amiloidosis renal pediátrica
Introducción
Introducción a la amiloidosis renal en niños. La amiloidosis renal, también conocida como síndrome de Muckle-Wells, es una enfermedad rara en la cual los depósitos de amiloide causan disfunción orgánica en varios tejidos y órganos. La amiloidosis es causada por lesiones inducidas por los riñones llamadas amiloidosis, el síndrome nefrótico es su principal manifestación clínica y la etapa avanzada puede conducir a insuficiencia renal. Este amiloide reacciona de color marrón cuando entra en contacto con el yodo, como el almidón, de ahí su nombre. Los niños también tienen esta afección, pero es menos común que los adultos. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0012% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión, glucosuria renal, acidosis metabólica, hipocalemia, uremia
Patógeno
Causas de la amiloidosis renal en niños.
Causa de la enfermedad:
La etiología de esta enfermedad aún se desconoce. Se informa que está relacionada con el mecanismo inmune, es decir, el secundario puede estar relacionado con una reacción alérgica. La enfermedad primaria tiene antecedentes familiares de la enfermedad, que es una enfermedad genética dominante o recesiva. La enfermedad se basa en la presencia o ausencia de una enfermedad primaria. O la ubicación de la deposición de amiloide, dividida en las siguientes categorías:
1. Amiloidosis primaria: el orden principal de invasión de órganos es el corazón, el tracto digestivo, la lengua, el bazo, el hígado, los riñones y los pulmones.
2. Amiloidosis secundaria: a menudo secundaria a varias enfermedades infecciosas crónicas y enfermedades del tejido conectivo y enfermedades metabólicas (diabetes), etc. El orden principal de invasión de órganos es: riñón, bazo, glándula suprarrenal, hígado, ganglios linfáticos, Páncreas y demás.
3. Amiloidosis familiar hereditaria: la amiloidosis ocurre debido a causas familiares hereditarias, la más común de las cuales es la fiebre mediterránea familiar.
4. Amiloidosis localizada: el amiloide se localiza en la nasofaringe, el tracto respiratorio inferior, la piel y otras partes, en esta sección se trata principalmente la amiloidosis renal.
Patogenia
1. fibrina amiloide: el amiloide es una sustancia transparente amorfa parecida al vidrio, la tinción de hematoxilina es de color rosa claro, la tinción de rojo Congo es rojo ladrillo, bajo el microscopio polarizador es fenómeno de birrefringencia verde manzana, bajo microscopio electrónico Se puede ver que las fibras pequeñas no ramificadas están dispuestas. La característica más común de estas fibras es la formación de láminas plegadas por difracción de rayos X. La fibrina amiloide incluye los siguientes ocho componentes, entre los cuales AL La proteína y la proteína AA son los componentes principales.
(1) proteína amiloide (derivada de la cadena ligera): derivada de fragmentos de la cadena ligera de inmunoglobulina, que se encuentra en más del 50% de los pacientes con amiloidosis primaria y 75% del mieloma múltiple, se puede observar electroforesis de proteínas séricas El pico de globulina es principalmente del tipo , algunos son del tipo , y el peso molecular de la proteína AL es de 5000 23000D, que puede excretarse con la orina, y esta semana la proteína pertenece a esta categoría.
(2) Proteína Amy (proteína amiloide A): independiente de la inmunoglobulina, su precursor es la proteína amiloide sérica A (SAA), que se encuentra en la amiloidosis secundaria y la fiebre mediterránea familiar, AA La proteína tiene el mismo residuo de aminoácido N-terminal que la proteína SAA, pero el peso molecular es diferente. El primer componente es 4500 a 9200D, y el último peso molecular es 12500D. La proteína SAA se sintetiza en el hígado y el contenido de sangre es muy bajo. En el inicio de la inflamación, la proteína SAA y La concentración de proteína C reactiva producida por el hígado aumenta simultáneamente, y la producción de proteína SAA puede estar relacionada con la interleucina-1 producida por los macrófagos mononucleares activados.
(3) proteína familiar amiloide: neuropatía familiar hereditaria en pacientes con amiloidosis, prealbúmina que contiene amiloide, esta prealbúmina tiene una alta afinidad con los nervios periféricos.
(4) Proteína AMC (proteína cardíaca senil amiloide): contiene un componente prealbúmina, que se encuentra en pacientes seniles familiares con amiloidosis.
