Enfermedad de Hodgkin pediátrica
Introducción
Introducción a la enfermedad de Hodgkin infantil La enfermedad de Hodgkins es un tumor maligno de la red linfática que a menudo ocurre en un grupo de ganglios linfáticos y se disemina a otros ganglios linfáticos y / o órganos o tejidos extraganglionares. Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso leve, picazón y fiebre inexplicable. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la incidencia de esta enfermedad en una población específica es de alrededor del 0.1% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trombocitopenia
Patógeno
La causa de la enfermedad de Hodgkin en niños.
Se desconoce la etiología y la patogénesis de la EH, y muchos estudios sugieren que las infecciones virales y las anomalías inmunitarias pueden ser los factores causantes.
Factor de infección (25%):
Muchos animales como el linfoma de pollo, rata, ratón, gato y bovino pueden ser causados por virus, generalmente virus de ARN. Actualmente, el linfoma de Burkitt está probado en epidemiología, virología e inmunología. Estrechamente relacionado con el virus Epstein-Barr (EB), el título de anticuerpos del virus EB del suero aumenta significativamente en la mayoría de los niños con linfoma de Burkitt, y la HD está relacionada con la historia pasada de mononucleosis infecciosa y exposición al virus EB. El riesgo de HD en pacientes con mononucleosis infecciosa causada por el virus de Epstein-Barr es de tres a cuatro veces mayor que el de la población general.
Factor de inmunidad (25%):
Algunas enfermedades de inmunodeficiencia congénita, como la no gammaglobulinemia, tienen más probabilidades de desarrollar linfoma; los que reciben inmunoterapia en el trasplante de riñón tienen un riesgo 200 veces mayor de desarrollar tumores que las personas normales, y un tercio de ellos son linfomas. Como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la hemólisis inmune y otras enfermedades autoinmunes, el linfoma fácil de desarrollar, los pacientes con HD a menudo tienen una tasa de conversión de linfocitos y una tasa de formación de rosetas disminuidas, células negativas de hipersensibilidad retardada en la piel La inmunodeficiencia mostró una disminución en IgG, IgA e IgM durante la progresión de la enfermedad, y una disminución significativa en IgM, especialmente en el caso de linfopenia, lo que indica que la inmunidad humoral también es defectuosa.
Factores genéticos y ambientales (30%):
Se ha informado en la literatura que la HD y otros linfomas malignos pueden ocurrir en múltiples miembros de una familia. Se estima que el riesgo de desarrollar una enfermedad en un pariente cercano de un paciente con HD es 3-5 veces mayor que en la población general. El riesgo de HD en gemelos monocigóticos El sexo es 100 veces mayor que el de la población general, pero no existe un mayor riesgo en los gemelos heterocigotos Se ha informado que el antígeno de histocompatibilidad (HLA-A) se asocia significativamente con HD, es decir, HLA-A11 y W5, HLA- B7 y W15 son susceptibles a HD, y algunas enfermedades con anomalías cromosómicas, como el tipo congénito, la hipoplasia testicular congénita, la incidencia de linfoma es alta, algunos datos muestran que la aparición de HD puede estar relacionada con el medio ambiente; también se informó Ocurre en asociación con la toma de fenitoína (Dalendin) y el contacto con el ganado, especialmente los conejos.
Patogenia
A menudo hay linfocitos normales, células plasmáticas, eosinófilos, infiltración reactiva de células tisulares, células RS con morfología celular anormal, las células RS son grandes y deformadas, diámetro 15 45m, rico en citoplasma, multinucleado O núcleo de varias hojas, la membrana nuclear está profundamente teñida y hay una fina red de cromatina, que forma un círculo teñido de luz alrededor del nucleolo. El nucleolo es grande y obvio. Es difícil diagnosticar la enfermedad cuando no se ven células RS, pero en otras. Se pueden ver células similares en enfermedades como la mononucleosis infecciosa, el linfoma no Hodgkin y otras neoplasias no linfoides.
Según el sistema de clasificación RYE, la EH se divide en 4 subtipos histológicos:
1. Predominante de linfocitos (LP): 10% a 15%, más común en niños y niños más pequeños, las lesiones clínicas a menudo son más limitadas.
2. Celularidad mixta (MC): más común en niños menores de 10 años, las células RS son más fáciles de ver, los diversos tipos anteriores de infiltración celular reactiva, necrosis focal visible y fibrosis, las lesiones clínicas a menudo varían Ampliamente asociado con lesiones extranodales.
