Síndrome de Cushing
Introducción
Introduccion El síndrome de Cushing también se conoce como hvpercortisolismo o síndrome de Cushing. En 1912, fue reportado por primera vez por Harvey Cushing. Intrínseco es un síndrome clínico caracterizado por hipercortisolemia causada por múltiples causas, caracterizadas principalmente por la cara de luna llena, apariencia sanguínea múltiple, obesidad central, hemorroides, líneas moradas, presión arterial alta, diabetes secundaria y Osteoporosis y demás. El síndrome de Cushing es causado principalmente por una serie de síntomas y signos clínicos causados por la secreción excesiva de cortisol de la corteza suprarrenal, pero también secreta otras hormonas, por lo tanto, el síndrome es de múltiples variantes y pertenece al tipo mixto de cortisol.
Patógeno
Porque
El síndrome de Cushing es común en las lesiones hipotalámicas-hipofisarias en la clínica, y generalmente se clasifica según la causa.
El cortisol se puede dividir en los siguientes cuatro tipos según su etiología y los cambios patológicos de las glándulas pituitaria y suprarrenal:
Cortisol iatrogénico
El uso a largo plazo de glucocorticoides en el tratamiento de ciertas enfermedades puede conducir a manifestaciones clínicas de cortisol, que es muy común en la clínica. Esto es causado por hormonas exógenas y puede restaurarse gradualmente después de suspender el medicamento. Sin embargo, el uso a largo plazo de glucocorticoides puede retroalimentar la secreción de ACTH en la glándula pituitaria, causando atrofia de la corteza suprarrenal. Una vez que se suspende el medicamento, puede provocar una serie de manifestaciones de disfunción cortical e incluso crisis, por lo que debe tenerse en cuenta. El cortisol también puede ocurrir con el uso a largo plazo de ACTH.
2. Hiperplasia suprarrenal bilateral hipofisaria
La hiperplasia suprarrenal bilateral es causada por la secreción excesiva de ACTH de la glándula pituitaria. La razón: 1 tumor pituitario. Basófilos más comunes, también vistos en el cromoblastoma; 2 pituitaria sin tumor obvio, pero aumento de la secreción de ACTH. En general, se cree que es causada por la secreción excesiva de factor liberador de corticotropina (CRF) del hipotálamo. Clínicamente, solo se puede encontrar aproximadamente el 10% de los tumores pituitarios. En este tipo de casos, debido al alto nivel anormal de secreción de ACTH de la hipófisis, el aumento de cortisol en plasma no es suficiente para causar una inhibición de retroalimentación normal, pero la dexametasona en dosis altas por vía oral todavía puede inhibir.
3. Hiperplasia suprarrenal bilateral causada por lesiones extracorpóreas.
El cáncer de pulmón bronquial (especialmente el carcinoma de células de avena), el cáncer de tiroides, el carcinoma tímico, el carcinoma nasofaríngeo y los tumores que se originan en el tejido de la cresta neural a veces secretan una sustancia similar a la ACTH con un efecto biológico similar a la ACTH, que causa la corteza suprarrenal bilateral Hiperplasia, llamada síndrome de ACTH heterólogo. Estos pacientes también suelen presentar atrofia muscular e hipocalemia significativas. La secreción de sustancias ACTH en las lesiones es autónoma, y la dosis alta de dexametasona por vía oral no tiene efecto inhibidor. Después de que la lesión se elimina o cura, la afección disminuye gradualmente.
4. Tumor cortical suprarrenal
La mayoría son adenomas suprarrenales benignos, y algunos son adenocarcinomas malignos. El crecimiento tumoral y la secreción de hormona adrenocortical son autónomos y no están controlados por ACTH. Dado que el tumor secreta una gran cantidad de corticosteroides, la retroalimentación inhibe la función de secreción de la hipófisis, lo que reduce la concentración de ACTH en plasma, por lo que la corteza suprarrenal normal de la parte no tumoral está obviamente atrofiada. En pacientes con este tipo de dexametasona inducida por ACTH o en dosis altas, la cantidad de cortisol secretada no cambia. En los tumores corticales suprarrenales, especialmente los tumores malignos, 17 cetosteroides en orina a menudo aumentan significativamente.
