myélofibrose
introduction
Introduction à la myélofibrose La myélofibrose (MF) est appelée myéline. C'est une sorte de maladie myéloproliférative causée par une hyperplasie du collagène dans le tissu hématopoïétique de la moelle osseuse et son tissu fibreux affecte gravement la fonction hématopoïétique. La fibre médullaire primaire est également appelée "ostéomyostacle" et "métaplasie myéloïde inexpliquée". ". La maladie présente différents degrés de myélofibrose, ainsi qu'une hématopoïèse extramédullaire, principalement dans la rate, suivie du foie et des ganglions lymphatiques, dont les manifestations cliniques typiques sont une anémie érythrocytaire juvénile et immature, ainsi que des globules rouges en forme de goutte. La ponction de la moelle osseuse montre souvent un pompage à sec, la rate est souvent enflée et présente différents degrés de sclérose osseuse. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,0001% -0,0002%, plus fréquent chez les personnes d'âge moyen et âgées. Personnes sensibles: personnes nées entre 50 et 70 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie
Agent pathogène
Cause de la myélofibrose
Stimulation anormale (80%)
Certains chercheurs pensent que la fibrose de la moelle osseuse est provoquée par une stimulation anormale des cellules souches hématopoïétiques, entraînant une hyperplasie du tissu fibreux et même une nouvelle formation osseuse, ainsi que par une atteinte du tissu hématopoïétique de la moelle osseuse pouvant éventuellement conduire à une défaillance hématopoïétique.
Les principales modifications pathologiques de la myélofibrose (MF) sont la myélofibrose et l'hématopoïèse extramédullaire de la rate et des ganglions lymphatiques hépatiques, qui se manifestent du centre à la périphérie, en commençant par la colonne vertébrale, les côtes, le pelvis et le fémur, à proximité du tibia. L'épiphyse commence et s'étend progressivement à l'extrémité distale des membres.
1) L'hyperplasie précoce des cellules du sang total accompagnée d'une fibrose bénigne de la moelle osseuse présentant divers degrés d'hyperplasie, les lignées cellulaires rouges, les granulocytes et les mégacaryocytes prolifèrent tous, les mégacaryocytes étant la plus évidente, les vacuoles grasses disparaissant, les fibres réticulaires augmentant, mais toujours N'affecte pas la structure normale de la moelle osseuse, les cellules hématopoïétiques représentent plus de 70% et la matrice de la moelle osseuse est principalement composée de collagène soluble.
2) Atrophie de la moelle osseuse métaphase et hypertrophie des tissus fibreux au stade fibrose, représentant de 40% à 60% de la moelle osseuse, 30% des cellules hématopoïétiques, la prolifération des mégacaryocytes, la croissance de los trabéculaire, lépaississement, la formation de nouveaux os adjacents à la moelle osseuse Formées, chaque région hématopoïétique dispersée est séparée par des faisceaux parallèles ou des matériaux hélicoïdaux formés de fibres réticulaires, de fibres de collagène, de plasmocytes et de cellules stromales.
3) fibrose médullaire avancée et ostéosclérose en phase terminale MF, principalement une hyperplasie osseuse trabéculaire, représentant de 30% à 40% de la moelle osseuse; les tissus fibreux et ostéosclérose sont significativement proliférés, la cavité médullaire est étroite, sauf Les mégacaryocytes sont toujours visibles et le nombre d'autres cellules hématopoïétiques est considérablement réduit.Au cours de cette période, le composant de la matrice de la moelle osseuse est principalement composé de protéines polymères, montrant principalement la fibronectine, et la distribution de protéines exogènes et de TENASCIN est accrue.
