Dermatomyosite
introduction
Introduction à la dermatomyosite La dermatomyosite (DM), également connue sous le nom de poïkilodermatomyosite, est l'une des maladies auto-immunes du tissu conjonctif qui consiste en une inflammation non suppurative impliquant principalement une infiltration de muscles striés et de lymphocytes. Les lésions, avec ou sans lésions cutanées multiples, peuvent également être associées à diverses lésions viscérales. Polymyosite (PM) se réfère à la maladie dans ce groupe sans lésion cutanée. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.06% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: douleurs articulaires, insuffisance cardiaque, pleurésie, pneumonie interstitielle
Agent pathogène
Étiologie Dermatomyosite
Il peut s'agir d'une infection virale, d'une reconnaissance anormale des anomalies immunitaires et des lésions vasculaires du corps, ainsi que de la corrélation entre ces trois facteurs, par exemple l'infection à lentivirus des fibres musculaires striées peut entraîner des modifications de leur antigénicité, confondue avec le système immunitaire. Il est considéré comme "existant", ce qui provoque une vascularite.
1. Recherche immunologique Etant donné l'augmentation de l'immunoglobuline sérique, des échantillons de biopsie musculaire ont montré des IgG, IgM et C3 dans les vaisseaux sanguins minuscules et un dépôt de C56-C9 dans le complexe d'attaque membranaire du complément.Le degré de déposition semble être lié à l'activité de la maladie, Arahata et Engel. Il a été confirmé qu'il y avait une augmentation significative des cellules B dans les lésions inflammatoires du DS, suggérant une augmentation des effets humoraux locaux, mais certains chercheurs pensent que le dépôt de ces anticorps est une conséquence des dommages musculaires plutôt que sa cause, et certains ont découvert des lymphocytes sanguins autour des patients. Après l'addition de l'antigène du muscle strié, le taux de conversion et le test d'inhibition de la migration des macrophages étaient élevés et en corrélation positive avec son activité. Après réduction des glucocorticoïdes, les lymphocytes du sang périphérique des patients étaient cytotoxiques pour les myoblastes in vitro. Le rôle de ses dommages peut être la libération de lymphotoxine ou ladhésion directe et linvasion des fibres musculaires.
2, théorie sensorielle Au cours des dernières années, des chercheurs ont observé les lésions musculaires et cutanées des patients en microscopie électronique. Ils ont découvert que les cellules musculaires, les cellules endothéliales vasculaires, les cellules du tissu périvasculaire, les fibroblastes et les membranes nucléaires présentent des mucineux ou des paramyxovirus similaires. Les granules ont récemment indiqué que le virus Coxackie A9 avait été isolé des muscles malades de filles âgées de 11 ans, si bien que la théorie de l'infection a été proposée.Toutefois, l'expérimentation animale n'a pas permis l'injection des muscles des patients, du plasma et l'inflammation musculaire des patients. Les anticorps antiviraux ne peuvent pas être détectés dans le sang. Chez les enfants atteints de dermatomyosite, il y a souvent des antécédents d'infection des voies respiratoires supérieures avant l'apparition, un anti-streptocoque «O» accru, des antibiotiques associés à un traitement par corticostéroïdes peuvent être efficaces, comme le propose la théorie de l'allergie à l'infection.
3. Lésions vasculaires Des lésions vasculaires ont été décrites, en particulier chez les enfants atteints de DS. Toute lésion vasculaire diffuse peut provoquer une ischémie du muscle strié, provoquant une nécrose des fibres individuelles et des zones d'infarctus musculaires. Preuve de lésions des cellules endothéliales et de thromboses des vaisseaux sanguins et dépôt de complexes immuns dans les vaisseaux sanguins intramusculaires, ainsi qu'épaississement de la membrane basale capillaire, en particulier dans la région du périsome du faisceau musculaire.
La prévention
Prévention de la dermatomyosite
1. Essayez d'éviter la lumière directe du soleil (principalement les rayons ultraviolets), portez des chapeaux, des gants, des vêtements à manches longues ou des parapluies lorsque vous sortez.
2, pas de produits cosmétiques, teintures pour les cheveux.
3. Évitez le contact avec les pesticides et certains matériaux de décoration.
4. Les femmes en âge de procréer doivent faire de leur mieux pour éviter la grossesse et l'avortement lorsque leur état de santé n'est pas très stable et que leur fertilité doit être surveillée par un médecin.
