Fibroelastosis endocárdica
Introducción
Introduccion La fibroelastosis endocárdica (EFE), también conocida como esclerosis endocárdica, aún no se ha dilucidado. Es un tipo común de miocardiopatía primaria en niños, también conocida como fibroelastosis endocárdica primaria. Cardiopatía congénita como coartación aórtica, estenosis aórtica, atresia valvular aórtica y otra fibroelastosis endocárdica, llamada fibroelastosis endocárdica secundaria, su importancia clínica depende del corazón primario. Las malformaciones no están incluidas en esta sección.
Patógeno
Porque
Ya en 1816, se sugirió que esta enfermedad puede ser causada por una infección intrauterina de infección intrauterina. La causa de la enfermedad aún no está clara, y se han propuesto los siguientes puntos de vista:
1 infección viral: causada por una reacción inflamatoria causada por una infección viral durante el período fetal o postnatal. Se cree que el virus Coxsackie B, el virus de las paperas y la infección por el virus de la mononucleosis infecciosa están asociados con esta enfermedad. El virus Coxsackie B se aisló del miocardio de niños con fibroelastosis endocárdica y se observaron cambios histológicos en la histología. Algunas personas inoculan el virus de las paperas en embriones de pollo, y las mujeres con paperas al comienzo del embarazo pueden desarrollar esta enfermedad en los bebés nacidos. También se ha informado que la miocarditis difusa causada por la mononucleosis infecciosa puede progresar a fibroelastosis endocárdica. Además, del examen patológico de la miocarditis intersticial y la muerte por fibroelastosis endocárdica, se encuentra que los cambios patológicos de ambos a menudo coexisten, y la miocarditis cambia obviamente en el curso corto de la enfermedad, y la fibra elástica endocárdica no prolifera; Largo, desde el inicio hasta la muerte durante más de 4 meses, el cambio de cardiomielitis es leve, la proliferación de fibra elástica endocárdica es significativa, por lo que se cree que la miocarditis y la fibroelastosis endocárdica pueden manifestarse en diferentes períodos de la misma enfermedad, la miocarditis es El predecesor de la fibroelastosis endocárdica. Hubo 102 casos de datos patológicos en el Hospital de Niños de Beijing, de los cuales 65 tuvieron cambios en la miocarditis, 4 de los cuales ocurrieron en el período neonatal.
2 hipoxia intrauterina causada por trastornos del desarrollo endocárdico.
3 factores genéticos: el 9% de los casos mostró enfermedad familiar, que se considera hereditaria autosómica.
4 Enfermedades metabólicas hereditarias: se produjo fibroelastosis endocárdica en niños con enfermedad de acumulación de glucógeno cardíaco, mucopolisacaridosis y deficiencia de carnitina.
5 secundarios a los cambios hemodinámicos: cuando la altura ventricular se agranda, la tensión de la pared ventricular aumenta y el efecto hemodinámico hace que proliferen las fibras elásticas endocárdicas, lo que se considera un cambio no específico en la proliferación de fibras elásticas endocárdicas.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Diagnóstico ecográfico de la enfermedad cardiovascular.
Las características de esta enfermedad son: la mayoría de los bebés menores de 11 años tienen insuficiencia cardíaca repentina de 2 a 6 meses; la radiografía de tórax 2X agranda el ventrículo izquierdo, el corazón late débilmente; 3 el corazón no tiene un soplo obvio; 4 el ECG muestra el ventrículo izquierdo Hipertrofia, o inversión de onda T de V y 6 derivaciones. La ecocardiografía 5 mostró agrandamiento ventricular izquierdo, engrosamiento del ecocardiocardio y función sistólica reducida. Trombosis del miocardio endocárdico confirmada histológicamente.
La edad de inicio de 2/3 niños enfermos es dentro de 1 año de edad. Las manifestaciones clínicas son principalmente insuficiencia cardíaca congestiva, que a menudo ocurre después de infecciones respiratorias.
Síntomas generales
Según la gravedad de los síntomas, se puede dividir en tres tipos:
(1) fulminante: aparición repentina de la enfermedad, disnea repentina, vómitos, negativa a comer, cianosis perioral, palidez, irritabilidad, taquicardia. Hay sibilancias dispersas o estertores secos en los pulmones, el hígado está hinchado y también se observa edema, los cuales son signos de insuficiencia cardíaca congestiva. Un pequeño número de niños presentaron shock cardiogénico, que mostró síntomas como irritabilidad, tez gris, extremidades frías y frías, y pulso acelerado y débil. Este tipo de niño enfermo tiene más de 6 meses y puede causar la muerte súbita.
(2) tipo agudo: el inicio también es más rápido, pero el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva no es tan agudo como el fulminante, a menudo complicado por neumonía, acompañado de fiebre, estertores húmedos en los pulmones. Algunos niños desarrollan embolia cerebral debido a la pérdida del trombo de la pared. La mayoría murió de insuficiencia cardíaca y se alivió un pequeño número de tratamientos.
