Falta de coordinación física
Introducción
Introduccion En ausencia de fuerza muscular, el movimiento coordinado de los movimientos de las extremidades es disfuncional, inestable y descoordinado, llamado ataxia. La ataxia telangiectasia es un síndrome neurocutáneo caracterizado por ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasia ocular e infecciones repetidas del tracto respiratorio superior. Las niñas tienen más morbilidad que los niños. El cambio más obvio en esta enfermedad es la vasodilatación de la conjuntiva bulbar, seguida de telangiectasia de la piel del párpado, seguida de telangiectasia de la cara, oreja y cuello. A veces, la piel también se puede ver con cambios en las manchas de café con leche, manchas de pigmentación y similares. Los síntomas neurológicos se manifestaron por primera vez como ataxia cerebelosa, que comenzó a manifestarse al caminar, 18 a 24 meses después del nacimiento comenzaron a aparecer síntomas, pero también comenzaron a enfermarse después de los 5 años de edad, los niños enfermos parecen movimientos inconsistentes, caminar caminando. Estable, inexacto con la nariz del dedo, etc., de 12 a 15 años para desarrollarse completamente incapaz de caminar. A medida que la enfermedad progresa, la inteligencia disminuye gradualmente. Los niños con esta enfermedad a menudo tienen antecedentes de infecciones repetidas del tracto respiratorio superior, o neumonía recurrente y sinusitis. La inmunoglobulina sanguínea (lgA) se redujo.
Patógeno
Porque
Cualquier movimiento simple del cuerpo debe completarse con la participación de los cuatro grupos de músculos activos, músculos antagonistas, músculos sinérgicos y músculos fijos, y depende de la coordinación y el equilibrio del sistema nervioso. El haz delgado y el haz de cuña de la médula posterior de la médula espinal penetran en toda la longitud de la médula espinal, y el haz delgado transmite la sensación profunda de la parte inferior del tronco y las extremidades inferiores, y el haz de cuña transmite la sensación profunda de la parte superior del tronco y las extremidades superiores. Las fibras que emanan del cordón posterior se cruzan en la médula, a través del tálamo intervertido hasta la corteza cerebral, el haz posterior transmite los músculos, el sentido profundo de las articulaciones y los tendones, la posición de las extremidades en el espacio, los impulsos de la fuerza y el rango del movimiento de las extremidades, y las partes Sentimiento y dos puntos para identificar sentimientos. El sistema de giro frontal conduce la información de equilibrio al centro del corazón, provocando una respuesta de equilibrio.
El cerebelo es un centro importante para mantener el equilibrio corporal, el ejercicio de ayuda mutua y el tono muscular. La función de estas estructuras se realiza bajo el control unificado de la corteza cerebral. La ataxia puede ocurrir en la sensación profunda, el sistema de rotación anterior, el cerebro y las lesiones del cerebro superior, que se llaman ataxia sensorial, anterior, cerebelosa y cerebral.
1. Ataxia sensorial: la ataxia se alivia cuando parpadea y se agrava al cerrar los ojos, acompañada de una sensación posicional, y la sensación de vibración se reduce o desaparece. Debido a la sensación profunda de las extremidades inferiores, las extremidades inferiores son más comunes, por lo que la inestabilidad de la posición de pie y la inestabilidad de la marcha son el rendimiento principal. El paciente tiene dificultades para caminar de noche y es fácil caerse del cuerpo en la dirección del lavabo cuando se lava la cara (el signo del lavabo es positivo). Al caminar, los ojos miran hacia el suelo, el pie está demasiado alto, el escalón es ancho y el suelo es demasiado pesado, como un umbral cruzado, por lo que se llama una marcha de umbral cruzado. Los ojos cerrados son difíciles de firmar, el examen de la nariz del dedo y el examen de la rodilla no son correctos.
2. Ataxia cerebelosa: el cerebelo y sus lesiones fibróticas aferentes pueden causar ataxia, que se caracteriza por el equilibrio del tronco y la inestabilidad de la postura, y la ataxia de las extremidades. Para discinesia, falla de coordinación, retraso del inicio y finalización del ejercicio o trastorno de continuidad.
