trastorno del sueño profundo
Introducción
Introduccion La lesión hipotalámica posterior puede causar un sueño profundo: dormir durante varios días o semanas, en el medio se puede despertar para comer o ir al baño, y luego volver a dormir. El hipotálamo pesa unos 4 gy es de tamaño pequeño. En función, el hipotálamo es el centro de la regulación neuroendocrina y autónoma del cuerpo. En general, el hipotálamo es tanto un centro nervioso como un órgano endocrino, y es un centro para que el sistema nervioso controle la interconexión entre los órganos endocrinos y endocrinos y los receptores internos y externos. Se han identificado al menos 11 especies de hormonas secretoras en neuronas hipotalámicas.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad
La causa es congénita y adquirida, orgánica y funcional.
1. Infección e inflamación: meningitis tuberculosa, meningitis purulenta, encefalitis epidémica, encefalitis viral, meningitis, absceso cerebral, viruela, sarampión, varicela, vacuna contra la rabia, citoplasmosis tisular, etc.
2. Tumor: craneofaringioma común y su deformación (epenocarcinoma y quiste epidermoide), tumor pineal y tumor pineal ectópico, astrocitoma, tumor en embudo, tumor hipofisario extendido a la silla ( Desarrollo, crecimiento, alargamiento), neurofibromatosis, ganglioneuroma, plasmacitoma, meduloblastoma, tumor de células germinales, hemangioma, hemangioendotelioma maligno, tercer quiste ventricular, meningioma, lipoma, metástasis Cáncer sexual, leucemia, linfoma y hamartoma, teratoma, etc.
3. Cambios degenerativos: ablandamiento cerebral, esclerosis tuberosa, gliosis, etc.
4. Enfermedades metabólicas del cerebro: anestesia con dióxido de carbono, porfiria hemofílica intersexual aguda.
5. Lesiones vasculares: arteriosclerosis cerebral, aneurismas cerebrales, embolia cerebral, hemorragia cerebral, lupus eritematoso sistémico y otras causas de vasculitis intracerebral, apoplejía hipofisaria, hemangioma, malformación arteriovenosa.
6. Factores físicos: el traumatismo craneoencefálico o la cirugía cerebral provocan que el tallo hipofisario rompa o dañe el hipotálamo. La radioterapia de los tumores de cabeza y cuello causa necrosis del tejido nervioso hipotalámico.
7. Medicamentos: las dosis a largo plazo (grandes) de domperidona, reserpina, clorpromazina y anticonceptivos pueden causar el síndrome de menopausia con pegamento (síndrome de gactorrea-amenorrea).
8. Lesiones granulomatosas: tuberculoma, sarcoidosis, granuloma eosinofílico, proliferación de células reticuloendoteliales, etc.
9. Trastornos funcionales: puede producirse amenorrea neurogénica o impotencia acompañada de función tiroidea y / o insuficiencia suprarrenal debido a traumatismos, cambios ambientales y similares.
10. Lesiones congénitas o hereditarias:
(1) Displasia sexual y síndrome de pérdida olfatoria: síndrome de Kalmanns, síndrome de hipoplasia olfatoria-sexual familiar, osteoporosis con pubertad precoz (hiperplasia polifibrilar congénita) , también conocido como síndrome de AIbright).
(2) Síndrome de obesidad-incompetencia reproductiva (también conocido como síndrome de Frohlich).
(3) Síndrome de malformación sexual ingenua con múltiples dedos (también conocido como síndrome de laurence-moon-biedl).
11. Otros: recientemente, se ha informado que los pacientes con síndrome de maquillaje kabuki están asociados con diabetes insípida central y disminución de la secreción de la hormona del crecimiento. La resonancia magnética mostró anormalidades en la glándula pituitaria y el cráneo. Después de la administración de hormona de crecimiento exógena, el desarrollo físico alcanzó niveles normales.