(3) Tipo crónico: la incidencia es levemente lenta y la edad es de más de 6 meses. Los síntomas son agudos, pero el progreso es lento y el crecimiento y desarrollo de algunos niños se ven afectados. Puede aliviarse después del tratamiento y puede vivir en la edad adulta. También puede morir por insuficiencia cardíaca repetida.
La mayoría de los niños enfermos son agudos. El tipo crónico representa aproximadamente 1/3. Hay menos casos en el período neonatal, a menudo estrechados, y las manifestaciones clínicas son síntomas de obstrucción ventricular izquierda. Ocasionalmente, la insuficiencia cardíaca ocurre en el palacio y la muerte ocurre horas después del nacimiento.
2. Señales
El corazón se agranda más que moderadamente, y la región anterior del corazón se puede ver en niños crónicos. El vértice late debilitado, el corazón suena contundente, la taquicardia es demasiado rápida, puede haber caballos al galope, generalmente sin ruido o solo un soplo sistólico leve. Un pequeño número de pacientes con insuficiencia mitral o insuficiencia mitral relativa debido al agrandamiento del corazón puede escuchar soplos sistólicos en el ápice, generalmente de grado II a III.
3. inspección por rayos X
El agrandamiento ventricular izquierdo es obvio, la sombra del corazón generalmente se agranda y la sombra del corazón aórtico se aproxima. El latido izquierdo se debilita. Especialmente en la posición oblicua anterior izquierda, el latido ventricular izquierdo desaparece y el latido ventricular derecho es normal. Significado La aurícula izquierda a menudo aumenta. Los pulmones han aumentado la textura y los pulmones tienen una estasis sanguínea evidente.
4. examen de ECG
La mayoría de ellos mostró hipertrofia ventricular izquierda, y el segmento ST y la onda T cambiaron. Insuficiencia cardíaca a largo plazo, cuando aumenta la presión de la arteria pulmonar, puede producirse hipertrofia ventricular derecha o hipertrofia ventricular izquierda y derecha simultáneas. Además, ocasionalmente latidos prematuros y bloqueo auriculoventricular. El tipo estrechado es la hipertrofia ventricular derecha y el eje derecho del electrocardiograma.
5. Ecocardiografía
Se puede ver que la cavidad ventricular izquierda se agranda, la amplitud de la pared posterior del ventrículo izquierdo se debilita y se mejora el eco del endocardio ventricular izquierdo.
La disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, la tasa de acortamiento del eje corto y la fracción de eyección se redujeron.
6. Cateterismo cardíaco
Puede mostrar la aurícula izquierda, la presión promedio de la arteria pulmonar y el aumento de la presión diastólica final del ventrículo izquierdo. La angiografía selectiva ventricular izquierda reveló un agrandamiento ventricular izquierdo y un contraste intraluminal retardado. La insuficiencia mitral y aórtica son comunes.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La hiperplasia de fibra elástica endocárdica debe diferenciarse de la insuficiencia cardíaca en los lactantes con insuficiencia cardíaca, sin soplo evidente y agrandamiento ventricular izquierdo:
1 miocarditis viral aguda: antecedentes de infección viral, rendimiento del electrocardiograma con onda QRS de bajo voltaje, QT nuevo período prolongado y cambios ST-T; y fibrosis débil endocárdica es hipertrofia ventricular izquierda, RV5, 6 El voltaje es alto y RV5 y 6 están invertidos. La biopsia de miocardio endometrial a veces es necesaria para distinguir.
2 arteria coronaria izquierda originada por malformación pulmonar, debido a isquemia miocárdica, niños con irritabilidad extrema, llanto, angina, el electrocardiograma a menudo muestra el patrón de infarto de miocardio anterior, I, aVL y RV5, aumento o disminución del segmento ST de 6 derivaciones Y tipo de onda QS.
3 síndrome de almacenamiento de glucógeno de tipo cardíaco: niños con baja fuerza muscular, lengua grande, período EC, el intervalo PR a menudo se acorta, se puede identificar una biopsia ósea ósea.
4 estenosis aórtica: pulsación arterial de la extremidad inferior debilitada o desaparecida, aumento de la presión arterial de la extremidad superior, se puede identificar la mejora del pulso.
5 miocardiopatía dilatada: más frecuente en niños mayores de 2 años. Además, debe diferenciarse de neumonía, bronquiolitis, pericarditis y derrame pericárdico. En particular, debe tenerse en cuenta que esta enfermedad se diagnostica fácilmente como neumonía en la clínica, y es necesario prestar atención al examen del corazón, lo que conducirá a un diagnóstico y tratamiento tempranos. La radiografía de tórax y la ecocardiografía son muy importantes para el diagnóstico de esta enfermedad. Debido a que el corazón izquierdo del corazón gigante está cerca de la pared torácica y se diagnostica erróneamente como derrame pleural o tumor mediastínico, debe estar atento.
