Síndrome nefrótico pediátrico
Introducción
Introducción al síndrome nefrótico pediátrico El síndrome nefrótico (NS) es un síndrome clínico en el que se pierde una gran cantidad de albúmina de la orina debido al aumento de la permeabilidad a la plasmina de la membrana de filtración glomerular y provoca una serie de cambios fisiopatológicos. La enfermedad se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia, edema severo, hiperlipidemia e hipercoagulabilidad. Una gran cantidad de proteinuria se refiere a una descarga diaria de> 100 mg / kg de proteína en la orina o más de 3.5 g / L de proteína en la orina. La enfermedad tiene una tendencia a aumentar año tras año. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desnutrición por hematuria
Patógeno
Causas del síndrome nefrótico pediátrico
(1) Causas de la enfermedad
Casi todos los NS pueden causar enfermedad glomerular, clasificación:
Clasificación clínica
Para el método de clasificación principal nacional actual.
(1) Nefropatía simple: es decir, pacientes con cuatro características clínicas del síndrome nefrótico, más hombres que mujeres, clínicamente más comunes.
(2) Nefropatía nefrítica: además de los síntomas típicos, también tiene una de las siguientes características, incluida la hipertensión [niños en edad preescolar, presión arterial superior a 16 / 10.7kPa (120 / 80mmHg), niños en edad escolar superiores a 17.3 / 12kPa (130 / 90mmHg)]; hematuria (hasta 10 / Hp en microscopía uterina); azotemia (BUN> 10.7mmol / L,> 30mg / dl) e hipocomplementemia persistente.
(3) Nefropatía congénita: la enfermedad ocurre después del nacimiento o poco después del nacimiento (<2 meses después del nacimiento), presentando los síntomas típicos mencionados anteriormente, con antecedentes familiares, el peso al nacer del niño es bajo (múltiples bebés prematuros), asfixia intrauterina El líquido amniótico contaminado con meconio, la producción de nalgas y la placenta grande son útiles para el diagnóstico de esta enfermedad. La enfermedad tiene una alta incidencia en Finlandia, es rara en China, no responde a las hormonas o es disfuncional, y murió principalmente dentro de los 6 meses posteriores al nacimiento. Infección, insuficiencia renal u otras complicaciones.
(4) nefropatía refractaria: según los criterios de diagnóstico propuestos por el Grupo de Investigación de Nefrología Pediátrica de China:
1 para una cantidad suficiente de hormonas (como prednisona diaria 2 mg / kg) durante 8 semanas efecto ineficaz o parcial,
2 Repetición repetida o repetida (2 veces en medio año, 3 veces en 1 año),
3 hormonas dependientes.
2. Clasificación patológica.
(1) Lesiones leves (incluidas lesiones mínimas): los niños son principalmente lesiones pequeñas.
(2) glomeruloesclerosis focal, segmentaria.
(3) Nefritis proliferativa mesangial.
(4) lesiones membranosas.
3. Clasificado por práctica clínica
(1) primaria o idiopática: es decir, la lesión original ocurre en la enfermedad glomerular, de acuerdo con la clasificación clínica nacional actual, enfermedad glomerular primaria, glomerulonefritis aguda, glomerular rápida La nefritis, la glomerulonefritis crónica y la nefropatía glomerular pueden ocurrir NS en el curso de la enfermedad, patológicamente, lesiones mínimas, glomeruloesclerosis segmentaria focal, nefropatía membranosa, glomérulo proliferativo de membrana La nefritis y la glomerulopatía por lipoproteínas, la glomerulopatía por colágeno III, la glomerulopatía fibrótica y la glomerulopatía por colapso encontradas en los últimos años son principalmente NS, también puede ocurrir glomerulonefritis mesangial proliferativa NS.
(2) Síndrome nefrótico secundario: NS secundario a enfermedades sistémicas, las causas son extensas y complejas, y se resumen de la siguiente manera:
1 Enfermedades infecciosas: muchas infecciones pueden causar NS, de acuerdo con sus patógenos son las siguientes:
A. Infección viral: virus de hepatitis B y C, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, VIH tipo I, virus herpes zoster, virus Coxsackie e infección por adenovirus,
B. Infecciones bacterianas: infecciones como estreptococos, estafilococos, neumococos, salmonella, lepra y sífilis.
C. Infecciones por protozoos: como Plasmodium (común a la malaria por Plasmodium) e infección por toxoplasmosis,
D. Infecciones parasitarias: varios tipos de esquistosomiasis [especialmente esquistosomiasis de Manson], tripanosomas y filarios, etc.
