Fusión de costillas
Introducción
Introduccion El síndrome de insuficiencia torácica (TIS) significa que el tórax no es compatible con la respiración normal y el crecimiento pulmonar. TIS es un término colectivo para una clase de síndromes. La mayoría de estas enfermedades son enfermedades congénitas y hay múltiples malformaciones del sistema. Las más comunes son la escoliosis congénita y la cifosis lateral congénita. Los pacientes con deformidad espinal congénita generalmente tienen costillas y costillas. Ausencia de malformaciones torácicas del desarrollo. El TIS se puede dividir en cuatro tipos: el tipo I está ausente de costillas y la escoliosis, el tipo II es fusión de costillas y escoliosis, el tipo IIIa es un cofre pequeño y el tipo IIIb es un tórax estrecho.
Patógeno
Porque
TIS es una combinación de un tipo de síndrome y no se refiere específicamente a una enfermedad. La mayoría de estas enfermedades son enfermedades congénitas y hay múltiples malformaciones del sistema. Las más comunes son la escoliosis congénita y la cifosis lateral congénita. Los pacientes con deformidad espinal congénita generalmente tienen costillas y costillas. Ausencia de malformaciones torácicas del desarrollo. Generalmente se cree que la mayoría de la escoliosis congénita no es hereditaria y es causada por factores ambientales durante el desarrollo embrionario. En segundo lugar, la rápida progresión de la escoliosis idiopática en bebés y niños pequeños también puede conducir a TIS, cuya causa se desconoce. Además, los pacientes con escoliosis de inicio temprano, síndrome de Jeunes y síndrome de Jarcho-Levin también pueden tener TIS. El síndrome de Jeunes también es una enfermedad que causa TIS y es una displasia torácica asfixiante, también conocida como displasia ósea toracico-pélvica-dedo del pie (toe), que es un trastorno autosómico recesivo. Esta enfermedad causa disnea e infecciones respiratorias repetidas debido a la displasia torácica, y los casos graves mueren a las pocas semanas de nacer.
Examinar
Cheque
TIS generalmente se asocia con trastornos del desarrollo pulmonar y torácico. El síndrome de displasia torácica es un tipo de debilidad torácica que apoya el crecimiento del sistema respiratorio normal o los pulmones. A menudo ocurre en niños con deformidades severas de las costillas y la pared torácica con escoliosis.
El desarrollo de los pulmones en los niños depende del crecimiento del tórax, y la caja torácica debe ser simétrica por las costillas y la columna vertebral para proporcionar un ambiente normal. El crecimiento y el desarrollo de los dos son interdependientes. Primero, el tórax no es suficiente para soportar la respiración normal de los pulmones. Cuando hay costillas o costillas ausentes, el movimiento de respiración es limitado. Cuando la deformidad progresa, el volumen del tórax se reduce aún más, la disfunción torácica se agrava, y la atelectasia y los pulmones se causan fácilmente. Infección, etc. En segundo lugar, la caja torácica es insuficiente para soportar el crecimiento normal de los pulmones.La deformidad torácica hace que se restrinja el crecimiento del tórax en todas las direcciones, lo que resulta en una limitación significativa del crecimiento normal del tejido pulmonar. Por lo tanto, cualquier enfermedad que afecte el desarrollo pulmonar o el desarrollo torácico causará el mismo proceso patológico: la reducción de las células epiteliales capilares alveolares conduce a la reducción de la función alveolar, la función de intercambio pulmonar y el movimiento respiratorio limitado, que puede causar fácilmente la función pulmonar. No completo Hay una historia natural de pacientes con escoliosis congénita, y 36 años de edad murieron de un paro cardíaco causado por una enfermedad pulmonar severamente restrictiva.
El TIS se divide en los siguientes cuatro tipos: el tipo I está ausente de costillas y la escoliosis, el tipo II es fusión de costillas y escoliosis, el tipo IIIa es un cofre pequeño y el tipo IIIb es un tórax estrecho. Esta clasificación tiene cierta importancia de referencia para la cirugía VEPTR. Los mecanismos por los cuales cada tipo causa una disminución en la función pulmonar también son diferentes: el tipo I se debe a que los pulmones se comprimen en el tórax y se pierde el volumen de actividad torácica. El tipo II se debe a que el lado cóncavo de la costilla acorta el tórax y limita el movimiento respiratorio del pulmón del lado cóncavo. El tipo IIIa limita el movimiento respiratorio de los pulmones debido al pequeño perfil torácico causado por la reducción del diámetro longitudinal del tórax bilateral. El tipo IIIb es un tórax estrecho formado por la reducción del diámetro transversal del tórax bilateral, que limita la respiración externa.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La deformidad torácica tiene dos lados o un lado, y puede ser integral o limitada a cierta parte.
