pubertad precoz femenina
Introducción
Introduccion "pubertad precoz femenina", es decir, el desarrollo de la pubertad está significativamente avanzado, porque el tiempo inicial de desarrollo de la pubertad varía mucho en cada niño normal, es difícil determinar el límite absoluto de la pubertad precoz y normal al comienzo de la pubertad, generalmente se considera que tiene 8 años antes de la niña Una o más características sexuales secundarias, como el agrandamiento de la glándula mamaria, el crecimiento del vello púbico, el crecimiento de la melena o la menarquia comienzan antes de los 10 años, que es la pubertad precoz femenina. La pubertad precoz es la edad promedio de desarrollo de 2 o más de 2.5 desviaciones estándar. La pubertad precoz femenina representa aproximadamente el 0.2% de todas las mujeres.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad
Clasificación:
Pubertad precoz verdadera
Causado por el aumento de gonadotropina. El aumento de la gonadotropina provoca el desarrollo folicular, e incluso la ovulación tiene fertilidad, que es la precocidad homosexual o la pubertad precoz completa. El caso más típico es Lina Medinam en Perú, que tiene un embarazo a término a los 5 años y 10 meses, y tiene una cesárea.
2. pubertad pseudo precoz
Causado por el aumento de los esteroides gonadales, como el aumento de estrógenos, la precocidad homosexual y el aumento de andrógenos, la pubertad precoz heterosexual, la pubertad precoz incompleta, sin fertilidad.
(dos) patogénesis
Pubertad precoz verdadera
Precocidad homosexual completa. Debido al desarrollo temprano del eje de la gónada y el inicio temprano de la pubertad, el proceso de maduración sexual continúa en la secuencia normal de la pubertad, y se establece la función del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal, con un ciclo menstrual ovulatorio y fertilidad.
(1) la pubertad precoz idiopática (pubertad precoz idiopática), también conocida como pubertad precoz constitucional o funcional, es una causa común de pubertad precoz verdadera en niños, representando del 80% al 90% de la pubertad precoz de las niñas.
La causa era desconocida: después de un examen cuidadoso, no se encontraron cambios patológicos, pero aproximadamente la mitad de los niños tenían un EEG anormal y aumentaron los niveles básicos de gonadotropinas y hormonas sexuales. La frecuencia y la amplitud del pulso LH están todas en el rango normal de la pubertad para la estimulación con GnRH. La patogénesis de esta enfermedad aún no se ha entendido completamente. Puede deberse a algunas razones poco claras de que el punto de movilización fisiológica del sistema nervioso central o la inhibición hipotalámica del desarrollo gonadal está fuera de control, y la GnRH hipotalámica o la secreción prematura de gonadotropina hipofisaria aumentan. La enfermedad tiene una tendencia a la morbilidad familiar, que es más obvia para los hombres, y las niñas son en su mayoría esporádicas y raras. Es autosómico recesivo, y los niños con antecedentes familiares positivos tienen un inicio tardío y una condición relativamente leve (después de que los niños tienen 7 años, las niñas tienen más de 6 años), y la incidencia de los niños es mayor que la de las niñas.
Generalmente, la glándula mamaria se desarrolla primero, seguida del vello púbico, en la mayoría de los casos, el vello púbico aparece junto con el desarrollo de los genitales externos. Con el desarrollo de los genitales externos, aparecen la melena y la menstruación, el ciclo menstrual comienza a ser irregular y no ovula. Cuando el ovario está completamente maduro, el ciclo menstrual cambia gradualmente y se produce la ovulación. En este momento, la niña puede estar embarazada. Ha habido informes de una niña de 5,5 años que queda embarazada en la literatura. La altura, el aumento de peso y la madurez ósea se aceleran durante el desarrollo sexual. Este rápido crecimiento se debe principalmente a la estimulación de GH e IGF-1 por los esteroides gonadales. Sin embargo, no todos los pacientes se desarrollan más rápido, sino que también tienen un desarrollo lento o rápido y lento. Debido al cierre temprano de la epífisis, hay una curva alta de desarrollo de acrobacias en la infancia, en adultos, aproximadamente 1/3 de la altura adulta del niño es inferior a 152 cm, el desarrollo de los dientes y la inteligencia generalmente es consistente con su edad. A excepción de la altura del paciente, el resto del paciente es normal. El estado mental es proporcional a la edad real. La proteína de unión a la hormona del crecimiento (GHBP) aumenta significativamente en la pubertad precoz, pero con la altura, edad, etapa juvenil, IGF-1 y testosterona. / Los niveles de estradiol no están relacionados y pueden estar relacionados con un mayor contenido de grasa corporal.
