réaction leucémique
introduction
Introduction aux réactions de type leucémie La réaction de type leucémie est une sorte de réaction de croissance cellulaire ou de décalage à gauche provoquée par un certain facteur stimulant le tissu hématopoïétique du corps, qui est semblable à la leucémie. La catégorie la plus répandue est la neutrophile, notamment dans certaines infections graves à bactéries et à virus, ainsi que dans les tumeurs malignes, lhémolyse aiguë et certaines réactions médicamenteuses. La maladie est plus fréquente chez les enfants et les adolescents et il nya pas de différence entre les hommes et les femmes: la réponse semblable à la leucémie est une réponse de la moelle osseuse normale à certains stimuli. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: bien pour les enfants et les adolescents Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, anémie hémolytique
Agent pathogène
Causes de réactions semblables à la leucémie
Infection (40%):
Les agents pathogènes les plus courants sont les bactéries, les spirochètes, les protozoaires, les virus, etc. Les réactions de type leucémie provoquées par une infection sont réparties dans les catégories suivantes:
1, réaction leucémique de type granulocytes: commune dans les pneumonies, méningites, diphtérie, tuberculose (principalement tuberculose miliaire, période de dissolution et de dissémination de la tuberculose invasive, tuberculose extrapulmonaire) et autres maladies infectieuses graves.
2, réaction de leucémie lymphocytaire: commune dans la coqueluche, la varicelle, la mononucléose infectieuse, la lymphocytose infectieuse, la tuberculose et ainsi de suite.
3, réaction de leucémie monocytaire: commune dans la tuberculose, infection à cytomégalovirus, endocardite bactérienne subaiguë.
4, réaction de leucémie à éosinophiles: fréquente dans les infections parasitaires telles que la schistosomiase, la filariose, le paludisme, la maladie hydatide (maladie hydatide).
Tumeurs malignes (30%):
Plus fréquente chez les patients avancés, les tumeurs malignes du poumon et de l'appareil gastro-intestinal, en particulier les métastases du foie, prédisposées à la réaction leucémique après la formation de plusieurs cellules de la moelle osseuse, du myélome multiple, de la maladie de Hodgkin, du mélanome, de l'ostéosarcome, du cancer du sein et de l'épithélium chorionique Des réactions analogues à la leucémie ont également été rapportées, notamment des érythroleucémies et ressemblent beaucoup à des granulocytes. Les types de lymphocytes sont rares et s'accompagnent souvent d'anémie et de thrombocytopénie.
Empoisonnement (20%):
1. Facteurs chimiques: tels que le mercure, le phosphore organique, le benzène, le nitrite et d'autres intoxications.
2, propriétés du médicament: comme l'arsenic, les analgésiques antipyrétiques, les sulfamides, l'adrénaline, les glucocorticoïdes, les sels de lithium, etc. .
3, autres: éclampsie, intoxication au monoxyde de carbone, intoxication au tétrachloroéthane, urémie, acidocétose, intoxication alimentaire, etc.
4, perte de sang aiguë et hémolyse
Saignement majeur causé par une cause quelconque, hémolyse intravasculaire aiguë.
5, lésions tissulaires aiguës
Commun dans les traumatismes des tissus traumatiques (tels que les traumatismes cranio-cérébraux, le syndrome d'écrasement), les brûlures étendues, en plus de l'infarctus du poumon, de l'infarctus du myocarde, de l'électrochoc, etc.
6, autres maladies
Maladies allergiques (telles que dermatite exfoliative, pneumopathie d'hypersensibilité), hyperthermie, maladie par radiation ionisante, splénectomie, fin de grossesse, etc.
(deux) pathogenèse
L'augmentation du nombre de leucocytes ou de cellules immatures dans le sang périphérique est une anomalie dans la production ou la libération de cellules, qui peut être accompagnée de défauts d'élimination et de destruction. Les mécanismes spécifiques sont incohérents. Les points de vue principaux sont les suivants:
1. Changements dans les mécanismes de régulation cellulaire
La prolifération et la différenciation des cellules hématopoïétiques sont régulées par divers facteurs de croissance cellulaire, qui jouent un rôle important dans les réactions analogues à la leucémie.
