Malformaciones anorrectales congénitas
Introducción
Introducción a la malformación anorrectal congénita. La deformidad congénita del ano rectal es la primera malformación común del tracto digestivo. Es la enfermedad quirúrgica neonatal más común con una alta tasa de incidencia de aproximadamente 1: 2500. El hombre es ligeramente más alto que la mujer. La forma principal es la atresia anal, con muchas formas de lesiones y clasificación complicada. El método de operación es complicado y los resultados del tratamiento son diferentes. En los últimos años, a pesar de los estándares médicos desiguales en varios lugares, el nivel general de tratamiento ha progresado mucho, y los métodos de tratamiento están básicamente en línea con los países desarrollados.Estas operaciones generalmente están disponibles en muchas ciudades grandes y medianas en China. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.004% Población susceptible: recién nacido Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: uretritis, infección del tracto urinario.
Patógeno
Causas de malformación anorrectal congénita
(1) Causas de la enfermedad
La aparición de malformación anorrectal es el resultado de un desarrollo embrionario deteriorado. La causa del trastorno del desarrollo anorrectal aún no está clara. En los últimos años, muchos académicos creen que está relacionado con factores genéticos. Según la literatura, la malformación anorrectal tiene antecedentes familiares de menos del 1%. Entre los 350 casos de malformaciones anorrectales reportados por Saeki Shouyang, 3 hermanos familiares padecen la misma enfermedad. Van Gelder informa que en una familia, 4 hermanos y hermanas padecen la enfermedad, el primer niño es una estenosis anal, y el segundo niño es Fístula uretral rectal, ambas hijas son fístula vaginal rectal, Yano Bodo y otras colecciones de 34 de los 38 casos de enfermedad familiar, 19 grupos con genética, 16 grupos de herencia autosómica recesiva o dominante, 3 grupos de acompañante Herencia sexual recesiva, en la cual 13 pares de gemelos y terceros hijos representaron 1/3, y algunas personas piensan que la posibilidad de esta malformación en hermanos de malformación anorrectal es del 25%.
La investigación de Gu Chuanmin sobre la causa de la malformación anorrectal congénita en cerdos también demostró que está relacionada genéticamente. En 122 casos de malformación anorrectal de cerdos, 28 casos (23%) se debieron a jabalíes; 6 casos a cerdas ( 4.9%); debido a los jabalíes, la incidencia de ambas cerdas fue de 28 (32%); los 60 (49.2%) sin explicación, por lo que 62 casos de jabalíes, cerdas y padres representaron 50.8 %, el académico cree que puede haber factores genéticos recesivos en cerdos con malformación anorrectal. En 1992, algunas personas estudiaron los genes de la enfermedad de la familia y descubrieron que la malformación anorrectal está relacionada con el HLA ubicado en el brazo corto del cromosoma 6. El gen patógeno malformado se encuentra cerca del gen HLA. Zhang Zhibo descubrió que la anestesia de la malformación anorrectal era anormal en la segunda región conservada del exón, mientras que la restricción HoxD-13 del segundo exón PCR-PstI era anormal. La endonucleasa no se digirió por completo o no se digirió por completo, lo que sugiere que la anormalidad del gen HoxA-13, HoxD-13 puede ser uno de los genes causantes de la malformación anorrectal. Algunas personas encontraron una malformación anorrectal en la mutación del gen de la rata SD en ratones domésticos normales. Rata, dicho ratón es un ratón SD, el gen SD es semi-dominante Genetics, afectan el recto desarrollo, los sistemas urinario y reproductivo, sistema de esqueleto axial, y más tarde, fue con gen ratas SD heterocigotos criados malformación ratones anorrectal, explicación Aberdeen, SD está estrechamente relacionado con malformación anorrectal.
La aparición de malformación anorrectal es similar a la aparición de otras malformaciones y puede estar relacionada con los efectos de la infección viral, las sustancias químicas, el medio ambiente y la nutrición durante el embarazo, especialmente al comienzo del embarazo (4-12 semanas). Cuanto antes sea la ubicación de la deformidad, más complicada es.