(5) Proteína AE (proteína amiloide relacionada con el sistema endocrino): este componente proteico se encuentra en los trastornos endocrinos, como el carcinoma medular de tiroides.
(6) A2-microglobulina (A2-M): más común en pacientes de hemodiálisis a largo plazo, fácil de depositar en el tendón cerca del nervio cubital y la articulación de la muñeca, causando el síndrome del túnel carpiano, este amiloide La proteína tiene un peso molecular de aproximadamente 12,000 D, que es similar en estructura a la 2-microglobulina, que rara vez se deposita en el hígado, el corazón o el bazo.
(7) pcomponente amiloide sérico: el orden de los residuos de aminoácidos de la proteína SAP es similar al de la proteína reactiva C. El SAP no aumenta la concentración en sangre durante la inflamación, que es diferente de la proteína SAA.
(8) Amiloide mixto: varios tipos diferentes de amiloides están presentes en la sangre de algunos pacientes con amiloidosis.
2. Patogenia
(1) Producción excesiva de proteínas: la amiloidosis puede estar relacionada con la función inmune anormal, el metabolismo anormal de las proteínas y la degeneración del tejido conectivo, pero se cree que este grupo de proteínas tiene características comunes debido a una familia de depósitos de proteínas. La producción excesiva de estas proteínas contribuye a su deposición, especialmente en pacientes con mieloma múltiple asociado con amiloidosis AL.
(2) Amiloidosis secundaria: en la amiloidosis secundaria y la fiebre mediterránea familiar, la apolipoproteína AA sérica, que se sintetiza parcialmente en la fase aguda, puede depositarse como amiloide AA; en 2-M En la amiloidosis causada, el aumento en los niveles séricos de 2-M se debe a una producción excesiva o disminución de la secreción o degradación, pero la deposición no está relacionada con los niveles séricos, y hay un informe de que los niveles séricos de 2-M aumentan lo suficiente como para organizarse. La acumulación de amiloidosis causada por la acumulación, la posible patogénesis de la deposición de A2-M en pacientes con hemodiálisis a largo plazo es la siguiente:
1 pacientes con hemodiálisis con uremia: pacientes con hemodiálisis con uremia, pérdida de la función renal, disminución de la filtración glomerular de 2-M, aumento de la acumulación de 2-M en la sangre, aplicación a largo plazo de dializador general para hemodiálisis, debido a la imitación de cobre Y la membrana de celulosa tiene muy poco espacio libre para 2-M. Por ejemplo, al cambiar a membrana PAN, membrana de polisulfona o dializador de membrana de carbonato de metilo, la acumulación de A2-M aumenta por convección, y aumenta la adsorción de 2-M en la superficie de la membrana. El aclaramiento de A2-M puede aumentarse, lo que resulta en una disminución en los niveles de 2-M en sangre.
Contaminación con 2 endotoxinas de dializado y función de membrana de diálisis: puede activar macrófagos y linfocitos mononucleares, lo que resulta en una mayor producción de citocinas como la interleucina-1 (IL-1), el factor de necrosis tumoral (TNF) y el factor de crecimiento transformante (TGF) Y se libera en la matriz ósea y el cartílago, lo que hace que A2-M cause enfermedad en la deposición ósea, lo que promueve la resorción ósea más que la hormona paratiroidea.
(3) Cambios en las propiedades bioquímicas moleculares: en algunas proteínas amiloides, especialmente proteínas ASC o proteínas AE, debido a la sustitución de un solo aminoácido, la proteína depositada es diferente del análogo normal, por lo que se considera que la deposición puede deberse directamente al cambio de la secuencia de péptidos. En relación con los cambios en las propiedades bioquímicas moleculares, en la amiloidosis de tipo AL, la cadena ligera depositada es a menudo un fragmento hidrolizado de la cadena ligera original, ocasionalmente la cadena ligera original.
(4) Mutación y descomposición del medio de deposición amiloide: debido a la mutación parcial y la descomposición de posibles mediadores de la deposición amiloide, las proteínas involucradas son más glicosiladas ácidas y avanzadas que la 2-M normal debido a la deposición 2-M. La característica 2-M glicosilada puede causar un aumento transitorio de TNF-, IL-1 y quimiotaxis de monocitos.
(5) Deposición con aminopolisacárido y proteína SAP: es cierto que todas las proteínas amiloides a menudo se depositan junto con aminopolisacáridos y sustancias amiloides P (es decir, proteínas SAP), y el mecanismo molecular de la deposición de amiloide todavía está bajo investigación.