2 enfermedades del sistema múltiple y del tejido conectivo: como lupus eritematoso sistémico, vasculitis sistémica, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren, colitis ulcerosa, dermatomiositis, púrpura alérgica, dermatitis herpética, sarcoidosis y Psoriasis, etc.
3 alérgenos: como mordeduras de serpientes, picaduras de abejas, polen, suero, vacunas, roble venenoso, hiedra (hiedra), D860, penicilamina y probenecid, etc.
4 enfermedades metabólicas: como la nefropatía diabética, la amiloidosis, la nefropatía por lipoproteínas y el edema mucinoso,
5 sustancias nefrotóxicas: como mercurio, estroncio, oro y trimetilcetona, etc.
6 tumores: como la enfermedad de Hodgkin, linfoma, leucemia linfocítica crónica, mieloma múltiple, cáncer de colon, cáncer de pulmón, cáncer de mama, cáncer de estómago y cáncer de riñón, etc.
7 otros: como preeclampsia, estenosis de la arteria renal, trombosis venosa renal, nefropatía por reflujo, rechazo crónico de trasplante renal, ileitis crónica, insuficiencia cardíaca crónica y pericarditis constrictiva.
(3) Enfermedades congénitas y hereditarias: como el síndrome de Alport, la enfermedad de Fabry, el síndrome de la rótula de la uña, el síndrome nefrótico congénito (finlandés) y la enfermedad de células falciformes.
(dos) patogénesis
Patogenia
(1) teoría del citrato: la patogénesis clásica, debido a la inflamación y fusión de los podocitos epiteliales glomerulares, la estructura original de la glucoproteína citrato se destruye, la carga negativa desaparece y se forma la albúmina cargada negativamente. Proteinuria
(2) patogénesis inmunológica:
1 participación inmune humoral: incluido el complejo inmunitario (IC), anomalías de inmunoglobulina (IgG baja en sangre, aumento de la descomposición, síntesis reducida), disminución de la producción de anticuerpos y muchos otros factores,
2 Anormalidades inmunes celulares: se produce una serie de cambios anormales en el número de linfocitos T circulantes y disminución de la función.
3 Sistema de complemento: la deficiencia del factor B de la vía de derivación afecta la capacidad del cuerpo para regular las cápsulas de Escherichia coli, neumococo, disminución de la viabilidad del complemento y la aparición de C5b-9 (complejo de ataque de membrana).
(3) Otros factores: incluido el daño directo al glomérulo por el anticuerpo, los granulocitos polimorfonucleares neutros (PMN) liberan enzimas proteolíticas, producen especies reactivas de oxígeno, liberan proteínas catiónicas y agregan células mononucleares para liberar diversas proteasas, colagenasa, oxígeno Los radicales libres, las citocinas y los factores de activación plaquetaria están involucrados en la patogénesis de la nefropatía.
(4) Edema: el mecanismo del edema en el síndrome nefrótico ha mejorado en los últimos años. La proporción de hipovolemia es solo del 7% al 38%. Puede explicarse por puntos de vista tradicionales. Más investigación indica que todavía hay muchos Los factores intrarrenales funcionan.
(5) Hiperlipidemia: la nefropatía refractaria resistente a las hormonas es la hiperlipidemia tipo IV, que es un aumento de la lipoproteína de muy baja densidad (VLDL) y una disminución de la lipoproteína de alta densidad (HDL), que afecta el colesterol. La eliminación de la hiperlipidemia no solo se debe a la aterosclerosis, sino también a NLDL con nefrotoxicidad, puede unirse al anión multivalente de GBM e ingresar al área mesangial para causar daño renal, reduciendo la carga negativa y la membrana transparente. El aumento en el sexo hace que las lipoproteínas macromoleculares se depositen en el área mesangial, lo que resulta en esclerosis glomerular. Además, la hiperlipidemia no solo aumenta la viscosidad de la sangre, sino que también la deposición de colesterol hace que la pared endotelial capilar se vuelva rugosa y cambie la carga negativa. Por lo tanto, las plaquetas cargadas negativamente se depositan para formar un trombo y una serie de cambios en el sistema fibrinolítico, que incluyen fibrinógeno en plasma, cofactor de coagulación (V, VIII), elevación de la -tromboglobulina, aumento del recuento de plaquetas, adhesión Y la función de agregación mejora, la actividad de la plasmina y la antitrombina III (ATIII) disminuye y la causa de la enzima (II, X, etc.) disminuye.