Lorsque des microorganismes ou des endotoxines pénètrent dans l'organisme et sont avalés par les macrophages, le système de défense de l'hôte réagit rapidement. Les macrophages et les cellules T sont activés pour produire divers facteurs de croissance hématopoïétiques tels que G-CSF, GM-CSF et M-CSF. Et libèrent des cytokines, des lymphokines (telles que IL-1, IL-3, TNF, etc.), IL-1, IL-3, TNF et des produits bactériens peuvent stimuler la sécrétion de GM-CSF et de G-CSF, CM. -CSF, G-CSF, IL-3, etc. peuvent stimuler la prolifération et la différenciation des cellules souches hématopoïétiques de la moelle osseuse et des cellules précurseurs, et favoriser la libération de neutrophiles du réservoir dans le pool marginal et le pool de circulation, de sorte que le nombre de globules blancs dans le sang périphérique augmente de manière significative. En même temps, certaines cellules immatures telles que les premiers granules et protoplastes peuvent sembler présenter des modifications analogues à celles de la leucémie. Lorsque les microorganismes sont encapsulés ou éliminés, les facteurs qui stimulent l'expression du gène du facteur stimulant les colonies (CSF) sont éliminés et le nombre de leucocytes dans le sang périphérique peut être éliminé. Retour à la normale.
La régulation des éosinophiles est similaire à celle des neutrophiles: de nombreux facteurs tels que la réaction antigène-anticorps, les protéines étrangères, les parasites, etc. peuvent causer léosinophilie, et les éosinophiles peuvent être stimulés par le facteur de libération des éosinophiles. Les facteurs diffusibles résultants sont dérivés du facteur éosinophile stimulant les colonies de lymphocytes T sensibilisés et de polypeptides de bas poids moléculaire pouvant stimuler les éosinophiles afin de favoriser la prolifération et la libération d'éosinophiles. Est-ce qu'un sous-groupe de lymphocytes T sensibilisé, qui synthétise des cytokines (telles que l'IL-5), stimule la prolifération, la différenciation et la libération dans les cellules eucaryotes en un court laps de temps, avec des modifications de type leucémique, des éosinophiles La libération est sélective et se produit rarement chez les éosinophiles naïfs.
En outre, certaines cellules tumorales peuvent également produire des facteurs stimulant les colonies, stimuler la prolifération, la différenciation, la libération, les toxines, l'hypoxie, les réactions immunitaires, des substances chimiques et d'autres facteurs susceptibles d'endommager les cellules endothéliales capillaires de la moelle osseuse et d'endommager la barrière sanguine médullaire. Certaines cellules naïves pénètrent dans la circulation sanguine et provoquent des réactions de type leucémie: après la splénectomie, la moelle osseuse peut perdre une partie de son effet de contrôle. Par conséquent, lorsque certains facteurs externes stimulent la moelle osseuse, il est plus facile de libérer les globules rouges jeunes ou jeunes dans le sang périphérique.
2. Hématopoïèse extramédullaire
Une myélofibrose, un cancer avancé et une anémie sévère chronique peuvent survenir dans des foyers hématopoïétiques extramédullaires dans le foie et la rate. Des neutrophiles et des globules rouges nucléés peuvent également apparaître dans le sang périphérique.
3. Redistribution des cellules sanguines
Lymphocytose infectieuse, mononucléose infectieuse, augmentation significative du nombre de lymphocytes du sang périphérique, apparition possible de jeunes lymphocytes, peut-être liée à la redistribution des lymphocytes, possibilité d'inhibition des lymphocytes chez les patients atteints de coqueluche atteints de coqueluche Les lymphocytes présents dans le sang sont principalement constitués de lymphocytes T auxiliaires en raison des facteurs qui entraînent un transfert de sang dans les tissus, ce qui a pour effet que les lymphocytes restent trop longtemps dans le sang et augmentent en nombre. Les neutrophiles sont réduits, ce qui provoque une accumulation de neutrophiles dans le sang périphérique et une réaction de type leucémie se produit.
La prévention
Prévention des réactions de type leucémie
La clé pour prévenir cette maladie est déviter la cause première.
1. Minimisez les infections et évitez l'exposition à des substances et des médicaments nocifs.
2, pour prévenir l'intoxication au monoxyde de carbone, l'intoxication alimentaire.
3, pour l'éclampsie, l'urémie, la perte de sang aiguë, l'hémolyse, les traumatismes tissulaires aigus, les tumeurs malignes dans un traitement rapide et efficace.
4, exercer au bon moment, améliorer sa condition physique, améliorer sa résistance aux maladies.
Complication
Complications de type leucémie Complications anémie anémie hémolytique
Comme les réactions de type leucémie sont secondaires à d'autres maladies, les complications varient du primaire au majeur, les plus fréquentes étant l'infection secondaire, la fièvre, le foie et la rate, les ganglions lymphatiques enflés, l'anémie et l'anémie hémolytique.
Symptôme
Symptômes de réaction ressemblant à la leucémie Symptômes courants Syndrome de gonflement des ganglions lymphatiques
Peut être vu dans tous les groupes d'âge, mais les enfants sont plus fréquents, l'incidence des hommes et des femmes ne fait aucune différence, les manifestations cliniques sont principalement les symptômes et les signes de la maladie primaire, la fièvre est plus fréquente, peut avoir le foie, la rate, des adénopathies et des ecchymoses cutanées et d'autres saignements Dans une série de 76 séries, l'incidence de la splénomégalie était de 20,0% et dans une autre série de 50 séries, l'incidence de la splénomégalie était de 22,0%, mais en général un gonflement modéré, car la réaction de type leucémique était secondaire à d'autres maladies, Par conséquent, il n'y a pas de manifestation clinique spécifique et les symptômes et les signes varient en fonction de la maladie primaire.
