síndrome hemofagocítico
Introducción
Introducción al síndrome de hemofilia La histiocitosis reactiva (HR), también conocida como síndrome hemofagocítico, es una enfermedad benigna del sistema de macrófagos mononucleares, principalmente asociada con infección, trastornos inmunorreguladores, enfermedad del tejido conectivo, corazón bacteriano subagudo Endometritis, inmunosupresión, etc. Las células fagocíticas en la sangre humana son un arma de doble filo. Por un lado, como un limpiador, invaden las bacterias invasoras y las células envejecidas del cuerpo, limpian las sustancias nocivas y protegen el cuerpo humano. Por otro lado, si son excesivas Si está activo, podrá devorar las células útiles del cuerpo humano, ya que erosionará gravemente los tejidos y órganos humanos, causando una serie de lesiones, lo que tendrá graves consecuencias, como hemorragias graves, insuficiencia hepática e insuficiencia respiratoria. Este es el síndrome hemofagocítico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.015% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia renal, tumor hepático
Patógeno
Causa de la hemofagocitosis
(1) Causas de la enfermedad
Las infecciones de varios patógenos pueden causar enfermedades, representando el 65% al 78% de las infecciones, y las infecciones virales son las más comunes, representando el 36%, como la hepatitis viral, la mononucleosis infecciosa, el adenovirus, el virus B19, El virus del dengue, especialmente el citomegalovirus, el virus del herpes y el virus EB son comunes. En la infección bacteriana, principalmente los bacilos gramnegativos en el intestino, también en la fiebre tifoidea, la tuberculosis, etc., enfermedades parasitarias como la malaria, la toxoplasmosis, la esquistosomiasis Y la brucelosis y más son más comunes, además, también se han reportado hongos, infección por Leishmania, micoplasma y rickettsia, enfermedad del tejido conectivo, síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X, enfermedad linfoblástica eritroblástica familiar También se ha informado de endocarditis bacteriana subaguda, reumatismo, leucemia, linfoma maligno, metástasis de médula ósea y síndrome de inmunodeficiencia adquirida, y resección del bazo, alcoholismo, etc., también observados después del uso de inmunosupresores, Veintisiete de los 42 pacientes informaron antecedentes de terapia inmunosupresora.
(dos) patogénesis
Reducción progresiva de células sanguíneas completas, mecanismo de reducción de células hematopoyéticas en la médula ósea:
1 fagocitosis aumentada de células de tejido de células sanguíneas;
2 factor inhibidor de monocitos y producción de linfoquinas, tales como interferón gamma, interleucina-1;
3 virus o agentes inmunosupresores causan trastornos Th y Ts, inducen trastornos inmunomoduladores y aumentan el daño de las células sanguíneas.
Las células tisulares bien diferenciadas aumentaron, la morfología celular fue principalmente normal o solo ligeramente deformada, y un pequeño número de malformaciones celulares fueron causadas por la tuberculosis tifoidea o miliar, pero la diferencia en la morfología, tamaño, núcleo y madurez entre las células Menos que la histiocitosis maligna, a menudo acompañada de una fagocitosis obvia, las células de tejido invaden la médula ósea, los sinusoides de los ganglios linfáticos y la mielina, la pulpa roja del bazo y los sinusoides hepáticos, debido a los sinusoides hepáticos y la participación alrededor de la vena porta, el hígado Las células tienen manifestaciones necróticas, y la estructura del tejido linfoide en las secciones de tejido de los ganglios linfáticos es en su mayoría no destructiva. Necrosis individual y fibrosis extensa, reducción de linfocitos, especialmente en el centro germinal de los ganglios linfáticos y el área de la pulpa roja del bazo.
También es posible ver las manifestaciones patológicas y los componentes celulares de las enfermedades subyacentes. En el caso de la histiocitosis viral reactiva causada por algunos virus, es frecuente la infiltración de células linfoides atípicas con linfocitos, células plasmáticas y células inmunes primitivas inmaduras. .
Prevención
Prevención del síndrome hemofagocítico
1. Los pacientes con infecciones virales son comunes, y los agentes inmunosupresores deben usarse con precaución.
2. Si la infección bacteriana se puede curar, la prueba de sensibilidad al fármaco se puede ajustar a tiempo.
Complicación
Complicaciones del síndrome hemofagocítico Complicaciones, insuficiencia renal, tumor hepático.
Las principales complicaciones son daño hepático y renal severo y coagulación intravascular diseminada, y daño al sistema nervioso central, que agrava la afección y pone en peligro la vida.
Síntoma
Síntomas del síndrome hemofagocítico síntomas comunes fiebre persistente agrandamiento de los ganglios linfáticos hepatoesplenomegalia anemia crónica
Varía con la enfermedad primaria, pero la mayoría de los pacientes tienen fiebre, principalmente fiebre alta, se pueden asociar con sudores nocturnos, pérdida de peso, hígado y bazo o linfadenopatía, la erupción es muy común, como la afectación del sistema nervioso central y los pulmones, puede producir los síntomas correspondientes y Los signos, daño hepático severo o coagulación intravascular diseminada (DIC) concurrente, pueden causar múltiples sitios de sangrado, aunque la mayoría de los casos con la enfermedad primaria mejoraron, especialmente el control de la infección aliviada gradualmente, pero alrededor del 30% de los pacientes debido a múltiples órganos La muerte por deterioro funcional o coagulopatía, los signos clínicos y la histiocitosis maligna a menudo son difíciles de identificar.