Prevención
Prevención del síndrome nefrótico pediátrico
La enfermedad a menudo se asocia con diversas infecciones y sustancias nefrotóxicas como el mercurio, el estroncio, el oro y la trimetilcetona, y debe prevenir y tratar activamente diversas infecciones, mejorar la condición física y prevenir la exposición a diversas sustancias nefrotóxicas. Mantenga el aire en la sala de estar fresco, no en lugares concurridos, mantenga la piel limpia, evite daños en la piel, prevenga infecciones y diagnostique y trate las infecciones de inmediato. Fácil de digerir, dieta ligera. Preste atención a la combinación de trabajo físico y mental y descanso, mejore la inmunidad del cuerpo, preste atención al ejercicio. Revisión periódica de la rutina urinaria y la función renal.
Complicación
Complicaciones del síndrome nefrótico pediátrico Complicaciones, hematuria, desnutrición.
Infección
La infección es una complicación común y causa de muerte en el síndrome nefrótico.Las infecciones comunes son infecciones bacterianas de neumococos, estreptococos, Haemophilus influenzae, Klebsiella, etc .; infección ocasional con Pneumocystis carinii, peritoneo, pulmón, piel A menudo involucrada, la enfermedad es propensa a la infección además de los fluidos corporales, la inmunodeficiencia celular y los factores del complemento; la ascitis se puede usar como medio, hormonas y agentes inmunosupresores, de modo que la función inmune se reduce y es más susceptible a la infección.
2. Choque hipovolémico e insuficiencia renal aguda.
(1) shock hipovolémico: algunos pacientes con bajo volumen de sangre, que muestran un estado "frágil", una vez vómitos, diarrea, ingesta insuficiente, infección y otros incentivos, propensos al shock hipovolémico, si el uso a largo plazo de dosis más grandes Las hormonas, una vez detenidas, pueden mostrar "crisis suprarrenal".
(2) insuficiencia renal aguda: debido a hipovolemia, edema intersticial renal y (u) obstrucción tubular, trombosis venosa renal aguda (RVT) y otros factores pueden causar función renal aguda prerrenal, renal y post-renal Agotamiento
3. Estado hipercoagulable y tromboembolismo.
Cuando los pacientes con enfermedad renal repentinamente tienen dolor de espalda baja (dolor en el ángulo de la costilla del canto), hematuria, disfunción renal e hipertensión, se debe sospechar mucho de RVT y pueden producirse complicaciones tromboembólicas en la vena o la arteria, la tasa de incidencia es del 8,5% al 44%; También se observan venas, arterias pulmonares, arterias femorales, arterias mesentéricas, arterias cerebrales, arterias coronarias y tromboflebitis de la pantorrilla.
4. Disfunción tubular renal.
Puede haber una variedad de trastornos del transporte de sustancias, como diabetes, aminoiduria, aumento de potasio urinario y disminución de la concentración de orina.
5. Proteína, desnutrición calórica
Debido a la pérdida de grandes cantidades de proteína en la orina durante mucho tiempo.
6. Otro
La falta de oligoelementos, debido a la pérdida de proteína de unión a zinc en la orina, ceruloplasmina, transferrina, deficiencia de zinc, deficiencia de cobre y deficiencia de hierro; los trastornos de síntesis de 1,25- (OH) 2D3 y el uso a largo plazo de hormonas, pueden causar insuficiencia renal. Osteopatía y retraso del crecimiento.