Las niñas de la pubertad precoz no tienen amenorrea prematura, pero el riesgo de desarrollar cáncer de seno en la edad adulta es a menudo más alto que el de las personas normales. La frecuencia y amplitud de los pulsos de gonadotropina, LH y LH son similares a la pubertad. Las niñas que están enfermas a partir de los 6 años suelen estar acompañadas. La función suprarrenal es anticipada de antemano.
(2) verdadera pubertad precoz causada por enfermedades del sistema nervioso central: los tumores del nervio central o las enfermedades no neoplásicas como la hidrocefalia, infección, quistes, traumatismos, etc. pueden causar una verdadera pubertad precoz. Representa aproximadamente el 10% de la pubertad precoz femenina. Más de la mitad de ellos son causados por tumores. Los tumores comunes incluyen tumor pineal, glioma óptico, hamartoma hipotalámico, teratoma supraselar, neurofibromatosis, astrocitoma, ependimoma y similares.
Hasta el momento no se conoce cómo las lesiones intracraneales estimulan la pubertad. Puede ser la infiltración local del tumor intracraneal, la estructura de la cicatriz y el aumento de la presión intracraneal, lo que afecta la vía nerviosa del generador de pulsos de GnRH en el cerebro. El pulso de GnRH aparece temprano, se desarrolla la pubertad y aparecen los síntomas de la pubertad precoz. Por ejemplo, el hamartoma es un tumor no progresivo compuesto de neuronas secretoras de hormonas ectópicas, haces de fibras y células gliales. Las células secretoras de GnRH ectópicas pulsan GnRH. Se ha informado que las fibras que contienen GnRH en este tumor están conectadas a la cresta mediana hipotalámica, pero la liberación de GnRH causada por el hamartoma no está controlada por el sistema nervioso central intrínseco, y es un generador de pulso atópico de CnRH. La edad de inicio de la pubertad sexualmente precoz es a menudo pequeña, en su mayoría de menos de 3 años, y se puede combinar con anomalías del sistema nervioso central, como epilepsia, demencia y otros cambios. Debido al uso generalizado de CT y MRI en los últimos años, la tasa de diagnóstico de esta enfermedad ha aumentado año tras año, y aproximadamente el 10% de los pacientes tienen un rendimiento sexual precoz. Además, los quistes aracnoideos también pueden causar disfunción hipotalámica y pituitaria, y pubertad precoz fisiológica.
El desarrollo de características sexuales en pacientes con pubertad precoz causada por enfermedad del sistema nervioso central es similar al de idiopático, excepto por el desarrollo de características sexuales, acompañado de otros síntomas correspondientes de enfermedad intracraneal, como polidipsia, poliuria, fiebre, obesidad o excesiva. Pérdida de peso, trastornos mentales, retraso mental, dolor de cabeza, vómitos, convulsiones, parálisis de extremidades y discapacidad visual. Vale la pena señalar que un número considerable de pacientes, los tumores intracraneales crecen lentamente, a menudo aparecen primero en el desempeño sexual precoz y luego aparecen gradualmente síntomas y signos de hipertensión intracraneal o daño en el tejido nervioso. El mecanismo por el cual la hidrocefalia causa pubertad precoz y amenorrea no está claro. Se han informado unos 22 casos de hidrocefalia combinada con amenorrea y varios casos de pubertad precoz. Después del tratamiento de drenaje de hidrocefalia, la mayoría de los casos pueden provocar el inicio y el mantenimiento del ciclo reproductivo normal. Se cree que el mecanismo que conduce a la función anormal del sistema reproductivo puede estar relacionado con la GnRH, pero la vía exacta de hidrocefalia que afecta el sistema hipotalámico de GnRH aún no está clara, lo que puede estar relacionado con la destrucción de la compresión mecánica, la isquemia y la vía de retroalimentación de la conducción nerviosa.