Prevención
Prevención de amiloidosis pediátrica
En la actualidad, no existen medidas preventivas efectivas. Debido a que las infecciones secundarias son comunes en las enfermedades infecciosas crónicas y el reumatismo, la prevención efectiva de estas enfermedades indudablemente reducirá la incidencia de esta enfermedad. Unger y otros estudios sugieren que cuando se realiza un tratamiento de antagonismo androgénico para pacientes con cáncer de próstata Los antagonistas de los andrógenos pueden convertirse en estimuladores de las células epiteliales espermáticas, inducir amiloidosis localizada y merecen atención clínica.
Complicación
Complicaciones de la amiloidosis pediátrica Complicaciones glucosuria renal hipertensiva acidosis metabólica hipocalemia uremia
Puede complicarse por hipertensión, hipotensión ortostática, hipoproteinemia, poliuria, diabetes renal, acidosis metabólica, hipocalemia, infección, etc., uremia tardía, daño a diversos sistemas y función cardíaca. Fracaso, complicaciones secundarias de embolización vascular y sangre y trombosis.
Síntoma
Síntomas de amiloidosis pediátrica Síntomas comunes Compromiso renal Síndrome nefrótico Edema de diabetes renal Hipotensión Hematuria Desintegración urinaria renal Dolor abdominal Hipocalemia de poliuria
La amiloidosis es una enfermedad sistémica. Además de la afectación renal, hay otros órganos involucrados. Debido a los diferentes órganos, la gravedad de la enfermedad y la ubicación de la lesión, las manifestaciones clínicas son diferentes. La secundaria se debe a la base. Diferentes enfermedades tienen diferentes manifestaciones clínicas, y tampoco existe una afectación sistémica obvia, y la afectación renal es la primera manifestación.
1. Rendimiento renal: más de 3/4 de los pacientes con amiloidosis tienen enfermedad renal y las manifestaciones clínicas de afectación renal se dividen en 4 etapas.
(1) Etapa preclínica: no hay síntomas ni signos de ningún síntoma, y no hay anormalidad en la prueba. Solo una biopsia renal puede hacer un diagnóstico. Este período puede durar de 5 a 6 años.
(2) proteinuria: se encuentra en el 76% de los pacientes, la proteinuria es la manifestación más temprana, antes de la aparición de proteinuria, se pueden detectar amiloides del tejido, más de la mitad de ellos son principalmente de gran peso molecular, proteinuria selectiva baja, grado Desigualdad, la proteína urinaria es casi toda albúmina, el aumento de la globulina sérica, el aumento de la globulina urinaria, y a menudo esta proteína de la semana, la proteína de orina de 24 horas puede llegar a 20 ~ 30 g, y el grado de daño a la pequeña bola y la proteína de orina No existe una relación entre la cantidad, incluso si una pequeña cantidad de depósitos de amiloide en el glomérulo, por el contrario, se puede ver proteinuria cuando la función renal está altamente desordenada, por lo que la incidencia del síndrome nefrótico también es alta, lo que puede expresarse como proteína asintomática. La orina, que dura varios años, es rara en la hematuria microscópica y el tipo de tubo celular. Recientemente, las estadísticas con hipertensión representaron del 20% al 50%. La hipotensión postural es una manifestación característica de la neuropatía autonómica.
(3) síndrome nefrótico: una gran cantidad de proteinuria, hipoalbuminemia y edema, la hiperlipidemia es rara, una pequeña cantidad de solo una pequeña cantidad de proteinuria, la trombosis venosa renal es la complicación más común del síndrome nefrótico, principalmente La enfermedad se oculta y se manifiesta como síndrome nefrótico refractario. Algunos casos son de inicio agudo, dolor abdominal, hematuria, proteinuria y deterioro de la función renal. La película abdominal simple o la ecografía B mostraron un aumento significativo en el síndrome renal, nefrótico. 30% a 40% de proteína AA, 35% de proteína AL, una vez que se presenta el síndrome nefrótico, la enfermedad progresa rápidamente, el pronóstico es malo y la tasa de supervivencia es inferior al 10% en 3 años. Los pacientes a menudo son débiles y crónicos. Infección y muerte prematura.
