signo de cabeza de medusa
Introducción
Introduccion Signo de cabeza de serpiente marina (signo de "cabeza de medusa"): malformación venosa cerebral (anormalidad venosa del desarrollo cerebral), la vena medular anormalmente dilatada conduce a 1 o 2 venas de drenaje grandes, formando un signo de "cabeza de serpiente marina", sin suministro de sangre Cortocircuito arteriovenoso arterial y directo. Cuando la vena porta es alta, la vena umbilical se vuelve a abrir y se conecta con la vena umbilical secundaria y la vena de la pared abdominal. Se forma una vena curva en la pared abdominal del ombligo. La dirección del flujo sanguíneo es: el ombligo está hacia arriba y el ombligo está hacia abajo. Esta dirección del flujo sanguíneo puede diferenciarse de la circulación colateral causada por la obstrucción de la vena cava superior o inferior. Las venas varicosas prominentes de la pared abdominal se pueden llamar la cabeza de la medusa. Es una manifestación clínica de hipertensión portal. La hipertensión portal es un grupo de síndromes causados por un aumento persistente de la presión portal. La gran mayoría de los pacientes son causados por cirrosis, y un pequeño número de pacientes son secundarios a la vena porta u obstrucción de la vena hepática y algunos factores inexplicables.
Patógeno
Porque
Las causas de la hipertensión portal son diferentes, y la causa de la enfermedad no se ha aclarado por completo hasta ahora, pero el bloqueo del flujo sanguíneo de la vena porta es la causa principal de su enfermedad, pero no es la única causa. En el pasado, la etiología de esta enfermedad se ha clasificado en muchas categorías, como Whipple, Leevy, Sherlock, Dolle, Friedel, etc. Según el progreso de la investigación de la patogénesis de esta enfermedad en los últimos años, combinada con su etiología y anatomía, y considerando lo simple y práctico, se introduce el método de clasificación Bass & Sombry.
1. Aumento del flujo sanguíneo primario
(1) Fístula portal-arterial (incluidos los órganos internos intrahepáticos, intraesplénicos y otros).
(2) hemangioma capilar del bazo.
(3) hemangioma cavernoso de la vena porta.
(4) Esplenomegalia no hepática (como policitemia vera, leucemia, linfoma, etc.).
2. Aumento de la resistencia del flujo sanguíneo primario
(1) Tipo pre-hepático: tasa de incidencia <5%.
1 trombosis: trombosis de la vena porta; trombosis de la vena esplénica; cambios esponjosos en la vena porta.
2 la vena porta o la vena esplénica está comprimida o infiltrada por un tumor extraño o un quiste pseudopancreático o un trombo tumoral de la vena porta.
(2) tipo intrahepático: la tasa de incidencia representa el 90%.
1 tipo de seno anterior: esquistosomiasis temprana, fibrosis hepática congénita, hipertensión portal idiopática, cirrosis biliar primaria temprana, colangitis, degeneración hepatolenticular, envenenamiento por arsénico, hepatotoxicidad por azatioprina, fibra de la médula ósea (temprano), sarcoidosis, enfermedades mieloproliferativas, etc.
2 tipos sinusales / mixtos: cirrosis por hepatitis, cirrosis alcohólica, hígado graso, fibrosis septal incompleta, hiperplasia nodular regenerativa de hepatocitos, intoxicación por vitamina A, intoxicación por metotrexato, esquistosomiasis avanzada y colangitis.
3 tipo de seno posterior: trombosis o embolia de la vena hepática, síndrome de Budd-Karst.
(3) Tipo posthepático: 1%. Enfermedad oclusiva de la vena cava inferior, pericarditis constrictiva, insuficiencia cardíaca derecha crónica, disfunción tricuspídea (congénita, reumática).
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Gastroscopio de rutina de sangre
El típico signo de "Medusa", generalmente lo llamamos tumor venoso, DSA es el estándar de oro para su diagnóstico. Este tipo de malformación vascular es bastante común: se puede observar fácilmente cualquier imagen de RM con buena calidad de imagen.
Puntos de diagnóstico: fase arterial, fase capilar normal, expansión de la vena medular y retención del agente de contraste, manifestaciones típicas del signo de cabeza de serpiente marina / signo de "cabeza de gelatina". De hecho, algunos casos en las llamadas "malformaciones vasculares ocultas" pueden tener ese diagnóstico omitido. La mejora de la RM es de gran valor en el diagnóstico de anomalías venosas del desarrollo cerebral.