(3) Pubertad precoz verdadera causada por otras causas: hiperplasia suprarrenal congénita como pacientes con deficiencia de 11-hidroxilasa y 21-hidroxilasa tratados con glucocorticoides o mineralocorticoides simultáneos, se inhiben los niveles de ACTH en plasma, glándula suprarrenal La producción de esteroides gonadales se reduce, pero debido a la demora en el diagnóstico y el tratamiento, la edad ósea del paciente avanza. Si se alcanza el valor límite de la pubertad para la edad ósea, el paciente puede tener activación de la función del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal, causando la pubertad precoz, que se ha utilizado en el pasado. Este es también el caso de pacientes tratados con esteroides gonadales.
2. Pubertad pseudo precoz femenina
La pubertad pseudo-precoz es una pubertad precoz homosexual incompleta.El estrógeno o estrógeno exógeno derivado de las gónadas o las glándulas suprarrenales estimula los órganos diana en exceso, causando el desarrollo sexual secundario y calambres menstruales. Debido a que no existe una función normal del eje hipotalámico-pituitario-gonadal, no hay fertilidad.
(1) pubertad pseudoprecoz neoplásica: los quistes foliculares y los tumores de ovario (tumor de células granulosas, tumor de células vesiculares, etc.) son las causas más comunes de pubertad pseudoprecoz femenina. Los quistes foliculares "autónomos", que secretan estrógenos, promueven el desarrollo sexual y el sangrado vaginal, y la concentración de estrógenos secretados por ellos fluctúa mucho. La mayoría de los tumores de ovario son bilaterales, los niveles de gonadotropina se inhiben y la LH es lenta para responder a la estimulación con GnRH. La ecografía B puede ayudar a identificar quistes foliculares y tumores ováricos importantes, pero muchos pacientes eventualmente necesitan una laparotomía para confirmar el diagnóstico. Los quistes foliculares generalmente no requieren cirugía. Recientemente se informó que un tumor ovárico derivado del tejido residual de la glándula suprarrenal causa pubertad pseudo precoz, y su fuente de tejido se determina midiendo los genes específicos P450C11P y P450 C21 expresados por la corteza suprarrenal. Teratomas ováricos, carcinoma epitelial coriónico, tumores de células germinales, tumores hepáticos, si solo la secreción de gonadotropina coriónica (HCG) no causa pubertad precoz femenina (a menos que también se secrete estrógeno), porque en ausencia de FSH, HCG puro La LH no estimula al ovario para que sintetice estrógeno. La glándula suprarrenal es un tumor que puede causar pubertad pseudo precoz, y su estrógeno se deriva del tumor o la androstenediona secretada se transforma de la glándula. Las principales lesiones del síndrome de Peutz-Jeghers son la pigmentación de la piel de la mucosa, los pólipos del tracto digestivo y los tumores sexuales. Pubertad precoz incompleta debido a la secreción de estrógenos por el tumor, ocasionalmente acompañada de un tumor de células del estroma celular.
Recientemente, Speiser et al informaron un caso de una niña de 10 años con hipertensión portal debido a derivación de la vena porta neonatal y metabolismo de la hormona esteroide de los hepatocitos, lo que resulta en un aumento de los niveles de hormonas sexuales en la sangre y prolapso precoz de los ovarios y los ovarios. . La paciente desarrolló vello púbico a los 6 años, 7 años con desarrollo de glándulas mamarias y 10 años con hipertrofia evidente de acné y clítoris. Determinación de los niveles de la hormona basal en sangre: androstenediona 413ng / dl, testosterona 226ng / dl, E2160pg / ml, transaminasa hepática normal, índice de coagulación sanguínea anormal leve, prueba de estimulación con ACTH mostró defectos en la producción de hormona glucocorticoide, inhibición de la dexametasona La prueba mostró una ligera disminución en la androstenediona y la testosterona. La prueba excitadora de LHRH mostró que la LH y la FSH mostraron una reacción similar a la adolescente. La ecografía B mostró agrandamiento ovárico y múltiples folículos. La exploración reveló agrandamiento ovárico bilateral. El examen patológico fue hiperplasia de células vesiculares. La inmunohistoquímica mostró que las células del estroma tenían expresión de esteroide sintasa. No hubo cambios en la androstenediona y la testosterona en la sangre al mes después de la operación, mientras que E2 disminuyó a 56 pg / ml. Acetato de leuciluro (leuprolide) Acetato) redujo significativamente los niveles de testosterona, seguido de anticonceptivos orales, redujo a 50 ng / ml, recuperación del ciclo menstrual. Este caso nos recuerda que debemos prestar atención a la historia de hipertensión portal y los niveles de hormonas sexuales en sangre en niños con pubertad precoz.