Examiner
Examen des réactions de type leucémie
Inspection de laboratoire
1. Sang: La valeur moyenne de l'hémoglobine dans les deux grandes séries est de 116 g / L, 124 g / L, le nombre moyen de globules blancs est de 22,7 × 109 / L, 28,0 × 109 / L et le nombre moyen de plaquettes est de 274 × 109 / L. , 275 × 109 / L, les patients atteints de leucémie avec hémoglobine et le nombre de plaquettes sont généralement normaux, le nombre de globules blancs est généralement de (50 ~ 100) × 109 / L, chez les patients présentant une réponse leucémique de type tuberculeuse, des globules blancs allant jusqu'à 220 × 109 / L Il existe quelques petites cellules naïves dans la classification des globules blancs, mais principalement au stade presque mature: les granulocytes sont rarement> 15%, il nya pas de corpuscule Auer et 75% sont des cellules mésozoïques et des myélocytes et alcaloïdes tardifs. On rapporte jusqu'à 15% de granulocytes. Les réactions semblables à la leucémie s'accompagnent souvent d'érythroblastémie, les neutrophiles ont souvent des particules toxiques et parfois même des corps de Döhle.
2, la moelle osseuse: la prolifération des cellules hématopoïétiques est active, les granulocytes peuvent présenter un changement nucléaire gauche, mais le granulocyte initial est rarement supérieur à 20%, généralement pas de petit corps dAuer, mais aussi occasionnellement observé dans la réaction de leucémie à la tuberculose, les noyaux rouges et géants sont généralement normaux, Des réactions cancéreuses de type leucémie à la métastase de la moelle osseuse peuvent également être observées dans un nombre variable de cellules cancéreuses.
3. Coloration cytochimique: le score de la phosphatase alcaline des neutrophiles était significativement augmenté.
4. Examen génétique: pas de chromosome Ph1.
5. Autres: La phosphatase alcaline des neutrophiles dans le sang périphérique est normale ou élevée et la coloration au bleu de tétrazolium est significativement accrue en réponse à la leucémie infectieuse.
Examen d'imagerie
1, rayons X: tuberculose Les rayons X suggèrent une tuberculose, une radiographie pulmonaire des infections pulmonaires peut être déclenchée.
2, B-échographie: foie, rate, ganglions lymphatiques enflés.
3, caractéristiques pathologiques de la moelle osseuse: les vaisseaux sanguins sinusoïdaux sont normaux ou légèrement augmentés, souvent avec de fausses cellules de Gaucher, les mastocytes sont faciles à voir, les macrophages granulaires contenant du fer peuvent être significativement augmentés, les adipocytes sont anormalement distribués, dont la plupart se trouvent dans l'os trabéculaire Suivant
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic d'une réaction de type leucémie
Base de diagnostic
Premièrement, il existe des causes évidentes, telles que des infections plus graves, une intoxication, des tumeurs malignes, des saignements importants, une hémolyse aiguë, un choc anaphylactique, des antécédents médicamenteux.
Deuxièmement, l'inspection en laboratoire:
1. Les valeurs mesurées de globules rouges et d'hémoglobine sont fondamentalement normales et le nombre de plaquettes est normal.
2, réaction de type leucémie à granulocytes: nombre de globules blancs au moins égal à 50 × 10 9 / L, ou apparition de sang périphérique et de cellules promyélocytaires; cytoplasme des neutrophiles matures, apparaissant souvent sous forme de particules et de vacuoles toxiques, En plus du phénomène d'hyperplasie et de décalage gauche, il n'y a aucune anomalie morphologique cellulaire de la leucémie (telle qu'un déséquilibre du noyau cellulaire et du cytoplasme, des noyaux nucléaires anormaux, plus ou plus de nucléoles, etc.), et le score de phosphatase alcaline neutrophile mature est évident. Augmenter.
3, réaction de leucémie lymphocytaire: augmentation du nombre de globules blancs, supérieure à 50 × 109 / L, dont plus de 40% sont des lymphocytes; si les globules blancs <50 × 109 / L, quels lymphocytes atypiques doivent être> 20%, et jeunes Les lymphocytes.
4, réaction leucémique de type monocyte: nombre de globules blancs supérieur à 30 × 10 9 / L, cellules mononucléées> 30%, si les globules blancs <30 × 109 / L, les jeunes cellules mononucléées doivent être> 5%.