La prévention
Prévention de la myélofibrose
Premièrement, la prévention
Évitez tout contact avec des radiations et des produits chimiques tels que le benzène et le plomb.Si les besoins professionnels sont souvent exposés à ces facteurs dommageables, des mesures de protection strictes doivent être appliquées.La vie quotidienne, le régime alimentaire et la vie quotidienne doivent être réguliers, le travail et le repos doivent être combinés, le régime alimentaire doit être modéré Ne mangez pas trop d'aliments frits, fumés, trop concentrés, caoutchoutés, évitez, éliminez les effets de mauvaises émotions, maintenez un état d'esprit optimiste et vivant, exercez-vous des activités sportives appropriées, telles que le jogging, le Tai Chi, etc. Sang, réguler le corps et l'esprit, en cas de maladies chroniques, d'ostéomyélite, de tuberculose osseuse et d'autres maladies, doit être un traitement actif, patient et de longue durée, normalisé, afin d'empêcher le développement de la maladie, en mettant particulièrement l'accent sur l'application du syndrome de différenciation du syndrome de la médecine traditionnelle chinoise afin de réduire les effets secondaires de la médecine occidentale, L'ajustement du corps peut réduire la myéline secondaire.
Deuxièmement, le conditionnement
(1) conditionnement de la vie
Renforcez l'exercice, améliorez votre condition physique, réduisez le risque d'infection et menez une vie normale.
(deux) conditionnement de régime
Renforcer la nutrition, ajouter plus de protéines et diverses vitamines, peut être plus approprié pour les reins, les aliments nutritifs, tels que les noix, les dattes rouges, les arachides, etc., pour l'anémie, la faiblesse et d'autres symptômes et la chimiothérapie après une suppression de la moelle osseuse, Source: Réseau d'éducation médicale
1. Ginseng compotée de ginseng rouge maigre ou de ginseng américain 10 grammes, un peu de porc maigre, ajouter de l'eau 200 ml, laisser mijoter pendant 2 heures, ajouter un peu de sel pour manger, compenser la vitalité, convenir aux déficiences en qi.
2. Ragoût de poulet noir: un demi-poulet noir sec, 10 grammes de goji, ajouter de l'eau 300 ml, 2 tranches de gingembre, laisser mijoter pendant 2 heures, ajouter un peu de sel pour manger, nourrir le yin avec des reins, indiqué pour une carence en rein yin.
3. Soupe de mouton aux haricots noirs: un petit haricot noir, 2 tranches de gingembre, 50 grammes de mouton, laisser mijoter pendant 2 heures, ajouter un peu de sel à manger, réchauffer le rein Yang, indiqué pour une carence en rein yang.
4. Soupe aux haricots noirs: petit haricot noir sauté, 2 tranches de gingembre, 1 carpe de bassin, lavée, ajoutez 1000 ml d'eau, laissez mijoter pendant 1 heure avec un peu de sel d'huile alimentaire, réchauffement des reins yang, convient aux insuffisances rénales yang .
(3) conditionnement spirituel
Maintenir un optimisme ouvert, renforcer la confiance dans la lutte contre la maladie et cultiver une volonté forte.
Complication
Complications de la myélofibrose Complications anémie
Les complications courantes incluent divers symptômes provoqués par la compression de la rate, l'anémie et les saignements.
Symptôme
Symptômes de la myélofibrose Symptômes fréquents Perte de fatigue, faiblesse, douleurs osseuses, fatigue, sclérose osseuse, transpiration anormale, pâle, morve, hépatomégalie
La plupart des maladies sont dissimulées et les progrès sont lents. De nombreux patients diagnostiquent souvent les symptômes après des mois ou des années de symptômes.Les symptômes les plus courants sont la fatigue, la perte de poids et la compression de la rate. Au début, létat général est toujours bon et la rate apparaît progressivement. Augmentation, hypermétabolisme, symptômes aggravés par l'anémie, saignement tardif peut avoir des symptômes, les principales manifestations cliniques sont:
1) La rate, l'hépatomégalie et la splénomégalie sont les manifestations cliniques les plus importantes, leur incidence est presque de 100%. Parfois, le patient lui-même a trouvé une grosseur dans l'abdomen supérieur gauche ou a été découvert lors d'un examen physique. Certaines personnes pensent que le degré de la rate est lié à l'évolution de la maladie et chaque centimètre carré sous la côte de la rate. Pendant une année, en raison de la splénomégalie, ressentez une pression complète ou lourde sur l'abdomen, la rate touche un corps solide, généralement pas de sensibilité, mais si la rate grossit trop rapidement, une douleur locale peut survenir en raison d'un infarctus local de la rate et même un son de frottement peut être entendu.
