Tumores hepáticos pediátricos
Introducción
Introducción a los tumores hepáticos pediátricos Al igual que con los adultos, los tumores hepáticos secundarios en niños son más comunes que los tumores hepáticos primarios. Las neoplasias hepáticas primarias representan entre el 1,2% y el 5% de los tumores pediátricos, los más comunes son el hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular, y los tumores benignos son principalmente hemangioma, hamartoma y teratoma. . El hepatoblastoma es más común que el carcinoma hepatocelular, casi todos ocurren en niños antes de los 5 años, y aproximadamente el 50% de los pacientes son menores de 18 meses. Los niños son más comunes que las niñas, especialmente el carcinoma hepatocelular, el hombre: la mujer es 2: 1. La edad pico del carcinoma hepatocelular es de 10 a 14 años. Similar al nefroblastoma, las malformaciones congénitas como la hipertrofia hemifacial y el hemangioma extenso pueden complicarse por neoplasias hepáticas. En el mismo paciente pueden aparecer tumores hepáticos y nefroblastoma. Se ha informado que el hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular ocurren en gemelos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ictericia, ascitis, osteoporosis, anemia.
Patógeno
Causas de tumor hepático en niños
(1) Causas de la enfermedad
La causa del cáncer de hígado, después de muchos estudios, aunque hay una cierta comprensión, pero sus razones no se conocen hasta ahora, la investigación actual cree que la causa de la enfermedad:
1. Cirrosis hepática Pacientes con cáncer hepático hepático con aproximadamente el 80% de los pacientes con hepatitis cirrosis, y la mayoría de los pacientes con cirrosis nodular grande, que puede deberse a degeneración y necrosis de hepatocitos, hiperplasia intersticial del tejido conectivo, formación de fibrosis, hepatocitos residuales La regeneración nodular, la formación de lóbulos, los hepatocitos pueden mutar durante la hiperplasia repetida y eventualmente conducir a cáncer.
2. La hepatitis viral La hepatitis B está estrechamente relacionada con el cáncer de hígado. En los pacientes con HbsAg positivo, la incidencia de cáncer de hígado es significativamente mayor que la de la enfermedad HbsAg negativa. La hepatitis C también está estrechamente relacionada con la aparición de cáncer de hígado.
3. Una vez que se ingiere el alimento que contiene aflatoxina, se absorbe a través del tracto digestivo y llega al hígado, causando degeneración y necrosis de las células del hígado, que a su vez proliferan y se vuelven cancerosas.
4. Los carcinógenos químicos ahora se conocen como nitratos y nitritos.
5. El estado inmune del cuerpo La aparición de cáncer de hígado generalmente se asocia con una función inmune baja de los anticuerpos, especialmente en relación con la función inmune celular baja.
(dos) patogénesis
El hepatoblastoma es principalmente una lesión única localizada en el lóbulo derecho del hígado con o sin envoltura. La superficie de corte es de gris a marrón, con sangrado, osificación y necrosis. En 1967, Ishak y Gkunz dividieron el hepatoblastoma en dos tipos: Los tumores epiteliales y epiteliales-mesenquimales puros epiteliales puros son nodulares, uniformes y uniformes, y consisten en dos tipos de células, una de las cuales es una célula fetal, con forma de células hepáticas fetales, a menudo dispuestas en dos irregularidades gruesas. Placa hepática, diferente en tamaño celular, pero a menudo más pequeña que los hepatocitos normales, eosinófilos citoplasmáticos, que contienen glucógeno, redondos u ovales nucleares, basófilos, con algunas figuras mitóticas y, en segundo lugar, células embrionarias, ligeramente diferenciadas Pobre, organizado en paquetes, células pequeñas con tinción profunda, menos citoplasma, poco o nada de glucógeno, tinción nuclear profunda, figuras mitóticas comunes, secciones tumorales mixtas separadas por fibras de colágeno y células fetales visibles lobuladas Y la distribución de células embrionarias, apoyada por fibras reticulares, las células mesenquimatosas primitivas son fusiformes largas, el citoplasma es menor, el tejido similar al hueso es visible, en los últimos años, CCSG (Children's Cancer Study Group), SWOG (Southwest Oncology Group) y POG ( Grupo de Oncología Pediátrica) De acuerdo con las recomendaciones de Weinber y Finnegold, el hepatoblastoma se divide en tipo fetal, tipo embrionario, tipo de haz grueso y tipo indiferenciado de células pequeñas (tipo inter-variante). El carcinoma hepatocelular contiene células de ángulo grande bien diferenciadas con citoplasma eosinofílico, células. La estructura del cordón hepático está formada, rodeada de seno vascular. Ambos tumores se pueden ver con hiperplasia eritrocitaria extramedular y, con mayor frecuencia, en el lóbulo derecho del hígado. Aproximadamente la mitad de los pacientes invaden el lóbulo derecho e izquierdo o son multicéntricos, la mayoría de las veces transferidos a No es raro que los pulmones se propaguen localmente en la cavidad abdominal, sino que es menos común transferirlo al sistema nervioso central.