El diagnóstico de hipertensión portal generalmente no es difícil, principalmente debido a esplenomegalia, hiperesplenismo, várices esofágicas inferiores o hemorragia digestiva alta y ascitis. Además del diagnóstico de hipertensión portal, se debe juzgar si es intrahepática o extrahepática; cuál es la causa de la obstrucción. Examen auxiliar: análisis de rutina de sangre, gastroscopio o comida de bario, ecografía Doppler color B, venografía portal y biopsia hepática. Algunas veces necesita ser diferenciado de otras enfermedades con síntomas y signos similares.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Hipertensión portal idiopática (síndrome de Banti): en 1882, el erudito italiano Banti notó por primera vez la anemia asociada con enfermedades hematológicas conocidas y otras enfermedades con esplenomegalia, por lo que se llamó síndrome de Banti. Su etiología y patogénesis aún no están claras, y pueden estar relacionadas con la exposición a sustancias tóxicas, infecciones, inmunidad, genética y otros factores. La histología hepática mostró "enfermedad oclusiva de la vena porta hepática", y las ramas grandes y medianas de la vena porta intrahepática mostraron engrosamiento subendotelial evidente y fibrosis alrededor del conducto biliar. Clínicamente, es común tener un inicio insidioso, principalmente con la masa abdominal superior izquierda como la queja principal, pero también hemorragia gastrointestinal, anemia, edema, etc. El examen físico muestra esplenomegalia, anemia evidente, el hígado no es grande, algunos pueden ver congestión venosa de la pared abdominal, ictericia y ascitis. Rara, la encefalopatía hepática es rara. La anemia es pigmentación positiva de células positivas o hipocromía de células positivas, y también se puede ver que las células sanguíneas se reducen, la función hepática es anormalidad normal o leve. La enfermedad mejora con derivación o cirugía interrumpida, y el pronóstico es bueno. La enfermedad debe diferenciarse de la hipertensión portal cirrótica. Se confirma que el examen patológico del tejido hepático no tiene nódulos regenerativos difusos, y se excluyen todo tipo de cirrosis, fibrosis hepática esquistosomiasis y obstrucción de la vena porta extrahepática.
2. Síndrome de Budd-Chiari: debido a la vena hepática, la trombosis hepática de la vena cava inferior o la trombosis tumoral, la estenosis u oclusión membranosa y ciertas enfermedades cardíacas pueden causar la obstrucción del flujo de la vena hepática, lo que hace que el hígado Los cambios patológicos como la congestión sinusal hepática, hemorragia, necrosis, etc., eventualmente conducen a un grupo de síndromes clínicos de hipertensión portal post-sinusal. Patológicamente, se divide en tres tipos: trombosis, estenosis membranosa y fibrosa. Las manifestaciones clínicas se relacionaron en primer lugar con el sitio de obstrucción. Los pacientes con obstrucción de la vena hepática mostraron principalmente dolor abdominal, hepatomegalia, sensibilidad y ascitis. La obstrucción de la vena cava inferior todavía tenía edema de la extremidad inferior, úlcera, pigmentación e incluso venas varicosas. Se puede presentar proteinuria o síndrome nefrótico en la lesión que afecta la vena renal. La ecografía abdominal, el Doppler, la TC, la resonancia magnética, la angiografía hepática o de la vena cava inferior pueden ayudar a confirmar el diagnóstico. Los tratamientos quirúrgicos y no quirúrgicos siguen siendo efectivos, lo que puede mejorar significativamente el pronóstico de los pacientes.
3. Enfermedad oclusiva venular hepática: debido a factores tales como monocrotalina, medicamentos de quimioterapia, venenos, radioterapia y otros factores causados por la vena central intrahepática y la hinchazón o fibrosis endotelial de la vena sublobular, causada por estenosis o incluso oclusión. Las manifestaciones clínicas son muy similares al síndrome de Bu-ka. Debido a hepatomegalia, ascitis y edema debido a la obstrucción del flujo venoso hepático, el paciente tiene un inicio agudo, dolor intenso en la parte superior del abdomen, distensión abdominal, ascitis rápida, hepatomegalia, sensibilidad, etc. La mayoría de los pacientes pueden tener síntomas prodrómicos en el tracto respiratorio, el tracto gastrointestinal o el sistema antes del inicio, pero también pueden tener síntomas como fiebre, pérdida de apetito, náuseas, vómitos, diarrea, etc., pero la ictericia, la esplenomegalia y el edema de las extremidades inferiores son raros, y con mayor frecuencia en la fase aguda. Hay una evidente función hepática anormal. Aproximadamente la mitad de la enfermedad se recuperó en 2 a 6 semanas, el 20% murió de insuficiencia hepática y algunos desarrollaron hipertensión portal cirrótica. El diagnóstico de esta enfermedad depende principalmente de la biopsia hepática, y la biopsia bajo laparoscopia es la más diagnóstica.
