esófago corto congénito
Introducción
Introducción al esófago corto congénito El esófago corto significa que la longitud del esófago es más corta de lo normal. Debido al esófago corto, una porción del esófago que reemplaza la escasez del corpúsculo se encuentra por encima del diafragma para convertirse en el estómago torácico. La causa es congénita y secundaria, el esófago corto congénito es una deformidad relativamente rara. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0003% Personas susceptibles: bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: bronconeumonía
Patógeno
Esófago congénito a corto plazo
(1) Causas de la enfermedad
El esófago corto congénito es un trastorno en el desarrollo del embrión, formando un esófago corto. El mecanismo aún no está claro. Después de la separación traqueal en la quinta a sexta semana del embrión, se formó el esófago tubular. Con el desarrollo de la cavidad torácica, el esófago también se tira rápidamente. Largo, el estómago se mueve hacia abajo, y cuando se mueve hacia la axila, se fija en la cavidad inferior del abdomen. Si hay un obstáculo en este proceso, el cuerpo del estómago no puede alcanzar la axila, el cardias y parte del estómago están Fijado en el pecho, la longitud del esófago es corta, formando un esófago corto congénito y malformaciones en el pecho y el estómago.
(dos) patogénesis
Anatomía patológica, esófago corto congénito combinado con el estómago torácico sin membrana serosa, los vasos sanguíneos de la aorta torácica y nunca en la posición normal de la cavidad abdominal, por lo que a diferencia de la hernia de hiato esofágico, la luz esofágica a menudo se reduce en el esófago corto Cambio.
Prevención
Prevención congénita de tubo corto
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones esofágicas a corto plazo congénitas Complicaciones bronconeumonía
Fácil complicado con neumonía bronquial.
Síntoma
Síntomas esofágicos congénitos a corto plazo Síntomas comunes Síntomas de reflujo gastroesofágico, atelectasia, esputo, tos, infección repetida del tracto respiratorio superior, pérdida de peso, disfagia, disnea, sangrado gastrointestinal superior, estenosis esofágica
La progresión natural de la enfermedad varía y se puede dividir aproximadamente en dos categorías, es decir, algunos no tienen manifestaciones clínicas y el paciente no tiene molestias. Solo se encuentra por casualidad, y la otra parte se acompaña principalmente de síntomas de diversos grados, como Flujo, vómitos, tos, sangrado gastrointestinal e infecciones respiratorias, esta enfermedad es más común en bebés y niños pequeños, el vómito a veces es normal y la función del cardias aún no es perfecta, pero si continúa durante más de 4 meses, sigue siendo vómito y es regular. La mayoría de ellos son patológicos. El vómito de esta enfermedad se caracteriza por un empeoramiento de la posición acostada, reducción o desaparición de la posición de pie, vómitos continuos, ingesta insuficiente de líquidos y calorías, y pérdida de peso y displasia en el niño. En el caso de esofagitis secundaria por reflujo La erosión íntima del esófago, las úlceras, el vómito pueden transportar sangre, hay heces negras o heces parecidas al alquitrán, los niños que lloran durante la alimentación pueden ser causados por el dolor al tragar causado por la esofagitis por reflujo, debido al sueño infantil En la posición supina, el contenido del estómago no se puede evacuar por gravedad. Además, la presión sobre el esfínter esofágico superior se reduce al dormir, por lo que a menudo se produce reflujo gastroesofágico, y debido a que el niño no tiene la capacidad de ajustar la posición de forma independiente, es fácil inhalar el gas. Causando tos, fiebre, neumonía bronquial, atelectasia segmentaria en el tubo, en el esófago corto congénito del tórax y el estómago, el tórax y el estómago hinchados después de una comida completa presionan los pulmones, las vías respiratorias y el corazón, por lo que puede mostrar tos, dificultad para respirar, Falta de aliento y pulso, y esófago corto con estenosis esofágica tienen dificultad para tragar.
Examinar
Examen congénito de esófago corto
1. examen de tórax por rayos X
Las radiografías de tórax posterior ordinarias tienen una cavidad quística semicircular y sombras a nivel del líquido que sobresalen del mediastino al campo pulmonar derecho o al campo pulmonar izquierdo, los bordes son claros y la radiografía de tórax lateral se encuentra en el mediastino posterior.
