amenorrea hipofisaria
Introducción
Introduccion Amenorrea hipofisaria: la amenorrea causada por tumores hipofisarios puede ir acompañada de dolor de cabeza, visión poco clara o lactancia; la amenorrea en la hipófisis anterior se produce en hemorragia posparto, que se manifiesta como pérdida de libido, atrofia genital, fatiga, frío, pérdida de cabello. Las gónadas hipofisarias primarias son hipofunción, esta enfermedad es rara, el ovario de la paciente tiene folículos primordiales, pero debido a que la secreción de GnH hipofisaria es baja, los folículos no pueden crecer y desarrollarse, por lo que la amenorrea primaria, los órganos reproductores interno y externo son ingenuos, las segundas características sexuales no son Desarrollo, la cromatina intracelular es positiva, el cariotipo es 46XX, efectivo con el tratamiento con gonadotropina.
Patógeno
Porque
Cierre de la hipófisis a través de las lesiones orgánicas de la hipófisis o disfunción, que afecta la secreción de GnH, lo que afecta la función ovárica causada por la amenorrea
1. El daño hipofisario, el agrandamiento del tumor hipofisario puede comprimir las células con función GnH; después de la radioterapia o cirugía hipofisaria, el traumatismo cerebral, la inflamación intracraneal pueden destruir el tejido hipofisario; la hemorragia posparto puede causar trastornos del suministro sanguíneo hipofisario y necrosis isquémica . Todo lo anterior puede reducir la secreción de GnH hipofisaria y causar amenorrea.
2. Las gónadas hipofisarias primarias son hipofuncionales, esta enfermedad es rara, el ovario de la paciente tiene folículos primordiales, pero debido a que la secreción de GnH hipofisaria es baja, los folículos no pueden crecer y desarrollarse, por lo que la amenorrea primaria, sus órganos reproductores internos y externos ingenuos, segundo sexo El signo no está desarrollado, la cromatina intracelular es positiva, el cariotipo es 46XX y es eficaz con el tratamiento con gonadotropina.
Examinar
Cheque
1. Examen de células de exfoliación vaginal: es un método comúnmente utilizado para comprender los niveles de estrógeno. Después de sumergir la solución salina en un bastoncillo de algodón, se tomaron las células exfoliadas en la pared lateral de la parte superior de la vagina y se recubrieron con un portaobjetos de vidrio. Cuanto mayor es el porcentaje de células superficiales, mayor es el nivel de estrógeno.
2. Moco cervical: si se descubre que el moco cervical de la amenorrea es transparente, el moco delgado con buena fuerza de tracción, después de secarse sobre la pieza de vidrio, se puede ver el cristal en forma de helecho bajo el microscopio, lo que indica que el ovario del paciente tiene la función de secretar estrógenos.
3. Prueba de drogas: esta es una prueba de diagnóstico clínico comúnmente utilizada para la amenorrea, especialmente en equipos experimentales que carecen de determinación hormonal. La prueba de drogas es importante para evaluar la función ovárica y la función endometrial.
(1) Prueba de progesterona: aplicación de progesterona a pacientes con amenorrea, inyección intramuscular de 20 mg / día, durante 3 a 5 días, 3 a 7 días después del retiro (generalmente no más de 2 semanas), el retiro del retiro del medicamento es positivo , Consejo: el endometrio tiene función, puede excluir la amenorrea uterina; el ovario tiene la función de secretar estrógenos, el endometrio se ve afectado por un cierto nivel de estrógeno antes de que pueda reaccionar a la progesterona y caerse de la hemorragia. Indica que la amenorrea no es una falta de estrógeno, sino una falta de progesterona debido a varias anovulaciones. Si la prueba de progesterona es negativa, no hay sangrado después de suspender el medicamento, lo que sugiere las siguientes posibilidades: Primero, la función ovárica es baja, no hay un estrógeno adecuado para actuar sobre el endometrio; Segundo, la función del ovario es normal, pero el defecto o daño endometrial No puede responder al estrógeno, es decir, no descarta la amenorrea uterina; el tercero no es excluir el embarazo.