4. Enfermedades esplénicas: muchas enfermedades, especialmente las enfermedades sanguíneas y linfáticas y algunas enfermedades infecciosas, pueden tener esplenomegalia, o secundaria a hipertensión portal, algunas enfermedades del bazo en sí también muestran esplenomegalia;
(1) Enfermedad de Hodgkin y otros linfomas: estas enfermedades son tumores malignos que se originan en la red linfática, incluida la enfermedad de Hodgkin, linfosarcoma y reticuloma.
1 manifestaciones sistémicas: fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, fatiga y anemia, especialmente un diagnóstico erróneo temprano.
2 hígado, bazo, agrandamiento de los ganglios linfáticos: alrededor del 20% al 50% tienen esplenomegalia, especialmente el bazo de la enfermedad de Hodgkin de tipo bazo puede estar extremadamente inflamado; agrandamiento de los ganglios linfáticos superficiales, agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales (lo que representa 60 Más del%); el hígado es grande, representa aproximadamente el 10%.
3 daños en los huesos y la piel (como nódulos intradérmicos y micosis fungoides, eritema y eczema, etc.).
El examen de rayos X, como daño pulmonar, mediastínico y óseo, puede tener un resultado positivo.
5 sangre, los glóbulos rojos tempranos solo disminuyeron, en la etapa tardía, disminuyeron los glóbulos rojos.
6 punción de médula ósea y frotis de punción de ganglio linfático o biopsia Si encuentra células Li-Shi (Reed-Sternderg) puede confirmar la enfermedad.
(2) leucemia:
1 manifestaciones sistémicas: fiebre, anemia y tendencia hemorrágica, etapa tardía tienen caquexia.
2 hígado, bazo, ganglios linfáticos, bazo grande, pueden estar extremadamente inflamados.
La afectación de la piel, los huesos y el tubo digestivo puede causar los síntomas correspondientes.
4 la leucocitosis es una característica de esta enfermedad, la mayoría de las cuales están por encima de 10.0 × 109 / L, puede llegar a 100.0 × 109 / L.
5 médula ósea: hiperplasia difusa, disminución de glóbulos rojos y sistema de megacariocitos.
(3) esferocitosis hereditaria: también conocida como anemia hemolítica familiar o ictericia hemolítica hereditaria crónica. Sus características:
1 historial familiar obvio: más de 10 años antes del inicio.
2 manifestaciones clínicas: anemia leve, ictericia puede ser opcional (para hemolíticos), hepatoesplenomegalia con esplenomegalia (70% a 80%).
3 Si el estado de ánimo fluctúa o la infección es propensa a la crisis hemolítica: la aparición repentina de anemia, la hemoglobina cae a 30 g / L, acompañada de fiebre, escalofríos, vómitos, dolor de hígado y bazo, la ictericia puede durar varios días Más de 10 días
4 sangre: los glóbulos rojos y la hemoglobina disminuyeron, el recuento de reticulocitos aumentó significativamente (5% ~ 20%), mostrando un aumento de las células esféricas pequeñas, aumento de la prueba de fragilidad osmótica de los glóbulos rojos, prueba negativa de globulina antihumana.
5 la médula ósea mostró que el sistema de glóbulos rojos proliferaba activamente, y la yema principal y los eritrocitos jóvenes aumentaron.
El examen de la línea 6X mostró que el cráneo y los huesos de la mano se adelgazaron y la cavidad medular se ensanchó. El efecto de la esplenectomía de esta enfermedad es bueno, y la cirugía es más adecuada para los 4 años.