La ataxia cerebelosa no se ve afectada por el parpadeo, los ojos cerrados o la iluminación, sin alteraciones sensoriales, nistagmo, disartria, nefropatía y marcha especial del cerebelo, es decir, los dos pies se separan al caminar y los pasos son diferentes. La marcha es inestable y fácil de volcar. La ataxia es extremadamente obvia en la prueba de dedo-nariz: se puede ver que la extremidad superior tiene un giro curvo y temblor intencional, y la tensión muscular se reduce o desaparece, el movimiento articular es excesivo, el trastorno del movimiento de reacción rápida y el fenómeno de rebote muscular.
3. Ataxia vestibular: causada por daño al sistema vestibular, principalmente debido a trastornos del equilibrio. Se caracteriza por un trastorno del equilibrio entre estática y ejercicio. Tiene los mismos puntos que la ataxia cerebelosa, como una base ancha de los pies cuando está de pie, un cuerpo inestable, volcado hacia un lado o hacia atrás y sesgado al caminar. Sin embargo, generalmente hay mareos obvios, nistagmo y pruebas anormales de la función vestibular.
4. Ataxia hereditaria: enfermedades crónicas del sistema nervioso central, se desconoce la causa, principalmente antecedentes familiares, herencia autosómica recesiva o dominante, y herencia sexual ocasional. Los cambios patológicos son causados principalmente por la médula espinal, el cerebelo y la degeneración del tronco encefálico. Los nervios periféricos, los nervios ópticos, el cerebro y el cerebelo también pueden verse afectados. Las principales manifestaciones son manifestaciones clínicas de ataxia y mala discriminación.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Electromiografía de los huesos y articulaciones de las extremidades.
Examen fisico
1. Prueba de la nariz del dedo: cuando la ataxia está perdida, la acción es ligera y pesada, y la velocidad no es la misma. Si no comprende o se ajusta, puede apuntar al objetivo. Cuando las lesiones del hemisferio cerebeloso se manifiestan, cuanto más se acerca la ataxia al objetivo, más obvia es la ataxia y la poca distancia a menudo puede exceder el objetivo. En el caso de la ataxia sensorial, el parpadeo de un ojo es una barrera para el movimiento, pero cuando los ojos están cerrados, hay una ataxia clara.
2, prueba de sentadilla de la rodilla: daño cerebeloso causado por un mal posicionamiento y temblor intencional al levantar las piernas y las rodillas, a menudo balanceándose al bajar; cuando la ataxia sensorial, el talón del paciente a menudo no puede encontrar la rodilla, baje El swing es incierto.
3, prueba de rotación rápida: daño en el cerebelo cuando la acción es torpe, ritmo irregular.
4, prueba de rebote: los pacientes con lesiones cerebelosas a menudo conducen a un movimiento excesivo y atacan a sí mismos.
5, prueba con el dedo: ataxia vestibular, cuando las extremidades superiores disminuyen, el lado de la enfermedad se pierde; cuando la ataxia sensorial, los ojos del examinador a menudo no se encuentran al cerrar los ojos.
6. Prueba de dedo del pie: el paciente está acostado boca arriba y levanta el dedo gordo para alcanzar el dedo extendido.
7. Prueba de abdominales: la médula y el tronco del paciente con daño cerebeloso se flexionan al mismo tiempo, y las extremidades inferiores se levantan, lo que se denomina signo de flexión combinada.
Inspección auxiliar
1, la ataxia cerebelosa debe examinarse mediante tomografía computarizada o resonancia magnética cerebral para excluir tumores cerebelosos, metástasis, tuberculoma o absceso y enfermedad vascular y degeneración y atrofia cerebelosa.
2, se debe examinar la ataxia sensorial profunda, como las lesiones localizadas ubicadas en el nervio periférico, EMG, potencial evocado somatosensorial; como en la lesión de raíz posterior o lesión del cordón posterior, se debe examinar EMG, potencial evocado, resonancia magnética de la lesión, líquido cefalorraquídeo Verificación o mielografía. Es mejor verificar la tomografía computarizada o la resonancia magnética del cerebro cuando se considera el tálamo o el lóbulo parietal.
3, la ataxia cerebral debe verificarse para CT cerebral o MRI, EEG y así sucesivamente.
