ácido negro
Introducción
Introduccion La aciduria negra (alcaptonuria) es un trastorno autosómico recesivo, una de las primeras anomalías metabólicas congénitas propuestas por Garrod en 1908. La enfermedad es una deficiencia de ácido úrico oxidasa congénita, por lo que el ácido úrico que se descompone por tirosina no puede descomponerse más en ácido acetoacético. El ácido úrico excesivo se excreta en la orina y se oxida a negro en el aire. El ácido úrico se oxida en el aire a una sustancia de tipo esmalte marrón oscuro. In vivo, la P-difenol oxidasa convierte el ácido úrico en un pigmento de poliantraquinona.
Patógeno
Porque
La enfermedad es una deficiencia de ácido úrico oxidasa congénita, por lo que el ácido úrico que se descompone por tirosina no puede descomponerse más en ácido acetoacético. El ácido úrico excesivo se excreta en la orina y se oxida a negro en el aire.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de secreción uretral de rutina
Hay una gran cantidad de ácido úrico en la orina de la enfermedad, y el ácido úrico en la sangre no es alto. Cuando la orina se expone al aire, se vuelve negra. Cuando se agrega orina, el color es más oscuro. Cuando la orina es fuertemente ácida, no se vuelve negra fácilmente. La orina y el cloruro férrico del niño mostraron una reacción de color morado oscuro, y la prueba de sustancia reductora de orina (solución de prueba de Bacillus) fue de color marrón oscuro; la orina se agregó con nitrato de plata saturado y la solución (disuelta con amoníaco) se volvió negra. El método de detección anterior se puede confirmar mediante cromatografía, espectrofotometría o medición de la actividad de la oxidasa del ácido urinario.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
(1) Envenenamiento por fenol: la hidroquinona que se forma por el fenol que ingresa al cuerpo humano bajo la acción del oxígeno puede teñirse con orina negra.
(2) La orina es negra: hay una gran cantidad de oxígeno libre, hemoglobina y oxihemoglobina en el plasma, y la orina es de color rojo oscuro o negro a medida que se descarga la orina.
(3) orina oscura: la orina negra, también conocida como orina marrón oscura, es más común en pacientes con melanoma. El melanoma produce demasiada melanina y, en el hígado, la melanina pequeña se reduce a melanina. Si una gran cantidad de melanina se excreta de la orina y se convierte en melanina después de la oxidación, la orina del paciente con melanoma se convierte en orina negra mientras se deja por un tiempo.