Complication
Complications de dermatomyosite Complications, douleurs articulaires, insuffisance cardiaque, pleurésie, pneumonie interstitielle
Douleurs articulaires, déformations et mouvements des articulations du coude, du genou et de lépaule.La plupart des fibres secondaires aux lésions musculaires adjacentes sont causées par une contracture.Les atteintes cardiaques ont une fonction cardiaque anormale, une tachycardie ou une lenteur, une hypertrophie cardiaque, des lésions du myocarde. La fibrillation auriculaire et l'insuffisance cardiaque, peuvent également avoir une pleurésie, une pneumonie interstitielle, ou une choroïdite rétinienne, une hémorragie sous-arachnoïdienne.
Symptôme
Symptômes de dermabrasion Symptômes Symptômes courants Anticorps anti-Jo-1 positif au prurit pigmentation de la papule pigmentation photoallergique
Il peut survenir à tout âge, avec une légère majorité de femmes. Certains cas présentent des symptômes avant l'apparition, tels qu'une fièvre irrégulière, un phénomène de Raynaud, des douleurs articulaires, des maux de tête, la fatigue et la fatigue. La plupart des cas se manifestent lentement, d'autres sont aigus ou graves. Lapparition subaiguë des muscles et de la peau sont les deux principaux symptômes de la maladie: les lésions cutanées précèdent souvent de plusieurs semaines à plusieurs années lapparition du muscle, quelques-unes présentant une myopathie initiale, suivie de lésions cutanées et certains patients présentant à la fois des muscles et la peau.
1, symptômes musculaires
Habituellement, le patient se sent faible, suivi de douleurs musculaires, de souffrances musculaires et de douleurs dues à l'exercice physique, ainsi que de nombreux troubles moteurs et postures spéciales dus à une diminution de la force musculaire, pouvant varier en fonction du nombre de lésions musculaires, de la gravité de la maladie et des différences de localisation. Il est généralement difficile de se tenir debout après un mouvement de la tête ou une position accroupie, la démarche est médiocre, parfois, en raison du déclin rapide de la force musculaire, des postures spéciales peuvent être présentées, telles qu'un affaissement de la tête, les épaules penchées en avant, etc. Même en se retournant, lorsque le pharynx, l'sophage supérieur et les muscles de la cheville sont impliqués, il peut en résulter un enrouement et une dysphagie, lorsque le diaphragme et les muscles intercostaux sont impliqués, une aigue et une dyspnée peuvent se produire, une atteinte du myocarde peut provoquer une insuffisance cardiaque et une diplopie des muscles de l'il La texture musculaire atteinte peut être normale ou molle, parfois dure ou ferme après une fibrose, ce qui peut provoquer une contracture articulaire et affecter la fonction. Le syndrome de la myasthénie grave est une faiblesse musculaire indolore. Après exacerbation, la peau au-dessus du muscle malade peut être épaissie ou démateuse.
2, symptômes cutanés
La maladie émet généralement des taches rouge violacé sur le visage, en particulier sur les paupières supérieures, et s'étend progressivement au front, aux joues, aux oreilles, au cou et au haut de la poitrine. Les zones en forme de V et le cuir chevelu et le dos de l'oreille peuvent également être touchés. Il y a des capillaires dendritiques dilatés évidents, parfois des vaisseaux capillaires avec des défauts de la taille d'une aiguille au sommet de la courbure. L'dème de l'dème est caractéristique des paupières. Les membres sont le coude et en particulier les articulations métacarpophalangiennes. Il y a des papules rouge-violet sur les articulations des articulations interphalangiennes, des plaques qui deviennent ensuite une atrophie, avec télangiectasie, hypopigmentation et petites écailles sus-jacentes, parfois une ulcération, appelée signe de Gottron, également caractéristique, visible dans les plis de l'ongle. La dilatation capillaire et les expectorations aident au diagnostic. Dans certains cas, il peut aussi y avoir une éruption cutanée sur le tronc, diffuse ou localisée avec des taches ou des papules rouge foncé. Elle est située devant le sternum ou entre les omoplates ou le dos et le dos. Douleur, sensation anormale, mais quelques cas peuvent provoquer des démangeaisons, les dommages sont temporaires, des attaques répétées, puis se fondre les uns dans les autres, continuer à battre en retraite, il existe de fines écailles, un érythème apparaît également dans la muqueuse buccale.
Dans les cas chroniques, il peut y avoir plusieurs papules kératosiques, pigmentation tachetée, vasodilatation, atrophie légère de la peau et hypopigmentation, appelée dermatomyosite hétérochrome atrophique vasculaire, parfois chez les patients hétérochromatiques. Sur la base de l'éruption ressemblant à la maladie, l'éruption est rouge ou même brun rougeâtre et les dégâts sont importants, en particulier sur la tête et le visage, cela ressemble à de l'ivresse, avec des aiguilles plus foncées de couleur grise et brun, et le volume de la forêt est tordu et dendritique. Un tas de capillaires dilatés, appelé érythème malin, suggère souvent une tumeur maligne.