En 1974, Schwetz et al.utilizaron ratas hembra Spraque-Dawleg para inhalar diferentes dosis de cloroformo durante el embarazo (6-15 días de gestación) para observar la condición teratogénica de las ratas.La fracción de volumen de inhalación fue de 100 × 10-6 cloroformo durante 7 horas. Además de la cola o la cola corta, edema subcutáneo, falta de costillas y calcificación tardía del esternón, algunas ratas desarrollaron malformaciones anorrectales.
En 1990, Hirai et al utilizaron etileno tiourea para producir un feto anormal anormal en las ratas Wistar de 11 días de edad, y el tipo de malformación fue muy similar al de los humanos; Feng Xiaolan y Liu Ying de China también utilizaron este método para hacer un modelo animal de malformación anorrectal. Explique que las sustancias teratogénicas: etilen tiourea es la causa directa de la malformación anorrectal en algunos animales embrionarios.
La inyección intraperitoneal de Hashimoto de ácido retinoico todo trans en ratas hembras preñadas también causó malformaciones anorrectales en las ratas, con la mayor malformación.
Los resultados experimentales anteriores sugieren que la aplicación de sustancias teratogénicas no solo puede producir embriones de malformación anorrectal, la incidencia de malformación es tan alta como 30% a 90%, y también muestra buenas perspectivas para la producción de otros diversos modelos animales malformados.
Prevención
Prevención de malformaciones anorrectales congénitas
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de malformación anorrectal congénita Complicaciones uretritis infección del tracto urinario
1. Cuando la infección del tracto urinario es alta o el músculo elevador del ano está deformado con esputo urinario, la infección del tracto urinario, la inflamación del pene y la infección del tracto urinario superior pueden ocurrir repetidamente.
2. Incontinencia urinaria alta o deformidad del músculo elevador del ano combinada con deformidad espinal, si el desarrollo del nervio sacro está involucrado, debido a que su rama domina los músculos de la vejiga y del esfínter anal, puede tener incontinencia urinaria.
3. vaginitis vestíbulo rectal lamiendo niña enferma, porque las heces a menudo fluyen desde el vestíbulo vestibular, pueden causar vaginitis o infección ascendente en niños enfermos.
Síntoma
Síntomas de malformación anorrectal congénita Síntomas comunes El estreñimiento no tiene feto atresia intestinal sin ano anal malformación rectal estenosis intestinal tejido conectivo esputo heces sueltas heces rectales fístula uretral
Hay muchos tipos de malformaciones anorrectales congénitas. Los síntomas clínicos son diferentes y los síntomas son diferentes. Algunos niños desarrollan una obstrucción intestinal aguda después del nacimiento. Algunos tienen dificultades para defecar durante mucho tiempo después del nacimiento. Incluso algunos niños no han tenido mucho tiempo. Los síntomas o síntomas son leves. La mayoría de los niños con malformación anorrectal no tienen un ano en el ano normal. Si el bebé no tiene un feto 24 horas después del nacimiento, se debe considerar una malformación anorrectal. Se debe controlar a tiempo, aproximadamente 3/4 casos, incluyendo Todas las atresias anorrectales inocentes y algunas de ellas tienen esputo, pero la fístula es pequeña y no puede descargar meconio o solo se puede descargar una pequeña cantidad de meconio, como espasmo de la vejiga rectal, fístula uretral, etc., el vómito ocurre después de la alimentación y la saliva es leche. También contiene bilis, que puede vomitar material fecal en el futuro. El abdomen se expande gradualmente y la afección se vuelve más y más grave. Si no se diagnostica y trata, puede morir dentro de 6 a 7 días. Otra parte del caso incluye estenosis anorrectal y fístula vaginal, fístula vestibular y perineo. Si el esputo es más grueso, no habrá síntomas de obstrucción intestinal por un período de tiempo después del nacimiento, pero en unas pocas semanas, meses o incluso años después de la aparición de dificultad en la defecación, la nota se vuelve , Hinchazón abdominal, y, a veces baja del abdomen pueden ser tocados fecal grande, esta vez para cambiar el megacolon secundaria existente.
