Diabetes insípida
Introducción
Introduccion Colapso de la diabetes, generalmente conocido como diabetes insípida. La diabetes insípida se refiere a la vasopresina (VP), también conocida como secreción insuficiente de hormona antidiurética (ADH) (también conocida como diabetes insípida central o hipofisaria), o deficiencia de vasopresina renal ( También conocida como diabetes insípida renal, un grupo de síndromes caracterizados por poliuria, polidipsia, orina de baja gravedad específica y orina hipotónica.
Patógeno
Porque
1, diabetes insípida primaria (diabetes insípida no explicada o idiopática): aproximadamente 1/3 a 1/2. Por lo general, en niños con inicio, muy pocos (<20%) con disfunción de la hipófisis anterior. Este diagnóstico solo se puede determinar después de una cuidadosa búsqueda de causas secundarias que no existen. Cuando hay disfunción de la hipófisis anterior o hiperprolactinemia o examen radiográfico con evidencia de lesiones en la silla o en la silla, se debe buscar la causa tanto como sea posible. Cuanto más tiempo el seguimiento no puede encontrar el factor primario, Se confirma el diagnóstico de diabetes insípida primaria. Se ha informado que en pacientes con diabetes insípida primaria, las neuronas en el núcleo supraóptico y el núcleo paraventricular se reducen, y los anticuerpos contra el núcleo hipotalámico están presentes en la circulación.
2, diabetes insípida secundaria: ocurre en el hipotálamo o en los nuevos organismos hipofisarios o daño invasivo, que incluye: cromoblastoma, craneofaringioma, tumor embrionario, tumor pineal, glioma, meningioma, metástasis Tumor, leucemia, histiocitosis, sarcoma, xantoma, sarcoidosis y enfermedades infecciosas cerebrales (tuberculosis, sífilis, enfermedad vascular).
3, diabetes insípida hereditaria: la diabetes insípida hereditaria es muy rara, puede ser un defecto genético único, pero también una parte del síndrome DIDMOAD. (Puede expresarse como diabetes insípida, diabetes, atrofia óptica, sordera, también conocido como síndrome de Wolfram).
4, daño físico: común en el cerebro, especialmente en la hipófisis, cirugía del sitio hipotalámico, tratamiento con isótopos, después de un trauma cerebral severo. La diabetes insípida causada por la cirugía generalmente ocurre de 1 a 6 días después de la cirugía y desaparece después de unos días. Después de un período de 1 a 5 días, los síntomas de la diabetes insípida desaparecieron permanentemente o recayeron en crónica. Se puede producir un trauma cerebral severo, a menudo acompañado de fracturas de cráneo, con diabetes insípida y un pequeño número de pacientes con disfunción de la hipófisis anterior. La diabetes insípida inducida por la diabetes puede recuperarse por sí sola, a veces desapareciendo por completo después de 6 meses.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Prueba de vasopresina en sangre orina nefropatía de rutina
Los síntomas de diabetes insípida pueden ocurrir durante el embarazo y los síntomas desaparecen después de varios días de parto. El síndrome de Xihan puede mostrar síntomas de diabetes insípida después del tratamiento con cortisona. La diabetes insípida resistente a AVP puede ocurrir durante el embarazo, lo que puede deberse a una mayor actividad de vasopresina en la circulación durante el embarazo. El nivel de AVP en plasma de este paciente aumentó, la falta de respuesta a la AVP en dosis altas, pero respondió al tratamiento con desmopresina, y los síntomas se aliviaron después del parto.
La diabetes insípida de la hipófisis se puede observar a cualquier edad, generalmente en la infancia o en la edad adulta temprana, los hombres son más comunes que las mujeres y la proporción de hombres a mujeres es de aproximadamente 2: 1. La fecha de inicio general es clara. La mayoría de los pacientes tienen polidipsia, polidipsia y poliuria. La nocturia es significativa, el volumen de orina es relativamente fijo, generalmente 4L / do más, hasta 18L / d, pero hay informes de hasta 40L / d. El peso de la orina es inferior a 1.006, y la insipidación parcial de diabetes puede alcanzar 1.010 en la deshidratación severa. La presión osmótica de la orina es mayormente <200mOsm / kg? H2O. La sed es a menudo severa, y la cantidad de agua en el centro normal de la sed es aproximadamente igual a la cantidad de agua. A las personas con diabetes insípida en general les gustan las bebidas frías. Si el agua potable no está restringida, solo afecta el sueño y causa debilidad física. Inteligencia, el desarrollo físico está cerca de lo normal. Polidipsia, poliuria puede agravarse durante la fatiga, infección, ciclo menstrual y embarazo. La diabetes insípida hereditaria comienza desde una edad temprana, y la fiebre por deshidratación y la hipernatremia pueden ocurrir debido a la hipoplasia del sistema nervioso central. Además de los síntomas localizados, la cirugía de trauma tumoral y craneoencefálico también puede causar hipernatremia (, esputo, vómitos, etc.). Una vez que la diabetes insípida se combina con la disfunción de la hipófisis anterior, los síntomas de la diabetes insípida se reducirán y los síntomas reaparecerán o empeorarán después de la terapia de reemplazo de glucocorticoides.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La diabetes insípida debe diferenciarse de otros tipos de poliuria. Algunos pueden identificarse por antecedentes médicos (como el uso reciente de litio o manitol, cirugía bajo anestesia con metoxiflurano o trasplante renal reciente). En otros pacientes, un examen físico o un simple examen de laboratorio provocarán un diagnóstico (como diabetes, enfermedad renal, anemia falciforme, hipercalcemia, hipocalemia, aldosteronismo primario).