Examinar
Cheque
Inspección por rayos X
(1) Sella o método de corte plano Debido a que los tumores hipofisarios de pacientes con enfermedad de Cushing son pequeños, los resultados del método de película simple son en su mayoría negativos, y algunos pacientes solo tienen cambios anormales leves con el método de capas serranas, y Mala sensibilidad y baja precisión. Sin embargo, si se encuentra que la silla aumenta, es útil para el diagnóstico de tumores hipofisarios.
(2) El método de rayos X suprarrenales es útil para la localización de lesiones que ocupan el espacio suprarrenal, pero no puede identificar la hiperplasia nodular y el adenoma.
2. examen de CT
Dado que la tomografía computarizada es de aproximadamente 10 mm por capa, la resolución CT es buena para los adenomas hipofisarios> 10 mm de diámetro, pero para los microadenomas hipofisarios de menos de 10 mm de diámetro, la TC puede perderse, con una tasa positiva del 60%. Entonces CT. No se encontraron tumores pituitarios, y no se pudo descartar la posibilidad de microadenomas.
Para el examen de la hiperplasia suprarrenal y el adenoma, la TC tiene un gran efecto y una buena resolución, porque el diámetro del adenoma suprarrenal suele ser> 2 cm.
Nota: El examen de CT, para inyectar agente de contraste, para prevenir una reacción alérgica, generalmente administra 10 mg de dexametasona; el examen de CT debe organizarse después de una dosis grande de prueba de inhibición de dexametasona, de lo contrario, debe ser más de 7 días y luego hacer una dosis grande de tierra La prueba de supresión de dexametasona.
3. Examen de resonancia magnética (MRI)
Para la enfermedad de Cushing, la resonancia magnética es el método preferido. En comparación con la TC, las estructuras hipotalámica y parasagital (seno cavernoso, tallo hipofisario y quiasma óptico) pueden distinguirse bien, pero para los tumores de <5 mm de diámetro, la resolución todavía es solo 50%
4.B Ultra
Es bueno para la hiperplasia suprarrenal y el adenoma, y no es invasivo, conveniente, barato y preciso. A menudo se usa junto con MRI y CT para el diagnóstico de localización del síndrome de Cushing.
5. Otro
(1) La exploración suprarrenal de colesterol yodado con 131I- puede mostrar la ubicación y la función del adenoma suprarrenal, el lado del adenoma está concentrado, el lado contralateral a menudo no está desarrollado, la imagen no es tan clara como la TC.
(2) Bajo la medición de ACTH sinusal (IPSS) se tomó sangre de vena selectiva y se midió la ACTH. Si el paciente tiene una prueba bioquímica para la enfermedad de Cushing y la tomografía computarizada es negativa, esta prueba se puede realizar.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Obesidad simple y diabetes tipo 2: puede tener obesidad, hipertensión, metabolismo anormal de la glucosa, trastornos menstruales, líneas blancas de la piel, etc., el cortisol en sangre y sus metabolitos aumentan, pero pueden inhibirse con dosis bajas de dexametasona, corteza El alcohol y el ritmo ACTH son normales.
En segundo lugar, el síndrome de pseudo Cushing: daño hepático alcohólico, no solo diversos síntomas y niveles hormonales similares a esta enfermedad, y ninguna respuesta a pequeñas dosis de dexametasona o respuesta reducida, sino que se puede restaurar la abstinencia.
Tercero, depresión: aunque el aumento de la hormona y sus metabolitos no se inhiben con pequeñas dosis de dexametasona, no hay manifestaciones clínicas del síndrome de Chushing.