3. Linfocito empobrecido (LD): raro en niños, más común en pacientes infectados por VIH, una gran cantidad de células reticulares malignas anormales y células RS en la lesión, los linfocitos son raros, necrosis extensa Y estufas de fibra.
4. Esclerosante nodular (NS): el más común en niños, células RS fáciles de ver, ganglios linfáticos con envoltura, banda de colágeno que se extiende desde la cápsula para dividir los ganglios linfáticos en múltiples nódulos, clínicamente el siguiente cuello En la clavícula, el mediastino es más común.
Prevención
Prevención de la enfermedad de Hodgkin pediátrica
1. Evite el contacto con factores nocivos: evite la exposición a productos químicos nocivos, radiaciones ionizantes y otros factores que causan leucemia. Cuando se exponga a venenos o materiales radiactivos, refuerce varias medidas de protección; evite la contaminación ambiental, especialmente la contaminación ambiental en interiores; preste atención al uso racional de medicamentos, precaución Usa drogas citotóxicas, etc.
2. Lleve a cabo de manera vigorosa la prevención y el tratamiento de diversas enfermedades infecciosas, especialmente las enfermedades infecciosas virales, y realice un buen trabajo de vacunación.
3. Haga un buen trabajo en eugenesia, prevenga ciertas enfermedades congénitas, como la de 21-tres cuerpos, la anemia de Fanconi, etc., fortalezca el ejercicio físico, preste atención a la higiene de los alimentos, mantenga un estado de ánimo cómodo, trabaje y descanse, y mejore la resistencia del cuerpo.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Hodgkin en niños Complicaciones trombocitopenia
Masa mediastínica, tráquea, síntomas de compresión bronquial, anemia, etc., con trombocitopenia, trombocitopenia y tendencia a la hemorragia.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de Hodgkin en niños Síntomas comunes Linfadenopatía cervical trombocitopenia Sangrado por cepillado Ganglios linfáticos superficiales agrandamiento progresivo
1. Edad de inicio y género.
Los niños en edad escolar y preescolar tienen más morbilidad. La mayoría de las edades mínimas reportadas son de 2, 3 años, en su mayoría niños mayores de 2 años. Ocasionalmente, se informan casos de bebés. Los hombres son significativamente más que las mujeres, y la proporción de hombres a mujeres es más de 3: 1.
2. Patogenia y daño primario.
La enfermedad a menudo es causada por ganglios linfáticos, caracterizados por una linfadenopatía indolora, pero tiene una "sensación gomosa" cuando se toca. Los ganglios linfáticos inflamados a menudo existen durante semanas o meses, y el aumento o disminución no está relacionado con si se administra o no tratamiento antibiótico. La mayoría de los niños con inicio de linfadenopatía cervical asintomática, que representan del 60% al 90%, y se propagan a lo largo de la vía linfática adyacente, el progreso de la enfermedad es lento; a veces la lesión puede saltar desde arriba de la horizontal a la horizontal, y primero Involucrados en el bazo y los ganglios linfáticos esplénicos; algunos comenzaron con tos intratable, el examen de rayos X encontró masa mediastínica, también debido a la relajación de la hipertermia o múltiples grupos de ganglios linfáticos superficiales ligeramente agrandados, confirmado por biopsia, daño primario ocasional En los tejidos linfoides profundos, a veces con fiebre, anemia y otros síntomas sistémicos ya son obvios, pero aún es difícil determinar el diagnóstico.
3. Síntomas sistémicos.
Los síntomas no específicos incluyen fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso leve, picazón, fiebre inexplicable por encima de 30 ° C o fiebre periódica, pérdida de peso de más del 10% en 6 meses, un gran número de sudores nocturnos deberían pensar en esta enfermedad.
4. Agrandamiento de ganglios linfáticos
La clavícula indolora, el agrandamiento de los ganglios linfáticos en el cuello u otras partes es la sensación más dura y gomosa de los ganglios linfáticos, aproximadamente 2/3 de los pacientes tienen diferentes grados de infiltración mediastínica en el momento del tratamiento, causando tos y otros síntomas de compresión bronquial, tráquea El tumor se origina en la clavícula y el cuello es más común. Los ganglios linfáticos inguinales, inguinales y abdominales son relativamente raros en el primario. Cuando la masa se agranda, puede producirse la compresión de la parte relevante.
