malformación adenoide quística congénita
Introducción
Introducción a la malformación adenoidea quística congénita La malformación adenoidea quística congénita (malformación adenoidea quística congénita) es hipoplasia local pulmonar congénita, trastorno de la estructura del tejido pulmonar, sobrecrecimiento de bronquiolos terminales, formando una masa poliquística. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema
Patógeno
Malformación adenoidea quística congénita
(1) Causas de la enfermedad
La enfermedad es una hipoplasia pulmonar local, tejido pulmonar desordenado, crecimiento excesivo de los bronquiolos terminales, formación de tejido alveolar inmaduro poliquístico, una malformación de quistes intrapulmonares y cambios adenomatosos, una vez llamados Para el hamartoma difuso, la malformación adenoidea, etc., el primer caso fue el informe de Cai Guangqi de 1949. En 1955, la primera lobectomía de Graham y Singleton para la malformación adenoidea quística fue exitosa.
(dos) patogénesis
La patogénesis es desconocida. La lesión debe ocurrir en los embriones 10 semanas antes, y puede verse en las hojas de ambos pulmones. Los pulmones medio y superior son más comunes, y rara vez hay más de una hoja.
La malformación adenoidea quística congénita se produce en el desarrollo embrionario durante aproximadamente 10 semanas.Después de que las hojas del pulmón se separan y el cartílago bronquial, los vasos sanguíneos pulmonares, los alvéolos, las glándulas mucosas, etc., aún no se han diferenciado, se clasifican en tipos quísticos, sólidos e intermedios según las manifestaciones clínicas y las características patológicas. Tipo III, tipo I (quístico): 1 o más quistes grandes con una pequeña cantidad de pequeñas bolsas que ocupan los pulmones, el tipo más común, que representa el 52,7%; tipo II (intermedio), por Muchos quistes más pequeños están compuestos, el tamaño del quiste es de 1 ~ 10 mm, lo que representa el 38,2%; tipo III (sólido): el mínimo, aproximadamente el 9,1%, que muestra masa sólida, sin cápsula general, quística Más común en recién nacidos a término y en niños más pequeños, rara vez con otras malformaciones, las lesiones son principalmente componentes quísticos, se pueden ver células alveolares maduras, el pronóstico es bueno, lo real se ve en el recién nacido y el pre-bebé maduro, a menudo combinado con otras malformaciones Compuesto principalmente por componentes sólidos, células alveolares inmaduras, epitelio mucoso común y cartílago, mal pronóstico, histopatología intermedia entre ambos, el pronóstico es bueno.
En general, las adenoides quísticas congénitas quísticas, por ejemplo, tienen un aumento significativo en el volumen y el peso pulmonar, y son quísticas. La cápsula contiene gas y tráfico intersticial, pero no hay tráfico con el bronquio. Características microscópicas: 1 tracto respiratorio El extremo de la estructura similar a los broncoides es la hiperplasia adenomatosa, rodeada por epitelio columnar ciliado, vesículas dispersas como alveolar inmaduro, matriz de tejido conectivo con fibras elásticas caóticas y desordenadas y músculo liso; 2 tipos de cápsula epitelial bronquial. La mucosa puede tener hiperplasia polipoide que sobresale en el quiste; 3 hay una falta de glándula de la mucosa bronquial y placa de cartílago en el espacio intersticial del quiste; 4 la población alveolar ocasional se puede organizar con células secretoras de moco como la mucosa intestinal, pero no las células bronquiales normales. La característica distintiva del hamartoma es que la enfermedad no contiene cartílago y la lesión es la circulación pulmonar.
Prevención
Prevención de malformación adenoidea quística congénita
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de malformación adenoidea quística congénita Complicaciones edema
La estructura del tejido pulmonar de esta enfermedad está desordenada y el pequeño tejido bronquial crece demasiado para formar una masa poliquística, que puede complicarse por el desplazamiento mediastínico.
Síntoma
Síntomas de malformación adenoidea quística congénita Síntomas comunes La pared del quiste es delgada y contiene ... Necrosis quística, edema, infección pulmonar, feto muerto, exceso de agua.
La dificultad respiratoria neonatal es la manifestación principal. Un pequeño número de niños mayores de un mes pueden presentar tos, fiebre e infecciones pulmonares repetidas. La mitad del período fetal combinado con edema general fetal y líquido amniótico representa aproximadamente el 25%, a menudo combinado con parto prematuro. O muerte fetal perinatal, considerando que puede deberse a la hinchazón del pulmón duro y duro, causando un retorno venoso deficiente y afectando la función cardíaca, que se encuentra en 62% dentro de 1 mes después del nacimiento y diagnosticada dentro de los 5 años posteriores al nacimiento. Representa el 24% y rara vez se diagnostica en adultos.
Examinar
Examen de adenoides quísticos congénitos
No hay coinfección, y la sangre es mayormente normal.
La radiografía mostró una gran diferencia entre los diversos casos, generalmente manifestada como una masa intrapulmonar con área de transmisión de luz desigual, que se extiende hasta la cavidad torácica ipsilateral, y puede comprimir el desplazamiento del mediastino e incluso hacia la cavidad torácica contralateral, similar al lóbulo pulmonar del bebé. Enfisema sexual, pero la enfermedad es ligeramente más alta de lo que se puede identificar la densidad quística, la enfermedad se encuentra ocasionalmente en adultos, más asintomática, a menudo diagnosticada erróneamente como hamartoma, pero esta enfermedad no tiene cartílago.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de malformación adenoidea quística congénita
Criterios diagnósticos:
1. La mayoría de los pacientes son bebés y niños pequeños.
2. Manifestaciones clínicas: los principales trastornos respiratorios se acompañan de síntomas como la cianosis.
3. Rendimiento de los rayos X: la masa intrapulmonar se puede diagnosticar extendiendo el área de transmisión de luz de diferentes tamaños a la cavidad torácica ipsilateral.
Debe diferenciarse de las enfermedades pulmonares congénitas, como el aislamiento pulmonar, la fibrosis quística y el pulmón transparente, además, los quistes pulmonares que contienen gases deben diferenciarse de las ampollas ampollas, la tuberculosis y el absceso pulmonar.