Primero, anomalías bilaterales.
1. Cofre de barril. Es más común en el enfisema causado por asma de las vías respiratorias, bronquitis crónica, etc., que se puede observar en personas de edad avanzada y de piel corta. El diámetro anteroposterior y el diámetro izquierdo y derecho del tórax aumentan, especialmente el diámetro anteroposterior aumenta significativamente, a veces igual a los diámetros izquierdo y derecho, de modo que el cofre tiene forma de barril, el ángulo oblicuo inferior anterior del arco costal se eleva, el espacio intercostal se ensancha y el movimiento respiratorio es significativo. Disminución, el desmayo de la palpación se debilitó o desapareció, las hojas de percusión no se escucharon, los ruidos cardíacos se redujeron o no fueron fáciles de eliminar, el embotamiento del pulmón inferior y el hígado disminuyeron, la auscultación estaba muy lejos, los sonidos respiratorios se debilitaron, la exhalación fue prolongada, la infección concurrente, los pulmones Puede haber estertores húmedos, la radiografía muestra expansión torácica, el espacio intercostal se ensancha, las costillas no funcionan, la actividad se debilita y el diafragma se baja y se aplana. Cuando el enfisema es complicado, la capacidad pulmonar se reduce en un segundo y el volumen residual aumenta en la disfunción obstructiva ventilatoria.
2. Cofre plano. Se encuentra en enfermedades de desgaste crónicas como la tuberculosis, también se puede ver en pacientes con forma de cuerpo alargado, cofre aplanado, diámetro anteroposterior pequeño y a menudo de diámetro corto y medio; clavícula prominente, fosa superior e inferior obvia, pandeo de costillas, pequeño espacio intercostal, atrofia muscular intercostal, abdomen La esquina superior es aguda, y el tórax plano a menudo se acompaña de signos de debilidad, caída visceral, expansión torácica deficiente y propenso a la tuberculosis. Solía llamarse tuberculosis.
3. Embudo cofre. La enfermedad es displasia congénita y tiene una predisposición genética como el síndrome de marfans. El cofre del embudo es una deformidad torácica en forma de embudo en la parte inferior del esternón y el xifoides. El tórax inferior del paciente es plano y el ángulo esternal se colapsa hacia atrás. El xifoides es más obvio. La distancia entre el extremo inferior del esternón y la columna vertebral se acorta. Las costillas en ambos lados del esternón están curvadas y pueden estar asociadas con protrusión vertebral posterior u otras deformidades. El movimiento torácico a menudo es limitado, y el corazón es desplazado por la presión, y la mayoría de ellos se llaman hacia la izquierda. Las manifestaciones clínicas, la deformidad torácica en lactantes y niños pequeños pueden ser poco visibles, más asintomáticas, con el aumento de la edad, las deformidades torácicas y torácicas empeoran gradualmente, disnea, palpitaciones en la región anterior del corazón y bronquitis crónica, síntomas de neumonía, pulmones se pueden escuchar y estertores húmedos Debido al cambio de corazón, se puede escuchar la división audible del sonido del corazón y los soplos sistólicos. El examen de rayos X mostró un cambio en el corazón y el grado de depresión después del extremo inferior del esternón. El electrocardiograma tiene cambios en el cambio y la transición cardíaca, y las pruebas de función pulmonar son disfunción ventilatoria restrictiva. Si se combinan con bronquitis crónica, los episodios recurrentes pueden causar disfunción ventilatoria obstructiva.