(2) Prueba de estrógenos: los pacientes con amenorrea con prueba negativa de progesterona recibieron dietilstilbestrol oral 1 mg / día, o etinilestradiol 10 g / día, u otros estrógenos con efectos biológicos considerables durante 20 días consecutivos. Los últimos 3 a 5 días más 20 mg / d de progesterona, inyección intramuscular. De 3 a 7 días después de suspender el medicamento, observe si hay extracción de sangre. Si todavía no hay sangrado, la lesión puede estar en el útero, es decir, amenorrea uterina. Aquellos que se han retirado de la sangre mediante la prueba anterior indican que el endometrio responde a los efectos del estrógeno y la progesterona, y puede causar un crecimiento normal y cambios en el desprendimiento. La causa de la amenorrea debería estar en el ovario o más. Los niveles de hormonas sexuales se deben probar más para confirmar el diagnóstico.
4. Determinación de los niveles de hormonas sexuales: la determinación de las hormonas hipofisarias es particularmente importante para el diagnóstico de amenorrea. Los pacientes con amenorrea y bajo nivel de estrógenos deben medir los niveles de FSH, LH y prolactina (PRL) en sangre. Si la FSH y la LH aumentan, lo que sugiere amenorrea ovárica, si la FSH, la LH es baja, la causa puede estar en la hipófisis o el hipotálamo; FSH, LH es equivalente a la fase folicular normal, la amenorrea se debe a la disfunción de la secreción hipotalámica; si la LH FSH aumentada y relativamente insuficiente, debe considerarse el diagnóstico del síndrome de ovario poliquístico; si la PRL anormal está elevada, la amenorrea es causada por hiperprolactinemia, la causa de la hiperprolactinemia debe examinarse más a fondo, especialmente la hipófisis. La posibilidad de un tumor.
Cuando los niveles de FSH y LH son bajos, la prueba de estimulación pituitaria puede distinguir aún más si la lesión está en la hipófisis o en el hipotálamo. En la prueba de estimulación pituitaria, se disolvieron 100 g de hormona liberadora de hormona luteinizante (LHRH) en 5 ml de solución salina fisiológica, se inyectaron por vía intravenosa y se inyectaron en 30 segundos. Se tomó LH en sangre antes de la inyección y a los 15, 30, 60 y 120 minutos después de la inyección. Si el valor de LH aumenta más de 3 veces antes de la inyección 30 ~ 60 minutos después de la inyección, sugiere que la función pituitaria es buena, la respuesta a la hormona hipotalámica LHRH es normal y la causa de la amenorrea se encuentra en la parte inferior del tálamo o más. Si la LH no aumenta o aumenta después de la inyección, no es obvio, lo que indica que la hipófisis es la falta de respuesta y que la causa de la amenorrea puede estar en la hipófisis.
5. Determinación de la temperatura basal del cuerpo: comprensión indirecta de la función de la ovulación. El cuerpo lúteo después de la ovulación secreta progesterona, y la progesterona tiene el efecto de aumentar la temperatura corporal. Durante el ciclo menstrual normal, la temperatura corporal durante la fase folicular es relativamente estable, fluctuando generalmente por debajo de 36.5 ° C. Después de la ovulación, la temperatura corporal aumentó en O.3 ~ 0.5 ° C, se mantuvo durante 12 a 16 días, y disminuyó a la fase folicular el día anterior a la menstruación o el día de los calambres menstruales. La temperatura corporal basal, que es baja en la primera mitad del ciclo y elevada en la segunda mitad del ciclo, se llama temperatura corporal bifásica, y generalmente indica la ovulación o la formación del cuerpo lúteo. La temperatura corporal sin este cambio se llama temperatura corporal monofásica, lo que indica que no hay ovulación. La temperatura corporal basal de las pacientes con amenorrea es principalmente monofásica, pero la amenorrea uterina es normal debido a su función ovárica, por lo que puede mostrar la temperatura corporal basal bifásica.