Síntoma
Síntomas del síndrome nefrótico pediátrico Síntomas comunes Edema Estado hipercoagulable Proteinuria Edema del escroto Hipoproteinemia Trombosis venosa Pérdida de peso Hipocalcemia Ascitis Insuficiencia renal crónica
1. Edema: el grado de edema de NS es diferente. El tejido está suelto y la posición baja. El edema se mueve con la gravedad. Durante mucho tiempo o temprano en la mañana, los párpados, la parte posterior de la cabeza o el edema sacro, después de levantarse. El edema de la extremidad inferior es obvio, el edema sistémico severo, el edema escrotal o la cavidad pleural y el derrame peritoneal, e incluso el derrame pericárdico, la piel localizada es brillante cuando el cuerpo es muy edematoso, la piel se vuelve más delgada e incluso aparecen líneas blancas (más comunes en el abdomen, las nalgas y los muslos) ), la piel está dañada, el líquido tisular gotea, el derrame seroso a menudo produce síntomas de compresión, como opresión en el pecho, dificultad para respirar o dificultad para respirar, el pecho y la ascitis son a menudo de color blanco lechoso, que contienen lípidos emulsionados, el contenido de proteínas es muy pequeño (1 ~ 4g / L), la gravedad específica es inferior a 1.016, la prueba de Rivalta es negativa, es una fuga, el grado de edema no tiene nada que ver con la gravedad de la enfermedad y la gravedad de la enfermedad. Aunque está relacionado con la hipoalbuminemia, no está estrechamente relacionado. La pequeña lesión tipo NS tiende a ser un edema altamente sistémico. El edema moderado de las extremidades inferiores es común en presencia de NS en la nefropatía membranosa y la nefritis proliferativa membranosa. El edema es una manifestación prominente de una determinada etapa de la enfermedad glomerular, y algunos pacientes tienen meses o 1 2 años pueden desaparecer por su propia cuenta, a menudo influenciada por el grado de la ingesta de edema de sodio, disminución de la producción de orina cuando antes de edema y edema.
2. Hipertensión: del 20% al 40% de los pacientes adultos con NS tienen hipertensión, aproximadamente la mitad de los que tienen edema evidente tienen hipertensión, y la hipertensión puede depender de la renina o del volumen. La hipertensión persistente se relaciona principalmente con enfermedades renales básicas. Por ejemplo, la nefritis proliferativa de membrana y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria tienen aproximadamente la mitad de los pacientes con hipertensión, la nefropatía membranosa solo aproximadamente 1/4 tiene presión arterial alta, menos lesiones menores, incluso si hay presión arterial alta, la mayoría de ellas son transitorias Cuando el edema disminuye, la presión arterial vuelve a la normalidad, por lo general se considera que la hipertensión causada por la enfermedad glomerular, especialmente en NS, depende principalmente del volumen, pero está estrechamente relacionada con cambios patológicos, como lesiones microscópicas y nefropatía membranosa. La hipertensión depende principalmente del volumen; NS causada por glomerulonefritis proliferativa y esclerosante, su hipertensión depende tanto del volumen como de la renina, la mayoría de las cuales son ambas. En los últimos años, algunas personas piensan que el riñón es pequeño. La actividad de la renina plasmática de la enfermedad de la bola no necesariamente aumenta, e incluso algunos pacientes tienen una renina plasmática más baja. Al mismo tiempo, hay muchas pruebas de que el trastorno de excreción de sodio es la causa de la hipertensión causada por la enfermedad glomerular. La hipertensión suele ser moderada y la presión arterial es a menudo Entre 18,7 ~ 22,7 / 12,7 ~ 14.7kPa (140 ~ 170/95 ~ 110 mmHg), por lo tanto, crisis hipertensiva raras o encefalopatía hipertensiva cuando NS.
3. Hipoproteinemia y desnutrición: se sabe que grandes cantidades persistentes de proteinuria a largo plazo causan desnutrición. El paciente tiene cabello escaso, piel crujiente y amarillenta, piel pálida, desgaste muscular y líneas blancas de uñas (línea Muchreke). Las manifestaciones de la desnutrición, cuando la albúmina es obvia, la concentración de otras proteínas en el plasma también cambia, la proteína con un peso molecular pequeño y la carga similar a la albúmina tiende a disminuir, lo que se pierde principalmente en la orina, como la esfera de unión a la tiroides. Proteína (peso molecular 36,500), proteína de unión a la vitamina D (peso molecular 59,000), antitrombina III (peso molecular 65,000), transferrina (peso molecular 80,000) y factor del sistema del complemento B (peso molecular 80,000) de la orina El aumento de la descarga se acompaña de un síntoma correspondiente en la clínica.