4. Pechugas de pollo. Debido al raquitismo, las infecciones respiratorias repetidas en la infancia también pueden causar pechugas de pollo. El cofre de la pechuga de pollo sobresale hacia adelante, especialmente la parte inferior. El diámetro anteroposterior del tórax se agranda, el diámetro transversal se reduce y el cartílago costal lateral o bilateral a menudo se deprime. La articulación entre la costilla y el cartílago costal se engrosa y engrosa, y se rebordea; el valgo craneal anterior es valgo y los músculos respiratorios se contraen. El lado interno de la pared torácica se tira hacia adentro y se forma un surco profundo desde el xifoides del esternón a lo largo del sitio de fijación del músculo ilíaco hacia adentro. Se llama la ranura de la costilla. La enfermedad es más común en niños y adolescentes, también conocida como raquitismo. El examen de rayos X mostró lados torácicos aplanados, esternón anterior y cartílago costal anterior. Las pruebas de función pulmonar son disfunción ventilatoria restrictiva.
5. Deformidad espinal. Hay muchas causas, debido a la displasia congénita acompañada de deformidad vertebral, o secundaria a tuberculosis, raquitismo, osteomalacia, traumatismos, lesiones neuromusculares y engrosamiento pleural severo, toracoplastia, etc., pero la mayoría de las causas son desconocidas. La enfermedad es la deformidad torácica causada por la curvatura lateral y hacia atrás de las vértebras torácicas. En casos severos, el espacio de la costilla en el lado convexo de la columna vertebral se ensancha significativamente, y el bulto torácico se ensancha; el espacio intercostal del lado cóncavo del tórax se estrecha y la cavidad torácica se comprime y se contrae el pulmón. Pobre o causando atelectasia localizada; los pulmones no compensados pueden producir enfisema compensatorio. Los pacientes son propensos a la bronquitis crónica y desarrollan hipertrofia del corazón derecho y enfermedad cardíaca pulmonar. Las principales manifestaciones clínicas son disnea progresiva, respiración superficial, aumento de la frecuencia cardíaca y cianosis. Las infecciones del tracto respiratorio inferior y la neumonía son las principales causas de insuficiencia respiratoria e insuficiencia cardíaca. Por lo general, no hay síntomas obvios en la infancia. El examen de rayos X puede usarse para la deformidad espinal angular y la actividad torácica, muscular del diafragma y las afecciones pulmonares. La función pulmonar era disfunción ventilatoria restringida, acompañada de bronquitis crónica, diversos grados de disfunción ventilatoria obstructiva.
Segundo, anomalías unilaterales.
1. Un lado aumenta. Se forma una gran cantidad de derrame o empiema en un lado del tórax, y el tumor en la cavidad torácica puede hacer que el lado afectado se abulte. Deterioro de la función pulmonar en el lado afectado, el tumor intratorácico puede hacer que el lado afectado se hinche. Deterioro de la función pulmonar en el lado afectado, enfisema compensatorio en el lado opuesto del caso crónico. La tráquea se trasladó a la salud, se observó la transpiración del neumotórax, y la percusión del derrame pleural fue sonora o real, y la auscultación de los ruidos respiratorios se debilitó o desapareció. El examen de rayos X, la punción torácica y el examen de esputo o líquido pueden confirmar la naturaleza de la enfermedad y, si es necesario, el examen toracoscópico.
2. Reducción de un lado. Un lado del colapso torácico puede ser causado por un engrosamiento pleural extenso debido a empiema o pleuresía, adhesión y contracción, atelectasia, fibrosis pulmonar, tuberculosis fibrótica crónica, supuración pulmonar crónica, etc., las manifestaciones clínicas varían con la enfermedad primaria De manera diferente, la tráquea se mueve hacia el lado afectado, el contorno torácico del lado afectado se vuelve más pequeño y la escoliosis común de la columna es común.
Tercero, anomalías locales.
1. Levantamiento local. Se encuentra en agrandamiento del corazón, derrame pericárdico, aneurisma aórtico, tumores intratorácicos o de la pared torácica. Los pacientes con enfermedades circulatorias pueden tener cambios anormales en la auscultación cardíaca y cambios en el ECG. La displasia de tórax incluye principalmente fracturas de costillas de tumores inflamatorios tuberculosos.
2. Depresión local. La adhesión pleural puede causar un colapso parcial del tórax, y la depresión de la fosa superior e inferior de la clavícula puede ser causada por fibrosis de la neumonía tuberculosis, atelectasia, etc., la caja torácica del raquitismo se desploma a lo largo del diafragma.