(dos) patogénesis
La función fisiológica del hipotálamo es compleja y se puede resumir en los siguientes tres aspectos: síntesis y secreción de hormonas que regulan la función hipofisaria, liberación de hormonas inhibidoras y hormonas antidiuréticas que regulan el metabolismo del agua y la sal; el hipotálamo es la mayor regulación de los nervios simpático y parasimpático. El hipotálamo central es uno de los centros de actividades importantes de la vida humana (como el equilibrio energético y la ingesta de nutrientes, el despertar y el sueño, la termorregulación, el comportamiento emocional, la función sexual, el reloj biológico, etc.). Por lo tanto, las diversas causas anteriores involucran el hipotálamo, lo que conduce a una disfunción hipotalámica, disfunción secundaria de la glándula pituitaria y diana, habrá un grupo de trastornos endocrinos y metabólicos, anormalidades en la regulación del sueño y la temperatura corporal, disfunción autonómica como el rendimiento principal Síndrome clínico
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Cheque
Inspección relacionada
Monitoreo dinámico de la presión arterial EEG (MAPA)
El primer síntoma está estrechamente relacionado con la causa de la enfermedad. Entre los 70 casos de síndrome hipotalámico reportados por Sasonglin, el inicio de la diabetes mellitus es el más común, seguido por dolor de cabeza, pérdida de visión, disfunción sexual (incluyendo pubertad precoz, desarrollo tardío, hipoplasia y falta de desarrollo), obesidad y letargo. Más común Los primeros síntomas poco comunes incluyen fiebre, retraso mental, alimentación anormal (hiperfagia, anorexia), trastornos mentales o emocionales y coma.
1. Rendimiento anormal y disfunción de la enfermedad primaria hipotalámica
(1) Las manifestaciones de la enfermedad primaria hipotalámica: relacionadas con la etiología del síndrome hipotalámico. Tal como el tumor en el área de la silla superior, el tumor en el frente del tercer ventrículo se invade fácilmente y el hipotálamo, que puede causar diabetes insípida, pérdida de visión, dolor de cabeza, vómitos y aumento de la presión intracraneal. Como la meningitis tuberculosa, hay hipotermia, sudores nocturnos, aumento de la velocidad de sedimentación globular, rigidez del cuello, signos positivos de Klinefelter y otras irritaciones meníngeas.
(2) disfunción hipotalámica: diferentes partes de las neuronas del núcleo hipotalámico están dañadas, mostrando diferentes disfunciones reguladoras.
1 trastorno del sueño: en las lesiones hipotalámicas posteriores, la mayoría de los pacientes muestran letargo, insomnio temprano. Existen los siguientes tipos de somnolencia común:
A. Narcolepsia: los pacientes duermen en cualquier momento y en el sitio, desde minutos hasta horas. Más común. Principalmente causado por un traumatismo cerebral, encefalitis, etc.
B. Trastorno del sueño profundo (parasomnia): los episodios de sueño pueden durar desde varios días hasta varias semanas, pero puede despertarse para comer, orinar y luego quedarse dormido. Más común en la parte inferior del hipotálamo, el extremo superior de la enfermedad del tronco encefálico.
C. Dormir boca abajo: se puede observar somnolencia diurna, excitación nocturna, en la infección hipotalámica posterior.
D. Los pacientes con síndrome de Kleine-Levin tienen episodios incontrolables de sueño. Cada sueño dura varias horas y varios días. Después de despertarse, beber en exceso y comer en exceso, la ingesta de alimentos aumenta varias veces o más. Obesidad hipotalámica (central).
2 trastornos alimentarios: A. las lesiones que involucran el núcleo o nódulos ventromediales, a menudo conducen a más alimentos y obesidad, a menudo con displasia de órganos sexuales, llamada obesidad, síndrome de incompetencia reproductiva. La obesidad es más prominente en la cara, el cuello y el tronco: la parte proximal de la extremidad es la segunda, los dedos son delgados, la piel es delicada, los huesos son demasiado largos, la inteligencia disminuye, el desarrollo de los órganos sexuales está desordenado y la diabetes insípida puede complicarse. B. La lesión involucra el núcleo hipotalámico lateral, ventrolateral, a menudo anorexia, pérdida de peso, pérdida de cabello, atrofia de la piel, debilidad muscular, bradicardia, escalofríos, disminución de la tasa metabólica basal e incluso caquexia.
