Nódulos hemisféricos de color negro azulado en la cara.
Introducción
Introduccion Manifestaciones clínicas de trombosis venosa o capilar: nódulos hemisféricos o levemente lobulados, dureza media, con un tamaño de 2 a 10 mm, de color azul-negro. Hay pigmentación roja o marrón a su alrededor. El daño ocurre repentina o gradualmente. Ocurre en la cara, pero también puede afectar otras partes, incluida la mucosa oral. La importancia de esta enfermedad es principalmente clínicamente similar al melanoma maligno.
Patógeno
Porque
(1) Etiología: se desconoce la causa de la sarcoidosis y puede estar relacionada con varios factores de la siguiente manera.
1. Factores genéticos:
La sarcoidosis puede ser una enfermedad genética poligénica. Actualmente se reconoce que HLA-A1, HLA-B8 y HLA-DR3 en el antígeno de histocompatibilidad leucocitaria (HLA) están estrechamente relacionados con la patogénesis de la sarcoidosis. US Teistein informa que alrededor del 10% de los pacientes estadounidenses con sarcoidosis tienen antecedentes familiares. Además, las probabilidades de que los gemelos de un solo óvalo sufran de sarcoidosis son mucho más altas que las de los gemelos de doble óvalo.
2. Factores ambientales y ocupacionales:
Japón informó que la incidencia de la sarcoidosis por Hokkaido fría es alta. La incidencia de sarcoidosis es alta en el sureste de los Estados Unidos. Se ha informado que la sarcoidosis es propensa a ocurrir en la temporada de invierno-primavera. El aluminio metálico, el circonio, el hafnio, el talco, el polen de pino, la arcilla, etc. también pueden estar involucrados en la aparición de esta enfermedad.
3. Factores de infección:
Ciertos virus, espiroquetas, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, micobacterias no tuberculosas y el género Mycoplasma pueden inducir esta enfermedad. Sin embargo, esta enfermedad responde bien a la terapia hormonal, lo que indica que la infección no persiste en la patogénesis de la sarcoidosis, de lo contrario causará la propagación de la infección. Por lo tanto, la relación causal entre los factores infecciosos y la sarcoidosis aún no se ha confirmado.
4. Factores inmunológicos:
El desequilibrio Th1 / Th2 puede estar relacionado con el inicio de la sarcoidosis. En la mayoría de los casos, las células T auxiliares locales son principalmente células Th1 (CD4 +); solo unos pocos casos están dominados por células Th2 (CD8 +). Se ha sugerido que las anormalidades en la calidad o cantidad de los receptores de linfocitos T (TCR) están asociadas con el desarrollo de sarcoidosis.
(dos) patogénesis:
1. La formación del granuloma de sarcoidosis requiere al menos tres enlaces principales:
(1) Exposición a un antígeno desconocido.
(2) Respuestas inmunes celulares contra antígenos desconocidos: incluyendo células presentadoras de antígeno y linfocitos específicos de antígeno.
(3) Agregación de células efectoras inmunitarias: estas células agregadas tienen principalmente dos fuentes: una es la redistribución en el tejido pulmonar por las células en la circulación sanguínea; la otra es la proliferación local de estas células en la lesión. Debido a que estas células se agregan localmente y liberan una variedad de citocinas, promueven más respuestas inflamatorias no específicas.
2, proceso de formación de granuloma de sarcoidosis: más considerado como una reacción alérgica de tipo IV mediada por células.
(1) Un antígeno estimula a los macrófagos a producir interleucina I. Cuando se expone nuevamente al antígeno, se activan los linfocitos T. Con la ayuda de la interleucina II, los linfocitos T proliferan para producir una variedad de linfocinas. , causando que los macrófagos se acumulen en la lesión.
(2) A su vez, los macrófagos alveolares en proliferación liberan fibronectina, que estimula la proliferación de fibroblastos y la fibrosis de las lesiones granulomatosas.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Prueba de antígeno de sarcoidosis (Kveim) rutina de sangre de prueba
Manifestaciones clínicas:
Nódulos hemisféricos o ligeramente lobulados de dureza media, que varían en tamaño de 2 a 10 mm, con un color azul-negro. Hay pigmentación roja o marrón a su alrededor. El daño ocurre repentina o gradualmente. Ocurre en la cara, pero también puede afectar otras partes, incluida la mucosa oral. La importancia de esta enfermedad es principalmente clínicamente similar al melanoma maligno.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de los nódulos faciales hemisféricos azul-negro:
Parálisis facial especial: la esclerosis tuberosa, también conocida como enfermedad de Bourneville, se caracteriza por convulsiones, trastornos mentales y parálisis facial especial. Se puede diferenciar de otras enfermedades que pueden causar epilepsia y trastornos mentales en bebés y niños pequeños.
Diagnóstico:
Según las manifestaciones clínicas, combinado con histopatología se puede diagnosticar.