(4) período de uremia: después del síndrome nefrótico, se produce disfunción renal progresiva, hasta la mitad de ellos tienen azotemia, la muerte severa por uremia, los túbulos renales y las parejas intersticiales renales pueden verse afectados, este último La poliuria, incluso en presencia de diabetes insípida, en algunos casos tiene trastornos renales como diabetes renal, acidosis tubular renal e hipocalemia, desde el desarrollo del síndrome nefrótico hasta la uremia requiere de 1 a 3 años, amiloide glomerular El grado de deposición está pobremente correlacionado con la función renal.
2. El rendimiento de cada tipo es el siguiente
(1) Amiloidosis primaria: la relación hombre / mujer es 5: 2, la edad media de inicio masculino es de 63 años y la mujer es de 59. Muy pocos antes de los 40 años, pérdida de peso común, debilidad y fatiga , múltiples órganos son comunes.
1 Infracción renal: la más común, 50%.
2 invasión cardíaca: a menudo invade el corazón (40%), causando lesiones miocárdicas, agrandamiento del corazón, arritmia y bloqueo de la conducción, puede ser muerte súbita, 50% murió de insuficiencia cardíaca congestiva y arritmia, el tipo primario de proteína AL La causa más común de muerte.
3 afectación gastrointestinal: la afectación común de la mucosa gastrointestinal puede causar estreñimiento, diarrea, malabsorción y obstrucción intestinal y otros síntomas, la afectación vascular submucosa puede estar asociada con hemorragia gastrointestinal o incluso hemorragia masiva, afectación de la lengua, lengua gigante, el habla del paciente no es Claras, dificultades para tragar, cuando se acuesta boca arriba, la lengua gigante se cuelga y hace un fuerte ronquido. Cuando el estómago se ve afectado, síntomas como cáncer de estómago, vómitos repetidos son difíciles de comer.
4 afectación del nervio autónomo o periférico (19%): manifestado como neuritis periférica múltiple, acral anormal y bajo tono muscular y bajo reflejo sacro; el daño del nervio cubital y el tendón periférico debido al depósito de amiloide mostró síndrome del túnel carpiano. Puede conducir a una disfunción autónoma, que se manifiesta como hipotensión ortostática, disfunción gastrointestinal, disfunción de la vejiga o impotencia, pacientes de edad avanzada con afectación del sistema nervioso central que se manifiestan como demencia.
5 afectación de la médula ósea: puede causar policitemia compensatoria.
6 afectación articular: se manifiesta como inflamación articular múltiple, dolor o cambios quísticos óseos debido a la afectación ósea.
7 otros: el daño hepático es del 16%, la púrpura de la piel es del 5% al 15%, la afectación del músculo liso y del músculo esquelético es debilidad muscular.
(2) amiloidosis renal secundaria: los síntomas de la enfermedad renal a menudo están ocultos por los síntomas de la enfermedad primaria, el hígado y el bazo también son los principales órganos afectados, hígado, esplenomegalia, dolor hepático, disminución grave de la función hepática La presión del portal aumenta, puede ocurrir ascitis, la ictericia es rara y es más común en la etapa tardía de la enfermedad. Además, la glándula suprarrenal a menudo está involucrada. La lesión es más grave en la corteza cercana a la médula. La corteza suprarrenal se agranda, a menudo debido a la trombosis venosa suprarrenal. Causa necrosis tisular, disfunción, que se manifiesta como la enfermedad de Edison.
(3) amiloidosis familiar hereditaria: el síndrome de amiloidosis familiar hereditaria es raro, incluida una variedad de enfermedades, generalmente la fiebre mediterránea familiar (FMF), es una enfermedad genética autosómica recesiva , la amiloidosis glomerular es común en la proteinuria (generalmente síndrome nefrótico) y la insuficiencia renal progresiva, a menudo con urticaria recurrente y síntomas de sordera, y otras amiloidosis finlandesa, amiloidosis familiar hereditaria Las enfermedades de transmisión sexual se pueden dividir en tipo de nefropatía, tipo de neuropatía y tipo mixto.
(4) Amiloidosis localizada: la amiloidosis localizada se refiere a las lesiones amiloides que se encuentran solo en órganos o tejidos individuales, como el cerebro, cardiovascular, cutáneo y uretra. Las dos primeras son más comunes en pacientes de edad avanzada.