Las características de esta enfermedad son: la mayoría de los bebés menores de 11 años tienen insuficiencia cardíaca repentina de 2 a 6 meses; la radiografía de tórax 2X agranda el ventrículo izquierdo, el corazón late débilmente; 3 el corazón no tiene un soplo obvio; 4 el ECG muestra el ventrículo izquierdo Hipertrofia, o inversión de onda T de V y 6 derivaciones. La ecocardiografía 5 mostró agrandamiento ventricular izquierdo, engrosamiento del ecocardiocardio y función sistólica reducida. Trombosis del miocardio endocárdico confirmada histológicamente.
La edad de inicio de 2/3 niños enfermos es dentro de 1 año de edad. Las manifestaciones clínicas son principalmente insuficiencia cardíaca congestiva, que a menudo ocurre después de infecciones respiratorias.
Síntomas generales
Según la gravedad de los síntomas, se puede dividir en tres tipos:
(1) fulminante: aparición repentina de la enfermedad, disnea repentina, vómitos, negativa a comer, cianosis perioral, palidez, irritabilidad, taquicardia. Hay sibilancias dispersas o estertores secos en los pulmones, el hígado está hinchado y también se observa edema, los cuales son signos de insuficiencia cardíaca congestiva. Un pequeño número de niños presentaron shock cardiogénico, que mostró síntomas como irritabilidad, tez gris, extremidades frías y frías, y pulso acelerado y débil. Este tipo de niño enfermo tiene más de 6 meses y puede causar la muerte súbita.
(2) tipo agudo: el inicio también es más rápido, pero el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva no es tan agudo como el fulminante, a menudo complicado por neumonía, acompañado de fiebre, estertores húmedos en los pulmones. Algunos niños desarrollan embolia cerebral debido a la pérdida del trombo de la pared. La mayoría murió de insuficiencia cardíaca y se alivió un pequeño número de tratamientos.
(3) Tipo crónico: la incidencia es levemente lenta y la edad es de más de 6 meses. Los síntomas son agudos, pero el progreso es lento y el crecimiento y desarrollo de algunos niños se ven afectados. Puede aliviarse después del tratamiento y puede vivir en la edad adulta. También puede morir por insuficiencia cardíaca repetida.
La mayoría de los niños enfermos son agudos. El tipo crónico representa aproximadamente 1/3. Hay menos casos en el período neonatal, a menudo estrechados, y las manifestaciones clínicas son síntomas de obstrucción ventricular izquierda. Ocasionalmente, la insuficiencia cardíaca ocurre en el palacio y la muerte ocurre horas después del nacimiento.
2. Señales
El corazón se agranda más que moderadamente, y la región anterior del corazón se puede ver en niños crónicos. El vértice late debilitado, el corazón suena contundente, la taquicardia es demasiado rápida, puede haber caballos al galope, generalmente sin ruido o solo un soplo sistólico leve. Un pequeño número de pacientes con insuficiencia mitral o insuficiencia mitral relativa debido al agrandamiento del corazón puede escuchar soplos sistólicos en el ápice, generalmente de grado II a III.
3. inspección por rayos X
El agrandamiento ventricular izquierdo es obvio, la sombra del corazón generalmente se agranda y la sombra del corazón aórtico se aproxima. El latido izquierdo se debilita. Especialmente en la posición oblicua anterior izquierda, el latido ventricular izquierdo desaparece y el latido ventricular derecho es normal. Significado La aurícula izquierda a menudo aumenta. Los pulmones han aumentado la textura y los pulmones tienen una estasis sanguínea evidente.
4. examen de ECG
La mayoría de ellos mostró hipertrofia ventricular izquierda, y el segmento ST y la onda T cambiaron. Insuficiencia cardíaca a largo plazo, cuando aumenta la presión de la arteria pulmonar, puede producirse hipertrofia ventricular derecha o hipertrofia ventricular izquierda y derecha simultáneas. Además, ocasionalmente latidos prematuros y bloqueo auriculoventricular. El tipo estrechado es la hipertrofia ventricular derecha y el eje derecho del electrocardiograma.
5. Ecocardiografía
Se puede ver que la cavidad ventricular izquierda se agranda, la amplitud de la pared posterior del ventrículo izquierdo se debilita y se mejora el eco del endocardio ventricular izquierdo.
La disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, la tasa de acortamiento del eje corto y la fracción de eyección se redujeron.
6. Cateterismo cardíaco
Puede mostrar la aurícula izquierda, la presión promedio de la arteria pulmonar y el aumento de la presión diastólica final del ventrículo izquierdo. La angiografía selectiva ventricular izquierda reveló un agrandamiento ventricular izquierdo y un contraste intraluminal retardado. La insuficiencia mitral y aórtica son comunes.