(2) Síndrome de McCune-Albright: esta enfermedad se caracteriza por manchas irregulares de pigmentación marrón en la piel, progresión lenta de la displasia ósea múltiple y pubertad precoz (displasia ósea múltiple). Nos vemos Esto se debe a la mutación de la subunidad Gs del complejo G-alfa que resulta en una activación sostenida en ausencia de LH. Por lo tanto, se atribuye al tipo de pubertad precoz que no depende de la GnRH. Debido a la activación autónoma del ovario, aparecen folículos quísticos autónomos, aumenta la secreción de estrógenos, no hay ovulación, hay múltiples folículos vesiculares en el ovario, a veces un solo quiste folicular más grande, y el quiste asimétrico ovárico puede bloquearse espontáneamente, pero no Inhibición por agonistas de GnRH. El nivel basal de LH está en el nivel prepuberal, y la LH no es sensible a la respuesta de GnRH, pero responde a los inhibidores de aromatasa. La enfermedad también puede involucrar otras enfermedades endocrinas, como la tiroides (hiperplasia nodular con bocio tóxico), glándula suprarrenal (múltiples nódulos proliferativos con hiperfunción suprarrenal). Hipófisis (tumores hipofisarios con secreción de GH o PRL) y paratiroides (adenomas o hiperplasia) y otras enfermedades, lo que resulta en una secreción excesiva de tiroxina, hormona adrenocortical y GH, PRL y otras hormonas. Por lo tanto, se considera un síndrome de adenoma endocrino múltiple.
(3) Hipotiroidismo: hipotiroidismo en niños pequeños y adolescentes, la mayoría de los niños con retraso en el crecimiento, retraso del desarrollo sexual, amenorrea, una pequeña cantidad de pubertad precoz, que se manifiesta como desarrollo de la glándula mamaria, agrandamiento de los labios menores, frotis vaginal mucoso visible Cambios en los efectos del estrógeno. En general, no hay crecimiento del vello púbico, algunos niños tendrán sangrado vaginal irregular, pero a menudo no hay aceleración del crecimiento de la pubertad, pero estatura baja, la edad ósea a menudo va por detrás de la edad real. Pueden aparecer quistes pequeños únicos o múltiples en el ovario.
El mecanismo exacto que causa esta enfermedad no está claro. La FSH es ligeramente más alta de lo normal y la secreción de pulso de FSH aumenta por la noche. Se concluye que puede haber dos razones: 1 El generador de pulso hipotalámico de GnRH está ligeramente activado, lo que estimula la secreción de FSH hipofisaria sin excitar la secreción de LH. Gnumbach et al creen que las gonadotropinas hipofisarias son reactivas de forma cruzada con el mecanismo de retroalimentación de las hormonas tiroideas, por lo que las células que secretan gonadotropinas responden a la deficiencia de la hormona tiroidea como las células secretoras de TSH. 2 aumento de la liberación de TRH hipotalámico, lo que provoca un aumento de la secreción de FSH, a menudo acompañado de una PRL elevada, por lo que puede producirse galactorrea. A medida que la GH disminuye, la madurez ósea se retrasa sin altura ni longitud.
(4) Síndrome de displasia asimétrica de baja estatura (síndrome de Russell-Silver): esta enfermedad es rara, debido a una disfunción cerebral, que resulta en baja estatura y retraso en la edad ósea. Anormalidades en el desarrollo de los huesos de la cabeza y la cara y pubertad precoz, que muestra una cara triangular invertida, el ángulo de la boca es hacia abajo, el cuerpo es obviamente asimétrico, el dedo, las falanges son puntiagudas o el quinto dedo (dedo del pie) está doblado, deformidad corta.
(5) Pubertad pseudo-precoz inducida por estrógenos exógenos: incluidos los medicamentos que contienen estrógenos como los anticonceptivos orales y otros alimentos que contienen estrógenos pueden causar, las niñas comen anticonceptivos orales, desarrollo de los senos y sangrado vaginal , pezón, areola, pigmentación marrón, hay informes de esta enfermedad causada por la niña que chupa la leche materna anticonceptiva oral.