4, la ataxia vestibular se puede verificar para audiometría eléctrica, potenciales evocados auditivos, pruebas de función vestibular.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Primero, ataxia sensorial
(a) neuropatía periférica
Clínicamente, es común en varias causas de polineuritis, como la polineuritis tóxica, metabólica y hereditaria. Se manifiesta principalmente como la simetría de las extremidades distales, sensación de movimiento y nutrición, disminución del tono muscular, pérdida del reflejo tendinoso, sensibilidad muscular, etc. La característica principal de la ataxia es la ataxia de las extremidades, las extremidades inferiores son más pesadas que las extremidades superiores, el extremo distal es más pesado que el extremo proximal y los ojos se agravan cuando los ojos están cerrados. Este tipo tiene trastornos sensoriales profundos, no tiene pupila de Argyll-Robertson, no tiene trastornos del esfínter, y los tres puntos anteriores se pueden diferenciar del haz posterior o la médula espinal.
(dos) lesiones de raíz posterior
Los pacientes con radiculitis múltiple pueden tener ataxia, acompañada de parestesia, síntomas de alteraciones sensoriales de tipo terminal, mialgia, disminución del tono muscular, pérdida del reflejo tendinoso y aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo. El tendón de la médula espinal daña la raíz posterior y el haz posterior, y se produce la ataxia sensorial típica. Puede haber un dolor similar a un rayo, sensación en el tracto corporal, disfunción del esfínter, pupila de Argyll-Robertson, rodilla, reflejo del tendón de Aquiles reducido o desaparecido, y sangre y líquido cefalorraquídeo con reacción Huakang positiva.
(tres) enfermedad del haz posterior
La ataxia sensorial puede ocurrir en varias causas de daño a la médula espinal posterior, como la degeneración combinada subaguda, los tumores de la médula espinal y la ataxia hereditaria de la médula espinal. Se caracteriza por la separación de sentimientos, es decir, el sentido del tacto, la sensación de temperatura y dolor no se dañan, y el sentido de posición, presión y vibración se reducen o desaparecen. Los pacientes degenerativos combinados subagudos a menudo tienen daño en el tracto piramidal y tienen debilidad muscular en las extremidades inferiores, hiperreflexia y signos patológicos, y también pueden tener múltiples manifestaciones de neuritis y anemia perniciosa. El análisis del jugo gástrico a menudo tiene reducción de ácido libre. Los tumores en la médula espinal posterior a menudo tienen dolor radicular, y luego se presentan gradualmente síntomas de ataxia sensorial, a menudo acompañados de disfunción sensorial superficial de tipo haz de conducción y signos del tracto piramidal, síntomas de obstrucción del canal espinal y aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo.
(cuatro) lesiones del tronco encefálico
La ataxia sensorial puede ocurrir cuando el haz posterior o su núcleo o las colaterales mediales de la protuberancia y el mesencéfalo están dañados. La lesión medular tiene su ataxia en el lado ipsilateral. La ataxia de las protuberancias y lesiones centrales es contralateral. Se caracteriza por síntomas de daño del nervio craneal en el lado ipsilateral de la lesión, y la mayoría de ellos están asociados con ataxia cerebelosa.
(5) lesiones talámicas
Las causas de la ataxia talámica pueden ser vasculares, tumorales y traumáticas. Además de la ataxia semisensorial contralateral, puede haber dolor espontáneo y alteración sensorial superficial en la mitad contralateral, y la ataxia es más importante que la extremidad inferior. Debido a que el núcleo del abdomen medio del tálamo está asociado con el cerebelo, las lesiones cerebelosas se acompañan de síntomas cerebelosos. Las lesiones talámicas causan trastornos sensoriales profundos. Se puede ver que los movimientos de las manos y los pies son obvios, especialmente en las manos, es decir, la llamada inquietud talámica, cuando los ojos están cerrados, la mano no puede mantener una cierta postura y el dedo está moviendo los dedos, lo que es causado por la disfunción posicional de la mano. (falsa mano y pie Xu se mueven). (6) Las lesiones parietales de las lesiones del lóbulo parietal causadas por la ataxia sensorial se pueden encontrar en las extremidades contralaterales, o en parte de las extremidades, como las manos o los dedos. La causa puede ser vascular, tumoral y similares. No existe una relación paralela entre la ataxia causada por las lesiones parietales y las alteraciones sensoriales profundas, es decir, la ataxia es obvia y la alteración sensorial profunda es extremadamente leve. La alteración sensorial profunda de las lesiones del lóbulo parietal es principalmente una alteración sensorial orientada espacialmente.