1. Deformidad muscular alta o elevadora del ano
Alrededor del 40% de las malformaciones anorrectales, los niños son más comunes que las niñas, ya sea que los niños o las niñas a menudo tengan fístulas, pero debido al tubo delgado, casi todos tienen síntomas de obstrucción intestinal, como los niños en la posición anal normal, la piel está ligeramente deprimida, El color es más profundo, pero no hay ano. Cuando el niño llora o usa mucho, la depresión no sobresale y no hay impacto cuando se toca con el dedo.
Las niñas a menudo acompañadas de una fístula vaginal, más abierta en la pared posterior de la vagina, tales niños con displasia genital, son ingenuas, debido a que no tienen control del esfínter, las heces a menudo salen de la boca, es fácil causar infección del tracto genital, después del estreñimiento Cuanto más pesada es la formación gradual, se forma el megacolon secundario, que se caracteriza por abultamiento abdominal, que a menudo puede alcanzar grandes masas fecales. El estado general del niño no es bueno y hay síntomas de intoxicación crónica.
El esputo urinario casi se ve en los niños, las niñas son raras, la ventilación de la uretra y el meconio es el síntoma principal de la fístula urinaria rectal. Cuando la vejiga se paraliza, el meconio ingresa a la vejiga y se mezcla con la orina. La orina en todo el proceso de micción Verde, la última parte de la orina es más oscura y al mismo tiempo puede descargar el gas atrapado en la vejiga. Por ejemplo, cuando la vejiga se comprime, el meconio y el gas se descargan más. Cuando no orina, el esfínter de la vejiga lo controla, no se descarga gas y la uretra rectal se paraliza. Solo se descarga una pequeña cantidad de meconio al comienzo de la micción, y no se mezcla con orina, y la orina es transparente más tarde, porque no hay control del esfínter, y la ventilación de la uretra externa no tiene nada que ver con la micción.
Los síntomas anteriores son importantes para el diagnóstico de la fístula urinaria, pero debido a que el grosor de la fístula es diferente, o a menudo está bloqueado por meconio pegajoso, el grado de aparición no es el mismo, o incluso no aparece, por lo que la orina en la orina se examina de forma rutinaria. Los ingredientes son necesarios. Una prueba de orina es negativa, y no se puede excluir la presencia de fístula urinaria. Debe verificarse varias veces.
Algunos casos pueden diagnosticarse según el nivel de gas o líquido en la vejiga de la película de rayos X. Se ha señalado que la calcificación en la luz intestinal también es la base para el diagnóstico de la fístula urinaria rectal. En la cistografía uretral, el agente de contraste solo puede llenarse con la boca. Hay una sombra similar a un divertículo y hay poco agente de contraste en el recto. Cuando la fístula de la membrana uretral es gruesa, el catéter se inserta a lo largo de la pared posterior de la uretra y puede ingresar al recto a través de la fístula.
Los casos con fístula urinaria pueden no tratarse en el período neonatal, uretritis recurrente, inflamación de la cabeza del pene e infección del tracto urinario superior, e incluso hemorroides externas. Además, estos niños son más comunes con deformidad espinal, nervio frénico El desarrollo también se ve afectado, y sus ramas inervan la vejiga y los esfínteres anales, es decir, después de la cirugía de malformación, puede haber incontinencia urinaria.
2. Malformación de posición media
Alrededor del 15% de estas malformaciones han sido clasificadas como malformaciones altas por algunas personas en el pasado, mientras que otras lo han clasificado en malformaciones de bajo nivel. El extremo ciego de los intestinos está cerca del borde de la esponja uretral o el extremo inferior de la vagina. Alrededor del recto distal, hay una fístula cuya fístula se encuentra en el bulbo uretral, la parte inferior de la vagina o el vestíbulo. La apariencia del ano es similar a la alta malformación. También se puede defecar desde la uretra o la vagina. La sonda puede ingresar al recto a través de la fístula. La punta de la sonda puede tocarse con el dedo que toca el ano.
El vestíbulo rectal de la niña es más común que la bóveda vaginal. La pupila está abierta en la fosa escapular vestibular de la vagina. También se llama fosa escapular. La pupila es grande. El bebé puede mantener el movimiento intestinal normal a través de la pupila en la etapa inicial. Incluso el niño mayor puede ser normal. La defecación, la incontinencia solo en el caso de heces sueltas, como el recto del vestíbulo rectal es muy estrecha, sus manifestaciones clínicas son similares a las diversas malformaciones de posición baja que se abren en la vulva, pero la sonda se inserta en la cabeza, la sonda se dirige hacia el lado cefálico Al caminar en lugar de hacerlo hacia el lado dorsal, debido a las frecuentes salidas de heces durante la infancia, como la falta de atención, a menudo hay heces en el vestíbulo de la vagina, que pueden causar vaginitis o infección ascendente.