3. Variación del desarrollo sexual.
(1) Telarquia precoz: se refiere al desarrollo de uno o ambos senos antes de los 8 años, sin otro desarrollo sexual, sin edad ósea. Es común en niñas jóvenes de aproximadamente 2 años, raramente más de 4 años, puede disminuir naturalmente después de varios meses o años, algunas pueden continuar hasta la adolescencia, a veces el desarrollo del desarrollo de los senos es lento, hay una sensación de induración, el desarrollo del pezón no es obvio, el par de estrógenos El efecto de las células vaginales no es obvio y el útero no aumenta. El nivel de estrógeno es ligeramente más alto o normal, el ovario generalmente no aumenta y pueden aparecer uno o varios folículos pequeños, que a veces pueden retirarse, a veces aparecen y, a menudo, coinciden con cambios en la glándula mamaria. La FSH alcanzó el nivel de pubertad y respondió a GnRH. LH estaba en el nivel anterior a la pubertad y no tuvo una respuesta obvia a GnRH.
La patogenia de la enfermedad es desconocida, puede ser: 1 secreción temporal de FSH y / o LH, promueve el desarrollo folicular, aumento temporal de estrógenos; 2 el tejido mamario prepuberal es sensible a los bajos niveles de estrógeno en la circulación; 3 gonadotropina neonatal La secreción de hormonas no se detuvo a tiempo, la gonadotropina en el cuerpo causó la secreción de estrógenos y mantuvo un cierto nivel en la circulación; 4 el desarrollo prematuro de la glándula mamaria, el aumento de la globulina sérica de unión a la hormona sexual (SHBG), la disminución de testosterona y testosterona libre combinada con no SHBG La biodisponibilidad reducida puede resultar en un cambio en la proporción de estrógeno a andrógeno en el seno.
Además, se ha encontrado un tipo clínico entre el desarrollo mamario prematuro simple y la pubertad precoz central. Stanhope informó que 10 niños tenían secreción espontánea de gonadotropina y agrandamiento de los ovarios además del desarrollo prematuro de la glándula mamaria, y que los cambios morfológicos del ovario estaban en algún punto intermedio. El tratamiento con GnRH-A fue ineficaz, lo que sugiere que la glándula mamaria Independientemente del desarrollo de las gonadotropinas, los cambios cíclicos se deben probablemente a una proliferación folicular anormal, una condición conocida como la variante de la hipertermia longitudinal (variante de la larca). Se ha informado que las niñas que han tenido un desarrollo prematuro de los senos en la infancia a menudo tienen hiperinsulinemia, disminución de IGFBP-1 y SHBG, y aumento del índice de andrógenos libres, por lo tanto, se considera que los niños con desarrollo prematuro de los senos deben ser seguidos durante mucho tiempo.
(2) Función suprarrenal temprana (apariencia temprana del vello púbico): se refiere a una variación del desarrollo sexual en el desarrollo del vello púbico y el vello púbico sin otras características sexuales. Con frecuencia ocurre en niños después de los 6 años de edad, tan solo unos pocos meses, debido a la secreción prematura de andrógenos suprarrenales o los folículos pilosos son demasiado sensibles a la estimulación androgénica, pero también se informa que los quistes ováricos secretan temporalmente andrógenos inducidos Caso. DHEA, DHEAS, androstenediona y testosterona, aumento de 17-cetosteroides urinarios, el grado de elevación es comparable a los niveles hormonales normales de la etapa II del desarrollo hormonal, la gonadotropina no es alta, la respuesta de GnRH como prepubertad, edad ósea Tanto la longitud corporal como la longitud corporal son ligeramente más altas que la edad real, pero no hay sobremadurez ósea ni crecimiento acelerado.Si la edad ósea es demasiado alta y la testosterona alcanza el nivel de la adolescencia, se puede considerar la deficiencia de la hormona esteroide sintasa. La enfermedad generalmente es autolimitada, sin tratamiento, y puede ingresar a la pubertad normalmente.
(3) Precocidad sexual única: es un signo raro de precocidad sexual incompleta. La manifestación clínica es que la niña tiene una sola entrada menstrual, pero ningún otro desarrollo sexual. Las jóvenes que son comunes en 1 a 6 años a menudo son transitorias y tienen un buen pronóstico. Los niveles de estrógeno fluctúan tan alto como los niveles de estrógeno prepúberes, y las gonadotropinas no. Puede estar asociado con un aumento de la función ovárica transitoria, y algunos se observan en niños con quistes ováricos.
