Signo de Babinske automático positivo
Introducción
Introduccion El signo de Babinske es un reflejo espinal especial que ocurre cuando la médula espinal pierde el control de la corteza cerebral. Cuando el objeto romo se usa para trazar el pie, el dedo gordo se dobla hacia atrás y los cuatro dedos tienen forma de abanico hacia afuera. La médula espinal del adulto positivo está activa bajo el control del área motora de la corteza cerebral. Normalmente, esta reflexión se suprime y no se puede manifestar. Cuando el sistema de cono o el sistema extrapiramidal se daña y se pierde la inhibición, aparece el signo de Babinski. El signo de Babinski se puede examinar clínicamente para determinar la función del sistema piramidal o extrapiramidal. El signo de Babinski también es positivo antes de que el tracto piramidal del bebé no esté bien desarrollado y cuando el adulto esté profundamente dormido o anestesiado. Común en la distonía sensible a dopa, es una enfermedad hereditaria rara que ocurre en niños o adolescentes con distonía o anomalías en la marcha como primer síntoma.
Patógeno
Porque
La mitad de la enfermedad es esporádica y la otra mitad es autosómica dominante. Actualmente se cree que la falta de isoenzima GCHI de la GTP ciclohidrolasa conduce a una disminución en la síntesis de dopamina, que es la principal causa de DRD. La distonía reactiva es común en la infancia, con más mujeres que hombres. La edad de inicio generalmente es de 4 a 8 años, pero puede ser tan temprana como la infancia y tan avanzada como la edad adulta.
Los bebés son menos comunes en los bebés y, a menudo, se diagnostican erróneamente como parálisis cerebral o paraplejía espástica.Los síntomas de aparición en adultos son similares a la enfermedad de Parkinson. Los síntomas iniciales a menudo son varo en herradura y anomalías en la marcha debido a la debilidad muscular en las extremidades inferiores. Más tarde, la afección se agrava progresivamente y las extremidades pueden estar rígidas, el movimiento es lento y la cara no tiene expresión. La mitad de los pacientes desarrolló un temblor posicional e intencional de 8-10 Hz (diferente del temblor de reposo de 4-5 Hz de la enfermedad de Parkinson), que generalmente es estable en la edad adulta. Algunos pacientes leves tienen dificultad para caminar y fatiga por la tarde, y los bolígrafos tienen mucho tiempo para escribir.
En algunos casos, el esputo y los signos de Babinski son positivos en algunos niños. El 75% de los niños con distonía tienen cambios intercondiales característicos, es decir, cuando los músculos están incompletos por la mañana, la tensión muscular es menor y gradualmente se vuelve más grave, lo que es más obvio al anochecer. Después del descanso del día, se puede mejorar ligeramente, pero se intensifica después de actividades y deportes.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen neurológico examen del tono muscular
1 tiene manifestaciones clínicas de distonía, como rigidez de las extremidades. Anormalidades de la marcha, etc.
2 Síntomas de severidad y cambios obvios durante el día, ligeros y pesados por la mañana, y aumentados después del evento.
3 examen del sistema nervioso: fuerza muscular normal, algunos niños con aumento del tono muscular, esputo esputo positivo, signo de Babinski positivo.
4 dosis bajas de respuesta al tratamiento con levodopa es un efecto rápido y duradero.
El diagnóstico se basa principalmente en la presentación clínica y la capacidad de respuesta a las formulaciones de dopa en dosis bajas. Los bebés o adultos con aparición, anomalías musculares de las extremidades inexplicables, temblores y marcha extraña como primer síntoma, peso ligero matutino como las principales características clínicas, especialmente aquellos con antecedentes familiares deben ser altamente sospechosos de esta enfermedad. Pacientes sospechosos que reciben preparaciones de dopa en dosis bajas por vía oral, la mayoría de los síntomas se alivian en 1-3 días, si corresponde, aumente la dosis Informes extranjeros (Torbjoerna1991) La dosis de carbidopa / levodopa aumentó a 25/100 (que contiene 100 mg de levodopa y Carbidopa 25mg), 3 veces / día todavía no es válido, puede descartar el diagnóstico de DRD.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de la parálisis cerebral, la enfermedad de Parkinson juvenil, el esputo de torsión, la degeneración hepatolenticular y la paraplejia espástica.
1, la parálisis cerebral a menudo con un aumento anormal en el tono muscular y el esputo como características principales, pero a menudo acompañado de retraso mental, convulsiones y trastornos del estado de ánimo sin fluctuaciones, no responden a las preparaciones de dopa.
2, la enfermedad de Parkinson juvenil rara vez ocurre en niños menores de 8 años, la prueba de PET muestra que la ingesta de 18F-dopa disminuyó, la aplicación a largo plazo de preparaciones de dopa necesita aumentar gradualmente la dosis y ser propensa a efectos secundarios, deterioro del final del medicamento y otros efectos secundarios.
3, degeneración hepatolenticular a menudo acompañada de daño hepático y anomalías mentales y mentales, anillo de KF visible en la córnea.
4, un número muy pequeño de pacientes con síntomas y signos iniciales se asemejan a la paraplejía espástica, la respuesta dramática de dosis bajas de dopa puede ser el punto de identificación más importante.
1 tiene manifestaciones clínicas de distonía, como rigidez de las extremidades. Anormalidades de la marcha, etc.
2 Síntomas de severidad y cambios obvios durante el día, ligeros y pesados por la mañana, y aumentados después del evento.
3 examen del sistema nervioso: fuerza muscular normal, algunos niños con aumento del tono muscular, esputo esputo positivo, signo de Babinski positivo.
4 dosis bajas de respuesta al tratamiento con levodopa es un efecto rápido y duradero.
El diagnóstico se basa principalmente en la presentación clínica y la capacidad de respuesta a las formulaciones de dopa en dosis bajas. Los bebés o adultos con anormalidades musculares de inicio, sin explicación, temblores y marcha extraña como primer síntoma, peso ligero de la mañana como las principales características clínicas, especialmente aquellos con antecedentes familiares deben ser altamente sospechosos de esta enfermedad. Pacientes sospechosos que reciben preparaciones de dopa en dosis bajas por vía oral, la mayoría de los síntomas se alivian en 1-3 días, si corresponde, aumente la dosis Informes extranjeros (Torbjoerna1991) La dosis de carbidopa / levodopa aumentó a 25/100 (que contiene 100 mg de levodopa y Carbidopa 25mg), 3 veces / día todavía no es válido, puede descartar el diagnóstico de DRD.