La estenosis anorrectal es una malformación rara. La estenosis afecta el ano y el recto inferior. Puede confundirse con la estenosis anal. La estenosis puede confirmar el diagnóstico.
3. Deformidad muscular baja o elevadora del ano
Alrededor del 40% de las malformaciones anorrectales, la posición final rectal es más baja, debajo de la línea de vergüenza, este tipo de deformidad combinada con una fístula, pero menos complicada con otras malformaciones.
Algunas manifestaciones clínicas tienen depresiones en la posición anal normal, el canal anal está completamente ocluido por una capa de tabique y el diafragma a veces es delgado y de color azul oscuro. Cuando el niño está llorando, el diafragma se abulta hacia afuera, obviamente, y cuando se toca con un dedo, hay un impacto significativo. Hay una contracción obvia de los estímulos. Algunas de las membranas anales están rotas, pero no están completas. El calibre es de solo 2 ~ 3 mm, el movimiento intestinal es difícil y algunos ano son normales, pero la posición es hacia adelante, entre el ano normal y la raíz del escroto o los labios posteriores. , llamado ano antes del perineo, generalmente sin síntomas clínicos, sin tratamiento.
Algunos pacientes masculinos con baja atresia anal están acompañados de una fístula anal de la piel, que está llena de meconio, que es azul oscuro, y está abierta al perineo o más a cualquier parte de la sutura escrotal o al lado ventral del pene. Las heces no son fáciles de ver, pero si la sonda se inserta desde la boca, volverá directamente debajo de la piel.
En la niña, algunas malformaciones de posición baja tienen una abertura cerca del área genital de la articulación de los labios. La apariencia es similar a la del ano normal. Se llama ano vestibular o ano genital. En el vestíbulo anal, el intestino ha pasado a través del músculo puborrectal, y el extremo del canal anal pasa. La pequeña fístula está conectada al vestíbulo. En la práctica clínica, la fístula es diferente del vestíbulo rectal. La sonda insertada en la fístula se mueve ligeramente hacia el lado dorsal en lugar del lado de la cabeza, y la sonda se toca fácilmente con el dedo en el ano normal.
Además, hay algunas deformidades raras, como la fisura perineal de la niña, hay una fisura epitelial húmeda entre el ano y el vestíbulo de la vagina, y el bebé tiene una deformidad rara de la cloaca. La vulva se desarrolla de forma ingenua y los labios mayores son pequeños y delgados. Una abertura desde la cual se descarga la orina.
Examinar
Examen de malformación anorrectal congénita.
Inspección por rayos X
En 1930, Wangensteen y Rice diseñaron la fotogrametría invertida para diagnosticar la malformación anorrectal, que todavía se usa ampliamente en la actualidad. El procedimiento consiste en colocar al niño enfermo en la cabeza baja durante 5-10 minutos después de 12 horas de nacimiento y masajear suavemente el abdomen con la mano. El gas ingresa al recto lo suficiente, y se fija una marca de metal en la piel correspondiente a la posición del punto anal normal en el perineo, o se usa una pequeña cantidad de tintura como marca, y las piernas del niño enfermo se invierten durante 1 a 2 minutos, y el centro de rayos X es perpendicular a la película, rayos X. La distancia entre el tubo y el niño es de 2 metros, las caderas están cerca de la posición de flexión (70 ° 90 °), el punto de inyección es la sínfisis púbica, la exposición es en la inhalación del niño enfermo, se toman la posición lateral y la posición anterior y posterior, se observa la sombra del gas pélvico La distancia entre las marcas de metal representa la altura del extremo distal del recto. En el corte lateral, una línea desde el punto medio del hueso púbico hasta la unión del apéndice es una línea de vergüenza (línea PC), y luego la línea paralela entre el isquial y la línea sacra es Línea I, la sombra del gas pélvico es más alta que la línea PC para la deformidad de la posición alta, justo entre la línea PC y la línea I es la deformidad de la posición media, más baja que la línea I para la deformidad de la posición baja, que es importante para determinar las medidas de tratamiento, la elección de la cirugía Significado