5. Se puede combinar con disfunción inmune
Como combinado con anemia hemolítica inmunológica, anemia, ictericia, elevación de reticulocitos, prueba de Coombs positiva, con trombocitopenia inmune, trombocitopenia, tendencia a la hemorragia, aumento de anticuerpos relacionados con plaquetas, trastornos de maduración de megacariocitos de médula ósea.
6. Estadificación clínica
La estadificación clínica precisa es la premisa de formular el plan de tratamiento correcto y estimar el pronóstico.La estadificación se puede dividir en estadificación clínica, que se refiere al alcance de la invasión encontrada en el examen clínico; estadificación patológica (PS), que incluye laparotomía, muestreo quirúrgico y biopsia de médula ósea El alcance de la violación encontrada.
(1) Puesta en escena internacional: en la actualidad, el plan de puesta en escena modificado por la reunión de Ann Arbor en 1971 se adopta en el país y en el extranjero. La reunión se complementó y revisó en la reunión celebrada en Cotswalds, Inglaterra en 1989. Incluye características que no se encontraron en la puesta en escena original de Ann Arbor. , como la forma de expresión, edad, sexo, evaluación de la masa mediastínica, LDH sérica, albúmina, recuento total de linfocitos y número de ganglios linfáticos invasores, además de la edad, el programa internacional de corrección de estadificación también es aplicable a los niños, de acuerdo con la anatomía de la invasión de la lesión El propósito de definir el amplio alcance de la distribución de la enfermedad para la estadificación es proporcionar una base para el tratamiento clínico.
(2) Etapa clínica (CS): cada etapa también se divide en dos grupos según la presencia o ausencia de síntomas sistémicos: los que no tienen síntomas sistémicos son el grupo A y los que tienen sistema grupal son el grupo B.
1 síntomas sistémicos incluyen:
A. Pérdida de peso, no más del 10% de pérdida de peso por otras razones dentro de los 6 meses previos a la visita.
B. Fiebre, fiebre inexplicable, la temperatura corporal suele ser superior a 38 ° C.
C. Sudores nocturnos, sudores nocturnos o quedarse dormido.
2 Elementos de inspección y procedimientos de clasificación: Los elementos de inspección y los procedimientos de clasificación necesarios para la clasificación clínica son los siguientes:
A. Artículos de inspección de rutina:
Historial médico: preste especial atención a la presencia o ausencia de síntomas del grupo "B", examen y revisión de muestras de tejido vivo.
B. Examen físico total: preste especial atención a la linfadenopatía, incluidos los ganglios linfáticos en el anillo linfático troclear, faríngeo, hepatoesplenomegalia y sensibilidad del hueso.
Pruebas de laboratorio: recuento de células sanguíneas, velocidad de sedimentación globular, nitrógeno ureico, ácido úrico, electrolitos, determinación de la función hepática, aspiración de médula ósea y biopsia.
D. Examen radiológico: fotografía de tórax, linfangiografía bilateral, venografía.
B. Verifique los ítems si es necesario: tomografía computarizada del tórax y el abdomen; laparotomía exploratoria, biopsia de ganglios linfáticos e hígado, resección del bazo; radiografía ósea, imágenes de radionúclidos óseos; gammagrafía 67Ga.
Tomografía de emisión nacional (PET): la evaluación de la EH es una herramienta importante, pero no se usa de forma rutinaria como la resonancia magnética (MRI). Para una enfermedad con un sitio despejado, la tasa positiva es del 86%. También se encuentra que las enfermedades que no pueden detectarse antes y pueden diagnosticarse mediante biopsia tienen un efecto importante en el monitoreo de lesiones residuales mínimas, lesiones extranodales, metástasis y recurrencia después del tratamiento.
(3) Etapa patológica (PS): se refiere al rango de lesiones encontradas además de los exámenes clínicos mencionados anteriormente, más los siguientes ítems.
1 biopsia bilateral bilateral de la médula ósea de la columna ilíaca.
2 laparotomía, incluida la biopsia de esplenectomía, la punción hepática y la biopsia en cuña, así como la biopsia aórtica abdominal, mesentérica, hilar y esplénica, si es necesario, la laparoscopia también se puede utilizar en lugar de la laparotomía exploratoria.