En outre, il peut y avoir des nodules sous-cutanés, des dépôts de calcium déchargent la peau pour former un tube perforé et parfois, dans des cas atypiques, seules des taches oculaires pourpres apparaissent sur les paupières, sur un côté ou sur les deux côtés ou sur la base du nez, ou un érythème diffus apparaît sur le cuir chevelu. Déséquamation, chute des cheveux ou urticaire, érythème polymorphe, bleuâtre réticulaire, phénomène de Raynaud, etc., certains cas sont allergiques au soleil.
En plus de la description, les patients pédiatriques se caractérisent par des antécédents d'infections des voies respiratoires supérieures avant l'apparition des symptômes, l'absence de phénomène de Raynaud et de modifications analogues à la sclérodermie, ainsi que par un dépôt de calcium diffus ou localisé sur la peau, les muscles et le fascia. Commun, il existe des lésions vasculaires, des ulcères et des saignements dans le tractus gastro-intestinal, contrairement aux adultes.
En outre, les patients peuvent avoir une fièvre régulière, la fièvre peut être les symptômes initiaux de la maladie, peut également se produire pendant le développement de la maladie, souvent irrégulière fièvre basse, la chaleur dans les cas aigus peut être plus élevée, environ 40% des cas ont de la fièvre Des douleurs articulaires, des déformations et des mouvements des articulations du coude, du genou et de l'épaule peuvent être provoqués. La plupart des fibres secondaires aux lésions musculaires adjacentes sont causées par une contracture. Dans certains cas, l'articulation disparaît et l'os cortical est détruit. 20% ont des lésions articulaires, les ganglions lymphatiques superficiels ne présentent généralement pas denflure apparente, quelques ganglions lymphatiques cervicaux peuvent être gonflés dans une grappe, les atteintes cardiaques ont un dysfonctionnement cardiaque, une tachycardie ou une lente, une hypertrophie cardiaque, des lésions du myocarde, une fibrillation auriculaire et une insuffisance cardiaque Il peut également y avoir une pleurésie, une pneumonie interstitielle, environ 1/3 des cas de gonflement du foie léger ou modéré, un tube digestif difficile comprenant un repas de baryum montrant un péristaltisme sophagien médiocre, dû à une lente dilatation sophagienne, une rétention de teinture piriforme, une rétention oculaire L'atteinte musculaire est une vision double, la rétine présente parfois un exsudat ou une hémorragie, ou encore une choroïdite rétinienne, une hémorragie méningée.
En outre, la maladie peut se chevaucher avec des maladies telles que le LES et la sclérodermie.
Examiner
Contrôle de dermatomyosite
Il n'y a généralement pas de changement significatif dans le sang, parfois une anémie légère et une leucocytose, environ un tiers des cas présentent une éosinophilie, le taux de sédimentation des érythrocytes augmente modérément, les totaux de protéines sériques ne changent pas ou ne diminuent pas, le rapport de globuline blanche diminue, l'albumine Réduit, alpha 2 et gamma globuline ont augmenté.
1. Tests immunologiques
2, augmentation de l'excrétion de créatinine
3. Détermination de l'enzyme sarcoplasmique sérique
4, changements EMG: une phase datrophie myogénique, le plus commun est une fibrillation dénervée, les muscles malades montrent une dénervation, montrant des formes dondes de décharge irrégulières et involontaires, les muscles ne sont pas tous des fibres musculaires également affectées, la plupart ont Les fibres musculaires normales sont dispersées et des unités de mouvement multiphase à court terme sont utilisées lorsque la lumière est appliquée.Lorsque la force maximale est appliquée, les ondes multiples à phase d'interférence de basse tension augmentent.
5. Changements histologiques
(1) Modifications musculaires Les muscles sont envahis de manière importante ou partielle, les fibres musculaires sont initialement gonflées, les stries transversales disparaissent, le sarcoplasme est clair, les noyaux des membranes des fibres musculaires sont augmentés, les fibres musculaires sont séparées et les fractures. Dans les lésions progressives, les fibres musculaires peuvent être vitreuses et granuleuses. , dégénérescence de type vacuole, parfois même nécrose, ou disparition complète de la structure musculaire remplacée par du tissu conjonctif, parfois accompagnée de dépôt de calcium, modifications inflammatoires interstitielles, vasodilatation, épaississement de l'intima, sténose de la lumière, voire embolie, vaisseaux sanguins Il existe des lymphocytes présentant une infiltration de plasmocytes et d'histiocytes, principalement dans le muscle strié, et dans certains cas, la même lésion peut se produire dans le muscle lisse et le myocarde.