3 regulación anormal de la temperatura corporal: A. hipotermia: por debajo de 36.0 ° C. Se puede ver en el hemangioma. B. Bajo calor: generalmente alrededor de 37.0 ° C. C. Fiebre alta: tipo de relajación o tipo irregular de calor intenso, hasta 41.0 ° C, cambia día y noche, calor corporal caliente, mientras que las extremidades están frías, la respiración y la frecuencia cardíaca son normales, los antipiréticos generales no son válidos, pero la clorpromazina y los grandes La dosis de aminopirina puede ser antipirética. (Por favor, preste atención a los efectos secundarios del medicamento al usar el medicamento) El enfriamiento físico, como el baño de alcohol, el enema de agua helada, la compresa fría de hielo también es eficaz.
4 síntomas psiquiátricos: A. lesiones agudas, que a menudo muestran excitación, llanto y risa, pérdida direccional, alucinaciones, irritabilidad, convulsiones, etc. B. Cuando los pezones están dañados en ambos lados, el síndrome de Korsakov, también conocido como síndrome amnésico, es un trastorno casi olvidado, ficticio y de desorientación. La conciencia es clara e incluso puede producirse una parálisis transitoria por la noche. . C. Cuando el frente del hipotálamo está dañado, también puede causar manía, que se puede ver en la cirugía craneoencefálica y el trauma. D. Después de la encefalitis también puede aparecer una personalidad mórbida, anormalidades mentales, principalmente debido a lesiones que invaden el hipotálamo.
5 síntomas cardiovasculares: las manifestaciones clínicas son diversas y tienen volatilidad, relacionadas con la causa y la ubicación de la lesión. A. Lesiones hipotalámicas: hipotensión periódica, hipertensión paroxística, taquicardia supraventricular paroxística, taquicardia sinusal, bradicardia, etc. B. Tumores del tercer ventrículo de silla de montar, hipotensión ortostática con convulsiones intermitentes. C. En las lesiones agudas del hipotálamo y el tronco encefálico, pueden producirse cambios en el electrocardiograma tipo infarto de miocardio, la onda T es de bajo nivel, invertida, el intervalo QT es prolongado y la onda U es evidente. Los cambios anteriores en el ECG no tienen una relación significativa con la temperatura corporal y los niveles de electrolitos en la sangre.
6 úlcera estomacal y duodenal: a menudo se producen lesiones hipotalámicas agudas en el estómago y úlcera duodenal y sangrado, perforación o peritonitis.
7 trauma craneal, teratoma hipotalámico, pacientes con glioma cerebral, pueden ocurrir en las crisis epilépticas. En el momento de la aparición, la piel de la cara y la parte superior del tórax se enrojece, suda, babea, desgarra, orina, defeca, convulsiones, temblores y trastornos inconscientes, que van desde unos pocos minutos hasta 1 a 2 horas. Después del ataque, el cuerpo se siente débil.
2. Disfunción endocrina de la glándula hipotalámica-pituitaria-objetivo
El síndrome hipotalámico puede causar la liberación hipotalámica (inhibición) de los trastornos de secreción hormonal, disfunción endocrina de la glándula pituitaria y diana.
(1) La deficiencia completa de secreción de la hormona hipotalámica puede causar disfunción pituitaria glandular total.
(2) Falta de secreción de hormona hipertiroidea o hipertiroidismo:
Falta la secreción de la hormona liberadora de la hormona del crecimiento (hormona liberadora del crecimiento), lo que hace que disminuya la secreción de la hormona del crecimiento hipofisaria, se produce enanismo hipofisario; cuando se produce hipersecreción, se produce una enfermedad gigante, acromegalia.
2 la hormona liberadora de prolactina y la liberación de prolactina inhiben la deficiencia de secreción hormonal, pueden causar reducción de la secreción de prolactina; cuando la hipersecreción puede causar galactorrea o síndrome de galactorrea-menopáusica: desarrollo de los senos masculinos.