(4) Anemia hemolítica autoinmune: por algunas razones, se producen autoanticuerpos en la sangre y el complejo antígeno-anticuerpo se forma en la superficie de los glóbulos rojos, de modo que los glóbulos rojos se destruyen para causar hemólisis. La enfermedad se divide en aguda y crónica. Aguda es primaria, más común en niños. Las personas crónicas son más comunes en mujeres adultas, a menudo secundarias, anemia leve.
1 rendimiento: mareos, dolor de cabeza, fatiga, pérdida de apetito, etc.
2 examen de sangre: los glóbulos rojos y la hemoglobina disminuyeron en diversos grados, los reticulocitos aumentaron significativamente, hasta un 50%.
3 prueba de globulina antihumana (prueba de Coombs) positiva para el diagnóstico de esta enfermedad.
(5) Púrpura trombocitopénica idiopática: la etiología de esta enfermedad no se ha aclarado hasta ahora. Dividido en dos categorías de agudo y crónico.
1 agudo visto en niños. 1 a 3 semanas antes del inicio, a menudo hay antecedentes de infección del tracto respiratorio superior, varicela, sarampión e infección viral; inicio agudo; manchas de sangrado en la mucosa de la piel; antecedentes de sangrado de la nariz, la boca y las encías, e incluso hemorragia gastrointestinal, urinaria e intracraneal; El bazo a menudo está hinchado.
2 Los pacientes crónicos son más comunes en mujeres jóvenes, inicio lento, menorragia a largo plazo, sangrado de las encías, equimosis subcutánea; el sangrado no es grave, pero a menudo episodios repetidos, esplenomegalia leve.
3 examen de médula ósea encontró que las plaquetas, megacariocitos disminuidos o desaparecidos pueden ser diagnosticados.
(6) Fiebre negra:
1 El bazo está notablemente agrandado y el hígado puede estar ligeramente agrandado. Si las células reticuloendoteliales proliferan y comprimen las arterias pequeñas, puede ocurrir un infarto focal, y el área del bazo puede ser dolorosa y puede escuchar el sonido del roce.
2 La pigmentación de la piel se profundiza, los ganglios linfáticos superficiales están inflamados y las células reticuloendoteliales que contienen los protozoos se pueden encontrar en los ganglios linfáticos. Los protozoos están contenidos en la piel y los nódulos subcutáneos.
3 sangre. La reducción completa de las células sanguíneas, especialmente los neutrófilos, puede ser <2.0 × 109 / L, se puede diagnosticar la punción de la médula ósea para encontrar el patógeno.
(7) esquistosomiasis crónica:
1 Hay antecedentes de vida en el área epidémica de la enfermedad, y los pacientes a menudo tienen lesiones intestinales y diarrea crónica, que puede tener pus y sangre.
2 bazos pueden ser muy grandes, duros; más con ascitis.
3 colonoscopia sigmoidea, en el colon sigmoide y el recto en la unión de la pared intestinal para hacer una biopsia, encontró que la tasa positiva de huevos es bastante alta, puede identificar.
(8) Malaria crónica:
1 tiene antecedentes de malaria o antecedentes recientes de episodios recurrentes.
2 bazo se asocia significativamente con hiperesplenismo.
El frotis de punción de médula ósea 3 es más alto que la tasa positiva de frotis de sangre, se puede identificar.
(9) Artritis reumatoide:
Más de 1 tiene 15 años, más mujeres, principalmente enfermedad articular, que se manifiesta como dolor articular centrípeto o periférico, hinchazón, derrame, rigidez articular tardía, deformidad y limitaciones funcionales.
2 La enfermedad puede tener esplenomegalia en la etapa avanzada, pero se encuentra principalmente en el período activo de la enfermedad.
5. Sangrado gastrointestinal superior: cuando los pacientes son tratados con sangrado gastrointestinal superior agudo, deben diferenciarse de enfermedades como úlcera péptica, cáncer gástrico y cáncer de esófago.
6. Ascitis: la ascitis por cirrosis típica es la fuga. Un pequeño número de pacientes puede tener manifestaciones atípicas debido a la causa de una enfermedad hepática o complicaciones. Muy pocos son exudados, más son exudados y fugas. Ocasionalmente sangriento entre los líquidos. La ascitis de la cirrosis debe diferenciarse de la ascitis causada por enfermedades como la cardiogénica, renal, distrófica y cancerosa. La ascitis en sí misma no tiene un valor diagnóstico diferencial y debe identificarse en combinación con el historial médico, los signos físicos y otros datos.