2) La plupart des patients présentant des symptômes systémiques sont la fatigue, la perte de poids, la chaleur, la transpiration et d'autres symptômes, l'appétit est généralement réduit ou diminué, en particulier la perte de poids tardive.
3) Au début de lanémie, il ya une légère anémie qui augmente progressivement avec la diminution du taux dhémoglobine, puis une pâleur, une fatigue, une faiblesse, un essoufflement après une activité physique, des palpitations et dautres symptômes plus évidents.
4) Saignements précoces: nombre de plaquettes accru ou normal, pas de symptôme de saignement, thrombocytopénie tardive, peau présentant souvent un purpura ou une ecchymose, peuvent provoquer des écoulements nasaux.
5) Un petit nombre de patients peut avoir une douleur osseuse peu claire, et un petit nombre de patients développent une arthrite goutteuse secondaire due à une augmentation de l'acide urique dans le sang.
Examiner
Examen de la myélofibrose
1. Analyse sanguine: la plupart des patients présentent une anémie de gravité variable au moment du traitement, mais une anémie sévère peut survenir à un stade avancé, lanémie étant généralement du type pigment positif. La morphologie des globules rouges est évidemment différente en taille et en déformation, et les réticulocytes représentent 2% à 5%. Les globules rouges ressemblant à des larmes, les jeunes globules rouges et les myélocytes ou plaquettes géantes dans le sang périphérique sont lune des caractéristiques de cette maladie.
2. Le nombre de globules blancs varie, la plupart des patients augmentent au stade précoce, généralement entre 10 et 30 × 10 ^ 9 / L. La classification est principalement constituée de neutrophiles matures, ainsi que de granulocytes jeunes et tardifs. On peut voir quelques 5% des granules et des promyélocytes originaux. Les éosinophiles et les basophiles peuvent également être légèrement augmentés et l'activité de la phosphatase alcaline dans les granulocytes est anormalement accrue chez 70% des patients.
3. La numération et la fonction plaquettaires sont anormales, les premières plaquettes peuvent augmenter, jusqu'à 1 000 × 10 ^ 9 / L, les plaquettes diminuent progressivement avec l'évolution de la maladie. Des plaquettes volumineuses et anormales peuvent être observées dans le sang périphérique, parfois des fragments de mégacaryocytes.
4. Frottis de ponction de la moelle osseuse et biopsie: le "frottis de la moelle osseuse peut être une hyperplasie à un stade précoce. Au stade intermédiaire et à un stade avancé, les cellules nucléées prolifèrent et, une fois converties en leucémie, les cellules d'origine Significativement augmenté. La biopsie de la moelle osseuse a montré qu'un grand nombre de tissus fibreux réticulaires constituaient la base du diagnostic de cette maladie. Dans les cas graves, une hyperplasie osseuse a été observée.La coloration de Giemsa sur les fibres réticulaires de la moelle osseuse a été mal définie et une coloration à l'argent a été nécessaire. Selon le degré de prolifération des tissus hématopoïétiques et fibreux dans la moelle osseuse, les modifications pathologiques de la moelle osseuse peuvent être divisées en trois phases (1) stade précoce: prolifération des cellules du sang total avec hyperplasie des tissus fibreux et (2) stade moyen: atrophie de la moelle osseuse et fibrose. (3) Stade tardif: myélofibrose et ostéosclérose.
5. Examen des chromosomes et de la biologie moléculaire: Aucune modification chromosomique caractéristique n'a été constatée à l'heure actuelle et quelques patients présentent des anomalies chromosomiques trisomiques.
6. Examen aux rayons X: environ 50% des patients ayant subi un examen aux rayons X ont présenté une sclérose ostéomique, une hétérogénéité accrue de la densité osseuse, accompagnée de zones translucides tachetées, formant un changement dit "semblable à du verre", ainsi qu'une nouvelle formation osseuse visible. L'épaississement en forme de dentelle périostée, des modifications osseuses se produisent dans le sternum, les côtes, la colonne vertébrale, l'humérus, la clavicule, le bassin, etc., certains patients présentent également des modifications du crâne.