6. Otros exámenes: la ecografía B pélvica puede ayudar a diagnosticar si hay una deficiencia o deformidad congénita del útero. Los estudios de imagen en el área sellar pueden diagnosticar la presencia de tumores pituitarios. El legrado diagnóstico, la angiografía lipiodol uterina y la endoscopia se pueden utilizar para comprender la cavidad uterina y el endometrio. Además, si se van a excluir otras anormalidades endocrinas o del desarrollo, se deben examinar otros niveles hormonales como la glándula tiroides y la glándula suprarrenal, el examen bioquímico, fisiopatológico y el examen cromosómico.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Primero, amenorrea primaria
(a) hipoplasia vaginal uterina
Principalmente debido a la displasia del tubo renal en ambos lados. Los segmentos medio y de cola de los tubos renales bilaterales medio y medio no se desarrollaron, es decir, el tubo renal secundario se detuvo antes de llegar a la línea media y, por lo tanto, el útero no se sintetizó. Manifestaciones clínicas de ausencia congénita de útero, sin vagina. Si el desarrollo del tubo renal en ambos lados se detiene poco después de la unión, se forma el útero primordial, que es pequeño y no tiene endometrio, por lo que no hay menstruación. Si el tubo renal bilateral se une para formar el útero, pero no penetra, forma un útero sólido, sin endometrio; o se detiene poco después del desarrollo, formando un útero ingenuo. Se manifiesta como amenorrea primaria. Si hay una parte del endometrio, la amenorrea puede estar asociada con dolor abdominal periódico. La inteligencia, la postura y las características sexuales secundarias se desarrollan normalmente. El eje hipotalámico-pituitario-ovárico tiene una función normal y el cariotipo es 46, XX.
(2) Síndrome de insensibilidad a los andrógenos
También conocido como feminización testicular o pseudohermafroditismo masculino, las gónadas de la paciente son masculinas, hay testículos en el cuerpo. En la tasa embrionaria temprana, la testosterona secreta testosterona, pero debido a la falta de receptor de andrógenos en las células del órgano diana, no reacciona a la testosterona, lo que dificulta el desarrollo de genitales secundarios y características sexuales secundarias masculinas. Después de la pubertad, el desarrollo testicular, mientras secreta estrógenos para producir feminización, provocando el desarrollo de los senos y la apariencia de mujeres como una mujer, se llama pseudohermafroditismo masculino. Clínicamente, se divide en dos tipos, que son completamente insensibles a los andrógenos y parcialmente insensibles.
1. Es completamente insensible al andrógeno: el paciente se desarrolla normalmente, el cuerpo es alto, el brazo es largo, el pie es enorme, el seno se está desarrollando, pero el pezón es pequeño, la areola es débil y el vello púbico y la melena son escasos. Los genitales externos son femeninos, los labios menores están poco desarrollados, la vagina es corta, el segmento superior es ciego, no hay útero y los testículos pueden estar en la cavidad abdominal o en la ingle.
2. Insensibilidad a los andrógenos: los genitales externos se pueden expresar como un clítoris o un pene corto, a menudo acompañado de hipospadias. Por lo tanto, para pacientes con amenorrea primaria con extremo ciego vaginal y sin útero, se debe considerar la presencia del síndrome de feminización testicular. El cariotipo es XY, la FSH en sangre (hormona folículo estimulante) y la LH (hormona luteinizante) aumentan, y la testosterona aumenta o aumenta en los hombres normales, que es la base para el diagnóstico de esta enfermedad.
(3) Síndrome de deportación
También conocida como displasia gonadal con baja estatura y otras deformidades corporales. El cariotipo femenino normal es 46, XX. El desarrollo normal del ovario debe tener todos los genes de dos cromosomas, en los que los genes que impiden la baja estatura y el cuello residual se encuentran en el brazo corto del cromosoma X. Cuando una célula sexual se divide, es posible que el cromosoma sexual no se separe debido a un cierto factor, y el cigoto formado puede tener solo un cromosoma; o durante el proceso de división, el brazo corto del cromosoma X se rompe o se pierde, lo que resulta en un número y estructura anormal del cromosoma, y puede aparecer el ovario. El síndrome de hipoplasia se conoce clínicamente como hipoplasia ovárica congénita o síndrome degenerativo. El ovario tiene un tejido fibroso similar a un cordón, no tiene ovocitos ni folículos y, por lo tanto, no secreta estrógenos. Por lo tanto, no se desarrollan las manifestaciones de amenorrea primaria, baja estatura, cuello cálido, tórax, codo valgo, rayita posterior, características sexuales secundarias; la maduración genital a menudo se acompaña de estenosis aórtica y anomalías del sistema urinario.
