la cirugía. Mercadire ha descrito el "signo de Caroli", es decir, usando el dedo para presionar el lóbulo hepático que contiene lesiones sospechosas, el saco quístico de dilatación quística del conducto biliar tiene una sensación quística y continúa cayendo por un tiempo. La colangiografía intraoperatoria también es útil para el diagnóstico definitivo.
Diagnóstico diferencial
1. Identificación de la dilatación del conducto biliar intrahepático secundaria a cálculos primarios del conducto biliar intrahepático
(1) La edad de los pacientes con enfermedad de Caroli es menor que la de la dilatación secundaria del conducto biliar intrahepático, y esta última a menudo ocurre gradualmente después de una colangitis recurrente a largo plazo con cálculos o estenosis que conducen a la obstrucción biliar.
(2) dilatación del conducto biliar o dilatación del conducto biliar en múltiples sitios de la misma forma o similar, principalmente expansión congénita.
(3) la dilatación secundaria del conducto biliar intrahepático debe tener cálculos o estenosis del conducto biliar en el extremo inferior, y dilatación congénita del conducto biliar solo parcialmente con cálculos o estenosis del conducto biliar.
(4) La dilatación congénita del conducto biliar tiene menos mucosa en la pared del conducto biliar y en la pared más delgada, y la pared del conducto biliar secundario es más gruesa.
(5) La dilatación biliar congénita con fibrosis hepática congénita debe ser congénita.
2. Quistes intrahepáticos múltiples
Los quistes intrahepáticos múltiples simples no están conectados al tracto biliar, y el PTC o la angiografía con TcHIDA 99m pueden confirmar el diagnóstico.