Después de que Wang Changlin reparó 50 cadáveres pélvicos con una solución de formalina al 10%, se observó la vista anatómica del músculo puborrectal. El punto más bajo del borde inferior era paralelo a la línea PC, que era SS 'y LL', respectivamente. En la fotografía lineal, el punto más bajo del músculo puborrectal y el borde inferior del borde inferior son adecuados para la línea límite de malformación alta, media y baja.Los resultados de la observación, la línea SS 'y la línea LL' son respectivamente del ano (1.75 ± 0.3) cm y (1.04). ± 0.27) cm, para facilitar el uso clínico, se propone que la sombra de gas del extremo ciego rectal sea de 1.8 cm y 1.1 cm del punto anal, es decir, el extremo ciego esté a 1.8 cm o más del punto anal, y la posición inferior sea de 1.1 cm o más baja. La posición entre 1.1 y 1.8 cm es una malformación mediana. La relación posicional entre este estándar y la línea PC, la línea M y la línea I es básicamente la misma. Al mismo tiempo, 45 casos de malformación anorrectal se determinan por este método. 41 casos se determinaron correctamente y el recto es ciego. La posición del extremo y la anatomía del músculo puborrectal fueron consistentes con el juicio preoperatorio del método; 4 casos se consideraron erróneos, principalmente debido a condiciones inadecuadas de la proyección, 1 caso de bebés prematuros con neumonía, escleredema, filmación de 24 horas, Hay muy poco gas colónico, lo que conduce a un juicio erróneo.
Vale la pena señalar que la película de rayos X del lado invertido a veces se encuentra con las siguientes condiciones puede causar errores: 1 control demasiado temprano (dentro de las 12 horas posteriores al nacimiento), el gas intestinal aún no se ha llenado para llegar al final del recto; 2 cuando el examen es inferior al tiempo invertido del niño 1 a 2 min; el ángulo de inyección de la línea 3X no es adecuado y está expuesto cuando el niño enfermo exhala.
Al observar la película plana invertida de rayos X, observe si el hueso del apéndice está deformado, recurvado, fusionado, medio vertebral y ausente, y observe el nivel de gas o líquido en la vejiga o la calcificación en la luz intestinal. La sombra fetal, el extremo ciego del recto es un método confiable para el diagnóstico de la fístula urinaria, y se encuentra que este cambio es factible en la cistografía retrógrada uretral. En este momento, se puede ver que el agente de contraste se llena con la fístula o ingresa al recto, lo cual es importante para el diagnóstico. Valor, para pacientes con colostomía, intestino o angiografía sacra, puede comprender la longitud de la fístula, la dirección del abordaje sacro y el nivel del extremo del recto.
2.B-ultrasonido
Se utiliza un escáner de tomografía ultrasónica. La frecuencia de la sonda de exploración del sector mecánico es de 3 ~ 5 MHz. El niño no necesita una preparación especial para el examen. Se toma la posición de piedra de corte plano. La sonda entra en contacto con la piel perineal en el punto anal del niño enfermo. La exploración de la sección sagital se puede utilizar para obtener el recto anorrectal. En el área del sonograma, la piel del perineo es un eco delgado y fuerte; el cuerpo vertebral sacro a menudo muestra una disposición de cuentas con un fuerte eco acompañado de una sombra de sonido posterior. El primer atlas es más ancho y se inclina hacia adelante y hacia abajo, formando la parte inicial de la distorsión. Es fácil de identificar; el eco de la estructura tubular con un diámetro de aproximadamente 1 cm generalmente se ve frente al atlas. La luz es principalmente un área anecoica, y hay un fuerte eco de la burbuja en el medio; la vejiga se llena en la parte superior del recto, y la pared de la vejiga es delgada y fuerte. Eco, el interior es una zona libre de eco, y el eco se mejora detrás de la vejiga.