(1) Hipotiroidismo: los pacientes con NS se encuentran principalmente en un estado de bajo metabolismo, y la disminución en el consumo de oxígeno puede estar relacionada con el edema sistémico y la disminución del flujo sanguíneo a la piel.Hace 30 años, se descubrió que el yodo de unión a proteínas plasmáticas disminuía y el yodo unido a proteínas urinarias aumentaba. La dosis alta de tiroxina del paciente no experimenta un estado metabólico elevado y la tasa de absorción de yodo tiroideo es normal o aumenta. Estos datos indican que la triyodotironina (T3) y la tiroxina (T4) se excretan de la orina, lo que resulta en una disminución de la concentración plasmática. El paciente tiene un estado metabólico bajo, pero T3 y T4 sin plasma tienden a ser normales.
(2) Hipocalcemia: debido a la pérdida de la proteína de unión a la vitamina D de la orina, la concentración de plasma 25-OHD3 y 1,25- (OH) 2D3 se reduce, lo que causa un trastorno de absorción intestinal de calcio y la destrucción de la reacción de la hormona hueso a paratiroides. El paciente tiene hipocalcemia e hiperparatiroidismo secundario, lo que conduce a osteomalacia y fibrosis quística, la reducción de calcio sérico y la reducción de albúmina sérica están equilibradas, generalmente se considera que la albúmina sérica se reduce en 10 g / L, luego El calcio sérico disminuyó en 0.25mmol / L, el calcio libre en suero disminuyó en 0.05 0.07mmoL / L, que es la disminución del calcio que se une a la albúmina, la albúmina sérica disminuyó en 10g / L, el HCO3- aumentó en 3.7mmol / L y la brecha aniónica disminuyó. 3mmoL / L, por lo que puede haber alcalemia metabólica cuando hay hipoalbuminemia severa.
(3) Anemia por deficiencia de hierro: debido a la pérdida continua de transferrina de la orina, los pacientes pueden desarrollar anemia por deficiencia de hierro, que a menudo es ineficaz para la terapia con hierro.
4. Infección secundaria: debido a la disfunción inmune (factor B, reducción de opsonina e IgG), una gran cantidad de pérdida de proteínas, desnutrición y otros factores hacen que el paciente sea extremadamente susceptible a la infección secundaria, falta de factor B en el sistema del complemento, pérdida de actividad de acondicionamiento sérico, El catabolismo de la inmunoglobulina intrarrenal aumentó y se perdió de la orina, lo que resulta en una disminución de la capacidad antiinfecciosa del cuerpo, por lo que es fácil la infección secundaria, NS es común para infecciones respiratorias, infecciones del tracto urinario, infecciones de la piel y peritonitis, etc. Estas infecciones a menudo hacen que NS Empeoramiento adicional, cuando los antibióticos no se usan ampliamente, la infección es la causa principal de muerte por NS. Los corticosteroides de rutina y los medicamentos anticitotóxicos se usan para tratar la NS, de modo que la tasa de infección secundaria aumenta, y los medicamentos antibacterianos se usan para controlar y prevenir la infección bacteriana. La incidencia de infecciones virales e infecciones fúngicas ha aumentado, por lo que la infección actual sigue siendo una complicación importante de NS.
