congestión de los ganglios linfáticos
Introducción
Introduccion El síndrome de ganglios linfáticos de la mucosa (MCLS), también conocido como enfermedad de Kawasaki, fue reportado por primera vez en 1967 por Kawasaki del Centro de la Cruz Roja Japonesa, y también se conoce como síndrome de Kawasaki. Este síndrome ocurre en niños y actualmente se desconoce, es una enfermedad infecciosa aguda independiente. Las principales manifestaciones clínicas fueron fiebre persistente, hiperemia conjuntival, enrojecimiento de los labios y paladar hendido, enrojecimiento intenso de las manos y los pies, erupción cutánea pleomórfica de todo el cuerpo y ganglios linfáticos agrandados en el cuello y congestión de los ganglios linfáticos. Algunos pacientes desarrollan artritis y enfermedades cardiovasculares después de la fase aguda, y los casos graves pueden morir por infarto de miocardio.
Patógeno
Porque
La causa no está clara, y se especula que está relacionada con una infección. En general, se cree que es una variedad de patógenos, incluidos el virus de Epstein-Barr, el virus Coxsackie, Echovirus, adenovirus, retrovirus o estreptococo, y la infección por Propionibacterium. Algunas personas piensan que la contaminación ambiental o la alergia química pueden ser la causa de la enfermedad. Los datos epidemiológicos y las características clínicas sugieren fuertemente que el síndrome de ganglios linfáticos cutáneos de la mucosa se asocia con una determinada causa de enfermedad infecciosa. Se sospecha que es Streptococcus, Staphylococcus aureus. Las infecciones causadas por cuerpos secundarios, mutantes de P. acnes y retrovirus no han sido confirmados por cultivos bacterianos, virales y extensas investigaciones seroepidemiológicas.
El síndrome de ganglios linfáticos cutáneos de la mucosa es frecuente en todo el mundo, con un brote grupal cada 3 a 6 años, con la mayor incidencia en Japón y los Estados Unidos. Ha habido casos reportados en China desde 1975, y ha habido cientos de casos hasta ahora. El MCLS puede ocurrir en bebés y niños, pero entre el 80% y el 85% de los pacientes tienen menos de 5 años de edad, y ocurren en bebés de entre 6 y 18 meses. La proporción de hombre a mujer es de 1.5 a 1.8: 1. No existe una región y una estación obvias, y se distribuye principalmente. La ruta de transmisión no está clara.
Patogenia: se desconoce el patógeno del síndrome de ganglios linfáticos cutáneos de la mucosa, por lo que la patogénesis es difícil de dilucidar. Los estudios han demostrado que el papel del superantígeno es la causa del síndrome de los ganglios linfáticos de la piel de la mucosa. La reacción del superantígeno es diferente de la reacción antígeno-anticuerpo clásica y se caracteriza por una gran cantidad de células inmunes involucradas en algunas exotoxinas bacterianas, incluida la toxina 1 del síndrome de shock tóxico (TSST-1) producida por Staphylococcus aureus, enterotoxina estafilocócica. A a E, Streptococcus thermotoxins A, B y C, toxinas de Mycoplasma y ciertos retrovirus pueden unirse a los principales sitios de histocompatibilidad de macrófagos mononucleares y luego unirse a los receptores de células T Una parte especial de la región variable de la cadena (TCR-V), que puede activar significativamente los macrófagos mononucleares y estimular selectivamente a las células T específicas para clonar y proliferar, liberando el exceso Las citocinas, incluidas IL-1, IL-2TNF- e IFN-, causan daño de las células endoteliales vasculares sistémicas. Melish descubrió que TCR-V2 y TCR-V3 se sobreexpresaron en pacientes con enfermedad aguda de Kawasaki, y el período de recuperación se volvió normal. . Leung et al., Cultivaron muestras de 16 pacientes con enfermedad de Kawasaki en la axila y la ingle sagra rectal, y obtuvieron 13 toxinas bacterianas, 11 de las cuales eran TSST-1 producidas por Staphylococcus aureus, y 2 eran toxinas pirogénicas producidas por Streptococcus. B y C. Por lo tanto, la reacción de superantígeno que causa el síndrome de los ganglios linfáticos de la piel de la mucosa se considera principalmente toxinas bacterianas, especialmente TSST-1.
En la fase aguda del síndrome de los ganglios linfáticos de la piel de la mucosa, el complemento total en suero y los niveles de C3 disminuyeron, y la prueba del complejo inmune mostró una fuerte reacción positiva. Estos cambios se recuperaron gradualmente durante el período de recuperación. La infusión intravenosa de grandes dosis de gammaglobulina humana puede reducir significativamente la respuesta inflamatoria vascular y prevenir la expansión de la arteria coronaria. Todos los fenómenos anteriores apoyan la patogénesis del síndrome de los ganglios linfáticos de la piel de la mucosa, y el mecanismo es el daño inmune inducido por ciertos factores patogénicos.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Sangre rutina orina ecocardiografía en modo M (EM) Ecocardiografía Doppler ecocardiografía bidimensional
Manifestación clínica
1. Fase aguda (período de calentamiento): dura de 8 a 12 días, con un promedio de 10 días.
(1) fiebre: fiebre repentina temperatura corporal 38 ~ 41 ° C, principalmente calor de relajación, retención de calor ocasional; apetito bajo, letargo o irritabilidad, excitabilidad emocional, casos graves de meningitis aséptica. Algunos pacientes pueden tener diarrea o ictericia obstructiva. El calor alto generalmente dura de 5 a 11 días o más.