Bajos niveles de estrógenos en la sangre, con altos niveles de gonadotropina en la sangre. El cariotipo es 45, XO, el tipo quimérico más común es 45, XO / 46, XY.
(cuatro) displasia gonadal simple
Displasia gonadal simple, sin anomalías cromosómicas, el cariotipo se puede dividir en 46, XX o 46, XY, la apariencia del paciente es femenina.
1.XX displasia gonadal simple: también conocida como hipoplasia ovárica verdadera, porque el ovario no está desarrollado, se manifiesta como genitales femeninos displásicos, pero sin deformidad. La segunda sexualidad estaba poco desarrollada, pero no se caracterizaba por una baja estatura y otros síndromes de disyunción, y el cariotipo era 46, XX. Los niveles de estrógeno en sangre son bajos y las gonadotropinas en sangre están elevadas. Sin función reproductiva.
2. Displasia gonadal simple XY: en circunstancias normales, la secreción testicular temprana de los embriones masculinos de la testosterona y el inhibidor tubular renal secundario, la testosterona promueve el desarrollo del tubo renal medio en el sistema reproductor masculino, incluida la estrella adjunta, los conductos deferentes, la vesícula seminal, la próstata y El pene y el escroto, y el factor inhibidor secundario del tubo renal promueven la degeneración del tubo renal. En pacientes con disgenesia gonadal simple XY, debido a mutaciones genéticas en el cromosoma, el testículo en la etapa embrionaria no se desarrolla, y la cetona y el inhibidor tubular renal secundario no se secretan, por lo tanto, el tubo renal se degenera y ya no se desarrolla en los genitales masculinos. El tubo medio del riñón se desarrolla en el sistema reproductor femenino; la apariencia del paciente es femenina, a menudo tomando la vida de las mujeres. A menudo, debido a la amenorrea primaria, el cuerpo es alto, las manos y los pies son gruesos y la habitación no está desarrollada y el vello púbico es menor. Los genitales internos y externos son femeninos, pero están poco desarrollados. Falta de características del síndrome degenerativo. El cariotipo es 46, XY, el nivel de estrógeno es bajo, la gonadotropina en sangre aumenta y la testosterona en sangre es baja, lo que se puede distinguir del síndrome de feminización de la píldora estelar.
(5) hiperplasia suprarrenal congénita
También conocido como síndrome reproductivo suprarrenal o pseudohermafroditismo femenino.
El paciente tiene una hembra gonadal. Debido a la falta de 21-hidroxilasa o 11-hidroxilasa en la corteza suprarrenal congénita, no es posible sintetizar la hormona adrenocortical, que causa una secreción excesiva de hormona adrenocorticotrópica en la glándula pituitaria anterior, lo que causa hiperplasia compensatoria de la corteza suprarrenal. Después de la hiperplasia suprarrenal, una gran cantidad de 17-hidroxipregnenolona y 17-hidroxiprogesterona se secretan y se convierten en andrógenos, por lo que aparecen signos masculinos. Los pacientes a menudo tienen antecedentes familiares y son heredados por una recesión autosómica. Debido a los efectos androgénicos excesivos en el período fetal, al nacer, puede manifestarse como un clítoris agrandado, una fusión de los labios en ambos lados y una diferenciación incompleta de la uretra y la vagina. Las anormalidades de los genitales externos son causadas por la atención de sus padres y a menudo se ven en la infancia. Después de la pubertad, peludo, musculoso, laringe y barba, el cabello se distribuye en los hombres, los senos no se desarrollan, el útero es pequeño, no hay menstruación. El paciente tiene hábitos masculinos.
El cariotipo es 46, XX, el nivel de estrógeno es bajo, la LH en sangre puede estar elevada, el andrógeno en sangre es alto y la 17-cetona y el 17-hidroxiesteroide urinarios son altos.
