Amígdalas pequeñas o ausentes
Introducción
Introduccion Hipogammaglobulinemia congénita: más de 4 a 12 meses después del nacimiento, los ganglios linfáticos y las amígdalas están ausentes o son pequeños, el desarrollo del timo es normal. Trastornos del desarrollo debido a infecciones repetidas.
Patógeno
Porque
Hay dos tipos de herencia recesiva oculta y herencia autosómica recesiva: la primera es transmitida por las mujeres, solo los hombres están enfermos y la segunda no está limitada por género.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de resonancia magnética nasofaríngea de otorrinolaringología Examen de TC
Displasia de ganglios linfáticos, amígdalas pequeñas o ausentes, aunque las infecciones repetidas, los ganglios linfáticos y el bazo no están inflamados. A menudo se presentan diversas infecciones purulentas como neumonía, meningitis, otitis media, sepsis e impétigo.
Inspección auxiliar:
1. La cantidad total de inmunoglobulina sérica es inferior a 250 mg / dl, la IgG es inferior a 200 mg / dl y las IgA, IgM, IgD e IgE son difíciles de detectar.
2. Las células B con Ig de superficie o antígenos similares a Ia en la circulación se reducen significativamente, lo que es diferente de las enfermedades de inmunodeficiencia variante común.
3. Falta de la misma hemaglutinina o título bajo.
4. La respuesta de anticuerpos a la vacuna es extremadamente baja o ausente.
5. El número de linfocitos en la sangre periférica es normal, con un aumento del porcentaje de células T, mientras que las células B rara vez (<0.5%) o ausentes. La proporción de células T / B aumentó.
6. La función inmune celular es normal. La biopsia de ganglios linfáticos y amígdalas carece de centros germinales y células plasmáticas (y cantidades normales de células pre-B en la médula ósea).
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Las amígdalas, también llamadas amígdalas, se encuentran a ambos lados de la faringe y son una especie de órganos linfoides con ciertas funciones de defensa e inmunitarias. Los bebés antes de la edad de 1 año tienen glándulas y vasos sanguíneos sin desarrollar, invisibles o poco visibles al examinar la faringe; las amígdalas aumentan gradualmente después de 1 año de edad y alcanzan su punto máximo entre los 4 y 10 años. Displasia de ganglios linfáticos, amígdalas pequeñas o ausentes, aunque las infecciones repetidas, los ganglios linfáticos y el bazo no están inflamados. A menudo se presentan diversas infecciones purulentas como neumonía, meningitis, otitis media, sepsis e impétigo.
Inspección auxiliar
1. La cantidad total de inmunoglobulina sérica es inferior a 250 mg / dl, la IgG es inferior a 200 mg / dl y las IgA, IgM, IgD e IgE son difíciles de detectar.
2. Las células B con Ig de superficie o antígenos similares a Ia en la circulación se reducen significativamente, lo que es diferente de las enfermedades de inmunodeficiencia variante común.
3. Falta de la misma hemaglutinina o título bajo.
4. La respuesta de anticuerpos a la vacuna es extremadamente baja o ausente.
5. El número de linfocitos en la sangre periférica es normal, con un aumento del porcentaje de células T, mientras que las células B rara vez (<0.5%) o ausentes. La proporción de células T / B aumentó.
6. La función inmune celular es normal. La biopsia de ganglios linfáticos y amígdalas carece de centros germinales y células plasmáticas (y cantidades normales de células pre-B en la médula ósea).