(2) hiperemia conjuntival bilateral: la hiperemia conjuntival puede ocurrir poco después de la fiebre y ocurre un pequeño número de conjuntivitis folicular.
(3) Cambios en la mucosa oral: enrojecimiento de la boca, paladar hendido, enrojecimiento orofaríngeo difuso, sangrado de la protuberancia del pezón de la lengua, enrojecimiento, que muestra cambios similares a los de la "lengua yangmei".
(4) Erupción cutánea: la erupción ocurre de 3 a 5 días después de la enfermedad, y la erupción tiene más troncos, que también pueden ocurrir en la cara y las extremidades. Las lesiones cutáneas eran similares al sarampión, escarlatas y eritematosas, pero no tenían herpes ni pigmentación después de la curación. La erupción duró de 1 a 2 días a 10 días. La erupción tiene diferentes patrones de distribución, más comúnmente un estilo pan-hair, pero a veces el tronco es más pronunciado, o se distribuye periféricamente, y algunos se encuentran principalmente en el perineo. En la fase aguda, aproximadamente el 20% de los casos presentan enrojecimiento y descamación de la piel perineal y anal, y el eritema o cicatrización se reproduce desde el sitio de la vacuna BCG hace 1 a 3 años.
(5) Lesiones en las extremidades: 4 a 7 días después de la fiebre, apareció un gran eritema en la palma y el tobillo, la mano y el pie mostraron edema fuerte y el dedo (dedo del pie) mostró una inflamación fusiforme, a menudo con actividad articular limitada debido al dolor articular intenso. Las lesiones de las extremidades son rasgos característicos de MCLS, con un color rojo violáceo difuso en el saco palmar; en la fase de recuperación, se produce descamación característica en la punta de los dedos, que a menudo afecta a todo el palmar.
(6) linfadenopatía: solo se observa en el 50% de los pacientes, ganglios linfáticos cervicales, en su mayoría unilaterales. Los ganglios linfáticos inflamados son duros, de 1.5 cm de diámetro, rojos y calientes, y ligeramente sensibles, y muestran linfadenitis aguda no supurativa.
2. Fase subaguda: en este período, las manifestaciones principales son una gran descamación de la palma y el tobillo, y la descamación membranosa comienza al final de la uña (el dedo del pie) y luego el cuerpo se descama. Algunos pacientes desarrollan artritis y síntomas graves de afectación cardíaca. Este período dura aproximadamente un mes.
3. Período de recuperación: ingrese el período de recuperación desde la sexta semana del curso de la enfermedad. En este período, todos los síntomas clínicos desaparecieron gradualmente, y la velocidad de sedimentación sanguínea y eritrocitaria volvió a la normalidad; en la etapa posterior de recuperación (2 a 3 meses después del inicio), las uñas aparecieron en algunos casos.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Debe identificarse con las siguientes enfermedades:
1, escarlatina: 1 día después de la enfermedad, erupción cutánea, eritema denso y pequeño y difuso, arrugas de la piel en la erupción más densas, líneas de puntos visible rojo oscuro visibles, erupción en las extremidades, antibióticos efectivos.
2, síndrome de shock tóxico: la edad de inicio es relativamente grande, más común en mujeres menstruales, presión arterial baja (presión arterial sistólica 90 mmHg).
3, niños con poliarteritis nodular: los clínicos a menudo tienen fiebre prolongada o intermitente, la erupción es eritema, urticaria o eritema polimórfico, puede tener presión arterial alta, exudación pericárdica, agrandamiento del corazón, insuficiencia cardíaca congestiva y extremidades Gangrena y demás.
4, artritis reumatoide juvenil: mayormente fiebre baja, aparición repetida de varias formas de erupción cutánea (erupción cutánea caliente), calor repetido, enrojecimiento prolongado, sin dedos, dedo del pie (hinchazón en el centro de la articulación), sin rubor palmar , enrojecimiento de los labios, paladar hendido, congestión de la mucosa orofaríngea, lengua de arándano, sin daño coronario.
5, escarlatina: la erupción cutánea escarlata apareció 24 horas después del inicio de la enfermedad, la erupción de la enfermedad comenzó al tercer día después de la aparición de la enfermedad, la erupción apareció antes que la enfermedad; la erupción de la escarlatina es una pequeña aguja de aguja pequeña, la morfología de la erupción de la enfermedad está cerca del sarampión y el polimorfismo Mancha roja; la escarlatina se puede ver en todos los grupos de edad, la edad de esta enfermedad es en lactantes y niños pequeños; el cultivo de frotis de garganta caliente escarlata tiene crecimiento de estreptococo hemolítico, aumento del título anti-"O", la enfermedad es negativa para estas dos pruebas; La escarlatina con tratamiento con penicilina es buena, la enfermedad de la penicilina no tiene ningún efecto.
6. Mononucleosis infecciosa: la fiebre persistente, la linfadenopatía y la enfermedad de Kawasaki tienen similitudes, pero no hay hiperemia conjuntival y cambios en la mucosa oral, no hay hinchazón y descamación en las extremidades. Los leucocitos de sangre periférica se clasifican principalmente por monocitos, que representan del 70% al 90%, y los linfocitos anormales son de hasta el 10%.