5. Estado hipercoagulable: la mayoría de los pacientes con NS son hipercoagulables y tienen tendencia a formar trombosis. Addis (1948) informó por primera vez de pacientes con NS con trombosis venosa de la pierna, seguido de arteria pulmonar, hernia, subclavia y vena yugular externa. La arteria coronaria, tendón y arteria mesentérica y otras trombosis, la trombosis venosa renal fue descubierta por primera vez por Raver (1840), más común en pacientes con nefritis lúpica, nefropatía amiloide, nefropatía membranosa y nefritis proliferativa de membrana, pero segmento focal La glomeruloesclerosis, las lesiones raras y la nefropatía diabética son raras. La causa del estado hipercoagulable de NS es multifacética. Muchos estudiosos han confirmado que la disfunción plaquetaria desempeña un papel importante en el daño glomerular de la nefritis crónica del complejo inmune. La coagulación intravascular es un factor decisivo que conduce a un daño glomerular irreversible. Cochrene et al., 1972, señalaron que la agregación plaquetaria inducida por complejos inmunes es el primer paso en el depósito de fibrina crónica en el glomérulo. C432, C3b y C6, IgG2 e IgG4 en complejos inmunes pueden agregar plaquetas y liberar factor 3 de plaquetas, capilares glomerulares La lesión endotelial vascular, la exposición al colágeno y la agregación plaquetaria (liberación de ADP) pueden promover la activación del factor de coagulación XII, lo que conduce a la coagulación intravascular, que es uno de los factores que causan un aumento en la viscosidad plasmática.
Otras proteínas macromoleculares, como la 2-globulina (peso molecular 8.2 × 10 5 ), -globulina (peso molecular 3.2 × 10 5 ) y -pre-lipoproteína (peso molecular 5 × 106 2 × 10 7 ) aumentaron significativamente. Entre los factores de coagulación, el fibrinógeno (I), el factor de variabilidad (V), el factor estabilizador (VII), la globulina antihemofílica (VIII) y el factor Staurt (X) aumentan, mientras que la antitrombina III disminuye. Estos son signos importantes de un aumento de la coagulación de la sangre. Algunas personas piensan que la disminución de la actividad fibrinolítica también está estrechamente relacionada, y se demuestra que el inhibidor del plasminógeno (2-antiplasmina) aumenta en NS, y el corticosteroide se usa en exceso en el curso de la enfermedad. Y los diuréticos pueden hacer que el estado hipercoagulable sea más grave, el estado hipercoagulable es fácil de promover trombosis intravascular, depósito de fibrina glomerular extenso, la función renal se deteriora aún más, en el proceso NS, si se produce trombosis de la vena renal, el riñón La congestión es más grave, el volumen del riñón aumenta, la función renal se reduce aún más y el edema y la proteinuria se intensifican.
6. Insuficiencia renal: la disfunción renal puede ocurrir en todos los tipos patológicos de NS. Hay dos tipos de insuficiencia renal en NS, a saber, aguda y crónica. En el inicio clínico agudo, se manifiesta el síndrome nefrítico agudo. Y propenso a la insuficiencia renal aguda oligúrica, el NS mínimamente patológico y la enfermedad renal leve ocurren más insuficiencia renal aguda, además de las lesiones renales básicas, la reducción efectiva del volumen sanguíneo, la disminución del gasto cardíaco y el desequilibrio electrolítico También es un factor predisponente, y su pronóstico está estrechamente relacionado con las lesiones básicas en el riñón. En el período de edema alto o actividad significativa, a menudo tiene insuficiencia renal, aumento de nitrógeno ureico en suero y creatinina, y cuando el edema disminuye, vuelve al riñón normal y crónico. NS de glomerulonefritis, incluso si el edema disminuye por completo, la mayor parte de la función renal no puede volver a la normalidad, los pacientes con proteinuria severa persistente, pueden estar asociados con atrofia tubular y fibrosis intersticial, que se manifiesta como síndrome de Fanconi, envenenamiento tubular renal, raquitismo o hueso Ablandamiento físico, que simboliza un mal pronóstico.En términos de tipo patológico, la enfermedad pequeña tipo NS es sensible a los corticosteroides, y la función renal es básicamente normal. La insuficiencia renal crónica no se produce, a menudo hay una glomeruloesclerosis reducida tasa de aclaramiento de creatinina focal y segmentaria, alrededor del 10% de la azotemia diagnóstico precoz de la esclerosis glomerular focal y segmentaria pacientes.
