paralysie bulbaire progressive
introduction
Introduction à la paralysie médullaire progressive La paralysie médullaire progressive (boule) est une maladie dégénérative du noyau des nerfs crâniens médullaires et cérébraux, un type de maladie du motoneurone caractérisée par une dysphagie progressive, une articulation peu claire et une faiblesse des muscles facial et masticatoire. La combinaison de la faiblesse musculaire, de l'atrophie musculaire et des signes du tractus pyramidal, des fonctions sensorielle et sphinctère n'est généralement pas affectée. Certains patients ont des antécédents d'intoxication chronique aux métaux lourds. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0002% Population sensible: plus après le début de l'âge moyen Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie de malnutrition
Agent pathogène
Paralysie médullaire progressive
Cause (40%):
Il s'agit d'une maladie dégénérative progressive chronique dans laquelle les cellules de la corne antérieure de la moelle épinière, le cerveau moteur du groupe du tronc cérébral, les cellules pyramidales corticales et le tractus pyramidal sont sélectivement envahis. Les caractéristiques cliniques sont la coexistence de symptômes altérés et de signes de motoneurones supérieurs et inférieurs.
La prévention
Prévention progressive de la paralysie médullaire
Prévention de l'aspiration Pour éviter de tousser en raison de l'aspiration de nourriture et d'eau, il est interdit au patient de manger seul, de donner le tube gastrique à demeure et de se nourrir par le nez. L'alimentation nasale peut être arrêtée après que des expériences de déglutition aient montré que la fonction de déglutition est restaurée. Avant de retirer le tube gastrique, injectez dabord 30 ~ 50 ml de gaz dans le tube, puis pliez la queue du tube gastrique et retirez-le à nouveau. Évitez que les aliments laissés dans le tube ne soient aspirés dans la trachée lors du retrait du tube gastrique.
Complication
Complications paralysie médullaire progressive Des complications
La plupart des patients souffrent de dysphagie et sont extrêmement maigres, et meurent souvent d'asphyxie ou de pneumonie d'aspiration. La durée moyenne de survie après une maladie est d'environ 2 à 3 ans.
Symptôme
Dysphagie, réflexe pharyngé, enrouement, faiblesse musculaire, articulation, atrophie des muscles linguaux, toux
Plus d'un an après le début de la maladie, se manifestant par de l'eau de toux, une difficulté à avaler, une mastication, une toux et une faiblesse respiratoire, une dysarthrie, un examen du palais supérieur, un réflexe pharyngé disparu, une accumulation de salive pharyngée, une atrophie musculaire de la langue avec un faisceau musculaire Tremblement.
2 Le faisceau médullaire cortical est impliqué dans le réflexe mandibulaire, tandis que les derniers pleurs et les rires forts coexistent. Les performances de Zhenzheng et la pseudo-paralysie coexistent.
3 les progrès sont plus rapides, le pronostic est sombre et plus de 1 à 3 ans sont décédés des suites d'une paralysie des muscles respiratoires et d'une infection pulmonaire.
Examiner
Paralysie médullaire progressive
1. Neuroélectrophysiologie: L'électromyographie est un changement neurogène typique. Au repos, on peut voir le potentiel de fibrillation et la netteté positive et parfois le potentiel de tremblement.Lorsque la force réduite se contracte, le temps potentiel de lunité motrice est élargi, lamplitude est augmentée et la vague multiphase est augmentée.La contraction vigoureuse présente une phase simple. La vitesse de conduction nerveuse est normale. Les potentiels évoqués moteurs aident à déterminer les dommages aux neurones moteurs supérieurs.
2, biopsie musculaire: utile pour le diagnostic, mais pas de spécificité, une atrophie musculaire neurogène précoce, tardive à la microscopie optique et une atrophie musculaire myogénique n'est pas facile à identifier.
3, autres: biochimie sanguine, examen du LCR, pas d'anomalies, activité de la créatine phosphokinase (CK) peut être légèrement anormale, l'IRM peut montrer que certains cas d'atrophie de la moelle épinière et du tronc cérébral deviennent plus petits.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la paralysie médullaire progressive
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les résultats de laboratoire.
Diagnostic différentiel
1. La myasthénie grave a souvent des symptômes médullaires, mais pas d'atrophie ni de fasciculation musculaires, la faiblesse des muscles touchés se manifeste souvent par une fatigue matinale légère et tardive, une fatigue morbide. Si nécessaire, une injection intramusculaire de néostigmine peut être utilisée comme test de dépistage de drogue.
2. La polynévrite infectieuse aiguë est plus aiguë: faiblesse symétrique des extrémités distales, paralysie flasque, séparation des protéines et des cellules dans le liquide céphalorachidien.
3. Les tumeurs médullaires et du tronc cérébral ressemblent parfois à cette maladie, mais s'accompagnent de troubles sensoriels.
4. L'angle cérébellopontin ou la grande région occipitale de la région occipitale implique souvent le nerf médullaire, mais il est souvent unilatéral et présente souvent des troubles sensoriels.
5. La paralysie pseudobulbaire est une lésion du faisceau médullaire bilatéral bilatéral, souvent une séquelle d'accidents vasculaires cérébraux multiples, et peut également être observée chez les patients atteints de sclérose en plaques. Les manifestations cliniques sont des spasmes musculaires dominés par la médulla oblongée, mais aucune atrophie du muscle de la langue et une fasciculation. Le réflexe du palais du patient, le réflexe de la paroi pharyngée et du réflexe mandibulaire sont actifs ou améliorés. Des pleurs et des rires forts peuvent alors se produire.