3. Deposición de amiloide La deposición de amiloide en los ganglios simpáticos y la glándula suprarrenal puede causar hipotensión ortostática, calmarse en el túbulo proximal causado por el síndrome de Fanconi, hundirse en el túbulo renal distal causado por acidosis tubular renal con alto contenido de potasio, hundirse en La médula puede causar diabetes insípida renal.El diagnóstico completo incluye: diagnóstico cualitativo de amiloidosis, enfermedad primaria, tipo de amiloide, grado de afectación de órganos importantes y complicaciones.
Examinar
Examen de amiloidosis renal en niños.
1. Examen de sangre: el examen bioquímico de la sangre del fibrinógeno aumenta el fibrinógeno plasmático causa trombosis de la vena renal, aumento de la proteína de la orina y también conduce a insuficiencia renal, aproximadamente el 30% de la trombosis de la vena renal causada por este síntoma, la sangre periférica encontró Howell-Jolly Cuerpo pequeño, lo que sugiere que el bazo está involucrado.
2. Examen de electroforesis de proteínas: 2/3 pacientes con electroforesis o inmunoelectroforesis en suero pueden encontrar proteínas anormales monoclonales, y la tasa positiva de análisis de orina puede aumentarse al 86%. La inmunoelectroforesis y la inmunofijación a veces se usan para determinar sangre u orina. Microproteína, electroforesis de proteínas séricas, r globulina normal, amiloidosis primaria proteína M (inmunoglobulina monoclonal) alta, la determinación de la concentración de inmunoglobulina es útil para el diagnóstico de mieloma múltiple, pacientes en la orina Tiene una proteína por semana que reacciona con el antisuero de la cadena y la cadena , pero no reacciona con la cadena pesada de ninguna de las inmunoglobulinas.
3. Aumento de la proteína SAA en sangre: Determinación del nivel de proteína SAA en sangre, la proteína AA evolucionó a partir de su proteína SAA predecesora, la concentración elevada de SAA en sangre sugiere amiloidosis secundaria causada por proteína AA, en la articulación reumatoide Inflamación, colitis ulcerosa, tuberculosis, tumor y fase aguda de infección crónica, el SAA está elevado y acompañado de una proteína C reactiva elevada, por lo que se puede usar SAA para distinguir si la infección está activa, se observa SAA> 0.2 g / ml en actividad. Inflamación, los niveles de SAA se reducen después del control de la infección, y los pacientes de diálisis a largo plazo tienen manifestaciones de enfermedad ósea, el aumento anormal de 2M en sangre puede ayudar a diagnosticar la amiloidosis.
4. Prueba de rojo de Congo: para ayudar a la prueba de diagnóstico, el amiloide tiene afinidad por el rojo de Congo. Después de inyectar una cierta cantidad de rojo de Congo, la tasa de absorción de 1 h de la persona normal es del 10%, la tasa de absorción de glomerulonefritis 1 h es del 20% y la enfermedad renal es 40%, y amiloidosis renal, la tasa de absorción de 20 minutos es del 30%, por ejemplo, la tasa de absorción de 1 hora es más del 60% positiva, el diagnóstico de amiloidosis primaria temprana es de poca importancia, debido a la participación temprana del almidón de órganos La deposición del material de muestra es menor, y la absorción de rojo de Congo es menor, por lo que a menudo es un resultado negativo.Además, la baja albúmina sérica afecta la tasa de absorción cuando la enfermedad hepática es baja; la cantidad de rojo de Congo absorbida en la orina debe excluirse al calcular la tasa de absorción de un gran número de proteinuria. Es menos confiable y rara vez se usa.
5. Análisis de la secuencia de aminoácidos del amiloide: la composición de aminoácidos del amiloide y el orden de los residuos ayudan a identificar la proteína AL y la proteína AA.