7. Balayage de la moelle osseuse par radionucléides: le foie, la rate et d'autres régions hématopoïétiques extramédullaires du patient accumulent un grand nombre de radionucléides et il existe une zone radioconcentrée: la partie proximale de l'os long avec hyperplasie des tissus fibreux et la pulpe rouge du tronc ne peuvent pas montrer la zone radioconcentrée.
8. Autres examens: Certains patients ont présenté des taux élevés d'acide urique dans le sérum, de lactate déshydrogénase, de phosphatase alcaline, de vitamine B12 et d'histamine.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la myélofibrose
Diagnostic
Chez les patients d'âge moyen ou supérieur, il existe une rate de causes inconnues, des granulocytes et de jeunes globules rouges dans le sang périphérique, des globules rouges en forme de larme et une ponction de la moelle osseuse avec pompage à sec La possibilité de cette maladie doit être envisagée et la biopsie de la moelle osseuse doit être confirmée par la pathologie. Laugmentation évidente des fibres de collagène réticulaire et des fibres de collagène dans les cas de moelle osseuse est lune des bases du diagnostic de cette maladie. Les critères de diagnostic pour le FMI et ses nouveaux développements sont énumérés ci-dessous.
Critères de diagnostic
(1) Critères de diagnostic nationaux:
1. La rate est manifestement enflée.
2, l'apparition de granulocytes immatures et / ou de globules rouges nucléés dans le sang périphérique, il existe un certain nombre de globules rouges en forme de larme, l'évolution peut avoir augmenté ou diminué les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.
3, ponction de la moelle osseuse multiple réduction sèche ou proliférative.
4, l'examen pathologique des ganglions lymphatiques de la rate et du foie présente des foyers hématopoïétiques.
5, des sections pathologiques de biopsie de moelle osseuse ont montré une prolifération significative de tissu fibreux.
L'article 5 ci-dessus est une condition préalable, plus deux des quatre autres et une décharge secondaire de fibrose peuvent être diagnostiqués comme une myélofibrose primitive.
(II) Critères de diagnostic étrangers: Les critères de diagnostic pour le FMI établis par PVSG sont les suivants:
1, splénomégalie.
2. Le frottis sanguin périphérique contient des granules immatures et des globules rouges immatures.
3. Le nombre de globules rouges est normal et le chromosome Ph1 est négatif.
4, la section de biopsie de moelle osseuse bien prise, le tissu fibreux représentait plus de 1/3.
5. Hors autres maladies systémiques.
(C), les derniers critères de diagnostic du FMI
Selon les derniers progrès de la recherche sur le mécanisme pathogène des molécules de MPD négatives pour BCR / ABL, selon les critères de diagnostic de l'OMS de 2001, le FMI est divisé en stades de pré-fibrose et de fibrose.
1. La période de pré-fibrose comprend:
1. Clinique: pas ou peu d'hépatosplénomégalie;
2, sang périphérique: anémie légère, leucocytose légère à modérée, augmentation légère ou significative des plaquettes, granules immatures ou visibles, globules rouges immatures, globules rouges anormaux visibles ou non, petites cellules ressemblant à des larmes;
3, moelle osseuse: capacité cellulaire accrue, prolifération des neutrophiles, prolifération des mégacaryocytes et dysplasie (empilement de cellules méganucléaires, noyau lobulé anormal, noyaux nus), protéine dure nette ou nulle.
2. La période de fibrose comprend:
1. Clinique: hépatosplénomégalie modérée à significative;
2, sang périphérique: anémie modérée ou grave, globules blancs bas, normaux ou élevés, plaquettes basses, normales ou élevées, granules immatures visibles, globules rouges immatures, globules rouges anormaux avec des cellules semblables à des larmes;
3, moelle osseuse: acide rétinoïque, fibrose du collagène, réduction du volume cellulaire, hypertrophie des sinus avec hématopoïèse intracavitaire, prolifération importante de mégacaryocytes et dysplasie, ostéosclérose.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée des maladies suivantes dues à une hépatosplénomégalie et à des anomalies du sang périphérique.