Cabe señalar que no todos los pacientes requieren estadificación patológica, solo cuando desarrollan un plan de tratamiento, necesitan saber si hay lesiones intraabdominales ocultas e invasión del bazo, solo necesitan realizar laparotomía; si el tratamiento propuesto no está determinado por los detalles de las lesiones abdominales, entonces no es necesario Se realiza la laparotomía Además, con la promoción y aplicación de la tecnología PET, la necesidad de la laparotomía exploratoria se reducirá significativamente.
Examinar
Control de la enfermedad de Hodgkin pediátrica
1. Examen hematológico: no existe una anormalidad específica en el examen de rutina de la sangre. En ocasiones, los eosinófilos o monocitos pueden aumentar y la velocidad de sedimentación globular puede aumentar.
2. Biopsia de ganglios linfáticos: la histomorfometría patológica es un medio necesario para el diagnóstico.
3. Biopsia de médula ósea: la HD puede causar metástasis focales de médula ósea, por lo que la biopsia de médula ósea es más fácil de encontrar células tumorales que los frotis de médula ósea, y la biopsia de médula ósea se debe realizar de forma rutinaria antes del tratamiento.
Examen de imagen, película de rayos X de tórax opcional, ecografía B abdominal, tomografía computarizada de tórax, tomografía computarizada de abdomen para determinar la extensión de la lesión, debido a la alta afinidad de 67Ga por el tejido linfoide, la exploración de 67Ga puede usarse como un examen complementario para determinar la extensión de la invasión tumoral.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de la enfermedad de Hodgkin en niños.
Un diagnóstico completo debe incluir la estadificación de la enfermedad para guiar el tratamiento clínico y el seguimiento. El diagnóstico por etapas se puede hacer en base al examen físico y las pruebas de laboratorio relacionadas. El sistema de estadificación de HD más común es la estadificación de Ann Arbor.
Diagnóstico diferencial
La linfadenopatía progresiva indolora, especialmente en la linfadenopatía cervical, debe considerarse en esta enfermedad, pero se requiere una biopsia para confirmar el diagnóstico, y debe distinguirse de las siguientes enfermedades:
Linfadenitis tuberculosa
La biopsia de los ganglios linfáticos inflamatorios es un método confiable de identificación. Se pueden utilizar antecedentes médicos detallados, pruebas de tuberculina y otros sitios (especialmente pulmón) para identificar la tuberculosis.
2. Leucemia linfocítica aguda.
Puede haber una linfadenopatía local significativa, pero al mismo tiempo, a menudo hay múltiples ganglios linfáticos de diferentes grados, y la fiebre, la anemia, la hemorragia, la hepatoesplenomegalia y otros síntomas sistémicos son evidentes, y se pueden identificar más linfocitos primitivos en la sangre periférica y la médula ósea. .
3. Mononucleosis infecciosa
Además de múltiples conjuntos de linfadenopatía, más del 10% de los linfocitos atípicos aparecen en la sangre, y las pruebas serológicas específicas de EBV a menudo tienen resultados positivos.
4. Histiocitosis maligna
Puede haber hígado, bazo e inflamación de los ganglios linfáticos, pero los síntomas sistémicos como fiebre, hemorragia y anemia son obvios. La enfermedad progresa rápidamente y con frecuencia tiene daños en el hígado, los riñones y otros órganos. El número de glóbulos blancos en la sangre periférica a menudo se reduce. El frotis de médula ósea es anormal. Las células de tejido pueden identificarse, y los casos atípicos individuales solo pueden identificarse mediante biopsia.
5. Linfadenopatía benigna
Como la hiperplasia ganglionar masiva o la histiocitosis sinusal benigna con linfadenopatía masiva, como la linfadenopatía benigna, deben distinguirse por las características clínicas y la biopsia patológica.
6. Linfoma no Hodgkin
La EH tiene un inicio lento y un curso prolongado de la enfermedad. No pone en peligro rápidamente la vida del niño. Comienza desde los ganglios linfáticos, y el LNH en la infancia es muy maligno. El curso de la enfermedad es corto, lo que a menudo puede causar que el niño sea fatal rápidamente, además de los ganglios linfáticos. , a menudo con afectación de la médula ósea, testicular y del sistema nervioso central, HD debido a la proliferación progresiva crónica de tejido linfoide para formar una masa indolora, proliferaron simultáneamente linfocitos y reticulocitos, y las células RS visibles por sus características, patología y biopsia pueden ser Identificación.
7. Linfadenopatía inmunoblástica.
Se puede identificar el agrandamiento de los ganglios linfáticos, fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso y otros síntomas similares a la HD, la biopsia de ganglios linfáticos