Examinar
Examen del síndrome hemofagocítico
1. Imagen de la sangre: las células sanguíneas tienen diferentes grados de reducción. En 82 casos de anemia, el 48.4% de la anemia, la reducción total de las células sanguíneas representó el 14.6%, los frotis de sangre encontraron el 17.8% de las células de tejido maduro, los casos extraños, los glóbulos rojos, los glóbulos blancos o la trombocitopenia Ambos están por encima del 80%, y la reducción de células sanguíneas y la infección causan mielosupresión, así como fagocitosis por la proliferación de células de tejido.
2. Médula ósea: hiperplasia activa, la proliferación de células de tejido varía, la mayoría <30%, su morfología es madura, es decir, las células de tejido normales, también pueden ser linfoides o mononucleares, a menudo acompañadas de fagocitosis, principalmente fagocitosis Los glóbulos rojos también pueden fagocitar los neutrófilos, los glóbulos rojos jóvenes, pero las plaquetas fagocíticas son raras, a veces un pequeño número de células de tejido anormales e incluso células gigantes multinucleadas individuales.
3. Bioquímica de la sangre: la transaminasa sérica, la bilirrubina, la creatinina y el nitrógeno de la urea pueden aumentar.
4. Biopsia patológica: los ganglios linfáticos, el hígado y otras biopsias mostraron proliferación de células de tejido, algunos tienen un fenómeno de succión de sangre y la estructura del tejido normal no se destruye.
5. Otros exámenes: los niveles de diversas citocinas inflamatorias en la sangre pueden aumentarse, y los anticuerpos infectados con virus (IgM e IgG) tienen títulos aumentados.
6. De acuerdo con las manifestaciones clínicas, síntomas, signos, elija hacer rayos X, CT, B-ultrasonido, ECG.
Diagnóstico
Diagnóstico del síndrome hematopoyético.
Los criterios diagnósticos son:
1 fiebre por más de 1 semana (pico 38.5 ° C);
2 hepatoesplenomegalia con reducción completa de células sanguíneas;
3 función hepática anormal y coagulopatía;
4 células hemofagocíticas representaron 2% (o 3%) o 2500 células / ml de frotis de médula ósea en frotis de médula ósea, y / o biopsia mostró afectación de médula ósea, ganglios linfáticos, hígado y bazo.
Los siguientes elementos sugieren fuertemente un diagnóstico:
1 aumento de las células mononucleares en el líquido cefalorraquídeo;
2 biopsia hepática mostró hepatitis crónica persistente;
Se reduce la actividad de 3 células asesinas naturales.
Los siguientes elementos son útiles para el diagnóstico de HPS:
1 linfadenopatía, ictericia, edema y erupción cutánea, síntomas y signos de afectación meníngea;
2 hiponatremia, aumento de hierro sérico, aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo;
3 aumento de la transaminasa hepática, hipoproteinemia, aumento del colesterol de lipoproteínas de baja densidad en sangre y disminución del colesterol de lipoproteínas de alta densidad;
4 El receptor de interleucina-2 soluble en sangre periférica aumentó.
Diagnóstico diferencial:
Histiocitosis maligna
El SPH a veces se encuentra en estado grave, con morfología clínica y celular y falta histológica de pruebas de identificación específicas para histiocitosis maligna (HM). Los siguientes elementos contribuyen a la identificación de ambos:
(1) En muestras de sangre periférica o de sangre concentrada, se pueden encontrar células de tejido maligno en tejidos como la médula ósea o los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo para soportar la HM.
(2) Las células de tejido maligno se tiñeron positivamente para acetato de -naftol esterasa, positivo para tinción de fosfatasa ácida, y la inmunohistoquímica mostró cadena y cadena positivas en las células.
(3) La actividad de fosfatasa alcalina de neutrófilos de HPS se puede aumentar, la ferritina sérica es significativamente mayor en MH que las personas normales y HPS.
(4) La enzima convertidora de angiotensina se incrementó en suero MH, y se observó una gran cantidad de -antitripsina en macrófagos mediante tinción histoquímica.
(5) Algunos MH tienen anormalidades cromosómicas específicas, como t (2; 5) (p23; q35) puntos de corte en 17p12 y 17p, trisomía parcial 1 (1qter-lp11) y translocación que involucra 1p11, y algunos Los reordenamientos clonales de los genes Ig y TCR pueden ocurrir en pacientes con HM.
2. Histiocitosis de células de Langerhans
La incidencia de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) también es más común en lactantes, menores de 2 años, también se puede expresar como fiebre, erupción cutánea, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía e infiltración pulmonar y afectación del sistema nervioso central. Sin embargo, la erupción de HCL es una erupción específica, que se distribuye en el pecho y el abdomen del tronco y el cabello y el cuello del cabello. Puede diferenciarse de la erupción transitoria de HPS, y la destrucción ósea a menudo ocurre en pacientes con HCL. Las células de Hans son la base principal para el diagnóstico de HCL. Se puede ver por microscopía electrónica que las células de Langerhans contienen partículas de Birbeek.