1. Leucémie myéloïde chronique: les deux peuvent avoir une splénomégalie, le nombre de mégacaryocytes augmente et le sang périphérique apparaît sous forme de granulocytes immatures moyens et tardifs. Les différences détaillées sont présentées dans le tableau:
2. Métastase de la moelle osseuse: souvent accompagnée de jeunes globules rouges et jeunes, peut présenter une anémie, l'évolution générale de la maladie est courte, la splénomégalie est plus légère. Les cellules cancéreuses peuvent être trouvées dans la moelle osseuse. Certains patients peuvent trouver la lésion primaire. Parfois, une fibrose de la moelle osseuse peut survenir après une métastase du cancer, mais la fibrose est souvent limitée.
3. Leucémie aiguë à faible prolifération: le sang périphérique peut apparaître comme des cellules naïves, ce qui peut être accompagné d'une diminution des cellules de sang total et d'une diminution de la myéloprolifération. Cependant, le déclenchement est généralement plus urgent, l'hépatosplénomégalie n'est pas significative et un grand nombre de cellules immatures peuvent être observées lors de l'aspiration et de la biopsie de la moelle osseuse.
4. Syndrome myélodysplasique: l'évolution de la maladie peut être longue ou courte, un examen du sang périphérique peut être observé, une anémie ou une réduction du nombre de cellules du sang total, il peut y avoir des cellules naïves. Cependant, le foie et la rate ne grossissent généralement pas de manière significative. La ponction de la moelle osseuse a montré des cellules hématopoïétiques pathologiques et une proportion plus élevée de cellules naïves. La biopsie de la moelle osseuse peut révéler une localisation anormale d'un précurseur immature (ALIP) ou une découverte chromosomique anormale.
5. Anémie aplastique: une réduction complète des cellules sanguines peut survenir au dernier stade de la myélofibrose primitive, qui peut facilement être confondue avec l'anémie aplastique. Cependant, les patients atteints d'anémie aplasique ne présentent pas de splénomégalie, de granules immatures et de globules rouges immatures dans le sang, et la biopsie de la moelle osseuse est très différente de la fibrose osseuse.L'anémie aplastique peut parfois être proliférative, mais il n'y a pas de prolifération de tissu fibreux et de mégacaryocytes.
6. Hypersplénisme de la cirrhose du foie: antécédents d'hépatite virale et examen virologique positif. Dans les cas graves, il peut exister une fonction hépatique décompensée, telle qu'une hypertension portale et une ascite. L'examen de la moelle osseuse était normal.
7. Leucémie à tricholeucocytes: les cellules ciliées apparaissent dans le sang périphérique et la moelle osseuse avec réduction complète des cellules sanguines, l'immunophénotype est un lymphocyte B, CD11C + CD25 + CD38 +, davantage avec une fibrose médullaire, la rate est massive et dure, la ponction de la moelle osseuse est souvent sèche, La phosphatase alcaline est négative, généralement pas d'adénopathie.
8. Lymphome à cellules B dans la zone marginale de la rate: plus commun chez les hommes âgés, la splénomégalie est le signe principal, peut présenter une hypertrophie du foie et des ganglions lymphatiques, une diminution du sang total dans le sang périphérique ou une ou deux lignes, une hématopoïèse de la moelle osseuse est normale, le sang périphérique Et les lymphocytes de la moelle osseuse étaient significativement élevés, montrant des lymphocytes villeux, l'immunophénotype SmIg +, CD22 +, CD5-, CD23-, CD79b +, FMC7 +, de la moelle osseuse sans fibres réticulaires, souvent avec une immunoglobulinémie monoclonale.
9. Leucémie lymphoïde aiguë: les jeunes sont majoritaires, les symptômes d'anémie, d'infection et de saignement sont plus importants, la sensibilité sternale est positive, les ganglions lymphatiques superficiels sont gonflés, la rate est molle, légère, modérément enflée. Le sang périphérique est visible dans les lymphocytes immatures, l'hyperplasie de la moelle osseuse est extrêmement active, les lymphocytes primordiaux et naïfs sont 30% et les mégacaryocytes sont considérablement réduits.