La diabetes insípida renal congénita es una forma rara de poliuria debido a la ausencia de respuesta a AVP. Las mujeres son más suaves que los hombres y pueden concentrar la orina cuando el agua está prohibida, y es eficaz con una gran cantidad de desmopresina. Una familia con esta enfermedad tiene un gen anormal en el brazo corto del cromosoma de rayos X. La mayoría de los pacientes tienen anormalidades en el receptor V2, y algunos pacientes tienen defectos en el puesto del receptor. Todos los pacientes tenían una función normal del receptor V1. Cuando la diabetes insípida renal y la diabetes insípida central no pueden identificarse mediante la medición de la presión osmótica, la concentración de AVP en sangre u orina asociada con la presión osmótica plasmática aumenta y el diagnóstico de diabetes insípida renal puede confirmarse.
La polidipsia primaria o la polidipsia a veces pueden ser difíciles de distinguir de la diabetes insípida, o ambas formas pueden existir simultáneamente. El consumo excesivo de agua a largo plazo hace que la poliuria hipotónica se confunda con diabetes insípida. Grandes cantidades intermitentes de agua potable, incluso si la capacidad de diluir la orina es normal, puede conducir a la intoxicación por agua y a la hiponatremia diluida. Este fenómeno es raro, pero la tendencia de estos pacientes a tener un bajo nivel de sodio aumenta. Estos pacientes a menudo beben más orina y a menudo son inestables, y a menudo no tienen poliuria nocturna, que es diferente de la polidipsia a largo plazo en la diabetes insípida. Combinado con baja presión osmótica plasmática y baja presión osmótica, se puede aclarar el diagnóstico de polidipsia primaria. La relación es normal o, a menudo, normal. En la prueba sin agua, cuando la osmolalidad era estable, la osmolalidad no aumentó o aumentó después de la inyección de vasopresina. Debido a la gran cantidad de agua a largo plazo que inhibe la liberación de AVP y la poliuria a largo plazo que conduce a la pérdida del gradiente de presión osmótica medular renal, la presión osmótica urinaria puede ser más baja de lo normal en comparación con la presión osmótica sanguínea. Por lo tanto, a veces es difícil identificar la polidipsia primaria y la diabetes insípida central incompleta, y algunos pacientes pueden tener ambos casos.
Los síntomas de diabetes insípida pueden ocurrir durante el embarazo y los síntomas desaparecen después de varios días de parto. El síndrome de Xihan puede mostrar síntomas de diabetes insípida después del tratamiento con cortisona. La diabetes insípida resistente a AVP puede ocurrir durante el embarazo, lo que puede deberse a una mayor actividad de vasopresina en la circulación durante el embarazo. El nivel de AVP en plasma de este paciente aumentó, la falta de respuesta a la AVP en dosis altas, pero respondió al tratamiento con desmopresina, y los síntomas se aliviaron después del parto.
La diabetes insípida de la hipófisis se puede observar a cualquier edad, generalmente en la infancia o en la edad adulta temprana, los hombres son más comunes que las mujeres y la proporción de hombres a mujeres es de aproximadamente 2: 1. La fecha de inicio general es clara. La mayoría de los pacientes tienen polidipsia, polidipsia y poliuria. La nocturia es significativa, el volumen de orina es relativamente fijo, generalmente 4L / do más, hasta 18L / d, pero hay informes de hasta 40L / d. El peso de la orina es inferior a 1.006, y la insipidación parcial de diabetes puede alcanzar 1.010 en la deshidratación severa. La presión osmótica de la orina es mayormente <200mOsm / kg? H2O. La sed es a menudo severa, y la cantidad de agua en el centro normal de la sed es aproximadamente igual a la cantidad de agua. A las personas con diabetes insípida en general les gustan las bebidas frías. Si el agua potable no está restringida, solo afecta el sueño y causa debilidad física. Inteligencia, el desarrollo físico está cerca de lo normal. Polidipsia, poliuria puede agravarse durante la fatiga, infección, ciclo menstrual y embarazo. La diabetes insípida hereditaria comienza desde una edad temprana, y la fiebre por deshidratación y la hipernatremia pueden ocurrir debido a la hipoplasia del sistema nervioso central. Además de los síntomas localizados, la cirugía de trauma tumoral y craneoencefálico también puede causar hipernatremia (, esputo, vómitos, etc.). Una vez que la diabetes insípida se combina con la disfunción de la hipófisis anterior, los síntomas de la diabetes insípida se reducirán y los síntomas reaparecerán o empeorarán después de la terapia de reemplazo de glucocorticoides.