2. Angiografía gastrointestinal superior.
Se puede ver que hay una burbuja estomacal en el diafragma. Si la tintura se llena satisfactoriamente, la mucosa gástrica en la cavidad estomacal no es difícil de identificar. El esófago y la unión del estómago están por encima del diafragma, generalmente en el nivel T7 o T8, la posición es fija, a veces hay un estrecho y la longitud del esófago es corta. No se alcanza el nivel del diafragma, la parte superior del esófago está ligeramente dilatada, el estómago torácico pasa a través de la estenosis del diafragma y no hay movimiento posicional en la posición supina ni en la posición de pie.
3. Esofagoscopia
La mucosa esofágica y la mucosa gástrica se pueden observar claramente. La marca de la mucosa esofágica es una unión epitelial columnar escamosa e irregular. En circunstancias normales, el límite entre ambos es claro. La mucosa esofágica es lisa y de color rojo pálido, y los pliegues mucosos del estómago son gruesos. Color rojo oscuro, fácil de identificar, pero cuando el esófago tiene inflamación, congestión, edema, enrojecimiento, erosión, úlceras, el sangrado no es fácil de distinguir, en este momento se puede teñir con solución de Lugol al 2%, la mucosa gástrica aparece azul, si puede pasar este anillo, Más abajo, en la parte inferior del estómago, aparece un anillo de estenosis leve como un agujero sacro, que se caracteriza por estrecharse al inhalar, ensancharse durante la exhalación y entrar en la cavidad de la axila a través del anillo. La parte superior del estómago y el estómago infraorbitario cambian el tamaño de la cavidad estomacal al inhalar y exhalar. La parte superior del estómago se inhala y la exhalación se hace más pequeña; la parte inferior del abdomen se inhala y la exhalación se hace más grande. Esto se puede utilizar para identificar la posición del saco gástrico, determinar claramente la profundidad del vestíbulo gástrico y el orificio sacro, calcular la longitud del esófago, el grado de estenosis y la naturaleza de la estenosis, es causada por inflamación o edema o deben identificarse cicatrices, generalmente congénitas La longitud del área angosta es de unos 2 cm. Fibrosis estenosis esofagitis inducida son largas y difusa.
Diagnóstico
Diagnóstico de esófago corto congénito
Diagnóstico
Según las manifestaciones clínicas, las radiografías de tórax comunes y la angiografía gastrointestinal superior pueden confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. Hernia de hiato
El esófago corto congénito es una enfermedad rara, porque es muy similar a las manifestaciones clínicas de la hernia hiatal, y los métodos de tratamiento de los dos son diferentes en principio, por lo que el diagnóstico diferencial entre ambos es muy importante, en la práctica. En el trabajo, el esófago corto congénito y el hiato esofágico son difíciles de identificar y, a veces, deben identificarse mediante cirugía.
Los pacientes con hernia hiatal esofágica tienen convulsiones, opresión en el pecho, dolor abdominal, molestias al tragar después de comer, radiografía de tórax que muestra masa mediastínica posterior, angiografía esofágica que muestra longitud esofágica normal, movimiento esofágico a través del hiato esofágico hasta la parte inferior del diafragma, luego hacia arriba Girando hacia la cavidad torácica izquierda; la posición del estómago es normal, solo una parte del estómago hacia la cavidad torácica, como la parte de intrusión estomacal es más grande, el esófago todavía puede tener distorsión, y la mayoría de las hernias de hiato esofágicas son reversibles, el estómago El cardias puede deslizarse hacia arriba y hacia abajo a medida que cambia la posición o la presión intraabdominal.
Si la hernia hiatal esofágica se fija en el diafragma por los cambios fibróticos secundarios, es especialmente difícil distinguirla del esófago corto congénito, lo que permite al paciente comer el expectorante bajo fluoroscopia y prestar mucha atención al extremo inferior del esófago. Su relación con el diafragma ayuda al diagnóstico diferencial de ambos.
2. Ampolla esofágica (ampolla del esófago)
Debido a la contracción del diafragma, puede ocurrir una dilatación quística en el extremo inferior del esófago, llamada ampolla esofágica o ampolla de la ampolla. La ampolla esofágica es una dilatación fisiológica temporal, a veces clínicamente similar a un estómago torácico parcial. Identificación con esófago corto congénito.