(2) Modifications cutanées Au stade initial d'érythème démateux, de kératinisation épidermique, d'atrophie d'acanthose, de disparition du processus de l'ongle, de dégénérescence par liquéfaction des cellules basales, d'dème cutané complet, de vasodilatation, d'infiltration de lymphocytes périphériques, Cellules tissulaires, incontinence pigmentée, lésions progressives dans les lésions, fibres de collagène gonflées, homogénéisées et durcies, parois des vaisseaux sanguins épaissies, dégénérescence mucoïde du tissu adipeux sous-cutané, dépôt de calcium, nouvelle atrophie de l'épiderme et atrophie de la peau.
6, autre
La myoglobine est présente dans les os et le myocarde, une faible quantité de myoglobine se trouvant dans le sang et l'urine du parti politique. Des lésions musculaires graves peuvent libérer une grande quantité de myoglobine. La mesure du taux sérique de myoglobine peut être utilisée comme indicateur pour mesurer le degré d'activité de la maladie. Il existe des pigments visibles ressemblant à l'hémoglobine; lorsque la maladie s'aggrave, le débit augmente et le soulagement est réduit, ainsi que l'excrétion de la 3-méthylhistidine dans les voies urinaires est un signe de lésion musculaire et son inconvénient est qu'elle est non spécifique.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la dermatomyosite
En fonction de la faiblesse musculaire symétrique proximale du patient, de sa douleur et de sa sensibilité, accompagnées de lésions cutanées caractéristiques telles que la plaque démateuse pourpre-rouge centrée sur la péri-orbitale, le signe de Gottron et le plissement des ongles, l'érythème capillaire raide et dilaté, généralement non diagnostiqué Difficile, combiné avec l'enzyme sarcoplasmique sérique et l'augmentation de CPK, LDH, AST, ALT et aldolase, l'excrétion urinaire de créatine augmentée après 24 heures, éventuellement combinée à des modifications de l'EMG et à la biopsie des muscles malades, peut être diagnostiquée La maladie
Diagnostic différentiel
1. Lésions érythémateuses systémiques avec dème buccal, érythème papillon, érythème sombre du orteil (orteil) nodal et érythème mauve démateux centré autour de l'ongle, du doigt (orteil) et de la paume (?) (orteil) érythème facial pourpre et plis des ongles de la télangiectasie rigide, érythème différent; lésions multisystémiques du LES, principalement le rein et la dermatomyosite, principalement avec l'atteinte des muscles proximaux, l'enrouement et la phagocytose des membres proximaux Plus commun, en plus de la détermination de l'enzyme sarcoplasmique sérique et de la production de créatine urinaire chez les patients atteints de dermatomyosite considérablement accrue, un EMG et une biopsie musculaire peuvent être identifiés en cas de besoin.
2, sclérodermie systémique dermatomyosite lésions tardives telles que sclérose cutanée, dépôt de calcium sous-cutané de tissu adipeux, gonflement histologique également visible du tissu conjonctif, sclérose, atrophie de la peau, etc., mais au début de la sclérodermie systémique Il existe un phénomène de Raynaud, un gonflement du visage et des extrémités et une atrophie après durcissement. La lésion initiale de la dermatomyosite dans les lésions musculaires est importante, ce qui est une myosite importante, et dans la sclérodermie systémique, les lésions musculaires se situent généralement à un stade tardif. Apparaître, et pour myosite interstitielle peuvent être identifiés.
3, polymyalgie rhumatismale (polymyalgie rheumatica), survient généralement à partir de 40 ans, douleur diffuse à l'extrémité proximale est plus que les membres inférieurs, accompagnée d'un malaise général, les patients ne peuvent pas dire la douleur des muscles ou des articulations, aucune faiblesse musculaire, En raison d'une mauvaise utilisation, il peut y avoir une perte de poids légère, des valeurs de CPK sériques normales, une myopathie normale ou légère, des modifications de la myoélectricité.
4, myosite à éosinophiles (myosite à éosinophiles) caractérisée par une myalgie d'apparition subaiguë et une faiblesse musculaire proximale, augmentation du taux sérique de l'enzyme sarcoplasmique, myoélectricité montrant des modifications de la myopathie, myopsie musculaire montrant une myosite associée à une éosinophilie L'infiltration sexuelle, parfois focale, est un sous-type du spectre du syndrome d'éosinophilie.
