trastornos del cerebelo
Introducción
Introduccion Los trastornos cerebelosos espinales son los principales síntomas de los trastornos del movimiento. Patológicamente, la enfermedad es causada principalmente por la degeneración del cerebelo y sus vías aferentes y eferentes. Clínicamente, se caracteriza por ataxia y disartria de las extremidades. Una gran cantidad de informes de datos clínicos han demostrado que la mayoría de los pacientes con atrofia cerebelosa son hereditarios, y la condición es crónica, deterioro progresivo y, si no se controla de manera efectiva, pronto será potencialmente mortal. Por lo tanto, una vez que se descubre que se debe usar la medicación temprana, puede controlar eficazmente la enfermedad, mejorar los síntomas originales, mejorar la calidad de vida y retrasar la vida. Sin embargo, no hay cura para ello, es una enfermedad incurable.
Patógeno
Porque
Primero, la etiología y la patología de la medicina occidental.
Se desconoce la etiología de esta enfermedad, pero la mayoría de ellos tienen una predisposición genética familiar. La mayoría de los pacientes que comenzaron a partir de los 20 años eran autosómicos recesivos, mientras que los que comenzaron después de los 20 eran en su mayoría autosómicos dominantes. Después de una investigación a largo plazo, muchos académicos en el país y en el extranjero han localizado el gen deficiente de ataxia de Friedreich en 9q13 ~ q21, y el gen genético OPCA en 6p24 ~ p23. Al mismo tiempo, se encontró que estaba asociado con infección viral, inmunodeficiencia y falta de enzimas bioquímicas. Hay muchos factores relacionados con la función anormal de reparación del ADN, pero la causa exacta no se comprende completamente.
En cuanto a la patología, su rendimiento es diverso: comúnmente, hay atrofia y degeneración de las células nerviosas, pérdida de la vaina de mielina, hiperplasia leve de las células gliales y degeneración extensa del hemisferio y tobillo cerebeloso, cerebelo y menor abundancia, células de Purkinje. Desaparecido; las células nerviosas en la columna posterior de la médula espinal y la columna de Clark se atrofian o desaparecen, hiperplasia secundaria de células gliales, degeneración de la raíz posterior y el ganglio espinal, pérdida de mielina, especialmente en la médula espinal lumbar y temporal. También se puede observar la degeneración de la parte del tronco encefálico de la corteza cerebral, los ganglios basales, el tálamo y los ganglios basales de la protuberancia.
Segundo, la patogenia de la medicina china.
La medicina china cree que este grupo de síndromes no es suficiente dotación congénita, deficiencia renal o enfermedad prolongada durante mucho tiempo, falta de sangre, falta de llenado del cerebro, distrofia del tendón; o debido a trastornos emocionales, falta de aire, qi La estasis sanguínea causa la disfunción de los cinco órganos internos. Entre ellos, el riñón es deficiente. Debido a que el riñón está oculto por la esencia de los órganos internos, y la médula se inyecta en el cerebro, de modo que el mar de médula está lleno y la médula es más que suficiente, es ligera y poderosa, y es autosuficiente. Insuficiente mielina, el cerebro se convierte en tinnitus, esputo, nada que ver, flojedad y sueño. Es decir, la deficiencia de esencia renal puede causar mareos, tinnitus, vértigo, debilidad de las extremidades, agotamiento mental, caminar inestable e incluso postrarse en cama. Además, la enfermedad tiene una relación muy estrecha con la disfunción del hígado y el bazo. El riñón es el hueso principal de la esencia, la sangre principal del hígado está oculta, el hígado y el riñón son deficientes, el hueso está en las raíces y las venas no son honradas, pero el pie está lleno de venas. El riñón insuficiente, la deficiencia de yang del riñón, el incumplimiento del deber de sellado también pueden conducir a la debilidad del genio, así que vea cintura y rodillas, impotencia y emisión nocturna, flujo menstrual o amenorrea, tinnitus y sordera, eufemismo mental, fatiga de Shenpi, menos gases perezosos, movimiento Entonces es muy bueno, pálido, y luego se quedó en cuclillas, la frecuencia de la micción, el resto de la lixiviación, el pulso es demasiado tarde.