Prevención
Prevención de tumores hepáticos pediátricos
El carcinoma hepatocelular pediátrico a menudo ocurre en cirrosis o lesiones parenquimatosas hepáticas originales, por ejemplo, los casos de neoplasias hepáticas secundarias a cirrosis de atresia biliar y hepatitis megacítica aumentan, y se debe llevar a cabo una prevención y tratamiento activos.
Complicación
Complicaciones del tumor hepático pediátrico Complicaciones ictericia ascitis osteoporosis anemia
A menudo complicado por ictericia, ascitis, osteoporosis, puede conducir a fracturas múltiples, anemia y trombocitosis.
Síntoma
Síntomas de tumor hepático pediátrico Síntomas comunes Aumento de la alfafetoproteína ascitis ictericia hepatomegalia hipertermia insuficiencia cardíaca osteoporosis disnea soplo vascular hepático trombocitosis
La mayoría de los niños con hepatomegalia localizada irregular como síntomas iniciales, la masa se encuentra en el abdomen derecho o en la parte superior derecha del abdomen. A menudo se registra en la historia que el tumor crece rápidamente, algunos pueden llegar al ombligo o más allá de la línea media, la superficie es lisa, el borde es claro, la dureza es mediana, ligeramente Mover hacia la izquierda y hacia la derecha, sin sensibilidad, además de la anemia leve en la etapa inicial, el estado general es bueno, en la etapa tardía, se puede ver ictericia, ascitis, fiebre, anemia, pérdida de peso, congestión venosa en la pared abdominal, y las dificultades respiratorias pueden ser causadas por una gran masa en el abdomen. Alrededor del 20% de los casos de hepatoblastoma tienen osteoporosis, y los casos graves pueden conducir a fracturas múltiples.
Muchos pacientes tienen anemia y trombocitosis al momento del tratamiento, especialmente en niños con hepatoblastoma. La función hepática de los niños con hepatoblastoma es normal, pero los casos de carcinoma hepatocelular se complican por hepatitis o cirrosis, bilirrubina sérica. La fosfatasa alcalina y la transaminasa pueden aumentar, la alfafetoproteína aumentó en un 60% a 90% de los casos de carcinoma hepatocelular y más del 90% de los casos de hepatoblastoma, y la excreción intravesical de cisteína (cistationina) aumentó en el hepatoblastoma.
Otros tumores hepáticos primarios son el hemangioma cavernoso común y el tumor de células endoteliales vasculares. El primero puede comprimir el tejido hepático debido al crecimiento tumoral, la degeneración de las células hepáticas y, a veces, el cortocircuito arteriovenoso en el tumor, que puede causar insuficiencia cardíaca o causar en los niños. Ruptura tumoral y muerte, el hemangioma pequeño crece lentamente y no hay síntomas clínicos.
Los tumores de células endoteliales vasculares son malignos, con formación sinusoide en el hígado. Puede haber dolor en la clínica, fiebre alta e ictericia, y el curso es lento, pero el pronóstico es malo.
El hamartoma hepático, el teratoma y los quistes hepáticos únicos o múltiples son poco frecuentes.
Examinar
Examen pediátrico de tumor hepático
El desarrollo continuo de la serología y las imágenes proporciona varios métodos para el diagnóstico precoz del cáncer de hígado subclínico. Clínicamente, el diagnóstico serológico se denomina "diagnóstico cualitativo", el diagnóstico por imágenes se denomina "diagnóstico de posicionamiento", biopsia con aguja o examen de células exfoliadas. Una aplicación integral de estos métodos llamada "diagnóstico patológico" puede mejorar la precisión del diagnóstico.
1. La alfafetoproteína (AFP) detecta la AFP en las células hepáticas con una precisión de aproximadamente el 90%, y su valor clínico es:
(1) Diagnóstico temprano: puede diagnosticar lesiones subclínicas y puede hacer un diagnóstico aproximadamente 8 meses antes de que aparezcan los síntomas.
(2) diagnóstico diferencial: debido a que el 89% de los pacientes con carcinoma hepatocelular tienen AFP mayor de 20 ng / ml, la alfafetoproteína es inferior a este valor y no hay evidencia de otro cáncer de hígado, lo que puede descartar cáncer de hígado.
(3) Ayuda a reflejar la mejora y el deterioro de la condición. El aumento de AFP indica deterioro, y la disminución mejora si se mejora la condición clínica.
(4) Es útil juzgar la minuciosidad de la resección quirúrgica y predecir la recurrencia. Si la AFP cae al valor normal después de la operación, la resección se completa y la reanimación provoca la recurrencia. También se puede hacer de 6 a 12 meses antes de que aparezcan los síntomas de recurrencia. Pronóstico
(5) Es útil evaluar varios métodos de tratamiento: cuanto mayor sea la tasa de conversión de AFP después del tratamiento, mejor será el efecto.