4. La secreción excesiva de andrógenos prematuros androgenéticos provoca la masculinización en las mujeres. Hiperplasia suprarrenal congénita o síndrome adrenalinal debido a la falta de 21 hidroxilasa o 11-hidroxilasa, se bloquea la síntesis de glucocorticoides, se reduce la inhibición de la ACTH hipofisaria, se aumenta la síntesis de ACTH y se estimula la hiperplasia suprarrenal Incluyendo la proliferación de células reticulares, aumento de la síntesis de andrógenos. Además, la 17-hidroxiprogesterona y la progesterona no pueden convertirse en glucocorticoides, y la conversión a andrógenos aumenta. Si el inicio es dentro de las 20 semanas del desarrollo embrionario (uretra positiva, formación vaginal), el género vulvar se vuelve borroso y se convierte en un pseudohermafroditismo femenino; después del inicio de esta enfermedad, puede ocurrir precocidad heterosexual después del nacimiento. Además, el adenoma suprarrenal o el adenocarcinoma suprarrenal o los tumores de células testiculares de ovario, etc., pueden secretar demasiado andrógeno y causar masculinización en las mujeres.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Estradiol orina estradiol
La madurez sexual de la menstruación, el desarrollo de la glándula mamaria, el crecimiento del vello púbico se produce antes de los 8 años o antes de la desviación estándar de la edad media local de la menarquia. Se puede diagnosticar como precocidad sexual. Seguido por la determinación de la pubertad verdadera o pseudo precoz, y buscando la causa. En primer lugar, es necesario excluir enfermedades que son dañinas para el cuerpo, como enfermedades del sistema nervioso central, tumores de ovario, suprarrenales y otras anomalías no endocrinas causadas por sangrado vaginal, como inflamación, cuerpo extraño, trauma o tumores del tracto genital. Al recopilar el historial médico, es necesario preguntar si el anticonceptivo está equivocado, si la madre que amamanta toma el anticonceptivo, si se ingiere el alimento nutritivo que contiene la hormona sexual, si hay antecedentes de traumatismo craneoencefálico hace 1 o 2 meses, y si hay alguna lesión o convulsión al nacer. Antecedentes de epilepsia e infección, si hay antecedentes familiares de pubertad precoz. Comprenda la edad de inicio, la velocidad de la enfermedad y el crecimiento, si hay dolor de cabeza o discapacidad visual durante el curso de la enfermedad.
Presta especial atención al examen físico:
1 debe registrar la longitud del cuerpo (la relación entre la parte superior del cuerpo y la parte inferior del cuerpo), la circunferencia del pecho, la circunferencia del brazo, el peso, la atención a la distribución de la grasa, el estado del tipo de cuerpo, registrar la estadificación del desarrollo sexual y el desarrollo de los genitales externos. En general, el desarrollo de la glándula mamaria es equivalente a la edad de 11 años, y los calambres menstruales son equivalentes a la edad de 13 años para evaluar el desarrollo de las gónadas;
2 el examen sistémico también debe prestar atención al síndrome de McCune-Albright, el hipotiroidismo, el síndrome de plata y otros signos únicos, como manchas de pigmentación de la piel, forma anormal de la cabeza y atención a la presencia o ausencia de signos de anomalías del sistema nervioso. Al revisar la piel, preste atención a los cambios en la pigmentación de la piel, el acné, el crecimiento del cabello, la secreción excesiva de sebo y el rendimiento masculino;
3 examen abdominal, pélvico, preste atención a si hay dolor abdominal, masa abdominal, etc.