Segundo, amenorrea secundaria
(1) Adherencias intrauterinas cervicales (IUA)
El curetaje de la lesión, la infección, la cauterización y la inflamación específica (tuberculosis, esquistosomiasis, amebiasis y actinomicosis) dañan el endometrio, causando la adhesión del tejido de la pared uterina, la adhesión de la epilepsia al canal cervical o las adherencias intrauterinas. . Las adherencias intrauterinas cervicales representan aproximadamente el 1.7% de la amenorrea secundaria. Tal como la atresia cervical simple puede causar sangrado uterino, y la adhesión completa de la cavidad uterina puede causar amenorrea. Este tipo de amenorrea secundaria tiene legrado, cirugía ginecológica e historial de infertilidad; la función de secreción del eje hipotálamo-pituitario-ovario es normal; la prueba de progesterona femenina es negativa; se puede diagnosticar histeroscopia e histerosalpingografía.
(dos) insuficiencia ovárica prematura (POF)
Se refiere a la menopausia prematura después de la pubertad a los 40 años, causada por hipoplasia ovárica tardía o lesión ovárica adquirida. Más de la mitad de la amenorrea secundaria causada por insuficiencia ovárica prematura tiene anomalías de cariotipo y displasia folicular. O insuficiencia ovárica autoinmune, es decir, la presencia de anticuerpos anti-ováricos, anticuerpos líquidos específicos de múltiples órganos en la sangre de la paciente. Los ovocitos en el ovario se reducen o desaparecen.Estos pacientes a menudo también tienen una variedad de enfermedades autoinmunes, como hipertiroidismo, hipotiroidismo, miastenia grave, resistencia a la insulina, diabetes, etc., y otras reservas congénitas de óvulos son demasiado pequeñas o agotadas. Demasiado, el número de cromosomas X y las anomalías estructurales y las infecciones físicas, químicas, radiológicas y adenovirales adquiridas también aceleran la degradación de los óvulos.
Se puede dividir en dos tipos: sin tipo de folículo y tipo folicular: 1 sin tipo folicular, cariotipo anormal, sin folículo en la corteza ovárica; 2 tipo folicular, cariotipo normal, un pequeño número de folículos primordiales en el ovario pero no series de desarrollo folicular; La amenorrea secundaria es principalmente de tipo folicular, menopausia prematura antes de los 40 años, es decir, después de la menarquia, adelgazamiento menstrual, menorragia, amenorrea e infertilidad y síntomas de disminución de la función ovárica como sofocos, sudoración espontánea, Sequedad vaginal del corazón, órganos sexuales y atrofia mamaria, arterias superiores y plexo venoso portal, 10% -20% de la arteria carótida interna, por lo que una vez que la circulación cerebral la perfusión sanguínea es insuficiente para medir la isquemia; la hipoxia comienza primero desde el nivel del tallo hipofisario La glándula pituitaria anterior se extiende, cuanto más largo es el tiempo isquémico, más grave es la necrosis pituitaria y el daño funcional.
La hipófisis anterior tiene una fuerte capacidad compensatoria funcional. Según su grado de necrosis tisular y daño funcional, se divide en: 1 pérdida grave de tejido hipofisario 95%, síntomas graves; 2 pérdida moderada de tejido hipofisario 75%, síntomas evidentes; 3 luz 60% de pérdida de tejido hipofisario, síntomas leves; 4 pérdida de tejido hipofisario del 550%, generalmente sin síntomas obvios. El agotamiento físico extremo ocurrió 3-5 semanas después de la hemorragia posparto. Sin leche, anemia combinada con infección. Degeneración progresiva, pérdida de cabello, amenorrea, órganos reproductivos y atrofia mamaria.
La deficiencia de insulina se caracteriza por hipoglucemia; la deficiencia de hormona estimulante de la tiroides (TSH) se manifiesta como un edema de líquido nuevo; la deficiencia de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) presenta signos de enfermedad de Addison: hipoglucemia, hipotermia, bradicardia y susceptibilidad Infección y shock concurrente.
Los niveles de estrógeno fueron bajos y las gonadotropinas, las hormonas estimulantes de la tiroides y las hormonas adrenocorticotrópicas fueron significativamente más bajas de lo normal. De acuerdo con las características anteriores se puede diagnosticar.