En general, la ampolla esofágica puede verse afectada por la respiración o la deglución. Cuando se cierra el gas o la acción de deglución se detiene por completo, la ampolla esofágica desaparece parcial o completamente. La ampolla esofágica del esófago se caracteriza por una expansión de la luz esofágica de 4,5 cm en una elipse. La forma y el borde liso pueden contraerse y reducirse debido al peristaltismo del esófago.Cuando se reduce la ampolla esofágica, la comida de bario se caracteriza por pliegues mucosos lisos, longitudinales y lisos, que son diferentes de los pliegues reticulados en la parte inferior del estómago.
3. Adquisición de esófago corto (braquiosófago adquirido)
El esófago corto adquirido es un acortamiento secundario del esófago, que permite que la parte superior o la totalidad del cuerpo del cuerpo ingrese temporal o permanentemente a la cavidad torácica a través del hiato esofágico agrandado. Esta enfermedad puede ser secundaria a esofagitis por reflujo y úlcera esofágica. Tales enfermedades, o debido a una cirugía como la esofagectomía o la hiatectomía esofágica, etc. causadas por la fibrosis esofágica, además, los adultos pueden causar reflejo del nervio vago cuando son estimulados por órganos abdominales, lo que resulta en un acortamiento esofágico, es decir, acortamiento esofágico funcional. Si el hiato diafragmático está suelto en este momento, parte del cuerpo se puede levantar hacia el pecho.
Las manifestaciones clínicas esofágicas a corto plazo adquiridas pueden tener síntomas similares de enfermedad ulcerosa y reflujo gastroesofágico, falta de aliento, disfagia o sangrado gastrointestinal superior, el examen de comida con rayos X esofágico muestra que la unión esofagogástrica se encuentra por encima del nivel del hiato esofágico diafragmático, esófago La longitud se acorta y no se alcanza el nivel del diafragma.
4. Disfunción cardiaca congénita o relajación cardiaca (cardiochalasia congénita)
La disfunción cardiaca congénita se refiere a los bebés y niños pequeños que tienen una cantidad significativa y grande de reflujo después de comer, y solo el reflujo, la posición del esófago y el estómago de este niño es normal, solo el contenido del estómago refluye, la causa es principalmente Debido a la displasia neuromuscular en la unión gastroesofágica de lactantes y niños pequeños, que causa disfunción, defectos en el desarrollo de estructuras anatómicas locales, como estructura suelta alrededor del hiato esofágico, agujeros excesivamente grandes, etc. pueden agravar el grado de disfunción del cardias.
La manifestación clínica de esta enfermedad es que el niño vomita cuando se alimenta debido a una posición inadecuada, una ingesta excesiva de alimentos o una intrusión excesiva de gases.Si levanta al niño por un tiempo después de la alimentación, los síntomas del vómito pueden aliviarse o evitarse, y los síntomas del vómito son leves. Se puede expresar como una pequeña cantidad de derrame natural de leche en la leche, ocasionalmente con inyección de sangre, y más descuidado; en casos severos, se puede expresar como un aerosol una vez para escupir toda la leche ingerida, y puede ocurrir cada alimentación, y Agravamiento progresivo, el vómito también puede ser atraído por error a la infección pulmonar, a menudo el vómito puede provocar desnutrición en los niños y trastornos del equilibrio de agua y electrolitos.
La mayoría de los niños con disfunción cardiaca congénita pueden mejorar gradualmente. Si el niño crece más y no puede sanar, puede ser secundario a esofagitis por reflujo o esófago corto adquirido.
5. Tumor mediastínico posterior
Los tumores mediastínicos posteriores más comunes en los niños son los tumores neurogénicos, como los schwannomas y los ganglionomas. Las personas malignas tienen signos ocupantes, a menudo acompañados de anemia, pérdida de peso, fiebre, etc., y otros sitios de metástasis u osteólisis ocurren pronto. La destrucción sexual y las fracturas patológicas se pueden utilizar para detectar células tumorales características, que se pueden distinguir del esófago corto congénito.