3 Falta la secreción de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH): amenorrea femenina, libido masculina, impotencia, características sexuales secundarias y desarrollo de órganos sexuales, síndrome de Kallmann; la precocidad sexual ocurre cuando se produce hipersecreción.
4 Cuando falta la hormona liberadora de la hormona estimulante de la tiroides, causa hipotiroidismo hipotalámico; cuando ocurre la hipersecreción, causa hipertiroidismo hipotalámico.
5 Cuando falta la secreción de la hormona liberadora de corticotropina, causa insuficiencia suprarrenal; cuando ocurre hipersecreción, causa hipercortisolismo de tipo hiperplasia suprarrenal.
6 Cuando falta la secreción de vasopresina, causa diabetes insípida.
3. Visión, trastorno del campo visual: el síndrome hipotalámico se produce en el tumor anterior del hipotálamo, lo que puede causar pérdida de visión, trastorno del campo visual (hemianopsia temporal, hemianopsia unilateral, visión tubular), diplopia, atrofia del nervio óptico, edema del disco óptico. Incluso ciego
4. Se han reconocido otras enfermedades con síntomas hipotalámicos como obesidad, displasia sexual, retraso mental, desarrollo óseo anormal, intolerancia a la glucosa (o diabetes) y enfermedad hipotalámica. Tales como: 1 síndrome de Prader-Willi (síndrome de Prader-Willi) también conocido como tensión muscular baja - baja inteligencia - desarrollo gonadal bajo el síndrome de obesidad; 2 síndrome de Albright, también conocido como hueso de Albright Signo de desnutrición, proliferación anormal de fibras óseas, distrofia múltiple de fibras óseas; 3 somnolencia periódica y síndrome mórbido (también conocido como síndrome de Klein-Levin); 4 el síndrome reproductivo de la obesidad (síndrome adiposogenital) también se conoce como síndrome de Frö-lich.
Una característica importante del síndrome hipotalámico es la diversidad y la complejidad de los síntomas, lo que dificulta el diagnóstico. El diagnóstico completo de la enfermedad debe incluir varios aspectos, a saber, el diagnóstico inicial, el diagnóstico de causa, el sitio de la lesión y el diagnóstico patológico.
Diagnóstico preliminar
(1) La premisa para el diagnóstico del síndrome hipotalámico es que el hipotálamo puede considerarse después de que se hayan excluido las lesiones de órganos o hipófisis y enfermedades sistémicas.
(2) Según datos nacionales y extranjeros, las manifestaciones clínicas más comunes de las enfermedades hipotalámicas son: disfunción sexual, diabetes insípida, polifagia y trastornos mentales. Por lo tanto, si tres de ellos coexisten, la enfermedad debe ser altamente sospechosa.
(3) En general, la función endocrina y el trastorno metabólico son las principales manifestaciones del síndrome hipotalámico y tienen la mayor importancia para el diagnóstico. Cuando el paciente tiene otros síntomas (como el rendimiento del sistema nervioso, trastornos mentales, dolor de cabeza, fiebre), la enfermedad debe sospecharse mucho. Por el contrario, cuando un paciente busca síntomas con los síntomas anteriores, debe verificar si su función endocrina es anormal. Los cortes delgados de la montura de la resonancia magnética y la tomografía computarizada a veces muestran la ubicación y la naturaleza de la lesión.
2. Causa diagnóstico
(1) En términos de incidencia, los tumores ocupan el primer lugar, los más comunes son el craneofaringioma y los tumores pineales ectópicos; seguidos por trauma y enfermedades congénitas; nuevamente inflamación, granuloma y factores físicos .
(2) Cuando hay síntomas de aumento de la presión intracraneal, como dolor de cabeza, acompañado de visión anormal o campo visual, y diabetes insípida progresiva y disfunción sexual, el factor tumoral debe considerarse primero. La resonancia magnética y la tomografía computarizada a veces ayudan mucho.
(3) Algunas lesiones congénitas pueden tener síntomas de cadena: como pérdida de olfato, malformación, retraso en el desarrollo, puede ser el síndrome de Kallmann.