Dentro de 10 años, aproximadamente el 40% de los pacientes progresa a insuficiencia renal, la nefropatía membranosa tiene una función renal normal, y luego disminuye lentamente, y se convierte en insuficiencia renal crónica en 15 años, lo que representa el 50% en la edad adulta y el 10% en niños ~ 15%, NS causada por nefritis proliferativa de membrana, la mayoría de ellos tienen disfunción renal en el momento del inicio, aproximadamente la mitad de ellos desarrollan insuficiencia renal dentro de 10 a 15 años, las manifestaciones clínicas pueden ser agudas y lentas, y puede haber un tracto respiratorio antes del inicio. Infección o infección de la piel, etc., sin ningún incentivo, el edema sistémico severo es un síntoma prominente de la enfermedad, con disminución de la producción de orina, algunos pacientes tienen hematuria (hematuria humana o microscópica), algunos niños enfermos tienen presión arterial alta, algunos graves Los pacientes con nefropatía por edema pueden presentar derrame pleural y ascitis.
Examinar
Examen del síndrome nefrótico pediátrico.
Rutina de orina
La proteína urinaria aumentó significativamente, el examen cualitativo , los criterios de diagnóstico del examen cuantitativo de proteína en la orina son diferentes, la Organización Internacional de Investigación en Nefrología Pediátrica (ISKDC) se basa en> 40 mg / (h · m2), también hay defensores> 50 mg / (kg · d Para los pacientes con un rango de nefropatía de proteinuria, en vista de la dificultad urinaria de 24 h en niños, existe una tendencia a medir la proporción de proteína urinaria / creatinina urinaria en la orina de la mañana. Cuando la proporción (en mg / mg) es> 3.5, es la proteinuria nefropática.
2. Proteína plasmática
La proteína plasmática total es más baja de lo normal, la albúmina es más obvia, a menudo <25 ~ 30 g / L, a veces menos de 10 g / L, y albúmina, relación globulina invertida, globulina 2, globulina y fibrinógeno Aumentó, disminuyó la gammaglobulina, disminuyeron los niveles de IgG e IgA, a veces aumentaron IgE e IgM, y aumentó la velocidad de sedimentación globular.
3. colesterol en suero
Aumento más obvio, otros lípidos como triglicéridos, fosfolípidos, etc. también se pueden aumentar, porque los lípidos pueden ser de color blanco lechoso.
4. Prueba de función renal
En general, orina simple normal, puede haber azotemia temporal, un pequeño número de nefritis puede estar asociado con azotemia e hipocomplementemia, ecografía B de rutina, rayos X y examen de ECG, generalmente El caso no requiere biopsia renal, casos resistentes a esteroides, recurrentes o dependientes de hormonas, o cambios en el curso de la enfermedad, sospecha de nefritis intersticial o formación de media luna, o disfunción renal lenta Se debe realizar una biopsia para determinar el tipo de patología y para guiar el tratamiento.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome nefrótico pediátrico.
Según las características clínicas típicas, combinadas con pruebas de laboratorio, que incluyen la excreción de proteínas en orina de 24 h> 100 mg / (kg · d), hipercolesterolemia, hipoalbuminemia, pueden hacer un diagnóstico de síndrome nefrótico.
Síndrome nefrótico secundario común
(1) nefritis purpúrica: en el NS secundario de 3 a 20 años, la causa más común de púrpura alérgica, pacientes con dolor abdominal y sangre en las heces, como púrpura alérgica, hematuria, proteinuria, hipertensión Y el edema y otras características de la glomerulonefritis, si las lesiones cutáneas son leves, el dolor abdominal y el dolor en las articulaciones no son evidentes, o la hematuria, proteinuria y edema, se diagnostica fácilmente como NS primaria, a menudo elevada IgA sérica en las primeras etapas de la enfermedad, Se realizó una biopsia de piel en las lesiones cutáneas y se observó un depósito de IgA en la pared capilar. La mayor parte de la biopsia renal fue glomerulonefritis proliferativa. El depósito de IgA fue común en la inmunofluorescencia, y la formación de crecientes fue más común. El número de pacientes después de las lesiones disminuyó. Los síntomas nefríticos de NS ocurren solo meses o más, por lo que se debe rastrear un historial detallado.
