dermatomiositis amiopática
Introducción
Introducción a la dermatomiositis sin miopatía La dermatomiositis por miositis es un nuevo tipo de dermatomiositis. Tiene dermatomiositis característica con cambios en la piel sin miositis durante 24 meses. Tiene la misma alta incidencia de tumores malignos que la dermatomiositis. La tasa está asociada con la enfermedad neoplásica del tejido conectivo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% -0.004% Personas susceptibles: más comunes en mujeres de 20 a 40 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: tumor maligno
Patógeno
Sin causa de miopatía dermatomiositis
Puede ser que el sistema susceptible esté infectado con ciertos virus y que el sistema inmunitario del cuerpo esté desordenado, lo que lleva a la inflamación del tejido conectivo compuesto principalmente por lesiones del músculo esquelético.
Prevención
Sin prevención de la miopatía dermatomiositis
1. Elimine los posibles incentivos, como el frío, el calor húmedo y otros factores adversos en el cuerpo humano. 2. Fortalecer la ley del ejercicio físico y prestar atención al trabajo y al descanso. 3. Fortalecer la nutrición y prevenir la infección. 4. Ajuste sus emociones y mantenga su estado de ánimo feliz.
Complicación
Sin complicaciones de miopatía, dermatomiositis Complicaciones tumorales malignas
Principalmente involucrando los músculos de las extremidades, los músculos del cuello, los músculos de la garganta, como al mismo tiempo la piel, llamada dermatomiositis. Más común en mujeres de 20 a 40 años, algunos pacientes pueden tener antecedentes de infección antes de la enfermedad, con debilidad simétrica del músculo proximal del miembro, dolor y sensibilidad. Puede afectar los músculos faríngeos, los músculos respiratorios y los músculos del cuello. En la etapa avanzada, puede haber atrofia muscular. Algunos tienen daño en la piel o visceral, o tienen tumores malignos.
Síntoma
Sin síntomas de dermatitis por miopatía Síntomas comunes Edema de párpados Los párpados son erupción eritematosa de color rojo púrpura rojo o púrpura, levemente ... dermatitis de telangiecta Gott ... Atrofia y pigmentación de la piel
1. Hay manchas edematosas de color rojo púrpura (violeta) alrededor de los párpados (especialmente los párpados superiores tienen manchas de color rojo púrpura, edema alrededor de los párpados, también conocidos como lesiones cutáneas positivas) y distribución simétrica. Hay eritema ectópico en el cuello, los hombros, la parte superior del pecho, el antebrazo y la parte superior del brazo (las lesiones cutáneas tienen telangiectasia, atrofia leve. Tanto la pigmentación como la hipopigmentación).
2, pápulas de Gottron y signo de Gottron: en la parte posterior de los nudillos, las articulaciones metacarpofalángicas, los codos, las articulaciones de las rodillas tienen una distribución simétrica de pápulas rojas púrpuras, llamadas pápulas de Gottron, estas espinillas tienen manchas púrpuras, atrofia o fusión Es una placa (con telangiectasia, enrojecimiento y descamación) llamada signo de Gottron.
3, hay telangiectasia en el pliegue ungueal (hay telangiectasia alrededor de la uña).
4, la parte expuesta del eritema de la piel: la parte expuesta del área expuesta del eritema edematoso. El más típico se encuentra en el área del tórax en forma de V o en la piel externa del cuello redondo, que es causada por la fotosensibilidad. (El área en forma de V tiene dermatitis atrófica, eritema, telangiectasia y contracción parecida al papel de cigarro). El reino está claro.
5, clínica sin inflamación muscular, sin debilidad muscular, creatina y mialgia.
6, zimograma muscular, EMG, biopsia muscular, anticuerpos específicos de miositis son normales. El examen de imagen muscular ( scan, CT, MRI, ecografía muscular fue normal).
Examinar
Examen de dermatomiositis sin miopatía
La zimografía muscular, la electromiografía, la biopsia muscular y los anticuerpos específicos de miositis fueron normales. Examen de imágenes musculares (exploración , tomografía computarizada, resonancia magnética, examen de ultrasonido muscular, el nivel de CK en suero fue levemente elevado. La histología muscular mostró cambios inflamatorios anormales en la estructura de la fibra muscular, infiltración de células T CD8. Confirmación de desnaturalización mediante inmunohistoquímica Se forman el citoplasma y el núcleo de las fibras musculares, y la proteína -amiloide se tiñe positivamente.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de dermatomiositis sin miopatía
Diagnóstico
1. Diagnóstico de daños en la piel (que dura más de 6 meses), hay 4 elementos principales:
(1) Hay manchas edematosas de color rojo púrpura alrededor de los párpados superior e inferior y distribución simétrica.
(2) Los nudillos, la parte posterior de la articulación de la palma, las pápulas de Gottron y el signo de Gottron en la extensión del codo y la rodilla.
(3) Hay enrojecimiento y telangiectasia en los pliegues de las uñas.
(4) Eritema de la piel en el sitio expuesto: el área expuesta está expuesta a la luz solar y el eritema edematoso es obvio. El más típico se encuentra en el área del tórax en forma de V o en la piel externa del cuello redondo, que es causada por la fotosensibilidad. (El área en forma de V tiene dermatitis atrófica, eritema, telangiectasia y contracción parecida al papel de cigarro).
2, hay daño característico de la piel con DM, la biopsia de piel en línea con los cambios histopatológicos de la DM, es decir, puede excluir otras enfermedades de la piel.
3. 24 meses después de la aparición de lesiones cutáneas, no hay síntomas de inflamación en los músculos esqueléticos de los hombros y las caderas, como debilidad muscular, creatina y mialgia.
4. La prueba de laboratorio de enzimas musculares está dentro del rango normal dentro de los 24 meses posteriores al inicio de las lesiones cutáneas, especialmente la creatina quinasa (CK) y la aldolasa (ALD).
Diagnóstico diferencial
Diferente de otras enfermedades de la piel.