(4) El diagnóstico de trauma, drogas y factores de radiación requiere un historial médico detallado. A pesar de esto, muchos pacientes aún no pueden encontrar la causa, y la experiencia del médico es muy importante.
3. Las manifestaciones clínicas de los pacientes con sitios de lesión a veces pueden reflejar la ubicación de las lesiones hipotalámicas, que pueden usarse de la siguiente manera:
Daño a la región anterior: disfunción autonómica.
Daño en la región anterior del hipotálamo: fiebre alta.
Hipotálamo anterior: trastornos alimenticios.
El núcleo anterior hipotalámico y supraóptico, núcleo paraventricular: diabetes insípida, hipernatremia idiopática.
Daño del área lateral abdominal: anorexia, pérdida de peso.
Región ventral deteriorada: bulimia, obesidad, cambios de personalidad.
El aspecto ventral medial del hipotálamo se vio afectado en el bulbo medio: baja función sexual, ACTH, GH, secreción anormal de PRL y diabetes insípida.
Daño al hipotálamo posterior: alteración de la conciencia, letargo, hipotermia y disminución de la función motora.
Cuerpo papilar: trastornos mentales, trastornos de la memoria.
Tallo hipofisario: diabetes insípida, hipopituitarismo parcial o total.
4. El diagnóstico patológico de cirugía tumoral o autopsia debe tener un diagnóstico patológico claro.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. El síndrome de hipotálamo (HTS) es una característica clínica caracterizada por disfunción endocrina y metabólica, acompañada de disfunción autonómica. Su etiología y manifestaciones clínicas varían ampliamente. Los síntomas y signos que aparecen clínicamente no se pueden explicar por el daño a una glándula pituitaria o a un solo objetivo u otras causas. Por lo tanto, es necesario identificar los síntomas específicos y los resultados del examen.
2. La prueba estándar de la hormona liberadora de tiroides hipotalámica y la hormona liberadora de hormona luteinizante ayuda a identificar enfermedades hipofisarias.
3. En el feocromocitoma, la catecolamina urinaria en sangre y sus metabolitos aumentaron, la prueba de desafío con histamina fue positiva y la prueba de inhibición de fentolamina fue positiva. Se puede identificar con este signo.
4. Algunos síntomas del síndrome hipotalámico también se pueden diferenciar de la neurosis, la hipoglucemia y la epilepsia del lóbulo temporal.
5. Enfermedad hipofisaria primaria: sin síntomas de disfunción autonómica hipotalámica, insomnio, falta de apetito y anormalidades especiales en la temperatura corporal, y sin diabetes insípida.
6. Trastornos funcionales hipotalámicos: los cambios traumáticos y ambientales también pueden asociarse con anorexia, pérdida de peso e hipofunción glandular, como amenorrea, impotencia, etc., pero sin daño orgánico, cambiar el entorno puede restaurarlo. La hipofunción aguda del hipotálamo se observa en baja temperatura, anestesia, quemaduras, traumatismos, sepsis y otros estados de estrés de emergencia. En este momento, la hiperglucemia suele ir acompañada de estrés. La gravedad y la duración de la hiperglucemia están relacionadas con el pronóstico. También hay personas con hipoglucemia.
7. Trastornos de la alimentación: la glotonería con obesidad debe distinguirse de la hipoglucemia, la anorexia con pérdida de peso debe diferenciarse de la pérdida de peso causada por enfermedades crónicas de emaciación, como enfermedades infecciosas crónicas (tuberculosis, etc.), tumores malignos (primarios Cáncer de hígado, cáncer de estómago) o enfermedades de la sangre.
8. Obesidad: la atención se distingue de la obesidad simple y el hipercortisolismo.
9. Fiebre: la fiebre debe excluirse de otras causas, como diversas enfermedades infecciosas, enfermedades autoinmunes y tumores.
10. Somnolencia: preste atención a la identificación del hipotiroidismo.
11. Anormalidades emocionales y mentales: la psicosis primaria, el hipertiroidismo, etc. deben prestar atención a la diferencia.