(2) nefritis lúpica: la nefritis lúpica es más común en mujeres de 20 a 40 años, del 20% al 50% de ellas presentan manifestaciones clínicas de NS, pacientes con fiebre, erupción cutánea y dolor en las articulaciones, especialmente el valor más diagnóstico del eritema facial de mariposa El anticuerpo antinuclear sérico, el anticuerpo de ADN bicatenario y el anticuerpo anti-Sm son positivos, las células de lupus se pueden encontrar en la sangre, la electroforesis en sangre de proteínas séricas 2 y la globulina gamma aumentan, el examen de inmunoglobulina es principalmente IgG y la prueba de lupus cutáneo es positiva.
(3) esclerosis sistémica progresiva: la enfermedad puede complicarse con NS, la mayoría de los pacientes tienen primero el fenómeno de Raynaud, seguido de hinchazón de la cara y los dedos, engrosamiento de la piel, dificultad para tragar, aumento de la gammaglobulina e IgG sérica, antinuclear Los anticuerpos, los anticuerpos anti-SCI-70 y AcA pueden ser positivos, por lo que no es difícil distinguirlos del NS primario.
(4) Granuloma de Wegner: esta enfermedad tiene tres características principales, a saber, necroinflamación de los senos paranasales y nasales, neumonía y glomerulonefritis necrosante. El orden de la enfermedad son las primeras lesiones nasales, seguidas de las lesiones pulmonares, seguidas de Las características clínicas del daño renal y el daño renal son glomerulonefritis rápida o NS, gammaglobulina sérica, aumento de IgG e IgA, suero ANCA positivo y no es difícil diagnosticar las características de la enfermedad.
(5) Glomeruloesclerosis diabética: pacientes que han desarrollado diabetes durante más de 10 años, especialmente aquellos con diabetes tipo 1 y no han sido controlados satisfactoriamente. Cuando hay una gran cantidad de proteinuria y NS, hay muchos microaneurismas en el examen del fondo de ojo. El volumen del riñón aumenta, el flujo de plasma renal y la tasa de filtración glomerular aumentan o la disfunción renal tardía normal, la microglobulina 2 urinaria, el NAG urinario y el aumento de lisozima, lo que es útil para el diagnóstico precoz.
(6) nefropatía por mieloma múltiple: algunos pacientes con mieloma múltiple aparecen primero proteinuria, síndrome nefrótico e insuficiencia renal, luego dolor óseo y tendencia a sangrado, anemia y lesiones óseas, diagnosticados erróneamente temprano como NS primario La electroforesis de proteínas séricas, la gammaglobulina gamma y la IgG aumentan significativamente. Es una característica del mieloma múltiple. La inmunoglobulina monoclonal sérica aumenta significativamente y la lisina urinaria es positiva para el diagnóstico. En general, se debe sospechar de los pacientes con NS si encuentran las siguientes condiciones. La enfermedad:
1 edad es mayor de 40 años;
2 la anemia es más obvia, el grado de anemia no es proporcional al grado de disfunción renal, a menudo acompañado de neutrófilos y trombocitopenia;
3 hiperuricemia;
4 hipercalcemia.
(7) nefropatía amiloide: la nefropatía amiloide tiene puntos primarios y secundarios, este último secundario a infecciones crónicas (como tuberculosis, lepra o supuración pulmonar crónica, etc.), tumores, mieloma múltiple y Artritis reumatoide, la mayoría de los pacientes con hipertrofia cardíaca, arritmia e insuficiencia cardíaca, hepatoesplenomegalia, lengua gigante, piel con edema de moco cubierto de musgo, etapa inicial de nefropatía amiloidea solo proteinuria, generalmente de 3 a 5 años después de NS , la gammaglobulina sérica aumentó, la hiperlipidemia no es obvia, combinado con el corazón, el hígado, el diagnóstico de esplenomegalia no es difícil, el diagnóstico depende de la biopsia renal.
(8) NS causada por tumores malignos: todos los tumores malignos pueden causar NS a través del mecanismo inmune, e incluso NS es una manifestación clínica temprana. Por ejemplo, el linfoma, la leucemia, el cáncer bronquial y el cáncer de colon a menudo pueden ocurrir NS, por lo tanto, Los pacientes con NS deben examinarse por completo.Si se encuentra una linfadenopatía sistémica, tórax y masa abdominal, se debe considerar la NS causada por el tumor y se debe confirmar positivamente el diagnóstico del tumor primario.