También se puede ver que el yin y la ira son prósperos, y el yin y el yang están afuera. Nube "Nei Jing": "Los riñones son funcionarios fuertes y son inteligentes". Solo cuando los riñones funcionan normalmente, el cuerpo humano puede coordinarse sin problemas. Aunque este grupo de síndromes e hígado, bazo y riñones están sucios, la deficiencia renal es fundamental. Deficiencia de yin del riñón, no se puede llenar con la médula, fuerte y sin poder, sin inteligencia, por lo que la acción es torpe, vacilante; la deficiencia renal y la falta de sangre, no pueden restringir la deficiencia de yang, yin, el sol flotando en el virtual El viento es endógeno, y las extremidades revolotean, el cuerpo tiembla; el cerebro está perdido, por lo que el pensamiento es lento, la expresión es aburrida, la inteligencia es baja y el espíritu es eufemístico.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Cultivo de líquido cefalorraquídeo + prueba de sensibilidad al fármaco combinada con prueba de seguimiento de flexión instrumento de equilibrio de peso corporal humano prueba in situ
Cualquier niño que estuvo sano en el pasado, después de un resfriado, diarrea, especialmente infección de varicela, apareció rápidamente como inestabilidad de la marcha, como un borracho bebiendo demasiado alcohol, está sentado en una silla y balanceándose de izquierda a derecha; Tomar algo no es una mano, pero un temblor no puede atrapar algo; al mismo tiempo, puede encontrar el movimiento anormal del globo ocular en el párpado. Cuando los niños desarrollan estos fenómenos, primero considere la presencia de ataxia cerebelosa aguda.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de trastornos cerebelosos:
1, ataxia de Friedreich: es el prototipo de ataxia espinal y pertenece a la herencia autosómica recesiva. El gen relevante se encuentra en el cromosoma 9. La inestabilidad de la marcha ocurre entre las edades de 5 y 15 años, seguida de ataxia de las extremidades superiores y comer esputo. La inteligencia a menudo también disminuye. Si se produce temblor, es un síntoma secundario: el reflejo del esputo desaparece y se pierde la sensación de conducción de fibras grandes (vibración y posición). Pies arqueados comunes, escoliosis y lesiones progresivas de miocardio. Tanto la deficiencia de lipoproteína en sangre (síndrome de Bassen-Kornzweig, deficiencia de vitamina E) como la enfermedad de Refsum tienen algunas manifestaciones clínicas de ataxia de Friedreich, pero actualmente se desconoce el trastorno metabólico subyacente.
2, atrofia del sistema múltiple: en la atrofia del sistema múltiple (la atrofia cerebelosa del puente olivino), la ataxia ocurre en jóvenes y de mediana edad. Los síntomas adicionales incluyen diferentes combinaciones de rigidez, síntomas extrapiramidales, trastornos sensoriales, nervios motores inferiores Meta-síntomas y disfunción autonómica. La atrofia óptica, la retinitis pigmentada, el tendón ocular y la demencia pueden ocurrir en ciertas familias. Estos síndromes incluyen la enfermedad genética dominante de Menzel (con trastornos y rigidez de los nervios craneales); síndrome genético esporádico o recesivo de Dejerine-Thomas (con síntomas significativos del síndrome de Parkinson); degeneración del sistema motor tipo Azov (Machado- Enfermedad de Joseph) y ataxia cerebelosa con disfunción autonómica (síndrome de Shy-Drager).
3. Algunas enfermedades sistémicas con patogénesis desconocida, como la ataxia-telangiectasia, también pueden producir ataxia. En las enfermedades mitocondriales multisistémicas, además de la ataxia, existen diferentes combinaciones de espasmo muscular ocular, bloqueo cardíaco y miopatía. La actividad de varias enzimas de la cadena respiratoria se reduce, la pérdida de ADN mitocondrial y la biopsia muscular revelan fibras rojas rotas características.