Si el eco de la piel perineal no está claro durante el examen, se puede agregar un saco de agua a la superficie de la piel para aumentar la claridad de la interfaz entre el saco de agua y la piel. Si hay un esputo, el esputo vestibular se puede insertar en el catéter a través del orificio externo de la fístula para inyectar solución salina 20 ~ 40 ml, lo mejor para tomar la cabeza en posición alta y baja de 30 °, para que el extremo ciego rectal esté completamente lleno, para evitar el derrame de agua, escanear de acuerdo con el método anterior, no solo puede mostrar la distancia entre el extremo ciego rectal y la piel del ano, sino que también puede observar la dirección y longitud de la fístula, la vejiga rectal En este último, el fuerte eco o el fuerte eco de la natación se ve en la vejiga, y el punto obviamente aumenta cuando se presiona la parte inferior del abdomen.
El recto normal pasa a través del músculo elevador pélvico del ano y el esfínter externo al ano antes de la cresta ilíaca. El extremo ciego rectal formado por la atresia rectal a menudo está separado de la piel perineal por tejido blando. El tejido blando en el piso pélvico a menudo muestra heterogeneidad en el examen de ultrasonido. Eco fuerte, el extremo ciego rectal está lleno de meconio, y el hipoecoico en forma de tubo ciego se muestra en el examen de ultrasonido, pero debe tenerse en cuenta que el meconio grueso en la cavidad ciega puede causar diferencias en el eco, y el meconio delgado es hipoecoico o aproximadamente sin eco, como Cuando hay gas en la cavidad ciega, hay una zona de eco fuerte. Cuando la posición del cuerpo cambia, la posición de eco fuerte a menudo se mueve. Cuando el niño llora y la presión intraabdominal cambia, el extremo ciego de la luz se balancea hacia arriba y hacia abajo con la respiración. En este momento, la persiana rectal debe tratarse. Detenga el marco cuando la imagen final se mueva a la posición más cercana a la piel, o cambie la dirección de la sonda para escanear la sección coronal y pare el marco para medir la distancia más corta desde la piel del ano.
Todo el modelo escolar aplicó el examen de ultrasonido B de 15 casos de malformación anorrectal. Excepto en 1 caso, la diferencia entre la operación y el ultrasonido B fue de 1.0 cm, los otros 14 casos estuvieron dentro de 0.3 cm. Además, Wang Chuwen también informó el uso de ultrasonido B para detectar atresia anal combinada con fístula rectal. 16 casos, incluidos 8 casos de fístula vestibular, 5 casos de fístula perineal, 3 casos de espasmo vesical y fístula de uretra, 15 casos de medición de la distancia rectal del extremo ciego y la piel perianal y resultados de pruebas quirúrgicas, solo 1 error de caso> 5 mm.
3. examen de CT
Los músculos del esfínter anal incluyen los esfínteres internos y externos y el músculo puborrectal. El grado de formación y desarrollo es el factor más importante para determinar el pronóstico de los niños con malformación anorrectal. La relación entre el extremo ciego rectal y el anillo muscular puborrectal se entiende directamente por la TC. El efecto terapéutico de la malformación anorrectal es extremadamente importante.
