desmielinización
Introducción
Introducción a la desmielinización. La desmielinización se refiere al daño de la vaina de mielina después de la mielinización. La enfermedad desmielinizante es un grupo de enfermedades caracterizadas por la pérdida de neuromielina y una participación relativamente menor de las inclusiones neuronales y los axones, incluido el hereditario. Y acceso a dos categorías principales. Las enfermedades desmielinizantes hereditarias se refieren principalmente a la desnutrición de la materia blanca, que es más común en los niños. Las enfermedades desmielinizantes adquiridas se dividen en dos categorías: centrales y periféricas. Las enfermedades desmielinizantes periféricas más representativas son la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda y crónica. Las enfermedades desmielinizantes centrales incluyen esclerosis múltiple y encefalomielitis diseminada aguda. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.025% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemiplejia
Patógeno
Causa desmielinizante
1. Inmunomediado, como esclerosis múltiple, polineuritis infecciosa aguda.
2, infecciones virales, como leucoencefalitis multifocal progresiva, encefalitis esclerosante subaguda completa.
3, trastornos nutricionales, como la desintegración de la mielina central de Pons.
4. Hipoxia, como encefalopatía por desmielinina después de hipoxia tardía, encefalopatía isquémica cortical progresiva. En general, el diagnóstico clínico de enfermedades desmielinizantes se refiere a enfermedades desmielinizantes inmunomediadas, que incluyen esclerosis múltiple y polineuritis infecciosa aguda.
Prevención
Prevención desmielinizante
1, se recomienda evitar infecciones, especialmente infecciones del sistema respiratorio y digestivo.
2. La recurrencia de algunas pacientes jóvenes está acompañada de embarazo, lo que sugiere un mayor riesgo durante el embarazo, y se debe prestar atención a los cambios en los síntomas neurológicos durante el embarazo.
Complicación
Complicaciones desmielinizantes Complicaciones
Las enfermedades desmielinizantes se desarrollan con la enfermedad y a menudo causan hemiplejia.
Síntoma
Síntomas desmielinizantes Síntomas comunes Falta de parálisis del músculo del ojo debilidad de las extremidades, alteraciones sensoriales, ataxia cerebelosa, hipertermia, deficiencia visual, reducción del tono muscular, hemianopia, hemiplejia de las extremidades laterales
1, esclerosis múltiple
La edad de inicio es mayormente entre 20 y 40 años, principalmente de manera subaguda, la mayoría de los pacientes muestran múltiples lesiones y el curso de la enfermedad se caracteriza por remisión-recurrencia.
(1) La debilidad más común de las extremidades, aproximadamente el 50% de los pacientes con primeros síntomas de una o más debilidad de las extremidades.
(2) La parestesia se manifiesta por el entumecimiento del cuerpo, el tronco o la cara, escalofríos de las extremidades, sensación de las hormigas.
(3) Síntomas oculares, pérdida aguda de la visión monocular, parálisis muscular ocular.
(4) Algunos pacientes con ataxia pueden verse con nistagmo, temblor intencional y lenguaje similar a la poesía.
(5) Inicio repentino de síntomas paroxísticos, sensación o anormalidad motora que puede ser inducida por factores especiales.
(6) Los síntomas psiquiátricos son principalmente depresión, irritabilidad y mal genio.
(7) Otros síntomas incluyen disfunción de la vejiga, y los pacientes masculinos también pueden tener disfunción sexual.
2, encefalomielitis diseminada aguda
Ocurre en niños y adultos jóvenes, los casos esporádicos son más comunes. La mayoría de ellos comienzan de forma aguda de 1 a 2 semanas después de la infección o la vacunación. La encefalomielitis a menudo ocurre de 2 a 4 días después de la erupción, a menudo se manifiesta a medida que la erupción está disminuyendo, los síntomas mejoran, de repente hay fiebre alta nuevamente, acompañada de dolor de cabeza, fatiga, dolores corporales, convulsiones y alteraciones de la conciencia en casos severos. La hemiplejia, la hemianopsia, la discapacidad visual y la ataxia también son comunes.
3. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
Puede ocurrir a cualquier edad, y la tasa de incidencia es similar para hombres y mujeres. La mayoría de los pacientes tienen síntomas de infecciones respiratorias o gastrointestinales. El primer síntoma es la debilidad de la simetría distal de las extremidades, que aumenta rápidamente y progresa hacia el extremo proximal. Grave puede causar parálisis respiratoria. Flema flácida. La disfunción sensorial se manifiesta como parestesia de las extremidades distales y una disminución de guantes y calcetines. Los músculos pueden tener ternura. La parálisis bilateral es más común.
4. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
Ocurre a cualquier edad y es más común en hombres de mediana edad. A menudo no hay antecedentes de preinfección, que se manifiesta principalmente como neuropatía periférica que afecta tanto sensoriales como motoras. El examen físico mostró que los músculos de las extremidades se redujeron, la tensión muscular se redujo, el antirreflejo desapareció y las extremidades de las extremidades se sintieron disminuidas.
Examinar
Examen desmielinizante
1, esclerosis múltiple
(1) Examen del líquido cefalorraquídeo El número de células mononucleares puede ser normal o ligeramente elevado. La síntesis intratecal de IgG o las bandas de IgG oligoclonal son indicadores importantes para el diagnóstico de esclerosis múltiple. En la fase aguda de la citología, los linfocitos pequeños son dominantes; la fase de remisión es principalmente monocitos y macrófagos activados.
(2) Los exámenes electrofisiológicos incluyen potenciales evocados visuales, auditivos del tronco encefálico y somatosensoriales, sin especificidad diagnóstica, y ayudan en el diagnóstico temprano.
(3) La exploración por TC de rutina de exploración por imágenes es más normal. La resonancia magnética es el complemento más efectivo para el diagnóstico de esclerosis múltiple. La manifestación característica es que hay múltiples señales T1 y T2 largas en la sustancia blanca, que se encuentran dispersas alrededor de los ventrículos, el cuerpo calloso, el tronco encefálico y el cerebelo.
2, encefalomielitis diseminada aguda
(1) El recuento de glóbulos blancos de la sangre circundante aumenta y la velocidad de sedimentación globular aumenta.
(2) El número de células del líquido cefalorraquídeo es normal o ligeramente aumentado, principalmente monocitos. La proteína está leve o severamente elevada.
(3) El EEG es extenso y moderadamente anormal.
(4) El área difusa multifocal de baja densidad en la sustancia blanca de la TC obviamente mejora en la fase aguda.
(5) La mayoría de las resonancias magnéticas son señales anormales T1 y T2 largas.
3. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
(1) El recuento de células sanguíneas periféricas está ligeramente elevado.
(2) Separación proteína-célula después de 2 a 3 semanas de inicio, es decir, la proteína del líquido cefalorraquídeo aumenta y el número de células es normal, lo cual es característico.
(3) La electromiografía muestra que la onda F o la reflexión H se retrasa o desaparece, y la velocidad de conducción nerviosa se ralentiza.
4. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
(1) El número de células en el líquido cefalorraquídeo es normal y el contenido de proteínas aumenta significativamente.
(2) El examen electrofisiológico mostró que la velocidad de movimiento se redujo significativamente y la latencia de la onda F se prolongó.
(3) La neurobiopsia mostró pérdida segmentaria de mielina neurofibrilar con degeneración axonal.
Diagnóstico
Diagnóstico de desmielinización
Diagnóstico
Primero, historial médico y síntomas:
Muchos pacientes jóvenes y de mediana edad tienen síntomas de infección respiratoria o vacunación dentro de las dos semanas previas a la enfermedad. Hay causas de resfriado, exceso de trabajo, trauma y otras causas. El primer síntoma fue entumecimiento y debilidad en las extremidades inferiores, dolor de espalda y bandas en las partes correspondientes de la lesión, retención urinaria e incontinencia fecal.
En segundo lugar, el examen físico encontró:
Hay una manifestación de daño transversal de la médula espinal:
1. En la etapa inicial, la "Etapa de choque espiral" se manifestó como una parálisis flácida. Después del período de choque (3-4 semanas), las extremidades debajo de la lesión mostraron neurona motora superior.
2. La profundidad de la lesión debajo del plano desaparece, y algunos pueden tener una zona de alergia sensorial similar a una lesión.
3, trastornos autonómicos: manifestado como retención urinaria, una gran cantidad de orina residual e incontinencia urinaria de llenado, incontinencia fecal. Después del período de shock, hay una vejiga refleja y estreñimiento, y el pene está anormalmente erecto.
Tercero, inspección auxiliar:
1. El recuento de glóbulos blancos en la fase periférica de la fase aguda es normal o ligeramente superior.
2, la presión del líquido cefalorraquídeo es normal, algunos pacientes con un leve aumento de glóbulos blancos y proteínas, azúcar, el contenido de cloruro es normal.
3. La RM espinal mostró engrosamiento de la médula espinal y una señal anormal.
Identificación
Debe diferenciarse del absceso epidural agudo, la tuberculosis espinal, el tumor metastásico espinal, la neuromielitis óptica, la hemorragia de la médula espinal.