(6) tumores pituitarios
El tumor hipofisario anterior más común, que es más común con el adenoma cromófobo, después del inicio de la pubertad, se manifiesta como amenorrea secundaria y otros síntomas que lo acompañan, síntomas locales causados por compresión tumoral, discapacidad visual, diplopía, dolor de cabeza La rinorrea del líquido cefalorraquídeo, la regulación nasal y el síndrome hipotalámico pueden producir diabetes insípida, letargo, trastorno de regulación de la temperatura, obesidad, polifagia, anorexia, etc. Síntomas del tumor que causan estrés en la hipófisis, los primeros y más graves son las gonadotropinas, los síntomas de la disfunción de la hipófisis anterior, seguidos de la hormona estimulante de la tiroides, la disminución de la hormona adrenocorticotrópica, los síntomas correspondientes de hipofunción, a veces tumor La presurización de la hipófisis posterior o el hipotálamo puede producir diabetes insípida.
A través del lado positivo del cráneo y la fase de falla lateral positiva, se conoce el daño de la silla de montar. La tomografía computarizada, más la infusión intravenosa de agente de contraste que contiene yodo, puede aumentar la tasa de detección de tumores.
(VII) La disfunción del eje hipotalámico e hipotalámico hipotalámico-pituitario-ovárico causada por la neuropatía hipotalámica y central es una causa secundaria de amenorrea secundaria. Las causas comunes causan disfunción: 1 factores mentales y neurológicos, estrés mental, miedo y ansiedad, Los cambios en el entorno de vida pueden causar disfunción del sistema nervioso central y del hipotálamo, especialmente en mujeres jóvenes, la función ovárica aún es saludable y es más probable que aparezca amenorrea. No es raro esperar fuertemente la menopausia y el pseudoembarazo en mujeres embarazadas.
Este tipo de amenorrea no requiere tratamiento para recuperarse de forma natural.2 La enfermedad degenerativa o la malnutrición, las enfermedades degenerativas sistémicas como los trastornos gastrointestinales, la tuberculosis severa y la anemia severa pueden afectar la síntesis y secreción de hormonas hipotalámicas y pituitarias, lo que conduce a la amenorrea. La anorexia nerviosa es una disfunción hipotalámica causada por factores mentales, que produce desnutrición severa, pérdida de peso repentina e hipopituitarismo; 3 amenorrea inducida por fármacos, algunas mujeres después de tomar anticonceptivos orales o inyectables de acción prolongada. La amenorrea ocurre debido a la inhibición persistente del anticonceptivo en el eje pituitario en el tálamo inferior, causando un síndrome de inhibición excesiva. Las mujeres que han tenido trastornos menstruales o diarrea de desove, o que toman anticonceptivos demasiado pronto después del aborto o el parto a término, son propensas a la amenorrea.
Además, ciertos medicamentos, como los sedantes, también pueden afectar la función del hipotálamo en el rango de dosis normal y causar amenorrea, que naturalmente puede restaurar la menstruación después de suspender el medicamento. Este tipo de cierre a menudo ocurre repentinamente. La mayoría de los pacientes tienen un cierto nivel de estrógeno, por lo que las segundas características sexuales son normales. Los valores de FSH y LH en la sangre pueden estar dentro del rango normal, pero si la afección es grave, ambos pueden ser bajos, especialmente el valor de LH es menor que hH. El valor de la PRL (prolactina) en sangre es normal, y el estrógeno muestra el nivel temprano de los folículos en el ciclo menstrual normal. La radiografía del cráneo fue normal.
(8) amenorrea causada por la glándula suprarrenal y la enfermedad de la tiroides
El ovario es un enlace y componente importante del sistema neuroendocrino, y la función ovárica está restringida por el estado funcional de otras glándulas endocrinas. Cuando la función suprarrenal es hiperactiva, como el síndrome de Cushing, hay amenorrea en la etapa temprana de la enfermedad, acompañada de masculinización. La insuficiencia suprarrenal, como la enfermedad de Addison, a menudo ocurre en la etapa tardía de la amenorrea. El hipertiroidismo o el hipotiroidismo pueden causar amenorrea a través del hipotálamo que afecta la función hipofisaria.