La exploración de la cavidad pélvica se realizó con un instrumento de TC. Los niños preexistentes estuvieron en ayunas durante 4-6 horas, inyección intramuscular con tiopental 10-15 mg / kg, o ketamina 3-6 mg / kg, posición supina, y ambas extremidades inferiores se fijaron en la mesa de exploración. En el lado superior, el borde inferior de la sínfisis púbica es cero, cada 5 mm es un plano, el escaneo se inicia desde la posición de -5 mm, y el examen tomográfico se realiza secuencialmente hasta el extremo de la cabeza. Se obtienen un total de 8 imágenes de sección transversal, y la superficie de la piel perineal es cabeza a cabeza. En ángulo recto con el eje del cuerpo, escanee cada 5 mm. El centro de la ventana horizontal CT es positivo 30, ancho 250, y el borde inferior de la sínfisis púbica se usa como el plano de escaneo estándar. En el límite de escaneo, la computadora calcula el área de distribución del músculo de salida pélvica. El triángulo de salida se basa en el borde inferior de las dos tuberosidades isquiáticas, y la sínfisis púbica es el ápice. El área del triángulo se calcula por computadora. La proporción del área de la distribución del músculo de salida pélvica al área del triángulo de salida pélvica se multiplica por 100%. En comparación con la edad normal, la proporción de niños normales con respecto a la edad es básicamente la misma, que es 37.2% ± 5.7%. Existe una diferencia significativa en la proporción de niños con diferentes tipos de malformaciones anorrectales. La distribución de los músculos perianales y la proporción de área de los niños con malformaciones anales bajas e intermedias son básicamente las mismas. Los músculos casi normales y con malformaciones altas tienen un rango de distribución pequeño y una relación baja. Por lo tanto, la aplicación de CT proporciona datos morfológicos confiables, que son útiles para el diseño de planes quirúrgicos. Lang Shimin et al informaron 2 casos sin CT anal: 1 caso de 2 días de bebé Atresia anorrectal alta, examen de CT: en el plano muscular del obturador, muestra claramente que el intestino pasa a través del anillo muscular; en el plano de -5 mm, la masa del tejido blando del esfínter es visible en el ano de la línea media, el otro también es masculino, 6 meses debido a la alta atresia anorrectal Examen de TC después de la colostomía: sin luz intestinal en el plano muscular del obturador, solo una masa de tejido blando que incluye la uretra posterior y el anillo muscular detrás del pubis; solo una forma lineal en el plano del área anal, sin esfínter Bloquee la sombra, 10 días después de la cirugía, insertando el catéter No. 14 en el intestino, mostrando una capa muscular más gruesa alrededor del intestino; después de 3 meses de reexamen, el niño tiene una buena capacidad para controlar las deposiciones.
4. examen de resonancia magnética
0,5 h / kg de solución de hidrato de cloral al 5% 0,5 h / kg antes del examen, la posición supina del niño, en la posición anal normal del punto y la pupila con la píldora de aceite de hígado de bacalao como marcador, puede ser una exploración sagital, coronal y transversal de la cavidad pélvica, cada una Una sección coronal sagital de 5 mm se escaneó hacia afuera y hacia atrás desde el centro del recto, y la sección transversal se escaneó hacia arriba desde el marcador anal.
Los músculos perianales neonatales normales aparecen en todas las secciones de resonancia magnética: el músculo puborrectal se encuentra frente al apéndice en el plano sagital en la línea PC; el plano coronal se encuentra en el lado distal del recto; la sección transversal se encuentra en el recto anterior y posterior, el ano El esfínter externo se encuentra en el extremo distal del recto en una sección transversal, y está rodeado por un haz muscular circular alrededor del ano; en el plano sagital, coronal se encuentra antes o después del canal anal o izquierda y derecha.
Nos sometimos a resonancia magnética en 9 niños con malformación anorrectal, 6 pacientes de 1 a 3 días, 3 pacientes de 5 a 6 meses, 4 pacientes con malformación alta, 2 pacientes con malformación media y 3 pacientes con malformación baja. Los resultados mostraron: mediana 1 caso de malformación, 3 casos de malformación alta con rótula recta y / o recurrente, 3ra, 4ta, 5ta fusión vertebral y 5to seno sacro, 1 caso, 5 casos de malformación medial baja puborrectal Bien desarrollado, y de los 4 casos de malformación alta, solo 1 caso de este desarrollo muscular es mejor, 2 casos están débilmente desarrollados (todos confirmados por cirugía), el otro 1 caso no está claro, 5 casos de desarrollo normal del esfínter externo anal, 1 caso de malformación de posición alta Hay abundante imagen del tejido muscular detrás de la uretra debajo del extremo ciego del recto, lo que indica que el esfínter externo está bien desarrollado. Una deformidad media y tres altas tienen un desarrollo deficiente de los esfínteres externo y externo, y una gran cantidad de tejido adiposo se llena entre el extremo ciego del recto y el punto anal. Se confirmaron tres pacientes que se habían sometido a cirugía.
La malformación anorrectal inocente en niños con dilatación rectal del extremo ciego, llena de meconio, puede ver claramente su relación con la línea PC y la distancia desde el punto anal, niños con esputo o colostomía después del vacío del recto, en En la resonancia magnética, el desarrollo del apéndice se puede ver en la resonancia magnética. Los cambios del esfínter interno no se pueden ver en la resonancia magnética. Debido a que el extremo rectal del recto está lleno de meconio, la pared intestinal es delgada y el extremo ciego del recto está vacío, y la imagen de la pared intestinal no está clara.