5, réaction ressemblant à une leucémie à éosinophiles: augmentation significative du sang périphérique chez les éosinophiles, absence de cellules immatures; moelle osseuse semblable à des cellules primitives, absence d'anomalies de la morphologie du chromosome Ph et des éosinophiles, proportion de cellules primitives dans la moelle osseuse Aucune augmentation de la morphologie des éosinophiles.
6, réaction de leucémie de type érythroleucémique: sang périphérique dans les jeunes globules rouges et jeunes, en plus de la prolifération des cellules granulocytaires dans la moelle osseuse, prolifération des cellules érythroïdes, leucocytes du sang périphérique et globules rouges nucléés total> 50 × 109 / L Il existe des granulocytes immatures: si le nombre total de globules blancs est <50 × 109 / L, les granulocytes d'origine doivent être> 2%.
7, réaction leucémique à plasmocytes, nombre total de globules blancs augmenté ou non augmenté, plasmocytes périphériques> 2%.
8, leucocyte pas d'augmentation de la réaction de type leucémie: nombre de globules blancs n'est pas élevé, mais l'émergence de cellules immatures dans le sang périphérique.
Troisièmement, après le retrait de la maladie primaire, les modifications de la composition sanguine peuvent revenir à la normale.
Quatrièmement, la classification des cellules de la moelle osseuse est normale ou fondamentalement normale, elle n'est pas synchronisée avec l'image sanguine environnante et il n'y a pas de morphologie semblable à une tumeur de cellule leucémique.
La LR est une complication ou un processus pathologique intermédiaire, principalement lié à des anomalies hématologiques. Par conséquent, les antécédents cliniques et les signes cliniques ne peuvent fournir aucun indice diagnostique. Le test sanguin est la clé du diagnostic. L'examen de la moelle osseuse consiste principalement à exclure la leucémie, l'original. L'existence de la maladie et la guérison de la maladie primaire après la récupération du sang constituent la base diagnostique la plus importante, en particulier la réaction de leucémie aiguë, ne peuvent pas être distinguées de la leucémie aiguë au cours d'une certaine période de temps, l'observation dynamique de suivi est la seule identification. Moyens
Diagnostic différentiel
Il existe de nombreuses causes évidentes de réactions de type leucémie, mais lorsque la maladie primaire est dissimulée, il convient de porter une attention particulière à l'identification de la leucémie.
Premièrement, la réaction semblable à la leucémie elle-même ne nécessite pas de traitement. Après le retrait de la maladie primaire, elle peut être rapidement récupérée. Par conséquent, la maladie primaire doit être recherchée soigneusement et traitée activement.
1. Après élimination de la cause de la réaction de type leucémique, l'image de sang peut revenir à la normale.
2, lors de la réaction de type leucémique, il n'y a généralement pas d'anémie significative ni de thrombocytopénie.
3. Lorsque des réactions semblables à la leucémie se produisent, les granulocytes présentent de graves modifications toxiques et le cytoplasme contient des particules toxiques et des vacuoles.
4. Dans la réaction de type leucémie, l'activité de la phosphatase alcaline et le sucre des neutrophiles ont été significativement augmentés, tandis que dans la leucémie granulocytaire, les deux étaient significativement réduits (5 chromosomes Ph1 ont été trouvés dans les cellules de leucémie myéloïde chronique et des réactions de type leucémie ont été observées). Non, réaction de type leucémique - la réaction leucémoïde est généralement causée par une infection grave, certaines tumeurs malignes, un empoisonnement du médicament, une hémorragie massive et une réaction d'hémolyse, qui provoquent des réactions anormales causées par le tissu hématopoïétique. Les leucocytes sont significativement augmentés (jusqu'à 50 000 / 1 ou plus) et il existe des cellules naïves. Le traitement et le pronostic des réactions de type leucémie sont différents de ceux de la leucémie. En général, les antécédents médicaux et la morphologie cellulaire peuvent être différenciés, mais parfois difficiles.
Deuxièmement,
1. Bien que les modifications hématologiques de la réaction de type blanc soient diverses, la plupart des cas ne sont pas difficiles à diagnostiquer, mais la différence entre les patients atteints de lymphadénopathie, de splénomégalie, de fièvre ou dhémorragie est plus difficile que la leucémie et certains cas ne sont quen autopsie. Ce nest que lorsque le diagnostic, la réaction de type leucémie et la leucémie sont les principaux points didentification.
2, les tumeurs malignes sont non seulement sujettes à des réactions semblables à la leucémie, mais également à une métastase de la moelle osseuse, et même à une métastase de la moelle osseuse en tant que premier symptôme. Elle doit être différenciée de la leucémie primaire et la lésion primaire doit être recherchée pour un traitement opportun et correct.