Los falsos positivos de AFP, no todos los pacientes con AFP positivo tienen cáncer de hígado, los falsos positivos de AFP se observan principalmente en hepatitis, cirrosis, que representan el 80% de los casos de falsos positivos, además de cáncer de embriones de gónadas, cáncer del tracto digestivo, embarazo patológico, El endotelio vascular hepático, la fibrosis hepática maligna, etc., el diagnóstico de pacientes con AFP negativo, el AFP negativo no puede excluir el diagnóstico de cáncer de hígado, se puede realizar una enzimología, entre las cuales el significado clínico es: 1 anti-tripsina (AAT), - Glutamato transferasa (-GT), antígeno carcinoembrionario (CEA), fosfatasa alcalina (AKP), etc., los resultados de estas pruebas serológicas pueden aumentar en pacientes con enfermedad hepática, pero no son específicos.
2. La biopsia hepática no puede realizar un examen de punción hepática para el diagnóstico. Debido a que la punción hepática tiene ciertas complicaciones, la más común es la hemorragia. Además, la aguja pasará por la vena porta o la vena hepática y el tracto biliar durante la punción hepática. En este caso, las células cancerosas pueden transportarse a los vasos sanguíneos, causando metástasis.
3. La ecografía B puede mostrar tumores de más de 1 cm, la tasa de precisión diagnóstica es del 90%, puede mostrar el tamaño del tumor, la morfología de la ubicación, el número, el conducto hepatobiliar, la vena porta, el bazo, los ganglios linfáticos abdominales, etc., al mismo tiempo para cirrosis, esplenomegalia Se puede hacer un diagnóstico.
4. La TC tiene una tasa de precisión diagnóstica del 93% para el cáncer de hígado y una resolución mínima de 1,5 cm. La ventaja es que puede observar directamente el tamaño y la ubicación del tumor y la relación entre la vena hepática y la vena porta, y puede diagnosticar el tumor o el trombo en la vena porta o vena hepática.
5. Angiografía La angiografía hepática puede comprender el flujo sanguíneo de la lesión para determinar la posibilidad e indicación de la operación. Puede mostrar tumores de aproximadamente 1,5 cm. Es la resolución más alta en el método de diagnóstico por imagen actual. El hemangioma hepático tiene una importancia importante. También puede comprender la variación de la arteria hepática al mismo tiempo que se realiza un diagnóstico claro. Es muy importante para la hepatectomía. Si se trata de cáncer de hígado avanzado, puede embolizarse y no puede tratarse. (o) quimioterapia.
6. La resonancia magnética y la tomografía computarizada son básicamente las mismas, pero para algunas masas hepáticas difíciles de identificar, las imágenes T1, T2 pueden distinguir claramente el cáncer de hígado, el hemangioma hepático, el absceso hepático, el quiste, etc.
7. La exploración con radionúclidos se puede identificar mediante la exploración del flujo sanguíneo en pacientes que son difíciles de distinguir del hemangioma. Debido a la baja resolución de la exploración radiológica, rara vez se utiliza como método de diagnóstico para el cáncer de hígado.
8. La laparoscopia en pacientes con diagnóstico difícil puede considerarse examen laparoscópico, observación directa del hígado, masa de la superficie del hígado y cavidad abdominal.
9. El examen de rayos X mostró que la elevación del sacro derecho, la limitación del movimiento o la protuberancia limitada bajo la fluoroscopia de rayos X, el 30% de los casos mostraron calcificación en la película de rayos X, y aproximadamente el 10% de los casos tenían metástasis pulmonares en el momento del diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de tumor hepático en niños.
Diagnóstico
De acuerdo con las manifestaciones clínicas y el laboratorio, los resultados del examen auxiliar se pueden juzgar, los puntos principales del diagnóstico clínico:
1. Historia de hepatitis pasada.
2. Dolor de hígado y otros síntomas clínicos.
3. AFP> 400 g / L durante más de 4 semanas, o AFP> 200 g / L durante más de 8 semanas.
4. B-ultrasonido, CT encontró que el hígado tiene una lesión que ocupa espacio, que puede excluir metástasis o tumores benignos.
Diagnóstico diferencial
La principal diferencia entre la causa de la enfermedad hepática, ya sea una enfermedad metabólica, los tumores hepáticos benignos, como el hemangioma cavernoso hepático y las metástasis hepáticas como el neuroblastoma, mediante la determinación de alfa-fetoproteína, la detección por ultrasonido y la tomografía computarizada o la magnetoterapia nuclear pueden ayudar a diagnosticar.
La pielografía intravenosa se puede distinguir de los tumores retroperitoneales como el nefroblastoma, el neuroblastoma y el teratoma.