Segundo, ataxia cerebelosa.
(a) lesión del saco cerebeloso
Las lesiones del sacro cerebeloso causan principalmente trastornos del equilibrio, que muestran ataxia torsional, inestabilidad de pie y caminando, y las extremidades del movimiento de ayuda mutua son casi normales o completamente normales, llamado síndrome del sacro cerebeloso. Las lesiones palpebrales cerebelosas progresivas agudas son comunes en tumores, especialmente en niños, como meduloblastoma, astrocitoma y ependimoma. En adultos, los tumores metastásicos son más comunes, y las características clínicas son hipertensión intracraneal progresiva y atonía torsade. El rendimiento es más obvio cuando el paciente está de pie y caminando. Por lo general, se observa que el cuerpo tiembla y cae hacia atrás, especialmente cuando se da vuelta, la aparente inestabilidad de la marcha no es obvia y la ataxia de la extremidad superior no es obvia, a menudo acompañada de mareos y disminución del tono muscular. Parálisis cerebelosa progresiva crónica, que comienza desde la primera infancia con ataxia cerebelosa progresiva, caracterizada por telangiectasia ocular; adulto con degeneración cerebelosa progresiva, atrofia cerebelosa cancerosa, degeneración cerebelosa alcohólica, etc. Las principales manifestaciones clínicas son ataxia del tronco y trastorno del habla.
(B) lesiones del hemisferio cerebeloso
Se manifiesta principalmente como la ataxia de las extremidades, mientras que el equilibrio del tronco no es obvio. Las lesiones comunes del hemisferio cerebeloso incluyen astrocitoma, tumores metastásicos, abscesos y tuberculosis. Clínicamente, se caracteriza por un afrodisíaco crónico de lado a sexo y un aumento de la presión intracraneal. Se caracteriza por síntomas tempranos de aumento de la presión intracraneal, movimiento coordinado de las extremidades, movimiento de benceno, inestabilidad, rotación rápida, disfunción, prueba de dedo-nariz y prueba de rodilla y hombro, y mala resolución de la extremidad. Fenómeno de rebote muscular. La cabeza y el cuello a menudo se fijan en una posición especial. La cabeza a menudo se inclina hacia adelante y se gira hacia el lado de la enfermedad. Pueden producirse náuseas y vómitos al sacudir la cabeza o girar la cabeza.
Se come la boca, la articulación es difícil, el nistagmo es obvio, la marcha se pone en cuclillas al caminar y, a menudo, cae al lado de la enfermedad. Los ojos cerrados son difíciles de firmar positivo. El tono muscular se reduce y el reflejo tendinoso es lento o desaparece. Las lesiones del hemisferio cerebeloso en ambos lados causan ataxia en las extremidades. La esclerosis múltiple es la mielinización múltiple y la formación de cicatrices gliales de la sustancia blanca del sistema nervioso central. Además de la ataxia cerebelosa, el nistagmo, a menudo debilidad de las extremidades, parálisis, puede ir acompañado de síntomas de neuritis óptica o neuritis óptica retrobulbar. Se caracteriza por múltiples lesiones y episodios repetidos y remisiones.
(C) lesiones cerebelosas totales
El equilibrio de las principales lesiones de la ataxia del tronco y las extremidades. El daño agudo es más común en la cerebelitis aguda y la intoxicación pediátrica (como la intoxicación por fenitoína, la intoxicación por barbitúricos, el mercurio agudo, la intoxicación por plomo, etc.). El primero tiene antecedentes de infección antes de la enfermedad, y el líquido cefalorraquídeo de aparición aguda ha aumentado la leucocitosis, que a menudo se recupera en 2 a 8 semanas. Este último tiene un historial de exposición. Las lesiones cerebelosas crónicas son más comunes en la degeneración cerebelosa y las lesiones atróficas.El tipo común es la ataxia hereditaria, que se caracteriza por antecedentes familiares, de inicio progresivo y progresivo, y puede tener daño en el haz posterior de la médula espinal y piramidal. Síntomas La manifestación temprana de la hipoplasia cerebelosa es cuando el niño comienza a alcanzar y recoger la ataxia, sentado, de pie, caminando tarde. Se acompaña de otras manifestaciones de retraso mental, como retraso mental, epilepsia y síntomas extrapiramidales.