6. Examen patológico: el examen patológico es el método más confiable para el diagnóstico. La biopsia visceral mejora considerablemente la tasa de diagnóstico prenatal y la proteinuria es obvia. La tasa positiva de biopsia renal es cercana al 100%. Es fácil sangrar después de la biopsia renal, pero no tan bueno como el hígado. Se considera que la biopsia hepática es más grave que la biopsia hepática. Se ha convertido en el método principal para el diagnóstico de amiloidosis renal. La tasa positiva de biopsia hepática es baja, solo del 50%, lo que puede causar sangrado grave. Debe ser cauteloso y biopsia de médula ósea. La tasa positiva es aproximadamente del 50%. La biopsia de la mucosa rectal debe ser profunda. Debe incluir la lámina propia de la mucosa. La tasa positiva es del 73%. En la amiloidosis AL o AA, el depósito de amiloide también se puede ver en la ascitis. La tasa positiva de diagnóstico es del 70% al 80%. Otros posibles sitios de examen de tejidos incluyen encías, piel (baja sensibilidad), mucosa gástrica e intestino delgado. Mediante citología y biopsia por cepillado endoscópico, se puede mejorar la tasa positiva de examen gástrico. El tejido sinovial extraído después de relajar el túnel carpiano es definitivamente positivo, pero generalmente estos tejidos no se diagnostican. Las muestras de biopsia se tratan con permanganato de potasio al 5% y luego tinción con rojo Congo. La proteína AA es alta en manganeso. Sensible al potasio, con una pequeña afinidad con el rojo Congo, la prueba de coloración es negativa, y la proteína AL y el rojo Congo tienen una fuerte afinidad, la prueba de coloración es positiva, por lo que este método se puede utilizar para identificar las lesiones causadas por la proteína AA o la proteína AL, por lo que ayuda Para distinguir entre la amiloidosis primaria y secundaria, la biopsia ósea es el mejor método para el diagnóstico precoz de la deposición de A2-M en el hueso. La tinción de permanganato de rojo de Congo-potasio es positiva, mientras que la tinción de amiloide AA o AF es negativa. Es útil para el diagnóstico diferencial.Si la alineación es irregular bajo el microscopio electrónico, se pueden diagnosticar fibras amiloides con un diámetro de 8-10 nm.
1. Radiografía simple de rayos X, si el examen de ultrasonido, como el aumento de la sombra renal (especialmente con trombosis venosa renal) puede ayudar al diagnóstico, pero el tamaño normal de la sombra renal o la reducción tardía de la sombra renal no pueden descartar el diagnóstico.
2. Venografía renal: ayuda a diagnosticar la trombosis de la vena renal.
3. Exploración con radionúclidos: se ha aplicado para determinar la amiloidosis. 99mTc-dimercaptosuccinato (DMSA) puede ser reabsorbido por túbulos proximales. Cuando están involucrados túbulos renales e intersticiales renales, la reabsorción de túbulos proximales se reduce a 99mTc. - La ingesta de DMSA se reduce, pero no se utiliza la sensibilidad del análisis. El uso de la sustancia amiloide P sérica marcada con 123I para diagnosticar la amiloidosis AA y AL tiene una buena perspectiva. Se ha informado que la inyección intravenosa de 2M radioactivo para detectar la inclusión. Amiloidosis de 2M.
4. Ecocardiografía bidimensional: alta sensibilidad para determinar la amiloidosis del corazón.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de amiloidosis renal en niños.
Diagnóstico
1. Características clínicas
(1) Características: en pacientes con amiloidosis renal secundaria, proteinuria, insuficiencia renal inexplicada, insuficiencia cardíaca, trastornos neurológicos periféricos y baja incidencia de acidosis tubular renal, orina renal Debe sospecharse lesión, hepatoesplenomegalia, malabsorción del intestino delgado, lengua macroscópica y discapacidad visual causada por cristales corneales anormales y la enfermedad.
(2) aumento de la gammaglobulina: manifestado por el síndrome nefrótico, y la gammaglobulina en la electroforesis de proteínas plasmáticas> 20%, también se sospecha de este síntoma.
(3) Pregunte sobre los antecedentes familiares: los factores familiares y los factores geográficos también deben considerarse, y los antecedentes familiares deben preguntarse cuando sea necesario.
2. La biopsia renal se realiza de acuerdo con la biopsia renal. La muestra se tiñe con rojo Congo. El microscopio óptico general es suficiente para confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. Identificación de la amiloidosis de tipo AL y el mieloma múltiple El examen de médula ósea de la amiloidosis de tipo AL a menudo muestra un aumento en el recuento de células plasmáticas, y ambas proteínas amiloides son de tipo AL, lo que lo dificulta en múltiples ocasiones. Identificación del mieloma, si el número de células plasmáticas de la médula ósea es inferior al 25%, hay una pequeña cantidad de proteína monoclonal en sangre u orina, sin anemia asociada, hipercalcemia y daño osteolítico, la posibilidad de amiloidosis AL es más probable. Grande
2. El tipo AA debe prestar atención a la identificación de cada causa.
