megauréter congénito
Introducción
Introducción al uréter gigante congénito El uréter gigante congénito se debe al desarrollo anormal de la estructura del músculo ureteral (aumento del músculo del anillo, falta de músculo longitudinal), lo que conduce a una obstrucción funcional del uréter, expansión severa del uréter o incluso pelvis renal, y acumulación de agua. La enfermedad se caracteriza por una obstrucción funcional al final del uréter sin obstrucción mecánica significativa. La dilatación ureteral por encima del segmento obstructivo es más evidente en el segmento pélvico, también conocido como obstrucción funcional ureteral congénita. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.008% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infecciones del tracto urinario cálculos de uretra
Patógeno
Etiología ureteral gigante congénita
(1) Causas de la enfermedad
No hay consenso sobre la etiología. Puede ser la proliferación de la capa muscular del uréter o el desequilibrio entre el haz muscular y las fibrillas en el desarrollo embrionario. El extremo inferior del uréter está cerca de la vejiga. La estenosis está en fuerte contraste con el segmento dilatado. En algunos casos, se puede ver el extremo inferior del uréter. Hay pliegues transversales de la mucosa o válvulas en forma de lona.
El uréter gigante distal sin alimentación no tiene estenosis anatómica, pero el extremo proximal está dilatado y no tiene función peristáltica. La capa microscópica del músculo ureteral es relativamente escasa, la hiperplasia del músculo anular y algunas células nerviosas intermusculares están reducidas.
(dos) patogénesis
La patogenia de la enfermedad ureteral gigante congénita no se ha dilucidado completamente. Según los estudios histopatológicos, la mayoría de los estudiosos creen que puede estar relacionado con lo siguiente:
1. Falta de músculos longitudinales en la pared ureteral distal.
2. Las fibras de colágeno en la capa muscular al final del uréter proliferan, lo que hace que la proporción del haz muscular al desequilibrio de la fibra de colágeno, y la capa muscular esté desordenada.
3. La hipertrofia de la capa muscular del extremo ureteral, la inflamación de la mucosa o submucosa, debido al efecto combinado de uno o varios factores, la función peristáltica del uréter se debilita o desaparece, la excreción de orina no es suave y aumenta la presión en el uréter proximal, lo que resulta en Dilatación ureteral e hidronefrosis.
Prevención
Prevención ureteral gigante congénita
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones ureterales gigantes congénitas Complicaciones, infección del tracto urinario, cálculos de uretra.
Las complicaciones comunes incluyen infecciones del tracto urinario y cálculos.
Síntoma
Síntomas ureterales gigantes congénitos Síntomas comunes Dolor de espalda doloroso Enfermedad ureteral gigante Masa lumbar Fenómeno de agua renal Hematuria
No existe una manifestación clínica específica de enfermedad ureteral gigante congénita, la mayoría de ellas se tratan con dolor de espalda y dolor, y ocasionalmente debido a masa lumbar, hematuria, infección del tracto urinario intratable e insuficiencia renal.
Examinar
Examen congénito de uréter gigante
La orina, los glóbulos blancos y las bacterias patógenas se pueden encontrar en los análisis de orina acompañados de infecciones del tracto urinario y cálculos.
El triángulo cistoscópico y la posición de apertura ureteral son generalmente normales, especialmente en adultos, la inserción del catéter ureteral no puede ser difícil, en los primeros casos de radiografía, la película de rayos X solo ve que la parte inferior del uréter tiene forma de huso o expansión esférica; inmediatamente después de la inyección del agente de contraste para extraer el catéter ureteral Vaciado de la película, retención de contraste visible y vaciado retrasado.
En la película de rayos X, el agente de contraste en el uréter tiene una convulsión inversa al riñón.
Según la urografía de rayos X, también se pueden observar los cambios morfológicos de la pelvis renal y el parénquima renal, de modo que se puede estimar el grado de daño.
Pelvis renal: la pelvis renal puede ser normal, la copa del riñón es plana, la boca de la copa es irregular, la protuberancia es convexa y la expansión de la pelvis renal es diferente.
Parénquima renal: el parénquima renal puede ser normal desde el grosor normal (generalmente superior a 2 cm) y entre 1 y 2 cm de grosor hasta que el grosor se vuelve más delgado (niños menores de 1 cm, bebés menores de 0,5 cm) y así sucesivamente.
B-ultrasonido: dilatación ureteral visible del lado afectado, con o sin hidronefrosis significativa.
CT y MRI: la CT se puede ver en todo el proceso de dilatación ureteral, puede haber diferentes grados de hidronefrosis, se puede ver estenosis en la unión del uréter y la vejiga, se puede ver que la MRI expande el uréter, el extremo inferior de la estenosis, puede estar acompañado de hidronefrosis.
Diagnóstico
Diagnóstico del uréter gigante congénito
Debido a la falta de manifestaciones y signos clínicos específicos, el diagnóstico depende del examen de imagen.
Diagnóstico diferencial
Reflujo ureteral vesical
El reflujo vesicoureteral severo puede causar reflujo del uréter gigante, manifestaciones clínicas de dolor de espalda y síntomas de infección del tracto urinario, pero hay un agravamiento del dolor lumbar durante la micción, el examen IVU muestra el lado afectado del riñón, el agua ureteral dilatada y el uréter siguiente Más obvio, durante la angiografía de la vejiga urinaria, se puede encontrar que el agente de contraste fluye hacia el uréter.
2. Piedras ureterales
Los cálculos ureterales inferiores pueden causar riñón, hidropesía ureteral, las infecciones secundarias pueden tener fiebre, micción frecuente, urgencia y disuria, los pacientes pueden tener antecedentes de cólico renal, dolor acompañado de hematuria microscópica o macroscópica, el uréter se puede ver en la película plana KUB La sombra opaca de la ruta, la urografía mostró obstrucción de la excreción en el sitio del cálculo, uréter e hidronefrosis por encima de la obstrucción, y se encontraron cálculos negativos mediante ecografía B y examen de TC.
3. tuberculosis ureteral
Puede causar estenosis ureteral causada por riñón, hidropesía ureteral, pero la mayoría de los pacientes con frecuencia urinaria progresiva, urgencia, disuria y hematuria, hay piuria de sopa de arroz, se puede encontrar sedimento urinario en bacilos ácido-resistentes, la urografía muestra pelvis, riñón El esputo se destruye, el parénquima renal es hueco, el uréter es parecido a un gusano o un cordón, la estenosis es estrecha y a menudo hay tuberculosis de la vejiga. La cistoscopia puede mostrar congestión alrededor del orificio ureteral, edema y úlcera, y se pueden ver nódulos tuberculosos.
4. Quiste ureteral
El quiste ureteral es una dilatación quística en la abertura ureteral. La abertura es pequeña y la micción es deficiente. Puede hacer que el uréter se dilate. El rango de expansión es menor en el segmento inferior. La dilatación ureteral severa en todo el proceso. El ultrasonido B muestra una hinchazón quística redonda en la vejiga. La angiografía quística mostró un defecto de llenado circular en la vejiga. La cistoscopia mostró un tumor redondo del orificio ureteral. La superficie era lisa y había un pequeño orificio redondo que orinaba intermitentemente. El tamaño del quiste cambió con la micción.