(4) lesiones del ganglio cerebral
La causa común es el tumor, que es más común en el neuroma acústico y representa el 80-90%. Comience con tinnitus del lado enfermo, pérdida auditiva progresiva o síntomas de vértigo. Posteriormente aparecen alteraciones sensoriales locales ipsilaterales, parálisis del nervio facial, ataxia cerebelosa y aumento de la presión intracraneal. En la etapa tardía, debido a la afectación del tronco encefálico y del nervio craneal, el habla y la disfagia, se producen signos del tracto piramidal contralateral y trastornos sensoriales.
(5) Lesiones del tronco encefálico
La ataxia puede ser sensorial, cerebelosa o vestibular, y es común en el cerebelo. La relación entre el tronco encefálico y el hemisferio cerebeloso es más que la de la entrepierna. Por lo tanto, la ataxia cerebelosa causada por el daño del tallo cerebral está marcada por la ataxia de las extremidades. Debido a que la compensación no es tan buena como el hemisferio cerebeloso, dura mucho tiempo. Se caracteriza por una variedad de síntomas asociados con estructuras adyacentes del tronco encefálico, como movimiento, haces de conducción sensorial y daño del nervio craneal.
(6) lesiones cerebrales
Las lesiones frontales, temporales y parietales del cerebro pueden tener ataxia cerebelosa clínicamente.
1. Ataxia frontal: la ataxia de la extremidad contralateral puede ocurrir durante las lesiones del lóbulo frontal, principalmente al pararse o caminar. Se caracteriza por un aumento del tono muscular, hiperreflexia, patología positiva y puede tener síntomas psiquiátricos y fuertes reflejos de agarre. Sin embargo, las manifestaciones clínicas de disminución del tono muscular, disminución del reflejo sacro o esputo, y ningún reflejo patológico se observaron en pacientes con lesiones cerebelosas.
2. Ataxia del lóbulo temporal: causada por daño al centro de equilibrio en el lóbulo temporal, o secundaria a presión intracraneal y alta presión. La característica de la ataxia del lóbulo temporal es que los síntomas de la ataxia son leves, no fáciles de encontrar en la etapa temprana, y hay síntomas como ceguera unilateral y afasia.
3. Ataxia parietal: además de la alteración sensorial profunda y la alteración sensorial cortical, el lóbulo parietal es el centro alto del cerebelo y el vestíbulo, por lo que el lóbulo central del lóbulo parietal puede causar ataxia y tamaño cerebeloso. Obstáculos
Tercero, ataxia vestibular
(a) lesiones vestibulares periféricas
La lesión del nervio vestibular a vestibular del oído interno se denomina lesión vestibular periférica. Lesiones periféricas unilaterales agudas como la enfermedad de Meniere, la neuronitis vestibular y varios tipos de laberintitis. Se caracteriza por un inicio agudo, vértigo severo de rotación, náuseas, vómitos y nistagmo (fase lenta hacia el lado de la enfermedad). Puede ir acompañado de tinnitus, sordera. Hay obvios obstáculos para el equilibrio del tronco, la inclinación durante la posición de pie y la prueba de deflexión son consistentes con la dirección de la fase lenta del nistagmo. La dirección de inclinación cambia con el cambio de la posición de la cabeza. Cuando la prueba de empuje del cuello se empuja desde el lado sano hacia el lado de la enfermedad, es fácil caerse. Cuando el ojo cerrado camina en línea recta, se desvía hacia el lado de la enfermedad como el que tiene una lesión en el hemisferio cerebeloso. El parpadeo del ojo es un paso irregular debido a una corrección aleatoria. Cuando los ojos están cerrados, el centro del eje del cuerpo gira lentamente hacia el lado sano.