El examen de MRI de la malformación anorrectal puede observar los cambios de los músculos alrededor del ano, y puede determinar el tipo de deformidad y la presencia o ausencia de deformidad del apéndice. La MRI no daña al niño. Los cambios del grupo muscular perianal pueden observarse desde tres aspectos. En comparación con la TC, solo tiene una sección transversal más completa. Para obtener una imagen clara, se administra una cierta cantidad de sedante antes del examen, y el punto anal está bien marcado. Si es necesario, es necesario inyectar el gas en el extremo ciego rectal a través de la boca para aclarar la imagen.
5. Otras inspecciones
Algunas personas usan el método de punción para determinar la altura del extremo rectal, es decir, usan una jeringa estéril para conectar la aguja gruesa, perforan desde el centro correspondiente a la posición del ano normal y empujan hacia arriba mientras empujan hacia arriba. Cuando la punta de la aguja entra en el extremo del recto, hay un feto. O la descarga de gas, la longitud de la penetración de la aguja representa la distancia entre el extremo del recto y la piel. Después de succionar al feto, también se puede inyectar el agente de contraste para tomar una fotografía para determinar el tipo de deformidad y la posición del intestino. Este método puede ser muy alto para la atresia rectal. Inválido y peligroso, así que ten cuidado.
Verificar la fístula con una sonda también es una forma conveniente de determinar la longitud, el ancho y el ancho del seno. Por ejemplo, al tocar simultáneamente la punta de la sonda con la punta del dedo en la posición normal del ano, se puede estimar aproximadamente la distancia entre el extremo ciego y la piel.
Para las niñas con fístula vaginal rectal, la posición de la fístula se puede observar directamente con la nariz.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de malformación anorrectal congénita.
Diagnóstico
La deformidad congénita del ano rectal es la primera malformación común del tracto digestivo. Es la enfermedad quirúrgica neonatal más común con una alta tasa de incidencia de aproximadamente 1: 2500. El hombre es ligeramente más alto que la mujer. La forma principal es la atresia anal, con muchas formas de lesiones y clasificación complicada. El método de operación es complicado y los resultados del tratamiento son diferentes. En los últimos años, a pesar de los estándares médicos desiguales en varios lugares, el nivel general de tratamiento ha progresado mucho, y los métodos de tratamiento están básicamente en línea con los países desarrollados.Estas operaciones generalmente están disponibles en muchas ciudades grandes y medianas en China.
Diagnóstico diferencial
Las madres embarazadas con demasiado líquido amniótico y movimiento fetal anormal deben recibir suficiente atención, por lo general, el examen de ultrasonido prenatal puede indicar lesiones sospechosas. Consulte los resultados del examen de ultrasonido prenatal y los signos quirúrgicos obvios después del nacimiento, combinados con síntomas típicos como apertura anormal del ano, feto ectópico, vómitos, distensión abdominal, abdomen plano, ultrasonido abdominal y angiografía gastrointestinal. La mayoría de los métodos de inspección auxiliar necesarios se pueden diagnosticar claramente.
Las manifestaciones de las malformaciones anorrectales congénitas varían, principalmente en la posición anormal de la fístula y la longitud y dirección de la fístula. El desempeño de la boca y la fístula es diferente para hombres y mujeres: los hombres son relativamente simples, se manifiestan principalmente como piel perineal y fístula uretral, mientras que las mujeres tienen perineo, espasmo vestibular, fosa escapular y fístula vaginal rara, e incluso "punto de acupuntura anal". "Una variedad de expresiones". Por lo general, el diagnóstico es fácil, no es necesario identificarlo cuidadosamente, pero con especial énfasis en el diagnóstico de "ano de un punto de acupuntura", el desarrollo de la vulva debe observarse cuidadosamente antes de la cirugía, la uretra externa y la abertura vaginal deben buscarse cuidadosamente, y si es necesario, el medicamento debe calmarse y luego examinarse más a fondo. Esfuércese por hacer un diagnóstico claro antes de la cirugía.
