hemólisis inmune
Introducción
Introduccion La enfermedad produce autoanticuerpos debido a la disfunción inmune, se une a la superficie de los glóbulos rojos o se libera en el suero, sensibilizando los glóbulos rojos o activando el complemento, y la destrucción prematura de los glóbulos rojos para causar anemia hemolítica. La actividad hemolítica autoinmune es una anomalía en la disfunción de un grupo de linfocitos B, que produce anticuerpos anti-eritrocitos y aumenta la destrucción de los glóbulos rojos. A veces, la destrucción de los glóbulos rojos se puede compensar con la formación de eritropoyesis de la médula ósea, y no hay anemia clínica, es decir, solo hemólisis autoinmune (AIH). Otros solo pueden medir los anticuerpos anti-glóbulos rojos (AI) sin signos evidentes de hemólisis. Se llama a Evans cuando el cuerpo produce anticuerpos anti-auto eritrocitos y anticuerpos anti-plaquetas (incluso anticuerpos leucocitarios), lo que a su vez causa anemia y trombocitopenia (o reducción de células enteras). Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son de múltiples terminales, el tipo de anticuerpo cálido AIHA es principalmente de inicio crónico, fácil de repetir, algunos pacientes tienen antecedentes de ataques agudos, escalofríos, fiebre, ictericia, dolor de espalda, etc., la hemoglobinuria es común en el frío paroxístico. La hemoglobinuria es rara en la enfermedad de aglutinina fría, a menudo repetida y difícil de controlar más adelante.
Patógeno
Porque
Hemólisis causada por la destrucción de los glóbulos rojos por la producción de anticuerpos contra los auto eritrocitos. Es el tipo más común de anemia hemolítica. Cuando la función de vigilancia inmunológica de una persona es anormal y la antigenicidad de los glóbulos rojos cambia o las infecciones extrañas como el micoplasma y los glóbulos rojos tienen la misma antigenicidad, se producen autoanticuerpos. Según la temperatura óptima de acción de los anticuerpos, la enfermedad se divide en dos categorías:
Primero, el anticuerpo tibio tipo AIHA: los anticuerpos cálidos son generalmente más activos a 37 ° C, principalmente IgG, un pequeño número de IgM, es un anticuerpo incompleto. Según su etiología, se puede dividir en dos razones: inexplicable (idiopática) y secundaria.
El tipo de anticuerpo caliente AIHA puede ser secundario a:
1 tumores hematopoyéticos: como leucemia linfocítica crónica, linfoma, mieloma, etc.
2 enfermedades del tejido conectivo: tales como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide y similares.
3 enfermedades infecciosas: especialmente niños con infecciones virales.
4 enfermedades inmunes: como hipogammaglobulinemia y síndrome de inmunodeficiencia.
5 enfermedades gastrointestinales: como la colitis ulcerosa.
6 tumores benignos: como los quistes dermoides ováricos.
Segundo, el anticuerpo frío tipo AIHA: el anticuerpo frío es más activo a 20 ° C, principalmente IgM. La Lectina IgM es más común en el síndrome de aglutinina fría y puede aglutinar directamente los eritrocitos en la circulación sanguínea, por lo que es un anticuerpo completo. Otro anticuerpo frío especial (17S, IgG), llamado anticuerpo DL, se encuentra en la hemoglobinuria paroxística por frío. El síndrome de aglutinina fría puede ser secundario a neumonía, neumonía por micoplasma y mononucleosis infecciosa; la hemoglobinuria paroxística por frío puede ser secundaria a infección viral o de sífilis.
El mecanismo de la enfermedad aún no se ha dilucidado, y hay muchas teorías. En los últimos años, se ha puesto más énfasis en la destrucción de la función inmune (como la infección del tejido linfoide o las lesiones malignas) y la pérdida de la vigilancia inmune (reconocimiento), lo que lleva a la producción de autoanticuerpos, y algunos pacientes no pueden descartar la posibilidad de inmunodeficiencia innata.
Anemia hemolítica autoinmune de tipo cálido: esta enfermedad puede ocurrir en hombres y mujeres de diferentes edades, pero es más común en adultos. En los últimos años, un gran número de casos reportados en la literatura, el primario solo representó el 45%, la mayoría de los casos son secundarios a diversas enfermedades.
Los glóbulos rojos del paciente generalmente se consideran normales, pero su superficie a menudo se adsorbe con anticuerpos incompletos: IgG y / o C3. Los glóbulos rojos sensibilizados no se hemolizan en los vasos sanguíneos, sino que son destruidos por los macrófagos en el sistema mononuclear-macrófago, y solo una parte de la membrana puede arrastrarse y digerirse. Debido a la pérdida continua de la membrana, eventualmente se convierte en una célula esférica, que se bloquea y se traga en el cordón del bazo. Si tanto la IgG como el C3 están presentes en la membrana, el bazo acelera los glóbulos rojos sensibilizados. La destrucción de las células sensibilizadas por los macrófagos está determinada por los dos efectos de "apego" e "ingestión". El receptor C3 está asociado con la "unión" y la "ingestión" depende del receptor IgG-Fc. Los dos receptores interactúan sinérgicamente. Si se une C3 solo, la hemólisis no es grave porque no se puede ingerir más y no causa fagocitosis. Los glóbulos rojos que adsorben C3 se bloquean y destruyen principalmente en el hígado debido al abundante flujo sanguíneo en el hígado y a más células fagocíticas.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen inmunopatológico de detección de anticuerpos autoinmunes
(1) Historia y síntomas
(1) Cuestión de historial médico:
Nota:
1 con o sin ictericia, antecedentes de transfusión de sangre.