Daño crónico unilateral, como neuralgia auditiva, otitis media persistente, etc., generalmente sin trastornos del equilibrio del tronco. El mareo es raro, si no hay rotación, hay una ligera sensación de temblor cada vez que el cuerpo está activo o cerrado. Las lesiones vestibulares periféricas bilaterales agudas, como la estreptomicina, la kanamicina, el envenenamiento por gentamicina, ambos lados de la enfermedad de Meniere, etc. Desviación espontánea, vértigo rotatorio, pero con una sacudida aguda o sensación de flotación. Los síntomas de las lesiones vestibulares periféricas bilaterales como la intoxicación por estreptomicina, kanamicina y gentamicina son los mismos que los de las agudas, pero en menor medida. Las pruebas funcionales vestibulares inductoras se ven afectadas independientemente del daño vestibular periférico agudo o crónico.
(2) Daño vestibular central
El núcleo vestibular y su lesión asociada centralmente se denominan lesiones vestibulares centrales. Cuando se observa en una variedad de causas de lesiones del tronco encefálico, parece estar hacia atrás o hacia atrás en la posición de pie, lo cual es inconsistente con la dirección del nistagmo y no tiene nada que ver con la posición de la cabeza, y es diferente de la dirección de inclinación espontánea del cuerpo. Por lo tanto, la lesión vestibular central se caracteriza por respuestas vestibulares inconsistentes y síntomas leves. La prueba de función vestibular inducida no está obstruida y puede diferenciarse de las lesiones vestibulares periféricas.
Cuarto, ataxia hereditaria
(a) tipo de médula espinal
Este tipo de ataxia de Friedreich es el más común. Las lesiones principales son la médula posterior y la médula lateral de la médula espinal, el tracto cerebeloso de la médula espinal y la degeneración crónica del tracto piramidal, que en su mayoría son de inicio insidioso de 5 a 15 años, con un progreso lento. Los primeros síntomas son ataxia de las dos extremidades inferiores, marcha inestable, marcha, fácil caída, y los pies son anchos al estar de pie, temblando a ambos lados. Es difícil cerrar los ojos debido al daño del haz de conducción después del cable profundo. Más tarde, habrá ataxia en las extremidades superiores, que puede tener temblor intencional, pero los síntomas de las extremidades superiores suelen ser más leves que las inferiores. También puede haber ataxia del tronco. Al ponerse de pie o comenzar, el cuerpo no es estable y el discurso es vago o poético. Las extremidades son débiles. Puede haber una leve atrofia leve de los músculos tibial anterior y de la mano, la constricción obviamente se reduce, el reflejo de la rodilla se debilita o desaparece, la tensión muscular es axilar y el signo del tracto piramidal es positivo. La mayoría de los pacientes tienen nistagmo, a menudo con columna vertebral posterior y pie arqueado, y pueden tener espina bífida, dedo (dedo del pie), etc. Hay un ECG anormal en las primeras etapas de la enfermedad, pero solo 1/3 de los casos tienen síntomas o signos de enfermedad cardíaca.
(2) tipo cerebeloso
La ataxia espástica hereditaria tipo Narie es más común. Los cambios patológicos se producen principalmente en el cerebelo, y se observa la simetría de la atrofia cerebelosa. Las células de Purkinje se desprenden, mientras que las células granulares están menos involucradas. La mayoría de ellos son insidiosos después de la edad adulta, y el progreso es lento. La ataxia es el primer síntoma. Muestra el temblor intencional de las extremidades superiores, la marcha de la ataxia y la dificultad de la articulación, y la ataxia tónica. La tensión de las extremidades inferiores aumenta y se forma la marcha de ataxia-,, que puede tener hiperreflexia y reflejo patológico. Un pequeño número de pacientes está asociado con nistagmo y atrofia óptica. Sin deformidades esqueléticas.
(3) atrofia cerebral del puente de oliva (atrofia olivo-ponto-cerebelosa)
Es un tipo más común de ataxia hereditaria que comienza después de la mediana edad. Los cambios patológicos involucran el núcleo inferior del olivo, el fondo del puente y el cerebelo. Los síntomas incluyen ataxia de las extremidades, disartria y temblor del tronco de la cabeza. Un pequeño número de pacientes puede tener paladar blando. Aumento del tono muscular, aumento del reflejo del esputo y signo de Babinski más tarde. A menudo hay nistagmo y atrofia óptica. Todavía hay trastornos sensoriales distales, espasmos musculares, rigidez, temblores, trastornos mentales y deterioro mental.