La enfermedad depende de un historial médico detallado, un examen físico completo y las pruebas de laboratorio necesarias y otros exámenes auxiliares. Al mismo tiempo, se necesita una estricta observación de seguimiento para hacer un diagnóstico de la causa. La pubertad precoz idiopática solo se puede diagnosticar cuando se excluyen por completo todas las demás enfermedades que pueden causar pubertad precoz.Durante el período de seguimiento, se debe prestar especial atención a la posibilidad de tumores intracraneales subclínicos tempranos y de movimiento lento, y lesiones cerebrales orgánicas. En los niños con pubertad precoz, los cambios endocrinos y las características de la edad ósea son similares a los de la idiopática, pero los exámenes especiales como CT, MRI, EEG, topografía EEG y radiografía de la cabeza pueden revelar signos anormales. Los síntomas y signos de enfermedad orgánica intracraneal ocurren antes o después del desarrollo sexual.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de la pubertad precoz femenina :
En la etapa temprana de la pubertad precoz femenina, solo el desarrollo de la glándula mamaria es difícil de distinguir del desarrollo prematuro de la glándula mamaria simple, sin embargo, no es difícil identificarlo si se sigue de cerca. La edad de la pubertad y el ovario precoces aumentó significativamente. La LH / FSH después de la estimulación con GnRH fue a menudo> 1. Sin embargo, el tamaño del útero y el ovario no cambió en el desarrollo prematuro de los senos, y la LH / TSH fue a menudo <1 después de la estimulación. Para aquellos con función suprarrenal temprana, se debe prestar atención a la identificación de hiperplasia suprarrenal y tumores productores de andrógenos. El primero solo muestra vello púbico y vello púbico, y no hay otro desarrollo sexual. El segundo está acompañado por un aumento del vello corporal, altura y peso. Crecimiento, edad ósea avanzada, hemorroides, ronquidos y engrosamiento.
La madurez sexual de la menstruación, el desarrollo de la glándula mamaria, el crecimiento del vello púbico se produce antes de los 8 años o antes de la desviación estándar de la edad media local de la menarquia. Se puede diagnosticar como precocidad sexual. Seguido por la determinación de la pubertad verdadera o pseudo precoz, y buscando la causa. En primer lugar, es necesario excluir enfermedades que son dañinas para el cuerpo, como enfermedades del sistema nervioso central, tumores de ovario, suprarrenales y otras anomalías no endocrinas causadas por sangrado vaginal, como inflamación, cuerpo extraño, trauma o tumores del tracto genital. Al recopilar el historial médico, es necesario preguntar si el anticonceptivo está equivocado, si la madre que amamanta toma el anticonceptivo, si se ingiere el alimento nutritivo que contiene la hormona sexual, si hay antecedentes de traumatismo craneoencefálico hace 1 o 2 meses, y si hay alguna lesión o convulsión al nacer. Antecedentes de epilepsia e infección, si hay antecedentes familiares de pubertad precoz. Comprenda la edad de inicio, la velocidad de la enfermedad y el crecimiento, si hay dolor de cabeza o discapacidad visual durante el curso de la enfermedad.
Presta especial atención al examen físico:
1 debe registrar la longitud del cuerpo (la relación entre la parte superior del cuerpo y la parte inferior del cuerpo), la circunferencia del pecho, la circunferencia del brazo, el peso, la atención a la distribución de la grasa, el estado del tipo de cuerpo, registrar la estadificación del desarrollo sexual y el desarrollo de los genitales externos. En general, el desarrollo de la glándula mamaria es equivalente a la edad de 11 años, y los calambres menstruales son equivalentes a la edad de 13 años para evaluar el desarrollo de las gónadas;
2 el examen sistémico también debe prestar atención al síndrome de McCune-Albright, el hipotiroidismo, el síndrome de plata y otros signos únicos, como manchas de pigmentación de la piel, forma anormal de la cabeza y atención a la presencia o ausencia de signos de anomalías del sistema nervioso. Al revisar la piel, preste atención a los cambios en la pigmentación de la piel, el acné, el crecimiento del cabello, la secreción excesiva de sebo y el rendimiento masculino;
3 examen abdominal, pélvico, preste atención a si hay dolor abdominal, masa abdominal, etc.
La enfermedad depende de un historial médico detallado, un examen físico completo y las pruebas de laboratorio necesarias y otros exámenes auxiliares. Al mismo tiempo, se necesita una estricta observación de seguimiento para hacer un diagnóstico de la causa. La pubertad precoz idiopática solo se puede diagnosticar cuando se excluyen por completo todas las demás enfermedades que pueden causar pubertad precoz.Durante el período de seguimiento, se debe prestar especial atención a la posibilidad de tumores intracraneales subclínicos tempranos y de movimiento lento, y lesiones cerebrales orgánicas. En los niños con pubertad precoz, los cambios endocrinos y las características de la edad ósea son similares a los de la idiopática, pero los exámenes especiales como CT, MRI, EEG, topografía EEG y radiografía de la cabeza pueden revelar signos anormales. Los síntomas y signos de enfermedad orgánica intracraneal ocurren antes o después del desarrollo sexual.