2 ¿Hay alguna cianosis dolorosa en manos y pies?
3 Si tiene tumores del sistema linfático, mieloma, adenocarcinoma gástrico, enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, etc.) enfermedades como micoplasma, infección viral y sífilis.
4 Si se debe usar penicilina, quinidina, quinina, metildopa y otras drogas.
(2) Síntomas clínicos: mareos, fatiga, dificultad para respirar, palpitaciones; escalofríos, fiebre, lumbalgia, opresión en el pecho (hemólisis aguda).
(2) Examen físico encontrado
Apariencia de anemia, piel, manchas amarillas en la esclerótica, hinchazón leve del bazo, algunos pacientes tienen vello en las manos y los pies (tipo de anticuerpo frío).
(3) inspección auxiliar
Sangre: la hemoglobina se reduce, las células positivas son anemia pigmentada; los glóbulos blancos y las plaquetas son normales; los reticulocitos aumentan, los glóbulos rojos esféricos pequeños aumentan y se observan glóbulos rojos jóvenes.
Médula ósea: hiperplasia, con evidente proliferación de glóbulos rojos jóvenes. Las líneas celulares de granulocitos y megacariocitos son normales. La eritropoyetina sanguínea indirecta aumentó, la haptoglobina sérica disminuyó o desapareció, y la hemoglobina libre de plasma aumentó. La hemosiderina en orina es negativa. Prueba directa de globulina antihumana positiva, prueba indirecta de globulina antihumana positiva o negativa (anemia hemolítica autoinmune tipo anticuerpo caliente). La prueba de aglutinina en frío fue positiva (síndrome de aglutinina en frío). Prueba positiva de hemólisis fría y caliente, prueba positiva de hemosiderina en orina (hemoglobinuria paroxística fría).
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La hemólisis inmune debe diferenciarse de los siguientes síntomas:
1. Esferocitosis hereditaria: antecedentes familiares; glóbulos rojos esféricos pequeños de sangre periférica> 10%; prueba de fragilidad osmótica de glóbulos rojos positiva; prueba de autólisis: hemólisis> 5%.
2. Hemoglobinuria paroxística nocturna: prueba de hemólisis ácida, prueba de hemólisis con factor de veneno positiva, prueba de hemosiderina en orina positiva.
3. Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: prueba de reducción de metahemoglobina positiva, prueba de punto fluorescente, método de canasta de nitrotetrazolio: actividad de G6PD disminuida.
(1) Historia y síntomas
(1) Preguntas de historial médico: Nota:
1 con o sin ictericia, antecedentes de transfusión de sangre.
2 ¿Hay alguna cianosis dolorosa en manos y pies?
3 Si tiene tumores del sistema linfático, mieloma, adenocarcinoma gástrico, enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, etc.) enfermedades como micoplasma, infección viral y sífilis.
4 Si se debe usar penicilina, quinidina, quinina, metildopa y otras drogas.
(2) Síntomas clínicos: mareos, fatiga, dificultad para respirar, palpitaciones; escalofríos, fiebre, lumbalgia, opresión en el pecho (hemólisis aguda).
(2) Examen físico encontrado
Apariencia de anemia, piel, manchas amarillas en la esclerótica, hinchazón leve del bazo, algunos pacientes tienen vello en las manos y los pies (tipo de anticuerpo frío).
(3) inspección auxiliar
Sangre: la hemoglobina se reduce, las células positivas son anemia pigmentada; los glóbulos blancos y las plaquetas son normales; los reticulocitos aumentan, los glóbulos rojos esféricos pequeños aumentan y se observan glóbulos rojos jóvenes.
Médula ósea: hiperplasia, con evidente proliferación de glóbulos rojos jóvenes. Las líneas celulares de granulocitos y megacariocitos son normales. La eritropoyetina sanguínea indirecta aumentó, la haptoglobina sérica disminuyó o desapareció, y la hemoglobina libre de plasma aumentó. La hemosiderina en orina es negativa. Prueba directa de globulina antihumana positiva, prueba indirecta de globulina antihumana positiva o negativa (anemia hemolítica autoinmune tipo anticuerpo caliente). La prueba de aglutinina en frío fue positiva (síndrome de aglutinina en frío). Prueba positiva de hemólisis fría y caliente, prueba positiva de hemosiderina en orina (hemoglobinuria paroxística fría).
